28例兒童純紅細(xì)胞再生障礙性貧血回顧性分析.pdf

1、目的：探討兒童純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后，為提高對本病的早期診斷和治療提供更多的臨床依據(jù)。
　　方法：對我院1995年3月至2010年9月收治的28例兒童純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，所有病人依照張之南《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》(第三版)[1]進(jìn)行診斷及療效判定。對部分患者跟蹤隨訪。
　　結(jié)果：
　　1.發(fā)病年齡：自生后5天至9歲，中位年齡為12月，其中1歲以內(nèi)共18例，

2、占64.3％。
　　2.性別：男20例，女8例，男：女=2.5:1。
　　3.家族史：3例有家族史，陽性率為10.7％。其中2例為同胞姐弟，另1例有貧血家族史。
　　4.伴發(fā)畸形情況：有12例合并先天畸形，占42.9％，其中6例合并2種以上畸形。以泌尿生殖系統(tǒng)異常最為多見。
　　5.臨床表現(xiàn)：26例以貧血為首發(fā)表現(xiàn)，2例以發(fā)熱就診，其中2例伴有輕度肝脾腫大，均不伴淋巴結(jié)腫大，無反復(fù)感染及出血。
　　6.實驗

3、室檢查
　　(1)血常規(guī)：血紅蛋白17～115g/L，紅細(xì)胞0.5～3.63×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05％～1.3％，白細(xì)胞及血小板計數(shù)正常。
　　(2)骨髓象：均表現(xiàn)為紅系增生明顯減低，比例為0～7.5％，23例在5％以下，占82.1％；粒系及巨核細(xì)胞系正常。
　　(3)血清病毒抗體及DNA檢測：26例行血清病毒抗體檢測，2例血CMV-IgM(+)，占總數(shù)的7.7％。25例行微小病毒B19-DNA檢測，2例陽性

4、，陽性率為8.0％。
　　(4)溶血象：4例行溶血象檢測，均陰性。
　　(5)染色體：6例行骨髓染色體檢測，5例正常，1例為46XY，偶見亞二倍體。
　　(6)免疫學(xué)檢測：12例行體液免疫檢測，8例存在免疫紊亂。9例行細(xì)胞免疫檢測，均存在CD4+細(xì)胞減低。
　　(7)彗星實驗：4例行彗星實驗檢測，1例正常，3例存在淋巴細(xì)胞損傷，彗星細(xì)胞比例為21％～29％。
　　7.診斷：均依照張之南《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)

5、》(第三版)[1]，符合純紅細(xì)胞再生障礙性貧血診斷。
　　8.治療：26例接受治療，均給予腎上腺糖皮質(zhì)激素，25例給予輸血治療，13例(占50.0％)加用雄激素治療，5例(占19.2％)加用丙種球蛋白治療，1例(占3.8％)加用環(huán)孢菌素A聯(lián)合治療。15例隨訪病人中痊愈7例，緩解1例，明顯進(jìn)步2例，總體有效率為66.7％；無效4例，占26.7％；死亡1例，占6.7％。
　　9.隨訪：隨訪治療15例，隨訪時間為5個月至11年不等

6、，中位隨訪時間4年。治愈及緩解停藥7例，死亡1例，失訪1例，其余6例仍在隨訪治療中。
　　結(jié)論：
　　1.兒童PRCA尤其DBA患者發(fā)病年齡較小，多在1歲以內(nèi)，常伴有多種先天畸形，且以泌尿生殖系統(tǒng)畸形最多見。
　　2.兒童PRCA患者男女比例為2.5:1，高于文獻(xiàn)報道，考慮可能與病例數(shù)量、病例來源的地區(qū)性以及部分經(jīng)濟(jì)落后地區(qū)男性患者就診率高于女性有關(guān)。
　　3.10.7％的PRCA患者有家族史，與文獻(xiàn)報道相符。<