簡介：胸部疾病,胸部解剖生理,胸椎,胸壁胸骨、肋骨、肋間組織,胸膜,胸內(nèi)臟器心臟大血管、氣管、食管、肺,胸部,,先天性畸形,外傷,腫瘤炎癥寄生蟲特異性感染,致病因素,,第一節(jié)肋軟骨炎,具體病因不明可能致病因素病毒感染慢性損傷,病因,多發(fā)生于成人，女性多見胸痛活動及咳嗽時加劇局部壓痛局部腫大隆起好發(fā)于第2～4肋骨Χ線檢查多無異常,,臨床表現(xiàn)及診斷,對癥治療鎮(zhèn)痛、理療、封閉肋骨切除術(shù)（必要時）,治療,,第二節(jié)胸壁結(jié)核,中青年20～40歲結(jié)核性膿腫及竇道全身性結(jié)核局部表現(xiàn)肺、胸膜、淋巴結(jié),概述,主要來源,,1．肺或胸膜結(jié)核經(jīng)粘連組織的淋巴管引流至胸壁淋巴結(jié)2．肺或胸膜結(jié)核直接累及胸壁組織3．肺結(jié)核血源播散至肋骨或胸骨，形成結(jié)核性骨髓炎，局部骨破壞累及胸壁軟組織,臨床表現(xiàn),,低熱、盜汗、乏力、疲倦、虛弱局部疼痛伴包塊漸增大偶可觸及骨缺損,診斷,1．病史結(jié)核病史2．癥狀3．體征竇道邊緣皮膚常有懸空現(xiàn)象等4．X線、CT掃描診斷的重要手段，陳舊性胸膜炎、肺結(jié)核病灶、溶骨性破壞等5．穿刺抽出結(jié)核性膿液,治療原則,全身抗結(jié)核治療較小的結(jié)核性膿腫試行穿刺排膿后注入鏈霉素伴有明顯混合感染，可切開引流，延期病灶清除非手術(shù)治療無效者，徹底病灶清除術(shù),肋骨切除術(shù),,第三節(jié)膿胸,１、定義胸膜腔化膿感染和膿汁積存，稱為膿胸,胸膜是附著在肺、縱隔和胸壁內(nèi)側(cè)表面的一層纖維組織臟層胸膜肺表面壁層胸膜胸壁內(nèi)側(cè)縱隔胸膜縱隔表面,,,,壁層與臟層胸膜十分靠近，在它們之間的部分稱作胸膜腔正常情況下胸膜腔不存在，因為兩層胸膜是互相貼攏的，其中有少量起潤滑作用的液體存在,,,２、分類病程3個月以內(nèi)急性膿胸超過3個月慢性膿胸原因化膿性膿胸；特異性膿胸,膿胸的分類,,急性膿胸,肺部感染支氣管肺炎后期或肺膿腫、肺大皰破潰胸部外傷胸部手術(shù)并發(fā)癥醫(yī)源性感染臨近器官感染膈下、縱隔、肝臟、胸壁膿腫等血源性,病因,病理,急性炎癥，形成膿汁，纖維蛋白沉積,發(fā)熱、胸痛、呼吸困難,臨床表現(xiàn),病史體征氣管向健側(cè)移位，叩診呈實音，呼吸音減弱或消失胸片及CT胸腔穿刺,診斷,急性膿胸X片,急性膿胸,治療原則控制感染、排除膿液、使肺復(fù)張全身治療抗生素、營養(yǎng)穿刺排膿，注入抗生素；（≤1歲嬰兒）手術(shù)治療閉式引流術(shù),治療,,慢性膿胸,急性膿胸治療不及時或不恰當(dāng)特異性感染，結(jié)核或阿米巴原蟲感染膿胸腔內(nèi)異物存留臨近器官感染未愈,病因,長期積膿纖維素沉積機化纖維板胸壁內(nèi)陷，肋骨聚攏，肋間隙變窄脊柱側(cè)彎膈肌固定，呼吸運動嚴(yán)重減弱縱隔牽向患側(cè)長期缺氧出現(xiàn)杵狀指（趾）,慢性膿胸病理生理,慢性感染，肝、腎、脾功能障礙部分膿胸可侵犯肺，形成支氣管胸膜瘺穿破壁層胸膜、肋間，形成啞鈴型膿腫穿透皮膚形成胸膜皮膚瘺,慢性膿胸病理,慢性病容，胸廓塌陷，脊柱畸形等胸片胸膜增厚，包裹性積液或胸腔積液,診斷,慢性膿胸X片,慢性膿胸CT掃描,治療原則糾正病因、消滅膿腔、營養(yǎng)支持糾正引流促進膿腔閉合帶蒂肌肉填充膿腔包膜剝脫術(shù)單純性結(jié)核性膿胸，肺可復(fù)張者胸膜外胸廓改形術(shù)肺實質(zhì)有較明顯的纖維改變，肺不能復(fù)張者胸膜內(nèi)胸廓改形術(shù)以上效果不滿意者,治療,胸膜外胸廓改形術(shù),胸膜外胸廓改形術(shù)是在骨膜下切除一組肋骨，使局部胸壁塌陷，以縮小該部位胸腔的手術(shù)術(shù)后6～8周從骨膜新生的肋骨將保持局部胸壁塌陷，使胸腔永遠縮小,胸膜內(nèi)胸廓改形術(shù),胸膜內(nèi)胸廓改形術(shù)是將一組肋骨連同局部增厚的胸膜切除，使胸壁軟組織更好地塌陷根據(jù)膿胸腔的部位和大小，可以選用不同的手術(shù)切口,,第四節(jié)縱隔腫瘤,縱隔解剖上界為胸廓入口，下界為膈，前屆為胸骨，后界為胸椎錐體，兩側(cè)為縱隔胸膜縱隔常分為4部分胸骨角到第4胸椎體下沿平面以上為上縱隔；心包所在處為中縱隔；其前方為前縱隔，后方為后縱隔,,縱隔解剖,縱隔分區(qū),（一）上縱隔胸內(nèi)甲狀腺，支氣管囊腫，甲狀旁腺腫瘤，淋巴類腫瘤（二）前縱隔1．胸腺瘤2．畸胎瘤、皮樣囊腫、精原細胞瘤、間葉瘤（如脂肪瘤、纖維瘤、血管瘤、淋巴管瘤等）,,常見的縱隔腫瘤好發(fā)部位,（三）中縱隔心包囊腫、支氣管囊腫、淋巴類腫瘤（四）后縱隔神經(jīng)源性腫瘤、纖維肉瘤、淋巴類腫瘤、胃腸囊腫,（一）常見癥狀及體征多為良性，瘤體不大時多無癥狀，胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)瘤體增大時壓迫臨近器官而出現(xiàn)癥狀，胸痛、胸悶、氣短等,診斷,侵及肺時，可有咳嗽、咳痰喉返神經(jīng)受累可有聲音嘶啞氣管受壓可有吸氣困難為主的喘鳴食管受壓可有下咽困難累及交感神經(jīng)可有HORNER征異位內(nèi)分泌功能胸腺瘤（重癥肌無力或丙種球蛋白過低癥）、甲狀旁腺腫瘤（高鈣血癥）、間皮瘤及畸胎瘤（低血糖或類CUSHING癥候群）,（二）影像學(xué)檢查胸部X線及CT檢查血管造影及數(shù)字減影血管造影磁共振成像（MRI）超聲技術(shù)核素成像技術(shù),（三）縱隔鏡檢查（四）免疫組化檢查及染色體檢查,前縱隔淋巴瘤,后縱隔畸胎瘤,前縱隔淋巴瘤,后縱隔脂肪瘤,良性腫瘤，須外科手術(shù)切除惡性腫瘤，放療、化療或多種治療方法綜合治療,治療,,第五節(jié)食管癌、賁門癌,,食管癌,食管癌發(fā)生于食管粘膜上皮的基底細胞，絕大多數(shù)為鱗癌，小部分為從食管腺體發(fā)生的腺癌,食管癌,遺傳因素、食管疾?。ㄊ彻苎?、粘膜損傷、潰瘍）、飲食習(xí)慣、微量元素、營養(yǎng)、癌基因?qū)W說,病因,臨床分型早期隱伏型、糜爛型、斑塊型、乳頭型中晚期髓質(zhì)型、蕈傘型、潰瘍型、縮窄型和腔內(nèi)型病理分型鱗狀細胞癌、腺癌、腺角化癌、小細胞未分化癌,分型,圖注1）表淺隆起型2）表淺平面坦型3）表淺凹陷型4）隆起型,圖注潰瘍型，癌腫幾乎侵犯食管全周，潰瘍周圍有環(huán)堤,圖注潰瘍型，食管內(nèi)見大面積潰瘍，底凹凸不平，灰白苔，有出血,早期癌癥狀吞咽哽噎感、吞咽疼痛、胸骨后悶脹不適、食管內(nèi)異物感、咽喉部緊縮不適中期癌癥狀咽下困難、疼痛、嘔吐、體重減輕晚期癌癥狀食管穿孔、神經(jīng)受累、鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、嘔血或便血、遠處轉(zhuǎn)移、惡病質(zhì),癥狀,病史臨床表現(xiàn)體檢可無陽性體征，晚期淋巴結(jié)腫大X線檢查和食管鏡檢查食管脫落細胞拉網(wǎng)檢查,診斷,手術(shù)切除為首選療法外科手術(shù)腫瘤切除、胃、結(jié)腸或空腸代食管術(shù)；減狀手術(shù)放射治療化學(xué)治療效果不明顯,治療,,賁門癌,原發(fā)于食管、胃交界線以下2CM左右范圍內(nèi)的腫瘤，主要為腺癌,中晚期可分為菜花型浸潤型潰瘍型,臨床分型,1．進食后上腹不適，消化不良，飲食減少2．慢性消化道出血,臨床表現(xiàn),,診斷,1．病史癥狀2．X線食管鋇餐3．食管鏡4．拉網(wǎng)脫落細胞檢查,早期首選手術(shù)治療或以手術(shù)治療為主，輔以化療和放療手術(shù)治療賁門癌切除，食管胃吻合術(shù)；減狀手術(shù),治療,,第七節(jié)肺化膿癥的外科治療,概念指化膿菌所引起的肺部炎性疾病，可造成肺或支氣管的組織破壞，最常見的是肺膿腫和支氣管擴張,,慢性肺膿腫,（一）病因氣管感染、血源感染、繼發(fā)感染（二）影響因素細菌感染、支氣管阻塞、全身抵抗力降低,膿腫部位多在肺段和肺表淺部分膿腔總是與一個或數(shù)個小支氣管相通連膿腫向外蔓延，到晚期形成跨段或跨葉互相通聯(lián)的多房性病變發(fā)展較快而胸膜尚未粘連時，引起膿胸或膿氣胸,特征,咳嗽、咳血、間斷發(fā)熱及胸痛咳大量濃臭痰貧血、消瘦、營養(yǎng)不良可有轉(zhuǎn)移性膿腫慢性缺氧，杵狀指（趾）,臨床表現(xiàn),病史癥狀X線及CT檢查變異很大，常有肺部厚壁空洞，伴液平面必要時支氣管碘油造影及支氣管鏡檢查,診斷,慢性肺膿腫X片,肺膿腫病期在三個月以內(nèi)者，主要采用內(nèi)科治療，局部和全身抗生素治療、體位引流排痰及全身支持治療,治療,（1）病期在3個月以上，經(jīng)內(nèi)科治療不見好轉(zhuǎn)，而且持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，癥狀明顯者（2）突然發(fā)生大咯血，可能發(fā)生窒息危及生命時，或大咯血經(jīng)積極藥物治療無效者（3）支氣管阻塞而感染難以控制，經(jīng)積極處理不見效者（4）有其他病灶并存，或不能排除肺癌、結(jié)核、肺霉菌感染等,手術(shù)適應(yīng)癥,（1）加強營養(yǎng)、糾正貧血（2）抗生素等藥物治療（3）加強體位引流排痰（4）局部霧化治療,術(shù)前準(zhǔn)備,36周住院準(zhǔn)備，痰量減少到50ML/D以下痰由黃膿轉(zhuǎn)變?yōu)榘咨”⊙t蛋白接近正常食欲及體重有所增加,肺葉或全肺切除術(shù),手術(shù)方式,,支氣管擴張,一種慢性肺及支氣管化膿性疾病。由于支氣管及其周圍組織的反復(fù)感染、慢性炎癥和阻塞、損壞管壁造成不可逆的變形所致,病理形態(tài)上分為柱狀、囊狀、混合型擴張三種左側(cè)多于右側(cè)，下葉多于上葉，右肺中葉單獨出現(xiàn)比較多見,病理特征,1．咳嗽、咳痰、咯血、肺部感染2．痰量較大，多為濃臭痰，靜置分為三層3．消瘦、貧血和全身中毒癥狀,臨床表現(xiàn),1．X線檢查病變區(qū)肺紋理增粗、紊亂及聚攏2．支氣管碘油造影確診意義3．薄層CT掃描4．支氣管鏡檢查,診斷,支氣管擴張X片,支氣管擴張CT掃描,一經(jīng)確診，應(yīng)行手術(shù)治療,治療,（1）癥狀明顯，病變限于一葉，二葉或一側(cè)肺，能耐受手術(shù)（2）病變?yōu)殡p側(cè)，但主要病變集中于一葉，可分期、分次切除雙側(cè)病變（3）反復(fù)咳血、大咳血或咳血不止（4）經(jīng)系統(tǒng)的內(nèi)科治療，癥狀仍無減輕,手術(shù)適應(yīng)癥,,第八節(jié)肺結(jié)核的外科治療,大的結(jié)核瘤直徑2CM以上有形成空洞和播散的危險空洞型肺結(jié)核發(fā)復(fù)大咯血結(jié)核性支氣管擴張及支氣管狹窄損毀肺結(jié)核性膿胸或支氣管胸膜瘺肺部球形病灶且不能除外肺癌者,肺切除術(shù)的適應(yīng)癥,肺葉切除術(shù)肺楔形切除術(shù)肺段切除術(shù)全肺切除術(shù),手術(shù)方式,支氣管胸膜瘺膿胸結(jié)核播散,并發(fā)癥,1．壓迫病肺使其活動受到限制，病肺得到休息2．萎陷后使局部血液和淋巴液循環(huán)減慢，產(chǎn)生缺氧環(huán)境，抑制結(jié)核菌繁殖3．壓迫病肺后，可促使空洞愈合,萎陷療法目的,1．上葉空洞型肺結(jié)核不宜切除治療者2．