肺動(dòng)脈高壓2016

1、肺動(dòng)脈高壓,,2,專用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明肺循環(huán)高壓:整個(gè)肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)，任何系統(tǒng)或者局部病變導(dǎo)致肺循環(huán)血壓增高。 包括：肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓、混合性高壓。肺動(dòng)脈高壓：孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常。 （動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：無(wú)任何原因（遺傳、病毒、藥物等）發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。,3,肺動(dòng)脈高壓基本概念,由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，最終會(huì)導(dǎo)致

2、右心衰竭。健康成人，海平面狀態(tài)，靜息時(shí)、右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓：14 ? 3 mmHg。正常上限20mmHg。肺高血壓血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)： mPAP ? 25 mmHg,4,肺高血壓最新臨床分類Dana Point, 2008,1.肺動(dòng)脈高壓 (PAH)1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2 遺傳性肺動(dòng)脈高壓 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)1.2

3、.3 未知1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4 危險(xiǎn)因素或疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4 遺傳性心臟病1.4.5 血吸蟲病1.4.6 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1?. 肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）,2.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓2.1 收縮性功能紊亂2.2 舒張性功能紊亂2.3 瓣膜病3.與

4、肺疾病和/或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1 COPD3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4 睡眠呼吸紊亂3.5 肺泡低通氣疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺高血壓 (CTEPH)5.其他不明原因多因素機(jī)制的肺高血壓5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除術(shù)5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3 代謝?。禾?/p>

5、原貯積病、高雪病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者,5,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH),臨床不明原因的肺動(dòng)脈高壓。病理：“致叢性肺動(dòng)脈病”由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。,6,流行病學(xué)資料,歐洲的資料估計(jì)，成人發(fā)病率大約為5.9／100萬(wàn)。我國(guó)尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)資料。女性多于男性，大約比例為3 ～ 4：1。在服用食欲抑制劑人群中，PPH的發(fā)病率比普通人群要高25～5

6、0倍。PPH可以累及各個(gè)年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時(shí)的平均年齡36歲，青年患者為多。,7,流行病學(xué)資料,目前認(rèn)為PAH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情進(jìn)快，如無(wú)正確治療，很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時(shí)間為2～3年，且國(guó)內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢(shì)。PAH的初診誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對(duì)PAH的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，沒(méi)有掌握PAH的規(guī)范化治療所致。,8,診斷與鑒別診斷,目

7、前確診PAH主要還是依靠傳統(tǒng)方法，根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)：判斷肺動(dòng)脈高壓，必須測(cè)定患者的平均肺動(dòng)脈壓，并排除所有已知繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因后，才能確診為PAH。 因肺動(dòng)脈高壓較易識(shí)別，PAH的診斷難點(diǎn)及其關(guān)鍵之處為排除其他繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及獲取患者的肺毛細(xì)血管嵌壓。 要正確診斷PAH，首先必須熟悉可引起肺動(dòng)脈高壓的各種疾病的病理生理及臨床特點(diǎn)，然后從病史采集、體格檢查方面細(xì)致捕捉診斷線索，然后合理

8、安排實(shí)驗(yàn)室檢查，一一排除，并進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，測(cè)取肺毛細(xì)而確立PAH的診斷。,9,診斷,呼吸困難：最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀，活動(dòng)后呼吸困難，進(jìn)行性加重，靜息狀態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少，肺通氣/血流比例失衡有關(guān)。胸痛：右心后負(fù)荷增加，耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等致心肌缺血所致，活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。頭暈或暈厥：心排出量減少，腦組織供血突然減少所致?？┭撼樾×靠┭?，有時(shí)也可出現(xiàn)大咯血致死亡。,10,診斷,(4)既往史：

9、①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺綜合征高壓；②心臟雜音史：尤其是青少年病人應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)出生時(shí)有無(wú)心臟雜音提示先天性心臟病。③風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎史：須注意臨床上啞型二尖瓣狹窄(有狹窄無(wú)雜音)并不少見，常規(guī)體檢往往這部分病人關(guān)節(jié)炎病史常陽(yáng)性。④避孕藥接觸史：提示患者可能有慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。⑤減肥藥接觸史：在服用食欲抑制劑等減肥藥的人群中，PPH發(fā)病率顯著升高，可能與此類藥物損害肺動(dòng)脈內(nèi)皮有關(guān)。,11,診斷,(5)個(gè)人史：應(yīng)重點(diǎn)詢問(wèn)有無(wú)吸毒

