先心病術(shù)后監(jiān)護

1、先心病術(shù)后監(jiān)護,ICU,先心病的診斷,（一）體檢 １、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫　　 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導方向　　　　 心音強弱，心率，心律 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征,先心病的診斷,（二）輔助檢查 1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸

2、 比例。 2、心 電 圖：電軸，心腔大小，心臟負荷，傳導 阻滯。 3、超聲心動圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解 剖、血液流速和方向。,先心病的分類,非青紫型　　 　 青紫型　　　　　?。ㄗ笙蛴曳至鳎。ㄓ蚁蜃蠓至鳎┓蝿用}充血　 ASD　VSD　 TGA　TAPVC　　　　　　 PDA肺動脈血正常　 PS　 AS

3、　　　　　　　主動脈縮窄肺動脈缺血　　　　　　　　　　TOF　 TGA,動脈導管未閉（PDA）,動脈導管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。,PDA病理生理,主 動 脈 ↓PDA 肺 動 脈

4、 ↓ 肺循環(huán)血量增加 ↓ 肺小動脈痙攣 肺循環(huán)壓力↑ 左心負荷↑ ↓ ↓ ↓ 管壁厚、纖維化 右心負荷↑ 左心室肥大 ↓ ↓ ↓ 肺動脈壓力↑↑

5、 右心室肥大 左心衰竭 ↓ ↓ 左向右分流量↓ 右心衰竭 ↓ 右向左分流 ↓ 艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）,PDA手術(shù)適應證 1. 早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進導管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應提早手術(shù)。 2. 最適當?shù)?/p>

6、手術(shù)年齡為6-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動脈高壓者，如仍為左向右分流，應積極 手術(shù)。 4. 并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個月后手術(shù)。,PDA術(shù)后監(jiān)護,1、循環(huán)監(jiān)測聽診：心前區(qū)雜音監(jiān)測：心率（竇緩或竇速）、血壓（脈壓差、下肢動脈血壓）心彩：排除殘余分流或?qū)Ч苷`扎2、呼吸監(jiān)測：聽診：雙肺呼吸音，有無啰音；監(jiān)測：血氣分析、經(jīng)皮氧飽和度；胸片：排除肺不張、氣胸、胸腔積液等3、胸腔引流：引流量及顏色（

7、血性及渾濁）4、有無聲音嘶啞,PDA術(shù)后并發(fā)癥及處理,出血：術(shù)后胸腔引流進行性增多伴血塊、血流動力學不穩(wěn)定，需立即開胸探查止血。高血壓：應用硝普鈉、卡托普利等。鄰近組織的并發(fā)癥：1、喉返神經(jīng)損傷；2、乳糜胸；3、膈肌麻痹肺部損傷：肺不張、胸腔積液、氣胸等殘余分流導管誤扎等,室間隔缺損,(Ventricular Septal Defect VSD),室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左

8、向右分流的先心病。約占先心病的25%。,VSD病理生理,左心室血流 ↓VSD 右 心 室 ↓ 右室容量負荷↑ 大室缺右室壓力可升高

9、 ↓ ↓左向右分流量 ↓ 肺動脈容量↑ 肺動脈血管病變,導致壓力↑ ↓ 右心負荷↑, 右室壓力↑

10、 ↓ ↓右向左分流 ↓ Eisenmenger syndrome,VSD分 類,（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)

11、型二個亞型。（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型。,VSD監(jiān)護要點,循環(huán)系統(tǒng)評估（尤其術(shù)前慢性心功能不全，大型或多發(fā)缺損者）：監(jiān)測（HR、BP、CVP），體檢 （心前區(qū)雜音、四肢末梢灌注、肝臟大小、尿量、浮腫）、血氣（乳酸、動脈及混合靜脈氧飽和度）、X線（心影大小、有無肺間質(zhì)滲出、肺水腫、肺炎等）、彩超（EF%、有無殘余漏或分流、有無心包及胸腔積液） ）,VSD監(jiān)護要點,肺動脈高壓的評估：高危因素：年齡大于2歲、術(shù)前S