一側(cè)肺均被結(jié)核浸潤且癥狀明顯3．活動型肺結(jié)核且細菌耐藥，全身情況差，估計切除手術(shù)危險大4．肺切除術(shù)后并發(fā)膿胸和支氣管胸膜瘺，可采用胸廓改形術(shù)以消滅殘腔,胸廓改形術(shù)的適應(yīng)癥,,第九節(jié)肺癌,（一）大體分型中心型肺癌起源于主支氣管、葉支氣管及肺段支氣管，位置靠近肺門周圍型肺癌起源于肺段以下支氣管，在肺的周圍部分,病理,（二）組織學(xué)分型1．鱗狀細胞癌最多見，約50，常為中心型2．腺癌常為周圍型3．小細胞肺癌大多為中心型，預(yù)后最差4．大細胞肺癌預(yù)后較差5．混合型肺癌,肺外周腺癌,肺鱗狀細胞癌,肺轉(zhuǎn)移癌,刺激性干咳血痰痰中帶血絲、血點或少量咯血胸悶、氣促、發(fā)熱、胸痛等晚期壓迫臨近器官或發(fā)生轉(zhuǎn)移,臨床表現(xiàn),早期診斷具有重要意義1．X線檢查2．CT掃描3．磁共振成像（MRI）4．痰細胞學(xué)檢查5．支氣管鏡檢查6．經(jīng)皮肺穿刺活檢,診斷,7．胸水檢查8．縱隔鏡檢查9．胸腔鏡檢查10．放射性核素肺掃描11．轉(zhuǎn)移病灶活組織檢查12．開胸探查,中心型肺癌,外科治療、放射治療、藥物治療三種方法應(yīng)綜合應(yīng)用，手術(shù)治療仍是當(dāng)前肺癌的首選療法,治療,1．無遠處轉(zhuǎn)移，包括實質(zhì)性臟器，肺外淋巴結(jié)及骨骼等2．未向胸內(nèi)臨近臟器如心包，主動脈，上腔靜脈，食道等廣泛侵襲，無廣泛縱隔、肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無癌性胸膜炎3．無嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能不全，全身情況較好,手術(shù)適應(yīng)癥,（二）放射治療局部消滅肺癌的一種手段。小細胞肺癌對放療敏感性較高，鱗癌次之，腺癌和細支氣管肺泡癌最低,（三）藥物療法化學(xué)療法低分化的腺癌，小細胞肺癌療效較好中醫(yī)中藥療法,（四）免疫治療特異性免疫治療非特異的免疫治療,謝謝,

簡介：藥物經(jīng)濟學(xué)及醫(yī)療大數(shù)據(jù)分析在循證醫(yī)學(xué)管理中的應(yīng)用,宣建偉,PHD中山大學(xué)藥學(xué)院醫(yī)藥經(jīng)濟研究所所長，教美國佛羅里達大學(xué)臨床教授，復(fù)旦大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院顧問教授國家藥物政策與醫(yī)藥產(chǎn)業(yè)經(jīng)濟研究中心研究員國際衛(wèi)生經(jīng)濟學(xué)會亞太分會顧問委員會主席廣州,1023,2015,美國醫(yī)療保健費用迅速增長，藥品費用上升幅度是其他消費品的23倍我國衛(wèi)生費用急劇上漲。20012010年，十年內(nèi)年均上漲幅度近30。其中，藥品費用占衛(wèi)生總費用的比例達50。我國藥品費用年增長率約20；遠遠高于國內(nèi)生產(chǎn)總值增長率（約10）,面臨挑戰(zhàn)全球性醫(yī)療/藥品費用的急劇上漲,衛(wèi)生費用支付方希望尋求一種工具用以評估創(chuàng)新的價值以及償付的可行性,臨床效果是否令人信服哪些患者能從中受益預(yù)算是否足以支付總的來講，是否值得去償付如果可以選擇，我會償付哪種藥品,,,,,支付方/決策者的需求,,合算性,產(chǎn)業(yè)界/競爭的需求,法規(guī)方面的準(zhǔn)入并不能保證市場上的成功法規(guī)上的準(zhǔn)入獲準(zhǔn)進入市場法規(guī)上的準(zhǔn)入并不意味著市場的認(rèn)可以及政府或私人支付方的償付產(chǎn)品區(qū)分的需求派生藥品，如何區(qū)分仿制品進入，原研藥價格合理性何在,產(chǎn)業(yè)界/競爭的需求–前瞻,安全性、有效性、質(zhì)量,可支付性及對醫(yī)療服務(wù)的影響,,臨床效益D?CD?C??,效果較好成本也較高時，需考慮增量成本效果比,ICER的閥值,ICER的閥值通常采用WHO的推薦標(biāo)準(zhǔn)ICER3倍人均GDP增加的成本不值得美國50,000USD/QALY英國2030,000BL/QALY,爭議區(qū)域,B,C,D,A,,,,,,,?,?,,,什么是經(jīng)濟模型,在臨床決策分析中使用的方法來提高我們系統(tǒng)的了解，并預(yù)測自己的行為在不確定條件下用系統(tǒng)的循證分析方法來支持決策綜合考慮了給藥方式和臨床管理相關(guān)的功效，安全性，成本和變量一個精心構(gòu)建的模型可以幫助決策者評估一個產(chǎn)品在各種環(huán)境下可能造成的影響它們可以輔助內(nèi)部和外部決策，例如是否列入醫(yī)院處方，產(chǎn)品使用等,醫(yī)療大數(shù)據(jù)分析用于支持臨床診療決策及疾病管理從而全面提高醫(yī)療質(zhì)量,什么是大數(shù)據(jù),大數(shù)據(jù)不僅僅是“很大的數(shù)據(jù)”高容量（HIGHVOLUME）數(shù)據(jù)收集在指數(shù)增長。常用的數(shù)據(jù)已經(jīng)通常超過TB級別,大速度（HIGHVELOCITY）數(shù)據(jù)收集頻率已經(jīng)接近實時和數(shù)據(jù)流，遠遠不局限于少量周期性的報表。多樣性（HIGHVARIETY）大量的信息已經(jīng)趨向于非結(jié)構(gòu)性數(shù)據(jù)。其中包括臨床評估記錄，醫(yī)療圖像，錄像，基因表達，網(wǎng)絡(luò)媒體。,“死后升天”已經(jīng)過時了。時髦的說法是上載到云盤,衛(wèi)生決策中的重要數(shù)據(jù)源,藥廠市場營銷數(shù)據(jù)醫(yī)療數(shù)據(jù)研發(fā)數(shù)據(jù),醫(yī)保組織報銷數(shù)據(jù)管理人群的基本數(shù)據(jù),醫(yī)療業(yè)者電子醫(yī)療檔案臨床測試結(jié)果臨床評估記錄,患者社交網(wǎng)絡(luò)行為數(shù)據(jù)患者提供的療效數(shù)據(jù),政府管理機關(guān)政策和規(guī)范數(shù)據(jù),實踐證據(jù)是大數(shù)據(jù)的重要組成部分,實踐證據(jù)RWE是除去隨機臨床試驗RCT外的全部數(shù)據(jù)電子醫(yī)療檔案EMR各種歷史性和預(yù)期性的治療觀察記錄數(shù)據(jù)庫醫(yī)保機構(gòu)的報銷記錄實踐證據(jù)的重要特性屬于非介入性的觀測記錄無法干預(yù)或者影響治療決定無法干預(yù)或者影響患者的醫(yī)療管理實踐證據(jù)的優(yōu)點強調(diào)群體效用而非個體功效提供真實的醫(yī)療資源和治療成本評估可以評估長期治療的成本和效果,古之達人，推而通之，大而天地山河，細而秋毫微塵，此心無所不在，無所不見。是以小中見大，大中見小，一為千萬，千萬為一，皆心法爾。宋蘇轍洞山文長老語錄,“小中見大”和“大中見小”,演繹,不完全歸納,RCT,RWE,患者數(shù)據(jù)的演變記錄,24,,,,PAPERMEDICALRECORDS,ELECTRONICMEDICALRECORDS,SIMPLYMEDICALDATAORJUSTDATA,,,,,,慢性阻塞性肺病患者惡化預(yù)測目標(biāo)從臨床醫(yī)療大數(shù)據(jù)中查看慢性阻塞性肺病患者的惡化情況，用預(yù)測模型預(yù)測，然后通過干預(yù)手段識別高危人群。結(jié)果通過對臨床醫(yī)療數(shù)據(jù)的回歸分析建立數(shù)學(xué)模型，可以準(zhǔn)確地預(yù)測慢性阻塞性肺病急性發(fā)作的概率和成本。,單病種管理實例,27,糖尿病管理卡,糖尿病管理,糖尿病隨訪表,糖尿病質(zhì)控,血糖曲線圖,28,醫(yī)療和公衛(wèi)整合,高血壓管理,高血壓患者隨訪,患者血壓曲線圖,高血壓質(zhì)量控制,新診斷二型糖尿病人的用藥管理目標(biāo)在臨床大數(shù)據(jù)中查找和辨認(rèn)新診斷出的二型糖尿病病人的用藥方式，以支持處方選擇,C\USERS\DATA\JX,臨床路徑管理實例,臨床決策支持實例,非小細胞肺癌治療用藥方案選擇IBMANDMEMORIALSLOANKETTERING各種藥物治療NSCLC的花費及生存研究結(jié)果,深入分析結(jié)果,轉(zhuǎn)換／終止停止后回到同樣的治療阿侖膦酸鈉－每天639344阿侖膦酸鈉－每周211316利塞膦酸鈉－每天74247終止雙膦酸鹽治療阿侖膦酸鈉－每天948511阿侖膦酸鈉－每周46069利塞膦酸鈉－每天149497,SOCIALANDECONOMICIMPLICATION,BESIDESTHEWONDERFULSCIENCEBEHINDTHEPRECISIONMEDICINE,THEREARESIGNIFICANTSOCIALECONOMICANDPOLICYISSUESRELATEDTOTHESUCCESSFULAPPLICATIONOFPRECISIONMEDICINEINTHEREALWORLDPRACTICE,CAREPATHWAYANALYSIS（臨床決策分析精準(zhǔn)醫(yī)療）,THECOLORINDICATESTHEODDSRATIOFORAGIVENOUTCOMEOFTHEPATTERN,WHEREBLUEMEANSHIGHVALUEANDREDINDICATESLOWVALUE,總結(jié),大數(shù)據(jù)革新是當(dāng)前的趨勢大數(shù)據(jù)對于衛(wèi)生決策可能產(chǎn)生深遠影響評估治療方式的性價比醫(yī)保定價和報銷比例的制定市場營銷的策略大數(shù)據(jù)也是循證醫(yī)學(xué)的重要支柱支持發(fā)現(xiàn)和確認(rèn)有效治療途徑發(fā)現(xiàn)和確認(rèn)某種療法的適用人群尋找和開發(fā)相應(yīng)的伴隨診斷方法大數(shù)據(jù)會使醫(yī)療衛(wèi)生行業(yè)所有參與者受益，加強合作是成功的重點。資源分享政策支持明確目標(biāo)了解大數(shù)據(jù)的局限性,“我們的統(tǒng)計師會稍后過來對你說明為什么無需擔(dān)心”,問題/評論/休息,