10、、不潔性交及同性戀史等HIV感染高危因素。還需注意有無(wú)與有毒油類接觸史，因?yàn)槭秤梦廴静俗延汀㈤L(zhǎng)期接觸印刷油及其他可揮發(fā)性工業(yè)油的人群，PPH發(fā)病率顯著增高。 (6)婚育史：對(duì)女性病人應(yīng)注意有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)史，因?yàn)榱?xí)慣性流產(chǎn)是抗磷脂抗體綜合征的重要臨床特點(diǎn)，而抗磷脂抗體綜合征可引起栓塞性肺動(dòng)脈高壓。 (7)家族史：因6％PAH為遺傳性，應(yīng)詢問(wèn)其直系家屬有無(wú)類似疾病發(fā)作史，目前在國(guó)內(nèi)此類家系少見；對(duì)于男性病人應(yīng)注意詢問(wèn)其母親、姐妹有無(wú)習(xí)慣

11、性流產(chǎn)史。應(yīng)注意有無(wú)家族性靜脈血栓栓塞史。,12,診斷,體格檢查體征多與右心衰有關(guān)； 與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要的提示價(jià)值： 上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；單獨(dú)下肢出現(xiàn)狀趾，而上肢正常，多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉； 鼻 、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征； 面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病。,13,診斷,心電圖 心電圖無(wú)法確診肺動(dòng)脈高

12、壓，提示右心增大、肥厚； 主要變化：電軸右偏、I導(dǎo)出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓；主要評(píng)估預(yù)后：II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。,14,診斷,胸部影像學(xué)檢查 ①胸片 輕到中度PAH病人胸片可正常 較重病人胸片可見:a 中到高度的肺動(dòng)脈段突出，肺門動(dòng)脈明顯 增寬；b．整個(gè)肺野清晰，紋理纖細(xì)，與擴(kuò)張的肺門動(dòng)脈形成鮮明對(duì)比 ；C 右心房、右心室擴(kuò)大。

13、 ②普通CT與高分辨CT：CT能準(zhǔn)確顯示主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈均擴(kuò)張，周圍肺血管的纖細(xì)對(duì)比鮮明，并能觀察到右心肥厚與擴(kuò)張；高分辨CT能有助于排除肺間質(zhì)維化、肺泡蛋白沉積癥等肺部疾病。 ③肺動(dòng)脈造影術(shù)：不常用于PAH的診斷，但通氣灌注掃描有問(wèn)題時(shí)，造影可明確慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓及栓塞部位。,15,診斷,多普勒超聲心動(dòng)圖 診斷PAH的重要手段，篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無(wú)創(chuàng)方法。①排除先天性心臟病及二尖瓣狹窄等可引起肺動(dòng)脈高

14、壓的常見疾??；②定量化測(cè)定肺動(dòng)脈壓：目前國(guó)際推薦：超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：＞50mmHg； 。但需多普勒超聲心動(dòng)圖不能直接確診PPH。肺功能測(cè)定：屬有幫助的檢查。PPH病人可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥病人可出現(xiàn)殘余容積增加及最大通氣量降低。如出現(xiàn)其他表現(xiàn)往往提示可排除PPH。,16,診斷,肺通氣灌注掃描 排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段，PAH病人可呈彌漫性稀疏或基本正常。 多導(dǎo)睡眠監(jiān)

15、測(cè) 因10％～20％的睡眠呼吸障礙病人合并有肺動(dòng)脈高壓，可疑病人應(yīng)行睡眠監(jiān)測(cè)。,17,診斷,右心導(dǎo)管術(shù)：強(qiáng)調(diào)，無(wú)右心導(dǎo)管資料不能確診PAH，所以建議如應(yīng)盡量為患者行右心導(dǎo)管術(shù)。 右心導(dǎo)管術(shù)在診斷PPH的作用有： ①準(zhǔn)確測(cè)定肺動(dòng)脈壓力及肺毛細(xì)血管嵌壓； ②藥物試驗(yàn)估測(cè)肺血管反應(yīng)性及藥物療效； ③鑒別診斷：PAH的肺動(dòng)脈壓力增高應(yīng)屬肺毛細(xì)血管前壓力增高，而肺毛細(xì)血管嵌壓應(yīng)正常，即使晚期PAH病人其肺

