661例再生障礙性貧血臨床分析.pdf

1、目的:
　　回顧性分析661例再生障礙性貧血病人的臨床資料，分析再生障礙性貧血的臨床特點(diǎn)、治療方法與臨床療效，找出臨床預(yù)后因素。檢測(cè)HLA-DR15基因，明確其表達(dá)及與環(huán)孢素療效關(guān)系。
　　方法：
　　收集1999年1月至2014年10月武漢同濟(jì)醫(yī)院661例診斷明確再生障礙性貧血病人的臨床資料，包括詳細(xì)的病史、主要癥狀、體征、毒物、藥物接觸史、既往史等，入院后的體格檢查，初診時(shí)血常規(guī)、肝腎功能、骨髓細(xì)胞學(xué)、骨髓活檢、和

2、 PNH相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查等檢查結(jié)果和隨訪情況。對(duì)36例再障患者進(jìn)行HLA-DR15基因檢測(cè)，對(duì)照組17例，主要包括缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、急性髓系白血病。根據(jù)病情分為非重型再障、重型再障、極重型再障。根據(jù)患者治療方案不同，將非重型再障分為環(huán)孢素聯(lián)合雄激素和/(或)中藥治療組（Ⅰ-1）、雄激素和或中藥組（Ⅰ-2）。重型和極重型再障分為環(huán)孢素聯(lián)合雄激素和或中藥治療組（Ⅱ-1）、雄激素和或中藥組(Ⅱ-2)、ATG/ALG治療組(Ⅱ-3)、骨

3、髓移植組(Ⅱ-4)。用SPSS20.0軟件對(duì)療效、生存率、預(yù)后因素等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　結(jié)論：
　　1.再生障礙性貧血發(fā)病無(wú)明顯性別差異。男女高發(fā)年齡為16~25歲之間。且多數(shù)患者發(fā)病無(wú)明確誘因。
　　2.在非重型再障中，環(huán)孢素治療有效率高于非環(huán)孢素治療。
　　3.重型再障療效：異基因造血干細(xì)胞移植組＞ATG/ALG組＞CSA組＞非CSA組。
　　4.四種來(lái)源的造血干細(xì)胞供體移植患者療效差異、同胞全相合供

4、體與非同胞全相合供體療效差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（與樣本量有關(guān)）。
　　5.HLA-DR15在再障陽(yáng)性率高于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。HLA-DR15陽(yáng)性患者環(huán)孢素療效優(yōu)于陰性者，但兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　6.肝功能不良、中性粒細(xì)胞小于0.5×109/l是非重型再障患者的生存的獨(dú)立預(yù)后危險(xiǎn)因素。
　　7.中性粒細(xì)胞低于0.2×109/l和治療方案是重型再障的獨(dú)立預(yù)后危險(xiǎn)因素。
　　8.無(wú)感染、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值≥15