簡介：耳的應(yīng)用解剖學(xué)和生理學(xué),,耳的應(yīng)用解剖學(xué),耳部分為外耳、中耳和內(nèi)耳。外耳耳廓中耳鼓室咽鼓管耳道鼓竇乳突內(nèi)耳骨迷路前庭（迷路）膜迷路半規(guī)管耳蝸（從組織學(xué)上分）（按解剖和功能分）,,,,,,,,,,,,,,外耳,外耳包括耳廓及外耳道耳廓AURICLE）耳輪耳輪腳耳廓結(jié)節(jié)DARWIN結(jié)節(jié)）對耳輪對耳輪腳舟狀窩三角窩耳甲艇耳甲腔耳屏對耳屏耳屏間切跡耳前切跡耳垂,,耳廓特點,1、耳廓軟骨無神經(jīng)支配。2、耳廓前面皮膚與軟骨粘連較緊，皮下組織少，若因炎癥等發(fā)生腫脹時，感覺神經(jīng)易受壓迫而致劇痛；若有血腫或滲出物極難吸收；由于外傷或耳部手術(shù)，可引起軟骨膜炎，甚至發(fā)生軟骨壞死，導(dǎo)致耳廓變形。3、耳廓血管位置淺表、皮膚菲薄，故易凍傷。,,外耳道1、起自耳甲腔底，向內(nèi)止于鼓膜，長2535CM，由軟骨部和骨部組成。2、略呈S型彎曲，外段向內(nèi)、向前而微向上，中段向內(nèi)、向后，內(nèi)段向內(nèi)、向前而微向下。3、有兩處狹窄，一為骨部與軟骨部交界處，另一為骨部距鼓膜05CM處，后者稱為外耳道狹。4、皮下組織甚少，皮膚與軟骨膜和骨膜相貼，當(dāng)感染腫脹時易致神經(jīng)末梢受壓而引起劇痛。5、軟骨部皮膚較厚，含有耵聹腺并富有毛囊和皮脂腺；骨性外耳道皮膚較薄，毛囊和耵聹腺較少，頂部有少量皮脂腺。,,外耳的神經(jīng)、血管和淋巴1、神經(jīng)來源主要有二一為下頜神經(jīng)的耳顳支；二為迷走神經(jīng)的耳支。2、外耳的血液由頸外動脈的顳淺動脈、耳后動脈和上頜動脈供給。外耳與動脈同名的靜脈匯流至頸外靜脈，部分血液可回流至頸內(nèi)靜脈。耳后靜脈可經(jīng)乳突導(dǎo)血管與乙狀竇相通。3、外耳的淋巴引流至耳廓周圍淋巴結(jié)。,中耳,包括鼓室、咽鼓管、鼓竇及乳突4部分。,,鼓室為顳骨內(nèi)不規(guī)則的含氣空腔，位于鼓膜與內(nèi)耳外側(cè)壁之間，其前方經(jīng)咽鼓管于鼻咽相通，其后方經(jīng)鼓竇入口與鼓竇及乳突氣房相通。以鼓膜緊張部的上、下邊緣為界，將鼓室分為3部上鼓室（鼓室上隱窩）、中鼓室、下鼓室。,,,1、鼓室六壁外、內(nèi)、前、后、頂、底,,（1）外壁骨部鼓膜以上的上鼓室外側(cè)壁。膜部即鼓膜（分為3層上皮層、纖維組織層、粘膜層）鼓膜重要結(jié)構(gòu)臍、錘骨短突（錘凸）、錘骨前襞、錘骨后襞、光錐4個象限,,,（2）、內(nèi)壁鼓岬前庭窗（卵圓窗）蝸窗（圓窗）面神經(jīng)官凸匙突,（3）、前壁下部與頸內(nèi)動脈相隔上部有兩口上為鼓膜張肌半管的開口下為咽鼓管的鼓室口（4）、后壁面神經(jīng)管垂直段鼓竇入口砧骨窩錐隆起鼓索小管的鼓室口,,（5）上壁（鼓室蓋）由顳骨巖部前面構(gòu)成，將鼓室與顱中窩分開。前與鼓膜張肌管之頂相連接，向后延伸成鼓室頂壁，名鼓室蓋。巖鱗裂約2歲時閉合，在嬰幼兒時常未閉合（6）下壁將鼓室與頸靜脈球分隔，其前、內(nèi)方即為頸內(nèi)動脈的后壁。頸靜脈球突入下鼓室藍鼓膜,,,2、鼓室內(nèi)容（1）聽骨錘骨、砧骨、鐙骨（2）聽骨韌帶錘上韌帶、錘前韌帶、錘外側(cè)韌帶、砧骨上韌帶、砧骨后韌帶、鐙骨環(huán)韌帶（3）鼓室肌肉鼓膜張肌、鐙骨肌,,3、鼓室粘膜后部立方上皮或低柱狀纖毛上皮覆蓋前部和下部柱狀纖毛上皮或復(fù)層柱狀纖毛上皮覆蓋4、鼓室的神經(jīng)（1）鼓室叢位于骨岬表面，司鼓室、咽鼓管及乳突氣房粘膜的感覺。（2）鼓索神經(jīng)司味覺，與舌神經(jīng)終于舌前2/3處。,,5、鼓室的血管頸外動脈上頜動脈鼓室前動脈鼓室前部耳后動脈莖乳動脈鼓室后部及乳突腦膜中動脈鼓室上動脈鼓室蓋及內(nèi)側(cè)壁巖淺動脈咽升動脈鼓室下動脈鼓室下部及鼓室肌肉頸內(nèi)動脈鼓室支鼓室前壁頸外動脈上頜動脈耳深支鼓膜外層鼓前支鼓膜內(nèi)層莖乳動脈鼓室靜脈翼靜脈叢和巖上竇,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,咽鼓管系溝通鼓室與鼻咽的管道，位于顳骨鼓部與巖部交界處，在頸內(nèi)動脈管的外側(cè)，上方有薄骨板與鼓膜張肌相隔。骨部外1/3，鼓室口位于鼓室前壁上部。軟骨部內(nèi)2/3，咽口位于鼻咽側(cè)壁，下鼻甲后端后上方。成人咽鼓管長35MM，鼓室口高于咽口25CM，小兒咽鼓管接近水平。,,,,鼓竇為鼓室后上方的含氣腔。鼓竇向前經(jīng)鼓竇入口與上鼓室相通。向后下通過乳突氣房，借乳突氣房及顱后窩相隔。向上通過鼓竇蓋與顱中窩相隔。內(nèi)壁前部有外半規(guī)管凸，面神經(jīng)凸。外壁為乳突皮層，相當(dāng)外耳道上三角。,,乳突出生時乳突尚未發(fā)育，多自2歲后始有鼓竇向乳突部逐漸發(fā)展，6歲左右氣房已有廣泛的延伸。根據(jù)氣房發(fā)育的程度，乳突可分為4種類型氣化型板障型硬化型混合型二腹肌嵴位于乳突腔內(nèi)下方、近乳突尖一由后向前的鐮狀骨嵴，系確定面神經(jīng)垂直段的重要標(biāo)志。,內(nèi)耳,內(nèi)耳（INNEREAR）又稱迷路（LABYRINTH）埋藏于顳骨巖部，結(jié)構(gòu)復(fù)雜而精細。依其解剖和功能分為前庭，半規(guī)管和耳蝸3個部分。從組織學(xué)上內(nèi)耳又分為骨迷路（OSSEOUSLABRINTH）與膜迷路（MEMBRANOUSLABYRINTH）。膜迷路位于骨迷路之內(nèi)，含有位覺與聽覺感受裝置。膜迷路含有內(nèi)淋巴，膜迷路與骨迷路之間充滿外淋巴液，內(nèi)、外淋巴液互不相通。,,1、前庭（１）位于耳蝸和半規(guī)管之間，約6MM5MM3MM大小，容納橢圓囊和球囊。前下部較窄，借一橢圓孔與耳蝸的前庭階相通；后上部稍寬，有3個骨半規(guī)管的5個開口。上壁骨質(zhì)中有迷路段面神經(jīng)通過。（２）前庭的外壁即鼓室內(nèi)壁的一部分，有前庭窗和圓窗。內(nèi)壁正對內(nèi)耳道構(gòu)成內(nèi)耳到底。（３）重要結(jié)構(gòu)前庭嵴球囊隱窩球囊中篩斑橢圓囊隱窩橢圓囊上篩斑前庭導(dǎo)水管內(nèi)口蝸隱窩下篩斑,,2、骨半規(guī)管每側(cè)有3個半規(guī)管,位于前庭后上方,為3個約成2/3環(huán)形的骨管,互相垂直。依其在空間位置分別稱外（水平）、上（垂直、后（垂直）半規(guī)管。每個半規(guī)管的兩端均開口于前庭，其一端膨大為壺腹，內(nèi)徑均為管腔的2倍。各半規(guī)管互成直角，兩側(cè)外半規(guī)管在同一平面上，當(dāng)頭前傾30°時，外半規(guī)管平面與地面平行；兩側(cè)上（前）半規(guī)管所在平面向后延長線互相垂直，亦分別與同側(cè)巖部長軸垂直；兩側(cè)后半規(guī)管所在平面向前延長也互相垂直，但分別與同側(cè)巖部長軸平行；一側(cè)上（前）半規(guī)管和對側(cè)后半規(guī)管所在平面互相平行。,,3、耳蝸位于前庭的前部，形似蝸牛殼，主要由中央的蝸軸和周圍的骨蝸管組成。骨蝸管旋繞蝸軸25～275周，底周相當(dāng)于鼓岬。蝸底向后內(nèi)方，構(gòu)成內(nèi)耳道底。蝸頂向前外方靠近咽鼓管鼓室口。,,,骨蝸管內(nèi)共有3個管腔上方為前庭階，自前庭開始；中間為中階（又名膜蝸管），系膜迷路；下方為鼓階，起自蝸窗，有蝸窗膜（第二鼓膜）所封閉。前庭階和鼓階的外淋巴經(jīng)蝸孔相通，鼓階的外淋巴經(jīng)蝸水管與蛛網(wǎng)膜下腔相通。,,,膜迷路由膜管和膜囊組成，借細小網(wǎng)狀纖維束懸浮于外淋巴液中，自成一密閉系統(tǒng)，稱內(nèi)淋巴系統(tǒng)?？煞譃闄E圓囊、球囊、膜半規(guī)管及膜蝸管，各部相互連通。膜迷路內(nèi)包含司平衡和聽覺的結(jié)構(gòu)，包括位覺斑、壺腹嵴、CORTI氏器。,一、橢圓囊,1、位于前庭后上部，附著于橢圓囊隱窩中。2、囊底與前壁有感覺上皮區(qū)即橢圓囊斑，亦稱位覺斑，其上有支持細胞和毛細胞的神經(jīng)上皮。3、前壁內(nèi)側(cè)有橢圓球囊管，連接球囊與內(nèi)淋巴管。內(nèi)淋巴管經(jīng)前庭導(dǎo)水管止于巖部后面硬腦膜內(nèi)的內(nèi)淋巴囊。4、后壁有5孔，與3個半規(guī)管相通。）,二、球囊,1、位于前庭前下方的球囊隱窩中。2、內(nèi)前壁有球囊斑，亦名位覺斑，有前庭神經(jīng)球囊支的纖維分布。3、后下部接內(nèi)淋巴管及橢圓球囊管。球囊下端經(jīng)連合管與蝸管相通。4、橢圓囊斑和球囊斑互相垂直，構(gòu)造相同，由支柱細胞和毛細胞組成。,,,（三）膜半規(guī)管1、附著于骨半規(guī)管的外側(cè)壁，約占骨半規(guī)管腔隙的1/4。借5孔與橢圓囊相通。2、在骨壺腹的部位，膜半規(guī)管也膨大為膜壺腹，其內(nèi)有一橫位的鐮狀隆起名壺腹嵴。壺腹嵴上有高度分化的感覺上皮，由支柱細胞與毛細胞所組成。嵴頂嵴帽,,（四）膜蝸管1、為耳蝸內(nèi)螺旋形的膜質(zhì)管道，又名中階，位于骨螺旋板與骨蝸管外壁之間，也在前庭階于鼓階之間，內(nèi)含內(nèi)淋巴。由上、下、外3壁上壁為前庭膜，起自骨螺旋板，向外上止于骨蝸管的外側(cè)壁；外壁為螺旋韌帶，上覆假復(fù)層上皮，內(nèi)含豐富的血管，名血管紋；下壁由骨螺旋板上面的骨膜增厚形成的螺旋緣和基底膜組成。2、位于基底膜上的螺旋器又名CORTI器，是由內(nèi)、外毛細胞、支柱細胞和蓋膜等組成，是聽覺感受器的主要部分。,,,內(nèi)耳的血管椎基底動脈小腦前下動脈迷路動脈前庭前動脈耳蝸總動脈迷路動脈前庭前動脈上、外半規(guī)管（如供血不足（內(nèi)聽動脈）兩個囊斑上部引起前庭癥狀）耳蝸總動脈前庭耳蝸動脈前庭后動脈后半規(guī)管螺旋蝸軸動脈球囊及橢圓囊下部耳后動脈莖乳動脈終末支半規(guī)管內(nèi)耳靜脈迷路靜脈側(cè)竇或巖上竇、頸內(nèi)靜脈前庭導(dǎo)水管靜脈蝸水管靜脈,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,耳的生理學(xué),耳的主要功能為聽覺和平衡覺。,聽覺生理,聲音經(jīng)兩條途徑傳入內(nèi)耳。1通過鼓膜和聽骨鏈2通過顱骨在正常聽覺功能中，有骨導(dǎo)傳入耳蝸的聲能甚微，故無實用意義。但因骨導(dǎo)聽覺常用于耳聾的鑒別診斷，因而應(yīng)予注意。,一、外耳的生理,耳廓收集并傳遞聲波到外耳道，外耳道不僅傳遞聲音并對聲波起到共振作用。,,二、中耳的生理將外耳道空氣中聲波能量傳遞至耳蝸淋巴液激動內(nèi)耳結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生聽覺。其主要功能就是聲阻抗匹配作用。1、鼓膜的生理功能2、聽骨鏈的生理功能3、圓窗的生理功能4、鼓室肌的生理功能5、咽鼓管的生理功能,,三、耳蝸的生理1、感音功能2、對聲音信息的編碼,平衡生理,一、半規(guī)管的生理功能主要是感受人體或頭部旋轉(zhuǎn)運動的刺激。二、球囊及橢圓囊的生理功能主要功能是感受直線加速度，維持人體靜態(tài)平衡。三、前庭感受器與中樞核團的主要聯(lián)系1、前庭與小腦的聯(lián)系2、前庭與眼外肌運動核及錐體外系之間的聯(lián)系3、前庭與脊髓間的聯(lián)系4、前庭與自主神經(jīng)系統(tǒng)間的聯(lián)系,