12、aO＜95%、Qp/Qs＜2，肺小動脈阻力＞540mmHg.s/L、PAWP＜12mmHg（以上有三項符合就必須警惕術(shù)后肺高壓的發(fā)生） 密切關(guān)注有創(chuàng)監(jiān)測、體檢、心彩、血氣呼吸功能的評估：血氣，經(jīng)皮氧飽和度，體檢（聽呼吸音），X線（有無肺不張、肺滲出、肺炎、氣胸、肺氣腫等）,VSD術(shù)后并發(fā)癥及處理,殘余分流 若分流口＜3mm，或者Qp/Qs＜1.5，可暫不手術(shù)；分流口＞4mm，分流量大，影響心功能，或術(shù)后撤離呼吸機困難者，應及時手

13、術(shù)修補。觀察期間避免使用過高劑量的正性肌力藥物，以防血壓過高導致左向右分流增加。,VSD術(shù)后并發(fā)癥及處理,肺動脈高壓：好發(fā)于術(shù)前有器質(zhì)性肺高壓傾向或術(shù)后存在明顯殘余分流增加。1、反應性肺高壓：多發(fā)在術(shù)后48-72h內(nèi)，肺動脈收縮壓快速上升≥20mmHg。處理：術(shù)后最初72h內(nèi)給予充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛及肌松，適宜通氣（維持肺泡FRC），糾正酸中毒（PH7.5-7.6，術(shù)后48h內(nèi)偏堿對防治肺高壓有重要價值），擴血管（米力農(nóng)、前列腺素E、西地那

14、非口服、NO吸入）。2、肺高壓危象：表現(xiàn)肺動脈收縮壓迅速上升，體動脈收縮壓變化不大或下降。由于右心室收縮期超負荷所致的右心衰竭和左心充盈減少，最終可引起嚴重低心排。治療：快速皮囊純氧通氣提高氧飽和度；維持過度通氣（PCO2 28-30mmHg）；絕對鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛肌松（芬太尼、萬可松）；選擇性肺血管擴張劑（西地那非，吸入用伊洛前列素）。,房間隔缺損,(Atrial Septal Defect ASD),房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先

15、心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。,ASD:病理生理,ASD分 類,房間隔缺損,,,,原發(fā)孔缺損,繼發(fā)孔缺損,,,,,,,,中央型,上腔型,下腔型,混合型,ASD治 療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。,ASD監(jiān)護要點,評估心律，心功能：

16、心電監(jiān)測、有創(chuàng)血壓監(jiān)測、體檢（四肢末梢灌注、肝臟大小、尿量）、血氣（乳酸、混合靜脈氧飽和度）、X線（心影大小、有無肺水腫）、彩超（EF%、有無心包及胸腔積液）。評估肺動脈高壓：有創(chuàng)監(jiān)測、體檢（聽診有無P2亢進）、血氣（SaO2、SPO2）、超聲（通過三尖瓣跨瓣階差或肺動脈反流流速估測肺動脈壓力）。,ASD術(shù)后并發(fā)癥及處理,心包切開綜合癥：最常見，術(shù)后數(shù)日至術(shù)周起發(fā)熱，竇性心動過速，惡性、嘔吐，腹痛，胸片及超聲示表現(xiàn)心影增大、心包積液，

17、嚴重者影響血流動力學。 處理：潑尼松，強心利尿，必要時給予心包穿刺引流術(shù)心律失常：竇房結(jié)功能障礙、房室傳導阻滯 處理：采用地米減輕水腫，安置起搏器,ASD術(shù)后并發(fā)癥及處理,殘余分流：小的無需處理，影響循環(huán)的再次手術(shù)左心室功能障礙：大齡兒及術(shù)前慢性右心室擴大者，術(shù)后容易導致左心房壓增高及肺水腫。治療已正性肌力及降低后負荷為主。,完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）,分四型Ⅰ型心上型，肺靜脈異位連接到心上靜脈系統(tǒng)Ⅱ型心內(nèi)

18、型，是在心內(nèi)水平連接到右心房或冠狀竇；Ⅲ型心下型，是在心下水平的異位連接；Ⅳ型混合型，包括以上各種不同水平的肺靜脈連接發(fā)生混合病變,TAPVC臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、充血性右心衰竭。癥狀的輕重主要取決于心房間通道的大小及肺靜脈有無梗阻。,TAPVC監(jiān)護要點,有創(chuàng)監(jiān)測，包括動脈血壓、中心靜脈壓，左心房和肺動脈壓。血氣分析了解組織氧供/氧耗的變化，左、右心功能狀況，肺循環(huán)壓力和阻力，血乳酸變化等心電圖監(jiān)測：注意心律失常，