16、毛細(xì)血管嵌壓略增高，亦不應(yīng)該>16mmHg，如>16mmHg，高度提示此患者為肺靜脈壓增高所致肺動(dòng)脈高壓；,18,診斷,功能評(píng)價(jià) －六分鐘步行距離試驗(yàn) 評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量重要的方法； 推薦對(duì)于每個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者的住院評(píng)價(jià)中，都要完成該試驗(yàn)； 在西方的肺動(dòng)脈高壓治療中心，第一次入院的肺動(dòng)脈高壓患者均要在治療前進(jìn)行此項(xiàng)試驗(yàn)，且試驗(yàn)結(jié)果與預(yù)后相關(guān)。,19,6 分鐘步行試驗(yàn)方法（6WMT） 在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)

17、達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。 1級(jí)：小于300米； 2級(jí)：300-374.9米； 3級(jí)：375- 449.5米； 4級(jí)：大于450米。

18、 （ 3-4級(jí)接近正?；蜻_(dá)到正常）,20,6 WMT ＜332m，IPAH患者的生存率顯著降低；6 WMT 每增加50m，患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)降低18％；運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度下降超過(guò)10％時(shí)，患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加2.9倍。,21,肺高血壓診斷思路,如何發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者？篩查：高危人群組癥狀/體征：(1) PAH相關(guān)，(2) 相關(guān)疾病相關(guān)心電圖：右心負(fù)荷增加，電軸右偏，右室肥大心臟超聲CXR/

19、CT,22,常見癥狀,呼吸困難咯血胸痛暈厥其他：乏力、心悸、浮腫、聲嘶,23,來(lái)自其他檢查,CXT/CTECG超聲心動(dòng)圖,24,評(píng)價(jià)PAH疾病嚴(yán)重程度，穩(wěn)定性和預(yù)后的參數(shù),25,PAH的治療,1．一般治療措施 首先，采取措施消除可誘發(fā)PAH患者病情加重的因素，如：避免感冒；避免中等強(qiáng)度以上的體力活動(dòng)，以防猝死，尤其是要避免等張運(yùn)動(dòng)；避免接觸高原等可刺激血管收縮的環(huán)境；乘坐飛機(jī)時(shí)，可建議患者吸氧以對(duì)抗高空氣壓等。2．內(nèi)科治

20、療 (1)抗凝治療：PAH患者肺動(dòng)脈原位血栓形成以及靜脈血栓栓塞事件發(fā)生的危險(xiǎn)性均增加。有研究證實(shí)，抗凝治療確可改善PAH患者的預(yù)后。目前對(duì)于PAH患者的抗凝治療一般采用華法林，對(duì)于國(guó)人來(lái)說(shuō)，使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比值(1NR)達(dá)1.5—2.0即可。如應(yīng)用華法林有禁忌，可間斷使用低分子量肝素。,26,PAH的治療,(2)利尿治療：對(duì)于合并右心衰竭的PAH患者，適量使用利尿劑可減輕肝淤血、降低容量負(fù)荷，從而改善患者的一般狀況。但應(yīng)避免時(shí)間較長(zhǎng)

21、的過(guò)度利尿，因PPH患者的右心功能呈前負(fù)荷依賴。使用利尿劑原則為由小劑量開始，根據(jù)體征和腎功能的情況掌握遞增劑量的尺度。 (3)地高辛：除非伴有左心衰竭，或使用大劑量鈣拮抗劑需要地高辛對(duì)抗其負(fù)性肌力的情況下，可使用地高辛治療PAH患者。一般情況下，不推薦對(duì)PAH患者使用洋地黃類藥物。,27,PAH的治療,(4)氧療：只有PAH患者氧飽和度低于90％，且動(dòng)脈氧分壓低于60mmHg的時(shí)候，才考慮應(yīng)用氧療，而且也只有在混合靜脈血氧含量或通