簡介：第五章第一部分體液代謝與酸堿平衡,廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭俊奕EMAILAE531163COM,水、電解質(zhì)及酸堿平衡在外科的重要性,在日常的診療中，水、電解質(zhì)及酸堿平衡方面的問題非常普遍尤其是急、重癥，內(nèi)環(huán)境紊亂的糾正經(jīng)常是首要任務(wù)之一臨床上，水、電解質(zhì)及酸堿失衡的表現(xiàn)形式是多種多樣的，糾正時要多方面兼顧，避免疏漏,問題,健康成人體內(nèi)含多少水及其分布細胞內(nèi)外主要含哪些電解質(zhì)機體是如何維持水與電解質(zhì)平衡的有哪些缺水的類型及其臨床特點鉀代謝異常對機體的影響酸堿失衡有哪些分型檢測酸堿失衡有哪些常用指標(biāo)補液的程序和內(nèi)容,第一節(jié)體液代謝平衡及其維持,一、體液總量（以成年男性為例）60,第三間隙THIRDSPACE1％,注意,人體的體液含量因性別、年齡、胖瘦而差異。脂肪多者體液含量少，隨年齡增長體液含量越少。“無功能性細胞外液”雖然正常情況下對體液平衡作用甚少，但這部分液體的嚴(yán)重異常也可顯著影響體液平衡。如胃腸道消化液、胸腹腔的液體等。,二、水的平衡,經(jīng)皮膚和肺的水分蒸發(fā)經(jīng)腎臟排泄的水分出入消化道的水分第三間隙的液體變化內(nèi)生水細胞內(nèi)、外液體的平衡血管內(nèi)、外液體的平衡,成人每天水的出入量,三、體液的電解質(zhì)的含量與代謝,細胞外液NA、CL、HCO3,細胞內(nèi)液K、MG2、HPO42、PR,體內(nèi)的正、負電荷數(shù)相等，保持電中性,體液的電解質(zhì)的含量與代謝,細胞內(nèi)外水自由通過；蛋白質(zhì)、NA＋、K＋、CA2等不能自由通過血管內(nèi)外蛋白質(zhì)等大分子物質(zhì)受限水和電解質(zhì)自由交換細胞、血管內(nèi)外的電解質(zhì)可以因兩部分間不同的滲透壓和半透膜的作用而保持分子量的基本相等,四、體液平衡的調(diào)節(jié),渴感神經(jīng)－內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)抗利尿激素（ADH）腎素－血管緊張素－醛固酮心房利鈉多肽（ANP）利鈉激素甲狀旁腺素,1渴感THIRST,2抗利尿激素ADH,ECF滲透壓↑,有效循環(huán)血量↓,3醛固酮ALDOSTERONE,有效循環(huán)血量↓,第二節(jié)體液代謝的失調(diào),水、鈉的代謝紊亂鉀的代謝紊亂鎂、鈣、磷的代謝紊亂,容量失調(diào)/濃度失調(diào)/成分失調(diào),缺水◆等滲性◆高滲性◆低滲性水過多◆水中毒,水、鈉代謝紊亂（136～145MMOL/L,等滲性缺水急性,失水＝失NA胃腸道消化液急性丟失液體積聚在第三間隙大面積燒傷早期,臨床表現(xiàn)及機理,ECF滲透壓正常，血NA正常,醛固酮、ADH分泌↑尿量↓,,實驗室檢查,紅細胞、血紅蛋白濃度上升尿比重升高血鈉、血漿滲透壓正常血氣分析區(qū)別酸堿失衡情況,治療,去除病因（防止繼續(xù)丟失）及時補足血容量以平衡鹽溶液為主（循環(huán)衰竭用膠體）糾正電解質(zhì)和酸堿失衡,高滲性缺水（原發(fā)性缺水）,失水失NA水?dāng)z入不足水喪失過多攝入大量高滲液體,失水失NA,臨床表現(xiàn)及機理,高滲性缺水分度,輕度缺水缺水量為體重的2％～4％中度缺水缺水量為體重的4％～6％重度缺水缺水量超過體重的6％,高滲性脫水的主要發(fā)病環(huán)節(jié)ECF高滲主要脫水部位ICF減少,實驗室檢查,紅細胞、血紅蛋白濃度上升尿比重升高血鈉150MMOL/L，血漿滲透壓320MMOL/L,治療,去除病因及時補水（口服，低滲液體）適當(dāng)補鈉（防止低鈉血癥）糾正缺鉀（尿量大于40ML/H時）和酸堿失衡,低滲性缺水（慢性）,失水失水,?水移入?細胞,臨床表現(xiàn)及機理,低滲性脫水的主要脫水部位ECF對病人的主要威脅循環(huán)衰竭,實驗室檢查,紅細胞、血紅蛋白濃度明顯上升尿比重下降血鈉55MMOL/L）,原因鉀排出困難鉀輸入過多細胞內(nèi)鉀外移,二對機體的影響EFFECTS,1對神經(jīng)肌肉興奮性的影響EFFECTSONNEUROMUSCULAREXCITABILITY,神經(jīng)肌肉興奮性先?后↓,血K↑,機制MECHANISM,高鉀血癥時心電圖的變化,3期K外流↑,復(fù)極加速→T波高尖,傳導(dǎo)性↓→PR間期延長QRS波增寬,傳導(dǎo)阻滯及自律性↓→心律失常,心電圖的變化,治療,處理原發(fā)病，改善腎功能減少血鉀來源促進鉀移入細胞對抗鉀的毒性排鉀防治心律失常,鈣的異常（218263MMOL/L）鎂的異常（075175MMOL/L）磷的異常（096162MMOL/L）略,酸堿平衡失調(diào),分析酸堿平衡常用指標(biāo)及意義酸堿平衡失調(diào),酸堿平衡的維持,血液的緩沖系統(tǒng)（快、不持久）肺的調(diào)節(jié)（酸堿失衡后30分鐘達到高峰）腎臟調(diào)節(jié)（具有強大的排酸功能）組織細胞的調(diào)節(jié)（3、4小時后作用，鉀異常）,735765）其他鈣劑，糾堿不宜過急,三、呼吸性酸中毒RESPIRATORYACIDOSIS,概念以血漿H2CO3濃度原發(fā)性增高和PH降低為特征的酸堿平衡紊亂類型。,CO2排出減少CO2吸入過多,機體的代償,,RBC,PLASMA,CO2H2O→H2CO3,CO2↑,,實驗室常用指標(biāo)的變化,對機體的影響,與代酸相同，但CNS癥狀更明顯,中樞酸中毒明顯,腦血流量增加,缺氧,防治的病理生理基礎(chǔ),增加肺泡通氣量最主要的措施,應(yīng)用堿性藥物,四、呼吸性堿中毒RESPIRATORYALKALOSIS,概念CONCEPT以血漿H2CO3原發(fā)性減少和PH升高為特征的酸堿平衡紊亂類型。,CO2排出過多低氧血癥,中樞病變，精神因素,高代謝，藥物,混合型酸堿平衡紊亂（略）,第四節(jié)外科補液,一、外科補液的基本原則,補液的步驟初步診斷，完善檢查，明確水、電解質(zhì)及酸堿失衡的輕重緩急，邊治療邊調(diào)整優(yōu)先處理1、恢復(fù)患者血容量，確保良好的循環(huán)狀態(tài)；2、糾正缺氧；3、糾正嚴(yán)重酸堿失衡；4、重度電解質(zhì)失衡原則1、預(yù)防潛在的不平衡；2、糾正現(xiàn)存的體液失衡；3、預(yù)防或減輕治療并發(fā)癥,二、外科補液的基本要求,外科補液的目的糾正體液失衡，維持內(nèi)環(huán)境；補充營養(yǎng)；搶救；稀釋并促進毒素排出外科補液的特點量大，種類多，涉及面廣，必須從增強機體代償功能入手補液的總原則缺什么，補什么；需多少，補多少；邊治療，邊觀察，邊調(diào)整（如何補）,三、補液量的計算及選擇,當(dāng)天補液量＝生理需要量＋1/2累計損失量＋繼續(xù)喪失量生理需要量成人每日需2000～2500ML液體小兒的計算方法421原則累計損失量根據(jù)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒炇医Y(jié)果補給繼續(xù)喪失量失多少，補多少，失什么，補什么,四如何補液,程序先快后慢，先鹽后糖，先晶后膠，尿多補鉀1、補充血容量2、恢復(fù)維持滲透壓3、糾正酸堿失衡4、糾正電解質(zhì)5、補充能量,補液速度,“先快后慢”原則三個“八小時”特殊病人特殊對待（照顧心、肺、腎功能）,補液過程的注意事項及監(jiān)護,糾正失衡要果斷、及時又不操之過急避免輸液并發(fā)癥注意液體、藥物之間配伍禁忌觀察與監(jiān)測（生命體征和神志；頸靜脈充盈度；尿量及比重；心肺情況；腎功能測定；電解質(zhì)測定；血氣分析；中心靜脈壓CVP）,THANKYOUFORYOURATTENTION,

簡介：,,第二章地質(zhì)環(huán)境對動物健康影響GEOLOGICEFFECTONANIMALHEALTH,第一節(jié)地質(zhì)環(huán)境對動物健康的影響GEOLOGICCHEMISTRYEFFECTONANIMALS一、地質(zhì)環(huán)境二、地質(zhì)環(huán)境與健康三、礦物質(zhì)營養(yǎng)失衡對機體的影響四、地方病五、地質(zhì)環(huán)境對健康影響的研究,,生活在地球上的生物，必須從水體、土壤中吸收營養(yǎng)，以維持生命或生長發(fā)育。而巖石是土壤發(fā)育的母質(zhì)，它決定了土壤的結(jié)構(gòu)和化學(xué)成分；同時巖石還對地表水和地下水的化學(xué)成分有著廣泛的影響。許多地方病病區(qū)地方性中毒病、營養(yǎng)缺乏癥都是分布在一定時代的巖層結(jié)構(gòu)地區(qū)。此外，地貌與健康也有聯(lián)系，地表形態(tài)的高度和坡度以及山脈、河流的走向關(guān)系著水熱變化、水分循環(huán)和大氣質(zhì)量。這不僅明顯地影響著氣候、生物和土壤，而且也影響著地球化學(xué)元素的遷移與積累。,一、地質(zhì)環(huán)境,地質(zhì)環(huán)境由巖石、浮土、水和大氣等地球物質(zhì)組成的體系組成。巖石圈也稱為地殼，是地球表層的固體部分。巖石圈內(nèi)部的物質(zhì)分布很不均勻，在不同地區(qū)不同的巖石中蘊藏著不同的礦產(chǎn)。土壤圈是地殼表面的松散層。這一地層與人類和動物的生存息息相關(guān)。水圈這是地殼表層的液態(tài)水層。一部分水覆蓋在地表面，一部分滲入地層。地球上的水也不是固定不動的，它在太陽能的作用下，能夠通過蒸發(fā)、降水、徑流，不斷地進行水循環(huán)。大氣圈是地殼表面的氣體圈。,二、地質(zhì)環(huán)境與健康,1地貌與健康2巖石與健康3土壤與健康4水質(zhì)與健康5元素與健康,,,宏觀方面,微觀方面,地貌與健康,地表形態(tài)的高度和坡度以及山脈、河流的走向關(guān)系著水熱變化、水分循環(huán)和大氣質(zhì)量。這不僅明顯地影響著氣候、生物和土壤，而且也影響著地球化學(xué)元素的遷移與積累。地貌因素是區(qū)域內(nèi)許多自然條件變化的基礎(chǔ)?！肮葰舛啾浴钡孛才c癌癥的關(guān)系地方性甲狀腺腫的分布，多發(fā)于各國山區(qū)，尤其是高山區(qū)、大山區(qū)以及較為偏僻的內(nèi)陸地區(qū)。地貌與動物健康之間的關(guān)系也非常密切。如大山和河流是充分阻擋動物源性傳染?。ò袢。┑钠琳稀?巖石與健康,巖石是土壤發(fā)育的母質(zhì)，它決定了土壤的結(jié)構(gòu)和化學(xué)成分。巖石還對地表水和地下水的化學(xué)成分有著廣泛的影響。而且，在許多地方病病區(qū)都分布著一定時代的巖層。于是，人們往往將某一疾病與當(dāng)?shù)氐牡貙訋r性相聯(lián)系。地層、巖石中的某些特殊礦物成分、礦脈和礦床，它們往往富集了許多元素，如CU、PB、ZN、CD、CR、SN、F、AS、BE、SE等。因此，在局部的土壤和水中，某些微量元素顯示出了異常的濃度，因而經(jīng)?？梢砸姷侥承┲卸拘缘胤讲』虬┌Y，例如，湖北恩施的硒中毒，云南個舊的肺癌，日本福岡地區(qū)的骨痛?。ㄦk中毒）等。,土壤與健康,沒有衛(wèi)生的土壤就不可能有衛(wèi)生的空氣、水和食物。土壤中許多元素的含量，尤其是可溶性鹽類，能影響到生物體內(nèi)元素的含量，并通過食物鏈影響人體。不同地帶的土壤具有不同的特點熱帶的紅壤淋溶作用強烈，是缺鐵性貧血的流行區(qū)。寒溫帶泰加林下的灰化土中，氟、鈣等元素流失嚴(yán)重，而半干旱、干旱地區(qū)的土壤往往高氟、高鈣，這是某些生物地球化學(xué)性疾病的病因。酸性花崗巖上發(fā)育的土壤缺鋅，這些地區(qū)的青少年生長和性腺發(fā)育遲緩，性腺機能異常，并影響垂體促性腺激素的釋放。,水質(zhì)與健康,天然水是人體所必需的營養(yǎng)液。在天然水中溶解了各種有益于人體健康的礦物質(zhì)和某些生命必需的微量元素，如ZN、FE、CO、MN等。天然水體是滋生病原體的溫床，也是傳播疾病的媒介。日本血吸蟲水源性的傳染病，如霍亂、痢疾、肝炎等（洪水）適當(dāng)?shù)靥岣唢嬎挠捕?