自身免疫性腦炎

1、自身免疫性腦炎,楊瑞晗,自身免疫性腦炎,常需與病毒性腦炎相鑒別占所有腦炎病例的比例為4%[1]協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科284例不明原因腦炎抗NMDA腦炎比例達(dá)16.2%[2],Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-base

2、d prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844任海濤，崔麗英，關(guān)鴻志。不明病因腦嚴(yán)重NMDA受體腦炎的篩查診斷。中華神經(jīng)科雜志。2014,47:119-122.,Autoimmune Encephalitis,NMDA receptor antibody encephalitisVoltage-gated potassium channel complex antibo

3、dy encephalitis (VGKC)LGI1 antibody encephalitisCASPR2 antibody encephalitisGABAA receptor antibody encephalitisGABAB receptor antibody encephalitisAMPA receptor antibody encephalitisGAD antibody encephalitis,抗NMDA

4、受體腦炎,以年輕女性多見（約91%）59%伴有腫瘤，大部分為成熟卵巢畸胎瘤以精神異常、癲癇發(fā)作、不自主運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能紊亂為典型表現(xiàn)依靠腦脊液中NMDA抗體診斷,NMDA受體,離子型谷氨酸受體-鈣通道重要的興奮性氨基酸受體分布于海馬、前額皮質(zhì)、小腦顆粒細(xì)胞層神經(jīng)細(xì)胞的突觸后膜功能：學(xué)習(xí)、記憶、精神行為,抗體產(chǎn)生機(jī)制,畸胎瘤的神經(jīng)組織中含有NMDA受體作為抗原誘導(dǎo)產(chǎn)生抗體誘發(fā)因素：前驅(qū)期病毒感染、遺傳易感性抗體可鞘內(nèi)

5、合成（腦脊液滴度高于血清）,臨床表現(xiàn),前驅(qū)期：發(fā)熱、頭痛、上呼吸道感染癥狀等；精神癥狀期：緊張、失眠、恐懼、譫妄、幻覺、記憶力減退、語言減少、緘默無反應(yīng)期：不同程度的意識(shí)水平減低、甚至木僵狀態(tài)；不自主運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙期：舞蹈樣動(dòng)作、肌張力障礙、中樞低通氣、心率血壓不穩(wěn)；恢復(fù)期80%癲癇發(fā)作，貫穿于各期平均病程7個(gè)月,與腫瘤關(guān)系,女性患者＞18歲患者中，約50%有單側(cè)或雙側(cè)畸胎瘤＜14歲患者中，不到9%有畸胎瘤男性

6、患者只有5%發(fā)現(xiàn)腫瘤其他腫瘤睪丸生殖細(xì)胞瘤，縱膈錯(cuò)構(gòu)瘤，小細(xì)胞肺癌,輔助檢查,頭顱MRI50%患者無異常全腦炎，非特異性，皮層、皮層下（海馬、基底節(jié)、白質(zhì)）高信號(hào)PET/CT較MRI更為敏感額顳葉、基底節(jié)高代謝，頂枕葉低代謝,輔助檢查,腦脊液中度淋巴細(xì)胞增多，蛋白正常或輕度升高，60%患者可見寡克隆區(qū)帶（OB）NMDA抗體敏感性：CSF 100%，血清 85%[1]CSF中陽性即可確診,1. Nuria Gre

7、sa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.,治療,腫瘤切除一線免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素（甲強(qiáng)龍1gqd*5d）IV

8、IG（0.4g/kg/d*5d)血漿置換二線免疫抑制治療美羅華CTX,預(yù)后,75%可完全康復(fù)或僅遺留輕微殘障伴有腫瘤且早期切除者預(yù)后較好15%患者可能發(fā)生1-3次復(fù)發(fā),抗LGI1腦炎,絕大部分為邊緣葉腦炎多見于50歲以上人群，60-70%為男性以癲癇發(fā)作、記憶障礙、人格改變?yōu)榈湫桶Y狀少見合并腫瘤對(duì)免疫治療效果好,Voltage-gated potassium channel （VKGC）,,Sarosh R. Ira

9、ni, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.,臨床表現(xiàn),急性，亞急性出現(xiàn)的近期記憶減退，思維混亂，幻覺，睡眠障礙，抑郁癲癇發(fā)作面肩肌張力障礙性癲癇（FBDS）顳葉癲癇、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作

10、頑固型低鈉血癥少于10%患者合并腫瘤甲狀腺癌，小細(xì)胞肺癌等,輔助檢查,頭顱MRI60%可有雙側(cè)海馬區(qū)異常信號(hào)少數(shù)單側(cè)海馬區(qū)信號(hào)或正常PET-CT一側(cè)或雙側(cè)海馬區(qū)、基底節(jié)區(qū)高代謝比MRI更敏感LGI1抗體血清及腦脊液均有意義,,,J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hipp