22、氣／灌注比例下降的患者中，應(yīng)用氧療才可獲益。,28,PAH的治療,血管擴(kuò)張劑 最理想的血管擴(kuò)張劑應(yīng)該滿足以下幾個(gè)條件：可降低肺動(dòng)脈壓，減低肺血管阻力；增加心輸出量；對(duì)體循環(huán)血壓影響少；使用方便；價(jià)格低廉便于長(zhǎng)期應(yīng)用。目前國(guó)內(nèi)外用于治療PPH的血管擴(kuò)張劑之中，基本沒(méi)有滿足上述條件的藥物。,29,鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶-5抑制劑NO,PAH治療,30,PAH的治療,鈣離子拮抗劑：在

23、PAH的治療中是應(yīng)用歷史最久、效果最好的常規(guī)擴(kuò)血管藥物。在使用鈣拮抗劑之前，應(yīng)該為患者行右心導(dǎo)管急性藥物反應(yīng)試驗(yàn)，如表明患者肺循環(huán)對(duì)所注射藥物敏感，可選為口服治療。目前研究顯示，僅25％左右的PAH患者對(duì)鈣拮抗劑敏感，還有接近50％的患者在注射鈣拮抗劑后，雖心輸出量增加，但肺動(dòng)脈壓并不降低。剩余的25％患者，禁忌使用鈣拮抗劑，因注射藥物后不管肺動(dòng)脈壓力與心輸出量變化如何，體循環(huán)壓力首先下降明顯。所以，僅有1／4的PAH患者可以使用鈣拮抗

24、劑治療，其余患者只能選用其他治療方案。,31,PAH的治療,使用鈣拮抗劑的原則是從低劑量開始，逐漸加大服藥劑量和服藥次數(shù)，服藥期間應(yīng)該密切監(jiān)測(cè)血壓、心率和心電圖，保證患者血壓在90／60mmHg之上比較安全。在國(guó)外，一般選用硝苯地平和地爾硫草，二者推薦最大劑量分別為120—240mg／d及540—900mg／d。國(guó)內(nèi)應(yīng)用地爾硫卓經(jīng)驗(yàn)較多，一般從每天3次每次30mg開始服藥，逐漸加量。 應(yīng)用鈣拮抗劑的主要副作用是可引起心輸出量

25、降低、低血壓及水腫，其中水腫需要和右心衰竭鑒別。另外，有些已經(jīng)出現(xiàn)繼發(fā)性卵圓孔開放而導(dǎo)致右向左分流的患者，應(yīng)用鈣拮抗劑可能會(huì)使這些患者通氣血流比值進(jìn)一步失調(diào)而導(dǎo)致低氧血癥加重。而且鈣拮抗劑所致組織灌注減少可使混合靜脈血氧飽和度進(jìn)一步降低。,32,PAH的治療,前列環(huán)素及其類似物 國(guó)外已將前列環(huán)素應(yīng)用于臨床，是目前治療重度肺動(dòng)脈高壓最理想的血管擴(kuò)張劑，可增加心輸出量，降低肺循環(huán)阻力，提高患者的運(yùn)動(dòng)耐量，能夠明顯改善重

26、度肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后，也使很多患者有時(shí)間和機(jī)會(huì)等待供體準(zhǔn)備進(jìn)行肺／心肺移植。其機(jī)制除了擴(kuò)張肺動(dòng)脈、抗血小板聚集以外，還包括改善肺動(dòng)脈重構(gòu)，抗炎等方面。,33,降肺動(dòng)脈高壓藥物分類,前列環(huán)素類藥物：擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用可逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。依前列醇 ：半衰期短，須持續(xù)靜脈滴注。曲前列尼爾：半衰期長(zhǎng)，可皮下注射。貝前列素：可口服。伊洛前列素 ：萬(wàn)他維 (2.5-5 ?g, 6次/d)，可吸入。,34,PAH的治療,靜脈持續(xù)泵人