，可以降低心血管病的發(fā)病率或死亡率；在貧鉻的高血壓、糖尿病流行地的飲水中，投入少量的CR，便可以得到滿意的防治效果；在低鎂的飲水中增加鎂，可以維持心肌的正常代謝，改善其功能狀況；在高氟水區(qū)，采取降氟措施，可以防治地方性氟中毒；對低氟水進行氟化可以防治齲齒。總之，針對性地改良水質(zhì)，對于防治某些地方病，增進人畜健康可以收到明顯的效果。,元素與健康,元素對人體健康的影響反應(yīng)了內(nèi)外環(huán)境之間元素平衡的失調(diào)，因此而引起機體內(nèi)的形態(tài)學(xué)的改變和功能學(xué)障礙，從而導(dǎo)致人畜的生態(tài)變異，這一現(xiàn)象呈明顯的地方性。人體或動物攝入某些元素過量或不足，均會出現(xiàn)各種地方性癥候和地方性疾病。這類疾病幾乎涉及到機體全身，包括心血管組織、腦血管系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、細胞組織、結(jié)締組織和其他方面。,三、地方病,地方病是指發(fā)生在某一特定地區(qū)，同一定的自然環(huán)境有密切關(guān)系的疾病。地方病可分為兩種類型化學(xué)性地方病和生物性地方病?；瘜W(xué)性地方病是由于地殼表面各種化學(xué)元素分布不均勻，造成地球上某一地區(qū)的水和土壤中某種化學(xué)元素過多或不足或比例失常，再通過食物和飲水作用于人體或家畜而引起的疾病。常見的有元素缺乏性地方?。ㄈ绲馊狈ΠY）和元素中毒性地方?。ㄈ绲胤叫苑卸?、地方性砷中毒、地方性硒中毒）。,三、地方病,地方病是一類分布廣、病種多、危害程度大的疾病。在國務(wù)院公布的592個貧困縣中，有一種以上地方病的縣就有581個，占98。這些地方貧與病互為因果，形成了越窮越病、越病越窮、貧病交加的惡性循環(huán)。嚴(yán)重摧殘病患者的身心健康，造成社會生產(chǎn)力的極大浪費。70年代以來被列為我國國家重點防治的地方病有地方性甲狀腺腫、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨節(jié)病、克山病、鼠疫和布魯菌病等7種。,地質(zhì)與健康缺硒帶,缺硒與克山病、大骨節(jié)病,,低碘與甲狀腺腫,地質(zhì)性氟中毒病,山西氟中毒,2006年1月27日山西日報指出永濟市北部地區(qū)地下水氟普遍在4MG/L,有的高達8MG/L。共有氟斑牙患者123萬人，兒童智力低下。有的村十幾年適齡青年無一人能達到參軍體檢標(biāo)準(zhǔn)，無一人考上大中專學(xué)校。2005年11月25日人民日報報道，山西農(nóng)村飲用高氟水的人口達34676萬，水氟有的高達119MG/L,四、地質(zhì)環(huán)境對動物健康影響研究,地質(zhì)環(huán)境對健康的影響，就非傳染病而言，歸納起來，主要是上述地方性缺乏證，或中毒病。醫(yī)學(xué)主要從上個世紀(jì)六十年代開始研究，畜牧獸醫(yī)則是從七十年代開始研究，八十年代后期，到九十年代初期達到高峰。這以后許多地方病的分布與原因，已經(jīng)基本查明。主要的微量元素，如碘、鐵、鋅、硒、銅、錳等的功能、預(yù)防劑量，以及地理區(qū)域性調(diào)查也都明了。,微量元素研究,我們在上個世紀(jì)80年代研究動物氟中毒，后來又研究微量元素缺乏癥。于19911995期間，發(fā)表了11篇硒與鋅的文章。作者在奶牛場、羊場親自研究了亞硒酸鈉、元素硒丸的補硒效果，在蛋雞場研究了補鋅對產(chǎn)蛋的影響。在這以前的大約10年中，大量的文章是關(guān)于鐵、鋅、硒、銅、錳等的研究。說明這一時期，相關(guān)研究者對這些問題的關(guān)注與熱情。以后雖然其深入研究仍然是必要的，但從臨床或生產(chǎn)實踐角度，就是一個應(yīng)用問題了。,微量元素研究的應(yīng)用與實踐,食鹽強制立法加碘，動物濃縮料，就是研究成果的具體體現(xiàn)。但要清楚地知道，由于地質(zhì)問題始終處在，所以解決問題具有長期性、艱巨性。一旦措施落實不到位，問題就會再次重復(fù)發(fā)生。,第二節(jié)地質(zhì)災(zāi)害對人畜的影響GEOLOGICDISASTEREFFECTONHUMANANDANIMALS,一、地震二、海嘯三、火山四、滑坡五、泥石流,,地質(zhì)災(zāi)害是指自然和人為地質(zhì)作用導(dǎo)致地質(zhì)環(huán)境或地質(zhì)體發(fā)生變化，并給人類和社會造成危害的災(zāi)害事件。如崩塌，滑坡，泥石流，地面沉降，地面塌陷，巖爆，煤層自燃，海岸帶變遷，以及地震、火山、地?zé)岷Φ取Ｎ：^大的突發(fā)性地質(zhì)災(zāi)害有地震、火山噴發(fā)、海嘯、滑坡和泥石流等。地質(zhì)災(zāi)害可分為三類由地質(zhì)本身構(gòu)造因素產(chǎn)生的自然地質(zhì)現(xiàn)象及由此產(chǎn)生的災(zāi)害，稱為自然地質(zhì)災(zāi)害；由不合理開發(fā)利用國土、過量索取地下資源等人類活動引起的河岸破壞、地基沉陷等災(zāi)害，稱為人為地質(zhì)災(zāi)害；由自然、人為地質(zhì)災(zāi)害引起的火災(zāi)、瘟疫、滑坡、泥石流、環(huán)境污染、大氣污染等災(zāi)害，稱為地質(zhì)災(zāi)害的次生災(zāi)害。,一、地震,指巖石圈在內(nèi)力的作用下突然發(fā)生破裂，地球內(nèi)能以地震波的形式強烈釋放出來，從而引起一定范圍內(nèi)地面震動的現(xiàn)象。構(gòu)造地震；由于地下巖層錯動而破裂所造成的地震，全球90以上的天然地震都是構(gòu)造地震；火山地震；由于火山作用火山噴發(fā)、氣體爆炸等引起的地震，約占全球地震的7；陷落地震；由于地層或地面陷落，如巖溶地區(qū)、礦山采空區(qū)的塌陷引起的地震，這類地震進展總數(shù)的3。,,,中國地震,中國位于世界兩大地震帶環(huán)太平洋地震帶與歐亞地震帶之間，受太平洋板塊、印度洋板塊和菲律賓海板塊的擠壓，地震斷裂帶十分活躍。我國是世界上最大的一個大陸地震區(qū)，全國有32的國土和45的大中城市處在7度以上的高地震烈度區(qū)。,,,我國地震活動分布五個地區(qū)23條地震帶,①臺灣省及其附近海域；②西南地區(qū)，主要是西藏、四川西部和云南中西部；③西北地區(qū)，主要在甘肅河西走廊、青海、寧夏、天山南北麓；④華北地區(qū)，主要在太行山兩側(cè)、汾渭河谷、陰山燕山一帶、山東中部和渤海灣；⑤東南沿海的廣東、福建等地。川滇藏與西北各省、渤海灣周圍為強震區(qū)。,我國地震情況,歷史上記載的地震達4000多次，20世紀(jì)以來共發(fā)生6級以上地震近800次，7～9．9級地震98次，8級以上地震9次，其中7級以上地震約占全球同級地震的L0。地震死亡人數(shù)超過50萬人，與世界各國地震死亡總?cè)藬?shù)相等。,4300年地震,,2008年5月12日汶川縣80級地震,地震已造成9萬人遇難與失蹤，3萬多人受傷，房屋倒塌至少2000萬余間，直接經(jīng)濟損失在5000億元人民幣以上。據(jù)統(tǒng)計，截至5月18日，四川、重慶、陜西、甘肅、云南五個省市受災(zāi)死亡畜禽1,300萬頭只。四川省重災(zāi)區(qū)6個市州死亡畜禽1,234萬，主要是家禽。根據(jù)中國養(yǎng)豬業(yè)的消息，地震影響了災(zāi)區(qū)400到500萬頭生豬，多數(shù)都是死于地震。,地震朱堅強,地震中最堅強的豬成都彭州市龍門山鎮(zhèn)團山村村民萬興明家的豬，震后被埋廢墟下36天，還堅強地活著。豬的體重從震前近150公斤變成了現(xiàn)在可憐的50多公斤。豬沒有食物，推測閣樓上堆放的木炭撒落一地，這頭豬在饑餓時吃了不少木炭，可以充饑。此外，山泉從房子旁邊流過，震后當(dāng)?shù)叵铝藥讏龃笥?，推測有雨水滲進豬圈，所以豬沒有被渴死。,二、海嘯,海嘯是一種具有強大破壞力的海浪。當(dāng)?shù)卣鸢l(fā)生于海底，因震波的動力而引起海水劇烈的起伏，形成強大的波浪，向前推進，將沿海地帶一一淹沒的災(zāi)害，稱之為海嘯。,海嘯平均67年發(fā)生一次,據(jù)1700多年的資料全球有記載的較大的地震海嘯約260次在環(huán)太平洋地震帶上的地震海嘯約占80，死人約14萬，日本列島及其鄰近海域占太平洋地震海嘯的60左右。發(fā)生在地中海區(qū)的約占8劇烈震動之后不久，巨浪呼嘯，以催枯拉朽之勢，越過海岸線，越過田野，迅猛地襲擊著岸邊的城市和村莊，瞬時人們都消失在巨浪中。事后，海灘上一片狼藉，到處是人畜尸體。由于連人的死亡數(shù)都無法準(zhǔn)確統(tǒng)計，動物就更次之了，盡管其數(shù)量可能遠遠大于人類。,,2004年12月26日上午８時左右,印度尼西亞蘇達臘島附近海域發(fā)生里氏89級地震，引發(fā)的海嘯波及8個亞洲國家印尼、斯里蘭卡、泰國、印度、馬來西亞、孟加拉國、緬甸、馬爾代夫等國超過28萬人失蹤和死亡。印度尼西亞國家減災(zāi)協(xié)調(diào)局宣布，印尼印度洋地震和海嘯災(zāi)害中死亡和失蹤的人數(shù)已達到234271人。,三、火山,在地球上已知的“死火山”約有2000座；已發(fā)現(xiàn)的“活火山”共有523座,其中陸地上有455座，海底火山有68座?；鹕皆诘厍蛏戏植际遣痪鶆虻?，它們都出現(xiàn)在地殼中的斷裂帶。就世界范圍而言，火山主要集中在環(huán)太平洋一帶和印度尼西亞向北經(jīng)緬甸、喜馬拉雅山脈、中亞細亞到地中海一帶，現(xiàn)今地球上的活火山百分之八十都分布在這兩個帶上。,火山災(zāi)害,全球大約1/4的人口生活在火山活動區(qū)的危險地。據(jù)統(tǒng)計，在過去400的時間里，火山噴發(fā)已經(jīng)奪去了大約27萬人的生命。在1991～2000年“國際減輕自然災(zāi)害十年”計劃中，減輕火山災(zāi)害也是其中一項重要的內(nèi)容，火山災(zāi)害在主要自然災(zāi)害中已經(jīng)排在第六位。,火山碎屑流災(zāi)害,公元79年意大利維蘇威火山噴發(fā)就是有史以來規(guī)模最大的火山噴發(fā)事件之一。當(dāng)時，六條熾熱的火山碎屑流，很快淹沒了繁華的龐貝城，使龐貝城瞬間就在歷史上絕跡，1689年這座古城才被后人發(fā)現(xiàn)。,,1815年4月5日，印度尼西亞的坦博拉火山突然爆發(fā)，噴發(fā)期長達3個多月，1000KM以外的地方都落滿了火山灰，其堆積的厚度在火山以外20KM處為90CM，250KM處為25CM。爆發(fā)時產(chǎn)生海嘯，使陸地大面積沉陷，坦博拉鎮(zhèn)沉到了深6M的海底。此次火山爆發(fā)使近10萬人喪生，財產(chǎn)損失無法估算。,火山灰含氟量約在160～2900PPM,火山、溫泉地區(qū)多為高氟區(qū)?；鹕奖l(fā)時從地球深處把大量氟攜帶到地表（如火山灰含氟量約在160～2900PPM）。溫泉水具有較高的溫度，或溶解地表氟，致使溫泉水幾乎都是高氟，從而導(dǎo)致人和動物發(fā)生氟中毒。,中國火山,我國是一個多火山活動的國家，現(xiàn)有火山近900座，大部分為死火山和休眠狀態(tài)的火山，活火山并不多。,四、滑坡,我國是世界上滑坡災(zāi)害比較嚴(yán)重的國家，自建國以來，滑坡造成數(shù)萬人傷亡?；聻?zāi)害主要分布在四川、陜西、云南、甘肅、青海、貴州、湖北等23個?。ㄗ灾螀^(qū)），其中最嚴(yán)重的是四川省，受災(zāi)頻度約占全國的1/4。我國境內(nèi)地勢起伏大，多山，山結(jié)構(gòu)脆弱，加之我國多異常暴雨，致使我國每年都有滑坡活動，尤其是中部地區(qū)常發(fā)生大型滑坡事件。1996年7月25日至27日，寧夏彭陽縣紅河、城陽、孟塬、溝口等鄉(xiāng)山體滑坡，埋沒居民房屋、窯洞，造成30人死亡重大災(zāi)害。,,,五、泥石流,泥石流是黃土、粘土、松散巖石碎屑層在水的摻合下形成泥漿，由于震動或在暴雨、冰雪融水等激發(fā)下，沿坡面或槽溝作突然流動的現(xiàn)象。,,THEEND,