19、必要時放置起搏導線肺功能監(jiān)測，了解肺通氣和換氣功能。,TAPVC術(shù)后并發(fā)癥及處理,呼吸功能不全 由于術(shù)前嚴重營養(yǎng)不良，先天性肺發(fā)育不良，肺靜脈回流梗阻，限制性房間隔缺損，左心房小，術(shù)后殘余肺靜脈梗阻，低心排血量，膈肌運動降低等1、積極術(shù)前準備（機械通氣，給予PEEP改善肺泡氧合功能，米力農(nóng)改善心功能），調(diào)整心肺功能，盡早手術(shù)2、術(shù)后48h保持液體負平衡，積極改善心功能，預防肺水腫和肺高壓危象3、機械通氣多采用高PEEP，

20、小潮氣量和較快呼吸頻率。4、積極營養(yǎng)支持，解除小氣道痙攣，對癥處理。,TAPVC術(shù)后并發(fā)癥及處理,肺動脈高壓 手術(shù)年齡較大、術(shù)前肺靜脈回流梗阻、限制性房間隔缺損、重度房室瓣反流等術(shù)后發(fā)生肺動脈高壓危象的發(fā)生率較高。術(shù)后殘余肺靜脈梗阻、合并呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、低心排血量等也是高危因素。1、對梗阻型肺靜脈異位引流的患者，術(shù)后48h內(nèi)積極鎮(zhèn)痛，鎮(zhèn)靜和肌松。2、積極糾正酸中毒，低氧血癥和高碳酸血癥，適當延遲機械通氣時間，合理調(diào)整呼吸

21、機參數(shù)，預防和糾正呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥3、選用降低肺血管阻力的藥物，如米力農(nóng)、西地那非、前列腺素等4、積極強心、利尿、降低體循環(huán)后負荷，預防急性肺水腫的發(fā)生。5、若持續(xù)存在肺高壓危象，以上措施均不能奏效，則可行體外模式氧合。,TAPVC術(shù)后并發(fā)癥及處理,心功能不全 術(shù)前左心房小，術(shù)中心肌保護不當，術(shù)后吻合口狹窄，殘余肺靜脈梗阻、嚴重房室瓣反流、肺動脈高壓、心律失常等。1、監(jiān)測中心靜脈壓或心房壓，對術(shù)前左心房小的患者，應勻速補充

22、容量，切忌短時間內(nèi)快速擴容，突增的左心吸痰前負荷有礙于冠狀動脈的灌注。2、積極應用降低體/肺循環(huán)阻力的藥物，如米力農(nóng)、多巴酚，適當止痛和鎮(zhèn)靜，并保持末梢肢體暖和。3、床邊心彩了解手術(shù)效果，評估肺高壓和心功能。,TAPVC術(shù)后并發(fā)癥及處理,心律失常 原因包括術(shù)中心房過渡牽拉、竇房結(jié)動脈營養(yǎng)支受損，術(shù)中電解質(zhì)紊亂（低鉀，低鈣，低鎂）等，術(shù)后早期常發(fā)生竇結(jié)交替、結(jié)性心律或室上速。1、注意術(shù)中心肌保護，術(shù)后必要時置臨時起搏導線2

23、、使用地米，減輕心肌細胞水腫，減少心房切口局部的瘢痕反應3、及時糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡4、在保護心功能的前提下，應用抗心律失常藥物，防止因心律失常加重心功能不全。,右心室雙出口是心室-動脈連接異常的一類先天性心臟畸形，胚胎學上屬于圓錐動脈干發(fā)育畸形，解剖上包括介于法洛四聯(lián)癥（TOF）和完全性大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）之間的一系列病變。,右心室雙出口（DORV）,DORV 病理生理,心力衰竭 缺氧肺充

24、血型 發(fā)紺 肺缺血型 肺動脈高壓 肺淤血 左房壓高 限制性VSD,,,,右室雙出口（DORV）,分型：1、VSD在主動脈瓣下，無漏斗部和肺動脈狹窄（肺充血型）2、VSD在主動脈瓣下，伴漏斗部和肺動脈