27、前列環(huán)素 是美國(guó)政府最早批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床，使用需皮下埋置中心靜脈導(dǎo)管，外接便攜式微量電子注射泵，將配好的藥物利用注射泵以勻速泵人，起始劑量為2～4µg／kg／min，然后逐漸加量，遞增速度為1～2µg／kg／min，直到患者臨床癥狀明顯改善或出現(xiàn)副作用。大多數(shù)專家推薦對(duì)心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)的重度肺動(dòng)脈高壓患者的一線治療。目前已知的副作用有：面色潮紅、頭痛、惡心、下頜痛、下肢痛及腹瀉等，另外伴隨治

28、療而來(lái)的重要問(wèn)題還有中心靜脈導(dǎo)管引發(fā)的感染、血栓形成，電子泵故障和導(dǎo)管移位都會(huì)使藥物突然供給中斷引起肺動(dòng)脈高壓反跳危象而危及生命。,35,PPH的治療,伊洛前列環(huán)素 是前列環(huán)素的衍生物，半衰期20～30分鐘，靜脈應(yīng)用此藥有效，目前有肯定結(jié)論的主要還是采用霧化吸人技術(shù)給藥，歐洲很多國(guó)家已經(jīng)批準(zhǔn)使用。使用此藥最大的問(wèn)題除了費(fèi)用同樣昂貴以外，就是對(duì)吸人所需技術(shù)要求也非常高。要求所使用的霧化器最好制作出平均直徑3．0～5．

29、0µm的顆粒才能使用。吸人治療需要每天6 ～ 12次，癥狀改善明顯，且比持續(xù)靜脈泵人使用方便，目前已經(jīng)被推薦治療心功能Ⅲ級(jí)的重度肺動(dòng)脈高壓患者。,36,PAH的治療,內(nèi)皮素受體拮抗劑：改善臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率。波生坦 (125 mg q12h)安立生坦 (5-10 mg qd),37,PAH的治療,內(nèi)皮素受體拮抗劑 目前該類藥物已經(jīng)有波生坦(Bosentan)被美國(guó)

30、政府批準(zhǔn)卜市，用于治療有癥狀的肺動(dòng)脈高壓，其機(jī)制為阻斷內(nèi)皮素所介導(dǎo)的血管收縮和平滑肌細(xì)胞增殖而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈重構(gòu)。前瞻性的多中心研究已經(jīng)證實(shí)該藥治療肺動(dòng)脈高壓的有效性，目前被推薦用于治療中度的肺動(dòng)脈高壓患者。服用方法是每天2次，每次62.5～125mg。,38,PAH的治療,磷酸二酯酶抑制劑 西地那非原本是用來(lái)治療勃起功能障礙的藥物，但現(xiàn)已有幾個(gè)小型研究證實(shí)該藥治療PAH有效，具體機(jī)制可能是通過(guò)抑制磷酸二酯酶的幾個(gè)同工

31、酶而增加細(xì)胞內(nèi)cAMP／cGMP濃度，從而發(fā)揮擴(kuò)張肺動(dòng)脈的作用，因?yàn)閏AMP／cGMP分別介導(dǎo)前列環(huán)素和NO的血管擴(kuò)張作用。,39,PAH的治療,NO和L—精氨酸 吸人NO短期治療肺動(dòng)脈高壓有效，但因缺乏持續(xù)吸人和監(jiān)測(cè)裝置而限制了該方法的臨床應(yīng)用。因?yàn)镹O是L—精氨酸在NO合酶的作用下生成, 所以補(bǔ)充L—精氨酸可能也會(huì)起到擴(kuò)張肺動(dòng)脈的作用。目前一項(xiàng)小型研究提示補(bǔ)充L—精氨酸治療PPH確實(shí)有效，更大的臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中

32、。,40,PPH的治療,外科治療 房間隔造口術(shù) 適用于前列腺素治療無(wú)效的嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓尤其是反復(fù)暈厥者。嚴(yán)重右心衰竭或伴左心功能不全者不應(yīng)做此手術(shù)。 肺移植 治療晚期肺動(dòng)脈高壓的有效手段，可行單側(cè)肺移植、全肺移植以及心肺聯(lián)合移植。1年生存率已高達(dá)70％，3年生存率約50％～60％。阻礙器官移植的最大問(wèn)題就是供體缺乏和公眾意識(shí)。一般來(lái)說(shuō)，充分內(nèi)科治療仍加重的重度肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)接受器官移植。,