簡介：小兒急性腹瀉與液體治療,上海交大附屬兒童醫(yī)院龔小慧,,腹瀉病是一組多病原多因素引起的消化道疾病，為世界性公共衛(wèi)生問題。在我國屬第二位常見多發(fā)病。,,我國對腹瀉病的研究與控制工作進展，包括進行了大面積的流行病學(xué)調(diào)查，基本查清了我國小兒腹瀉病的發(fā)病規(guī)律；通過全年大樣本的監(jiān)測，基本查清了我國小兒腹瀉病的主要病原；病原耐藥性監(jiān)測；制定了全國統(tǒng)一的中國腹瀉病診斷治療方案。,,我國小兒腹瀉病每年有兩個發(fā)病高峰，一是發(fā)生在6、7、8月，稱夏季腹瀉，主要病原是致瀉性大腸桿菌與痢疾桿菌；另一高峰發(fā)生在10、11、12月，稱秋季腹瀉，主要病原是輪狀病毒。,,國內(nèi)的調(diào)查顯示，急性腹瀉病原多為致瀉性大腸桿菌、輪狀病毒、志賀氏菌、空腸彎曲菌、沙門氏菌。,腹瀉病,診斷依據(jù)（1）大便性狀有改變，呈稀便、水樣便、黏液便或膿血便。（2）大便次數(shù)比平時增多。,病程分類（1）急性腹瀉病病程在2周以內(nèi)。（2）遷延性腹瀉病程在2周至2個月。（3）慢性腹瀉病病程在2個月以上。,腹瀉病,病情分類（1）輕型無脫水，無中毒癥狀。（2）中型輕至中度脫水或有輕度中毒癥狀。（3）重型重度脫水或有明顯中毒癥狀（煩躁、精神萎靡、嗜睡、面色蒼白、體溫不升、白細胞計數(shù)明顯升高）,腹瀉病,病因分類感染性霍亂、痢疾、其他感染性腹瀉（亦可稱腸炎）非感染性食餌性腹瀉、癥狀性腹瀉、過敏性腹瀉、其他腹瀉,腹瀉病,診斷和鑒別診斷,根據(jù)病程、大便性狀、大便的肉眼和鏡檢所見、發(fā)病季節(jié)、發(fā)病年齡及流行情況，估計可能的診斷。如急性水樣便腹瀉，多為輪狀病毒或產(chǎn)毒素細菌感染，2歲以內(nèi)嬰幼兒，秋冬季以輪狀病毒可能性大，發(fā)生在夏季以產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎可能性大。水樣或米湯樣便，腹瀉不止伴有嘔吐，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水，結(jié)合疫情要考慮霍亂。黏液膿便或膿血便要考慮細菌性痢疾；如血多膿少，呈果醬樣，多為阿米巴痢疾。此外，要考慮其他侵襲性細菌感染，如侵襲性大腸桿菌、空腸彎曲菌、沙門氏菌腸炎等。,病理生理,1細菌毒素作用如產(chǎn)毒素型大腸桿菌及霍亂弧菌等，并不直接侵襲破壞腸黏膜，但能分泌腸毒素，促進前列腺素在腸道的合成，從而活化腺苷環(huán)化酶，CAMP增加，促使黏膜分泌功能亢進，引起水樣便。2病原菌直接侵襲作用典型的侵襲型細菌如痢疾桿菌、侵襲型大腸桿菌、沙門氏菌等，使腸黏膜發(fā)生炎癥充血、水腫、滲出，甚至發(fā)生潰瘍，臨床上出現(xiàn)黏液膿血便。3滲透性腹瀉雙糖酶先天性或繼發(fā)性缺乏、某些高滲藥物的影響。4病毒作用輪狀病毒侵犯小腸上皮細胞，破壞微絨毛、雙糖酶缺乏。,各類腸炎診斷要點,致瀉性大腸桿菌腸炎,可分五大類（1）產(chǎn)毒素大腸桿菌腸炎（2）致病性大腸桿菌腸炎（3）侵襲性大腸桿菌腸炎（4）吸附性大腸桿菌腸炎（5）出血性大腸桿菌腸炎,產(chǎn)毒素大腸桿菌腸炎,估計2歲以下嬰幼兒腹瀉中占2028，僅次于輪狀病毒。表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、頻繁多次水樣便，多伴有脫水酸中毒。確診需要糞便培養(yǎng)及血清學(xué)鑒定。其腸毒素可分為耐熱型和不耐熱型。,致病性大腸桿菌腸炎,常見于小嬰兒，臨床癥狀同產(chǎn)毒素型。僅當(dāng)流行時大量檢出該菌，且血清型集中，方有肯定的病原學(xué)意義。,侵襲性大腸桿菌腸炎,不產(chǎn)毒素，可引起小腸和結(jié)腸黏膜炎癥變化，產(chǎn)生膿血便。臨床表現(xiàn)類似細菌性痢疾?？梢鸨┌l(fā)流行，且可引起類似中毒型痢疾的嚴(yán)重病例。,吸附性大腸桿菌,可引起遷延性腹瀉，對腸黏膜有吸附、侵襲能力。,出血性大腸桿菌腸炎,三個血清型，O157H7占絕大部分。食物傳播為主，常呈食物中毒型暴發(fā)。O157H7輕型病人僅有水樣便腹瀉，典型病人血性腹瀉，重型病人合并溶血性尿毒綜合征或血栓性血小板減少性紫癜。,O157H7,臨床表現(xiàn)三大特征特發(fā)性、痙攣性腹痛；血性糞便；低熱或不發(fā)熱。預(yù)后自限性疾病，自然病程57天。溶血尿毒綜合征三大癥狀急性腎衰、血小板減少、溶血性貧血。,O157H7,血栓性血小板減少性紫癜五聯(lián)癥發(fā)熱明顯、血小板減少、溶血性貧血、腎功能異常、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。,沙門氏菌感染,沙門氏菌感染在食物中毒及急性胃腸炎中占重要位置。由于耐藥性增長，沙門氏菌感染已成為世界難治性疾病之一。以鼠傷寒沙門氏菌和嬰兒沙門氏菌在嬰兒中最常見，常在醫(yī)院內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重交叉感染。多侵犯1歲以內(nèi)久病體弱的嬰兒，該病特點是病情重、合并癥多、病死率高，成為當(dāng)前兒科重點關(guān)注的問題。,各國陸續(xù)報道該菌在腹瀉病原中占514。3歲以下嬰兒多見?？漳c彎曲菌感染在我國存在有地區(qū)性差別。家禽家畜可作為中間宿主傳播該病，其糞便污染環(huán)境可能是人類空腸彎曲菌腸炎的重要感染來源。,空腸彎曲菌腸炎,空腸彎曲菌腸炎,臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、腹瀉、糞便初期呈水稀便，繼而呈痢疾樣黏液膿血便。確診依據(jù)糞便細菌培養(yǎng)，空腸彎曲菌需要做微氧技術(shù)培養(yǎng)。,耶氏菌腸炎,耶氏菌是一種人畜共患疾病的病原菌。貓、狗、豬等均可感染而患病。糞便培養(yǎng)分離率約13。主要表現(xiàn)為小腸結(jié)腸炎。多數(shù)為散發(fā)，少數(shù)為爆發(fā)流行，以嬰幼兒多見。主要癥狀有發(fā)熱、腹痛、腹瀉。腹瀉可持續(xù)12周。大便呈水樣、黏液樣、或膽汁樣。鏡檢有多形核白細胞。由于嚴(yán)重腹瀉，病兒可發(fā)生低蛋白血癥和低鉀血癥。耶氏菌腸炎可合并腸系膜淋巴結(jié)炎及末端回腸炎，常伴有嚴(yán)重腹痛，有時誤診為闌尾炎。確診依據(jù)細菌培養(yǎng)。,嗜水氣單胞菌腸炎,本菌廣泛存在于自然界水生動物體內(nèi)，如進食被污染的魚類、飲料或被魚刺傷、咬傷，如傷口被污染的水沾濕均可感染。沿海地區(qū)多見。,臨床表現(xiàn)有①急性胃腸炎型有低熱或不發(fā)熱、臍周腹痛、腹瀉水樣便，個別呈霍亂樣重度腹瀉。少數(shù)為膿血便。大部分病人25天自愈，少數(shù)小兒腹瀉可遷延不愈。②敗血癥型氣單胞菌可由傷口或腸道侵入血流，引起敗血癥。③創(chuàng)口因接觸感染輕者局部潰瘍，重者可發(fā)生蜂窩織炎。,嗜水氣單胞菌腸炎,抗生素相關(guān)腸炎,由于不恰當(dāng)?shù)貫E用抗生素，引起腸道菌群紊亂、微生態(tài)失衡，一些條件致病菌會誘發(fā)腸炎，常見如下（1）金黃色葡萄球菌腸炎（2）偽膜性腸炎（3）綠膿桿菌腸炎（4）霉菌性腸炎,隱孢子蟲腸炎,本病人畜共患，牛、羊、豬、鼠、鳥均可受感染。人體感染隱孢子蟲后，寄生在小腸黏膜，破壞微絨毛，引起小腸吸收障礙及雙糖酶缺乏，造成滲透性腹瀉。本病程最短4天，最長2年，平均2個月左右。,癥狀表現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉水稀便帶黏液，有惡臭味，腹痛。由于腹瀉日久常伴有營養(yǎng)不良。本病對有免疫缺陷者易感染。為艾滋病患者的重要死亡原因。診斷依據(jù)糞便、嘔吐物及痰中找到隱孢子蟲卵囊。,隱孢子蟲腸炎,其他細菌腸炎,病原尚有變形桿菌、產(chǎn)氣莢膜桿菌、蠟樣芽孢桿菌、克雷伯氏菌、均為條件致病菌，多在久病體弱或濫用抗生素造成腸道菌群紊亂的情況下發(fā)病。,病毒性腸炎,輪狀病毒腸炎發(fā)病率最高，癥狀較重。在我國小兒腹瀉病病原構(gòu)成比中，輪狀病毒約占40左右，位居小兒腹瀉病原第一位。輪狀病毒腸炎好發(fā)在6個月至2歲嬰幼兒，本病多發(fā)生在10、11、12、1月秋冬季。,輪狀病毒腸炎臨床表現(xiàn)自然病程一般710天，表現(xiàn)有發(fā)熱、腹瀉水樣便，每日510次至10多次。伴輕度嘔吐，嘔吐常發(fā)生在發(fā)病頭12天，隨后出現(xiàn)腹瀉。吐瀉嚴(yán)重者多伴有脫水酸中毒，重癥患者可侵犯多個臟器。目前已可用疫苗預(yù)防。,病毒性腸炎,腺病毒腸炎腺病毒是已知主要引起呼吸道感染的病毒。引起腸炎的血清型不同于呼吸道感染的病毒血清型。癥狀類似輪狀病毒腸炎，但較輕，沒有明顯的季節(jié)性，一年四季均可散發(fā)。,病毒性腸炎,常見其他病毒；星狀病毒、杯狀病毒、冠狀病毒、諾瓦克病毒、小圓形病毒。,病毒性腸炎,急性腹瀉病脫水及其液體療法,脫水的診斷及分類,脫水的性質(zhì),（1）等滲性脫水血鈉在130150MMOL/L。臨床主要表現(xiàn)為細胞外液（組織間液及血循環(huán)）減少的體征。（2）低滲性脫水血鈉150MMOL/L。病兒體內(nèi)仍存在鈉的丟失，只是失水相對多于失鈉?？梢鸺毎麅?nèi)脫水，使病兒循環(huán)不良及組織間液脫水的體征相對減輕。,脫水的糾正,1恢復(fù)血容量及組織灌流2累積損失的補充3密切觀察、記錄病情,恢復(fù)血容量及組織灌流,有明顯血容量及組織灌注不足的病兒，應(yīng)立即靜脈輸入等滲含鈉液，如21溶液，林格乳酸鈉液或生理鹽水20ML/KG，在051小時內(nèi)快速輸入，必要時可重復(fù)一次。在補液過程中，恢復(fù)腎循環(huán)及尿量具有十分重要意義。如果病人脫水不十分嚴(yán)重，無循環(huán)不良，可直接進入補充累積損失量階段。,累積損失的補充,補液量嬰幼兒輕度脫水，補充累積損失液量3050ML/KG，中度5090ML/KG，重度100120ML/KG；2歲以上兒童分別為20KG體重兒按1500ML每超過20KG體重1KG，增加液量20ML。,生理維持液量,每日電解質(zhì)的生理需要NA3MMOL/100KCALK2MMOL/100KCAL,生理維持液量,體液繼續(xù)丟失的補充,病兒開始補液后，仍有不同程度的體液異常丟失，如不及時補充，又會發(fā)生新的脫水、電解質(zhì)紊亂。補充繼續(xù)丟失的原則是異常丟失多少及時補充多少。一般可按1040ML/KG估計，用1/32/3張電解質(zhì)液補充。,