25、狹窄（TOF型）3、 VSD在肺動脈瓣下，無漏斗部和肺動脈狹窄（Taussing-Bing型）4、VSD在雙動脈下（伴或不伴肺狹）5、VSD遠離大動脈開口（伴或不伴肺狹）,DORV監(jiān)護要點,1、評估左心室功能，監(jiān)測動脈血壓、CVP、LAP、PO2、SPO2、SVO2，尿量，四肢模式溫度。2、評估肺高壓：監(jiān)測肺動脈壓力，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，適宜的過度通氣，適宜的高濃度氧，輕度代謝性堿中毒。（改良Fontan、VSD修補+心內(nèi)隧道）3、排

26、除左心室流出道狹窄和右心室流出道梗阻，殘余VSD、ASD（Rasteli術(shù)、Swith術(shù)）4、監(jiān)測心律失常，房室傳導阻滯（ Rasteli術(shù)、改良Fontan、 Senning+ASO術(shù)）5、評估吻合口是否通暢，有無狹窄。（改良Fontan、 Swith術(shù)）,DORV術(shù)后并發(fā)癥,左心室流出道梗阻 DORV術(shù)后左心室流出道梗阻可發(fā)生不同平面：1.主動脈瓣下圓錐肌肉肥厚；2.限制性VSD；3.內(nèi)心隧道補片太小

27、或扭曲等 心彩可診斷：壓差大于50mmHg，必須再次手術(shù)解除梗阻。監(jiān)護治療中維持動脈血壓，適宜的容量，降低左心后負荷，監(jiān)測尿量和乳酸變化率 推薦治療：小劑量多巴胺5ug/kg/min與米力農(nóng)0.5ug/kg/min聯(lián)合用藥，速尿1mg/kg/Q6h靜推，血壓良好給予小劑量β-受體阻滯藥和ACEI類藥物,DORV術(shù)后并發(fā)癥,右心室流出道梗阻 由于漏斗部肌肉肥厚或心室內(nèi)隧道占領右心室心腔空間，導致右心室流出道狹窄，術(shù)畢如

28、測壓：右心室/左心室壓力之比≥0.7，則需再次手術(shù)擴大右心室流出道。術(shù)后給予稍足量的容量，CVP維持在12~15mmHg，小劑量多巴胺，米力農(nóng)支持心功能，加強利尿。,DORV術(shù)后并發(fā)癥,房室傳導阻滯 DORV房室連接不一致者，傳導束行走異常，術(shù)后易Ⅲ度房室傳導阻滯。建立VSD至主動脈內(nèi)隧道，膜周VSD的前上緣有傳導束通過，縫合時可能損傷傳導束致Ⅲ度房室傳導阻滯。 建議：術(shù)畢放置臨時起搏器，術(shù)后行房室順序起搏，以達到較好的心

29、排量。,DORV術(shù)后并發(fā)癥,殘余VSD 由于心內(nèi)隧道補片縫合過多，張力大時易心肌撕裂造成VSD殘余分流，如監(jiān)測Qp/Qs大于1.5，需再次手術(shù)修補。 監(jiān)護治療：1、適宜的強心藥物支持（不給予大劑量兒茶酚胺類藥物）；2、限制液體入量，加強利尿；3、心彩隨診,DORV術(shù)后并發(fā)癥,低心排綜合癥 1、以上因素與心肌收縮。舒張功能不全，構(gòu)成術(shù)后低心排的主要原因。其次，心內(nèi)隧道補片過大或扭曲影響室間隔運動；冠脈損傷心肌缺血；心

30、律失常，也是術(shù)后低心排的常見原因。嚴重低心排誘發(fā)多臟器功能障礙與衰竭，治療困難。因此，術(shù)中良好細致的解剖糾治和心肌保護，是減少術(shù)后低心排的有效措施。,2、若無外科情況，積極給予優(yōu)化心肌收縮力，改善舒張功能，維持足夠的前負荷，減輕后負荷；應用正性肌力藥物和擴血管藥物來重建適宜的心肌功能。,DORV術(shù)后并發(fā)癥,前負荷：維持CVP在12mmHg以下，CVP＞12～14mmHg時會引起靜脈系統(tǒng)高壓及出現(xiàn)毛細血管滲漏的表現(xiàn)。正性肌力藥物：兒茶酚