簡介：小兒外科急腹癥,上海市兒童醫(yī)院上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科徐偉玨,定義,小兒急腹癥是指新生兒、嬰兒、兒童及青少年由各種原因引起的腹痛以及伴隨癥狀如惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、便血、體溫升高、血壓下降、呼吸急促、尿頻、尿急、尿痛、血尿等征候群,外科急腹癥,定義是指由外科疾病引起的急性腹部疾病，需要外科醫(yī)生的干預(yù)特點變化多、發(fā)展快，如延誤診斷就會造成不良后果,小兒外科急腹癥特點,病因先天性消化道畸形、炎癥感染、各種原因引起的腸梗阻、損傷、腫瘤扭轉(zhuǎn)潰破出血、誤食異物、膽道蛔蟲癥等年齡新生兒以先天性畸形為主嬰幼兒以腸套疊、腹股溝斜疝引起急性嵌頓兒童及青少年以闌尾炎、美克爾憩室及腸重復(fù)畸形、炎癥穿孔、各種腫瘤引起的急腹癥、膽道畸形、急性消化道出血、急性胰腺炎、腹部外傷,新生兒急腹癥,有哪些疾病,診斷分析思路,嘔吐,胎糞排出情況,腹脹情況,結(jié)合輔助檢查,,新生兒急腹癥,十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良,先天性膈疝先天性膈膨升,食道閉鎖,臍膨出腹裂,幽門肥厚,,新生兒急腹癥,腸閉鎖（小腸、結(jié)腸）,先天性巨結(jié)腸,,先天性鎖肛（無肛）,,新生兒急腹癥,食道閉鎖,新生兒急腹癥,臍膨出,怎么那么多手,新生兒急腹癥,腹裂,膈膨升,新生兒急腹癥,先天性膈疝,新生兒急腹癥,Ⅰ型,Ⅱ型,ⅢA型,ⅢB型（APPLEPEEL閉鎖）,Ⅳ型（多段閉鎖,腸閉鎖GROSFELD改良法分型,新生兒急腹癥,嘔吐根據(jù)嘔吐顏色、時間、量腹脹情況高位梗阻僅上腹部飽脹低位梗阻全腹膨隆腹部觸診腹壁水腫，腹部觸痛，腹肌緊張腹膜刺激癥腸梗阻或炎癥引起腹腔滲液、腸穿孔等,新生兒急腹癥,腸鳴音機械性腸梗阻早期可聽見正常的腸鳴音，中期可聽見氣過水聲及高亢音，后期由于腸壞死，腸麻痹，腸鳴音消失麻痹性腸梗阻多有炎癥引起，腸鳴音消失,新生兒急腹癥,高位梗阻、低位梗阻先天性巨結(jié)腸患兒肛門刺激后大量的氣體及胎糞或大便排出，同時腹脹好轉(zhuǎn)先天性鎖肛的病人可見正常肛門位置無肛門，或在會陰部有一瘺管，此時要觀察小便或陰道內(nèi)是否有大便排出,,肛指檢查情況,新生兒急腹癥,胎糞排出情況正常胎糞時間，量，顏色胎糞排出量少腸閉鎖胎糞排出及排盡延遲提示有先天性巨結(jié)腸胎糞粘稠可能,新生兒急腹癥,發(fā)熱新生兒急腹癥由于很少是由于炎癥原因，早期可以無發(fā)熱，如果有發(fā)熱，WBC升高，提示有肺部炎癥或腸壞死、穿孔可能，腹部可有腹膜炎體征。,新生兒急腹癥,患兒全身情況脫水、電解質(zhì)紊亂及酸中毒、營養(yǎng)X線平片消化道管腔內(nèi)積氣、積液，胃泡或腸腔擴張說明腸腔在擴張段以下有梗阻，積氣積液越多，腸腔擴張越明顯提示梗阻時間越長,新生兒急腹癥X線表現(xiàn),食道閉鎖,幽門肥厚,新生兒急腹癥X線表現(xiàn),高位腸梗阻,,新生兒急腹癥X線表現(xiàn),腸旋轉(zhuǎn)不良,新生兒急腹癥X線表現(xiàn),腸穿孔,臥位片,立位片,,,新生兒急腹癥X線表現(xiàn),低位腸梗阻,新生兒急腹癥,腸旋轉(zhuǎn)不良CT檢查腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)可作CT檢查，可顯示腸管扭轉(zhuǎn)的征象，CTA可以通過對腸系膜上動脈（SMA）的定位來診斷，價值較高超聲檢查通過彩色超聲檢查中連續(xù)觀察了解腸系膜上動脈與腸系膜上靜脈的關(guān)系如有旋渦癥存在常提示合并中腸扭轉(zhuǎn)。,新生兒急腹癥,B超檢查幽門環(huán)肌增厚提示先天性幽門肥厚幽門環(huán)肌厚度≥4MM幽門管長度≥18MM狹窄指數(shù)（SI）50％SI肌層厚度2÷幽門管直經(jīng)100％,新生兒急腹癥,治療原則外科性急腹癥，應(yīng)積極地做術(shù)前準(zhǔn)備，爭取時間，盡早手術(shù)腸扭轉(zhuǎn)，內(nèi)疝等易腸壞死及腸穿孔的需急診手術(shù)先天性巨結(jié)腸開塞露通便生理鹽水灌腸等保守治療結(jié)腸造瘺同時做術(shù)中冰凍及病理，明確診斷及病變范圍先天性無肛低位鎖肛可直接從會陰部做肛門成行中低位伴有會陰瘺可擴張瘺管暫時不做造瘺，待6個月左右，后氏狀位行肛門成形（PSAP，PENAL中高位無肛需先做橫結(jié)腸造瘺，6個月后（PSAP，PENAL）,新生兒急腹癥,手術(shù)前準(zhǔn)備禁食，補液，調(diào)整水、電解質(zhì)、糾正酸中毒，控制肺部感染，置胃管，備血，如有感染、PT、APTT延長等癥狀可少量血漿支持，有條件的應(yīng)放到NICU。一旦條件允許即刻手術(shù)如果時間及條件允許應(yīng)做心超檢查，如無條件或時間不允許的要向家長告知有先天性心臟并發(fā)可能,新生兒急腹癥,術(shù)中注意保暖手術(shù)室溫度控制在攝氏2122度，手術(shù)床上置電熱毯，腸子保濕腸子不要外露在腹腔外時間太長動作要輕柔減少對組織的損傷縫合時使用的線要涂上醫(yī)用石蠟油。腸吻合采用全層一層吻合減少吻合口狹窄,新生兒急腹癥腸旋轉(zhuǎn)不良病人手術(shù),手術(shù)要點,新生兒急腹癥,術(shù)后常規(guī)禁食補液幽門肥厚第一天可以進食少量糖水十二指腸閉鎖或腸閉鎖行腸吻合禁食需45天食道閉鎖術(shù)后第5天口服少量美蘭觀察胸腔引流管內(nèi)是否有藍色液體膈膨升或膈疝由于胃被擠壓在胸腔，在術(shù)后可以發(fā)生暫時性胃蠕動差或幽門水腫鎖肛肛門成型后要保持肛門清潔護理，2周后行擴肛,嬰兒外科急腹癥,嬰兒外科急腹癥往往是以哭吵，嘔吐，腹脹、排便困難、便血、腹股溝腫塊就診。急性腸套疊是嬰兒外科急腹癥中最多發(fā)的一種疾病，其次是腹股溝斜疝嵌頓、巨結(jié)腸腸炎等。,嬰兒外科急腹癥,診斷思路詳細的病史詢問應(yīng)該可以初步判斷哭吵腸套疊呈陣發(fā)性，間隔1520分鐘，哭吵持續(xù)23分鐘嵌頓疝吵鬧沒有規(guī)律巨結(jié)腸腸炎一般沒有明顯哭吵,嬰兒外科急腹癥,腹部體檢腸套疊早期全腹平軟，右上腹可觸及臘腸樣塊，后期可有全腹膨脹，腸鳴音濺弱腹股溝斜疝在腹股溝或陰囊內(nèi)可見巨大腫塊伴觸痛且不可回納，早期全腹軟，后期可有腹脹、腸鳴音亢進至減弱巨結(jié)腸腸炎全腹膨脹，伴有腸型，叩診呈鼓音肛指檢查腸套疊早期無血便，12小時左右之后可有果漿樣大便嵌頓疝早期無血便，后期可有血便巨結(jié)腸肛指檢查后排出大量惡臭稀大便及大量氣體,嬰兒外科急腹癥,B超檢查腸套疊可見同心圓及雙管癥表現(xiàn)斜疝腹股溝腫塊內(nèi)可見腸管巨結(jié)腸患兒一般超聲檢查無特異性,嬰兒外科急腹癥（腸套疊、斜疝嵌頓）,X表現(xiàn)腸套疊平片見小腸低位梗阻斜疝嵌頓低位腸梗阻表現(xiàn)，但病變側(cè)陰囊內(nèi)可見腸腔氣體或液平。巨結(jié)腸腸炎患兒可見腸腔擴張尤其是結(jié)腸，腸壁水腫增厚,嬰兒外科急腹癥（腸套疊、斜疝嵌頓）,腸套疊與嵌頓疝治療腸套疊患兒首先經(jīng)肛門空氣灌腸，有條件及經(jīng)驗的醫(yī)院也可在超聲監(jiān)視下生理鹽水經(jīng)肛門灌腸，其原理是通過一定壓力的氣體或水將套入遠端腸腔內(nèi)的近端腸段推回，使腸套復(fù)位。,嬰兒外科急腹癥（腸套疊）,患兒有以下情況之一不能空氣灌腸，必須手術(shù)套疊時間大于48小時患兒神情淡漠反應(yīng)差，腹脹明顯，腸鳴音減少，腹塊無法觸及空氣灌腸復(fù)位失敗（小腸套）空氣灌腸過程中腸穿孔。,嬰兒外科急腹癥（腸套疊）,空氣灌腸的壓力診斷性灌腸一般在5060MMHG治療性壓力最高110MMHG如果第一次灌腸復(fù)位失敗，可以給患兒用些鎮(zhèn)定藥及解莖藥半到一小時后可再試一次,如果仍無法復(fù)位側(cè)必須積極準(zhǔn)備手術(shù)。,嬰兒外科急腹癥（腸套疊）,復(fù)位成功X透視下可見杯口狀陰影消失，氣體進入小腸患兒停止哭吵，安靜入睡拔出肛管，排除大量氣體、腹軟口服碳片（加水溶化）6小時后排出,嬰兒外科急腹癥（腸套疊、斜疝嵌頓）,腸套疊手術(shù)原則套入的近段腸段從遠端推出手法擠牛奶式腸切除指征腸壞死腸穿孔腸壁顏色發(fā)黑腸蠕動功能消失相應(yīng)血供動脈搏動消失,嬰兒外科急腹癥（斜疝嵌頓）,嵌頓疝手術(shù)原則切口腹股溝斜或橫切口疝囊處理高位結(jié)扎加縫扎（滑疝按滑疝處理）腸切除原則同腸套嵌頓疝囊壁水腫嚴(yán)重，容易破裂，術(shù)中手法輕柔，腹股溝管前壁縫合1號絲線或30可吸收線,嬰兒外科急腹癥,術(shù)后處理胃腸減壓引流液變白色，量逐漸減少，未行腸吻合的12天，行腸吻合的34天禁食腸蠕動恢復(fù)，肛門自動排氣排便，未行腸吻合的一般23天，行腸吻合者45天，同時觀察腹脹及排便情況體溫，腸套的患兒手術(shù)以后可以有高熱，但如果體溫正常后再次出現(xiàn)，同時有腹脹出現(xiàn)，要考慮腸穿孔可能，必須立臥位平片觀察是否有膈下游離氣體全量補液，注意電解質(zhì)平衡必要時血漿、白蛋白、少漿血支持嵌頓疝手術(shù)后局部水腫較嚴(yán)重，可抬高手術(shù)側(cè)臀部。,嬰兒外科急腹癥,巨結(jié)腸腸炎的治療保守治療禁食（補液，靜脈抗菌素，靜脈營養(yǎng)，少量多次血漿支持）生理鹽水灌腸，每天一次，必要時增加每天肛管排氣一次觀察腹脹情況觀察生命體征體溫、白細胞及C反應(yīng)蛋白結(jié)腸造瘺術(shù)中同時冰凍及活檢，明確巨結(jié)腸診斷，同時選擇合適的造瘺位置,嬰兒外科急腹癥巨結(jié)腸治療原則,灌腸有炎癥、年齡太小、術(shù)前準(zhǔn)備結(jié)腸造瘺長段型，結(jié)腸炎反復(fù)發(fā)作或急性結(jié)腸炎無法控制直腸肌條切除短段型巨結(jié)腸根治性手術(shù)SWENSON’SOPERATION、DUHAMEL’SOPERATION、SOAVE’SOPERATION、REHBEIN’SOPERATION,嬰兒外科急腹癥巨結(jié)腸根治術(shù),經(jīng)典,改良,嬰兒外科急腹癥巨結(jié)腸根治術(shù),經(jīng)典,改良,嬰兒外科急腹癥巨結(jié)腸根治術(shù),經(jīng)典,改良,嬰兒外科急腹癥巨結(jié)腸根治術(shù),經(jīng)典,改良,兒童外科急腹癥,3歲以上兒童的外科急腹癥隨著年齡的增長急性闌尾炎的比例逐漸升高，當(dāng)然隨著患兒活動能力的增加，外傷也逐漸增多。,兒童外科急腹癥,兒童急性闌尾炎的特點（容易穿孔）解剖生理特點小兒回盲部比較游離，闌尾容易異位（位置較高）嬰幼兒闌尾腔呈漏斗狀，基底寬，不易梗阻，所以闌尾炎發(fā)生率低兒童闌尾呈管狀，糞石堵塞管腔不易排出大網(wǎng)膜較短不易將穿孔闌尾包裹生理特點患兒較小不易表達體檢不配合,兒童外科急腹癥,病因闌尾腔梗阻和病原菌入侵是造成闌尾炎的主要原因。分型卡他性闌尾炎、化膿性闌尾炎、壞疽性闌尾炎,兒童外科急腹癥,臨床表現(xiàn)腹痛呈轉(zhuǎn)移性消化道癥狀嘔吐，可伴有大便次數(shù)增多發(fā)熱一般38385℃持續(xù)性高熱提示闌尾炎穿孔，闌尾炎發(fā)生后1224小時均可穿孔尿頻癥狀,兒童外科急腹癥,體檢兒童體檢時不易配合耐心反復(fù)檢查,必要時待患兒睡著時再次檢查開塞露通便觀察大便情況及腹痛情況壓痛點有時會在麥?zhǔn)宵c偏上，壓到疼痛的部位患兒會用自己的手來推開醫(yī)生檢查的手行走姿勢喜彎腰，用手按住右下腹，睡覺姿勢喜向右側(cè)腰大肌閉孔內(nèi)肌試驗肛指檢查以判斷闌尾頭端的指向檢查腹部時應(yīng)從估計不痛的部位開始即從左下腹左上腹上腹部右上腹臍部右下腹,兒童外科急腹癥,診斷病史，體檢為主輔以實驗室檢查如血常規(guī)、B超、CT等,兒童外科急腹癥,鑒別診斷腸系膜淋巴結(jié)炎美克爾憩室炎腸重復(fù)畸形急性胃腸炎過敏性紫癜右側(cè)肺炎腹型癲癇右髂窩膿腫腸痙攣,兒童外科急腹癥,治療小兒急性闌尾炎原則上均應(yīng)早期手術(shù)，行闌尾切除術(shù)，但有下列情況可試行保守治療發(fā)病超過72小時，病情穩(wěn)定，局部有炎性包塊，闌尾膿腫已經(jīng)形成。腹膜炎有局限趨勢，下腹壓痛及右下腹炎癥浸潤已有減輕者★保守治療必須在嚴(yán)密觀察體溫、腹部體征。如果出現(xiàn)下例情況需迅速轉(zhuǎn)手術(shù)，將闌尾膿腫切開引流炎性包塊不斷擴大軟化疼痛未見減輕高熱持續(xù)不退，癥狀更趨嚴(yán)重,兒童外科急腹癥,急性闌尾炎術(shù)前準(zhǔn)備禁食降溫〈385度糾正水電解質(zhì)失衡抗生素應(yīng)用腹部皮膚準(zhǔn)備普青皮試等,要剃毛嗎,兒童外科急腹癥,闌尾手術(shù)過層中發(fā)生以下情況者只做腹腔引流煙卷、橡皮管各一根闌尾穿孔，腹腔有大量膿性滲出闌尾膿腫，根部解剖結(jié)構(gòu)模糊，闌尾無法切除可能發(fā)生腸瘺者闌尾與周圍組織粘連，分離時有廣泛滲血，可能引起血腫者，可放煙卷,兒童外科急腹癥,闌尾周圍膿腫手術(shù)的處理闌尾膿腫多做單純切開引流，不作廣泛分離應(yīng)待炎癥消退后36月再擇期施行闌尾切除術(shù)關(guān)閉腹腔前，對有滲出者，溫鹽水沖洗腹腔，減少毒素吸收，傷口每層沖洗，以減少切口感染,兒童外科急腹癥,術(shù)后并發(fā)癥切口感染殘余膿腫盆腔，腸間隙，肝下，膈下膿腫等。（術(shù)后12周體溫↑，腹痛，全身中毒癥狀。）腸粘連，腸梗阻，腸瘺,小兒外科急腹癥,新生兒外科急腹癥主要有哪幾種病臨床癥狀主要表現(xiàn)為什么嬰兒外科急腹癥主要是哪幾種疾病臨床表現(xiàn)是什么怎樣處理兒童外科急腹癥主要有哪些病表現(xiàn)為什么怎樣處理,,THANKSVERYMUCH,

簡介：先天性甲狀腺機能減低癥（CONGENITALHYPOTHYROIDISM,,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院李嬪,先天性甲狀腺功能減低癥CONGENITALHYPOTHYROIDISM，CH是兒科最常見的內(nèi)分泌疾病CH是由于甲狀腺激素合成不足所造成的發(fā)病率為1／50007000,GENERALINTRODUCTION,INCIDENCEOFADISEASE,HYPOTHALAMUS－PITUITARY－THYROIDGLANDAXIS,THYROIDGLANDHORMONEREGULATE,HYPOTHALAMUSTRH,PITUITARYTSH,THYROIDGLANDT3、T4,,,十,十,一,,,一,二、甲狀腺的生理作用,對代謝的影響能量代謝產(chǎn)熱效應(yīng)、基礎(chǔ)代謝率增加糖代謝增強糖原分解和糖異生血糖物質(zhì)代謝蛋白質(zhì)分解大于合成脂代謝脂肪酸和膽固醇分解,THYROIDGLANDHORMONEFUNCTION,,,,,,THYROIDGLANDHORMONEFUNCTION,對生長發(fā)育的影響促生長，對嬰兒腦和長骨的生長、發(fā)育影響極大其他作用1對神經(jīng)系統(tǒng)促進CNS的發(fā)育，提高NS的興奮性對心血管系統(tǒng)強心，脈壓增大,DEFINITION,CONGENITALHYPOTHYROIDISMCH系甲狀腺激素合成與分泌不足，或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病分類原發(fā)性甲狀腺本身疾病所致繼發(fā)性病變位于垂體或下丘腦中樞性甲低散發(fā)性發(fā)育不良、異位，合成途徑缺陷地方性水、土和食物中碘缺乏所致,,,甲狀腺激素合成與釋放,CAUSES,散發(fā)性甲狀腺發(fā)育不全或異位缺如、發(fā)育不良、異位，90，基因缺陷2母體孕期攝入抗甲狀腺藥物或抗體暫時性3甲狀腺素合成途徑障礙常染色體隱性遺傳酶缺陷4促甲狀腺素TSH缺乏垂體、下丘腦5靶器官反應(yīng)低下不敏感,甲狀腺素受體基因缺陷2地方性孕母碘缺乏,舌根部異位甲狀腺,胸骨后甲狀腺,正位,左側(cè)位,CLINICALFINDINGS,智力落后生長發(fā)育遲緩基礎(chǔ)代謝率低下,甲狀腺缺如、酶缺陷新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀甲狀腺發(fā)育不良生后3～6個月出現(xiàn)癥狀甲狀腺異位生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀,起病時間,非特異性生理功能低下表現(xiàn)三超過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲三少少吃、少哭、少動五低體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低,NEONATALSYMPTOMSANDSIGNS,SYMPTOMSANDSIGNS,2幼兒及兒童特殊面容頭大，干燥，發(fā)稀少，浮腫，眼距寬，舌體寬而厚、常伸出口外，淡漠，SHORTSTATURE，軀干長而四肢短，上部量＞下部量15神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，智能低下，呆滯、神經(jīng)反射遲鈍心血管低下脈細弱、低鈍，心臟大，低電壓消化腹脹、便秘,CH男孩，13歲,SYMPTOMSANDSIGNS地方性,神經(jīng)性綜合征以共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智能低下為特征，但身材和甲狀腺功能基本正常粘液水腫性綜合征生長、性發(fā)育落后、粘液性浮腫、智能低下為特征，血清T4降低、TSH增高甲狀腺腫大甲狀腺功能低下者常常有代償性甲狀腺腫大,LABORATORYFINDINGS,新生兒篩查（NEONATALSCREENING）血清T4、T3、TSH測定TRH刺激試驗X線檢查骨齡延遲核素檢查定位其他B超、血糖、血脂、基礎(chǔ)代謝率低,,,NEONATALSCREENING,生后23D,新生兒干血滴紙片,檢測TSH濃度20MU/L時，再檢測血清T4、TSH以確診,血清T4、T3、TSH測定,任何新生兒篩查結(jié)果可疑臨床有可疑癥狀如T4降低、TSH明顯升高確診血清T3濃度可降低或正常甲狀腺功能正常低T3綜合征,下丘腦TRH,垂體TSH,甲狀腺T3、T4,,,,,十,十,一,一,TRHTEST,若血清T4、TSH均低，則疑TRH、TSH分泌不足，應(yīng)進一步做TRH刺激試驗。靜注TRH7ΜG/KG結(jié)果判定正常者在注射2030MIN內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值，90MIN后回至基礎(chǔ)值。若未出現(xiàn)高峰，應(yīng)考慮垂體病變；若TSH峰值甚高或持續(xù)時間延長，則提示下丘腦病變。,DIAGNOSIS,容易NEONATALSCREENINGTSH,SYMPTOMSANDSIGNS典型表現(xiàn)確診TSH、T4、T3其他定位,,,,DIFFERENTIALDIAGNOSIS,DOWN’SYNDROME骨骼發(fā)育障礙的疾病先天性巨結(jié)腸粘多糖I形,21三體綜合征,特殊面容眼距寬、外眼角上斜，皮膚及毛發(fā)正常，無粘液性水腫，常伴有其它先天畸形核型分析可鑒別,先天性軟骨發(fā)育不良,特殊外貌和體形,先天性巨結(jié)腸,面容、精神反應(yīng)及哭聲等均正常便秘鋇灌腸可見結(jié)腸痙攣段與擴張段,MUCOPOLYSACCHRIDESTYPE1,粘多糖I型,特點頭大、特殊面容、毛發(fā)多、肝脾大肋骨飄帶狀、椎骨前楔型、掌指骨短,TREATMENT,治療原則確診立即治療，缺如、發(fā)育異常終身服用甲狀腺制劑下丘腦垂體低下皮質(zhì)醇等暫時性2年，停藥1個半月正常，停藥,,TREATMENT,DRUG①L甲狀腺素50ΜG/片②干甲狀腺片40MG/片DOSEL甲狀腺素50ΜG/片新生兒開始10ΜG/KG嬰幼兒68ΜG/KG兒童5ΜG/KG,,,TSH、T4、T3,調(diào)整劑量,展望,產(chǎn)前診斷母血檢測確定基因診斷、治療,小結(jié),先天性甲狀腺功能低下癥甲狀腺素少臨床特點特殊面容、智力差、神經(jīng)發(fā)育差、代謝低、粗糙、便秘、矮小確診甲狀腺功能TSH、T4、T3治療L甲狀腺素“優(yōu)甲樂”隨訪1月，3月，半年,,,,THEEND,

簡介：第四章信息論與生物醫(yī)學(xué),生命體本身是一個人復(fù)雜的信息傳遞、加工、處理和控制的系統(tǒng)。理論上，信息論與生物學(xué)和醫(yī)學(xué)有著密切的關(guān)系。1950年就有人把信息學(xué)引入生命研究中，但當(dāng)時由于技術(shù)的限制，沒有引起人們的重視。近1020年，人們對生命科學(xué)的研究達到細胞、亞細胞、分子和量子水平，尤其是在遺傳信息方面的研究取得重大成果，確立了信息理論在生物和醫(yī)學(xué)研究方面的作用和地位。本章簡單地討論信息論與生物和醫(yī)學(xué)的關(guān)系。,脫氧核糖核酸DNA分子是遺傳的物質(zhì)基礎(chǔ)，遺傳信息存儲在DNA結(jié)構(gòu)中。DNA是雙螺旋結(jié)構(gòu)，是由一系列核苷酸繞某一長中心軸形成的螺旋梯狀結(jié)構(gòu)。每個核苷酸所含的堿基不同。每個生命系統(tǒng)的DNA都是由四個堿基排列而成的堿基序列。不同堿基序列形成不同的DNA分子，形成不同放入生命機體。,41DNA到蛋白質(zhì)的通訊系統(tǒng),從信息論的觀點看，DNA中的四種不同堿基相當(dāng)于將遺傳信息編譯成密碼的四個字母，即遺傳信息源中的四個字母。,,不同字母排列成核苷酸系列。DNA中的堿基序列長度非常長，故遺傳信息總共可能有的不同堿基序列總數(shù)是很大的。（幾萬個）再從生物學(xué)角度看，蛋白質(zhì)是生命的基本物質(zhì)，它由20種不同的氨基酸以各種方式排列而成，而蛋白質(zhì)是安照DNA傳遞出去的遺傳信息合成的。,問題DNA分子中的堿基序列怎樣排列才能得到20種氨基酸合成的蛋白質(zhì)呢要求堿基集合的信息熵必須不小于氨基酸集合的信息熵。堿基X表示，則HXLOG42BIT氨基酸Y表示，則HYLOG20432BIT顯然，HXHY，就滿足要求了。,人們提出了核苷酸三聯(lián)體的概念，即三個堿基編碼組成一個遺傳密碼。現(xiàn)代科學(xué)實驗證明現(xiàn)確認(rèn)的三聯(lián)體共有64個（4364），其中61個代表20種氨基酸的密碼，而其余三個代表終止密碼。下表顯示了該三聯(lián)體組合情況，其中用尿嘧啶（U）代替胸腺嘧啶（T）。,,過程DNA遺傳密碼由信使核糖核酸（MRNA）轉(zhuǎn)錄下來，然后由轉(zhuǎn)運核糖核酸（TRNA）把遺傳密碼轉(zhuǎn)譯成蛋白質(zhì)的氨基酸順序，合成蛋白質(zhì)。中心法則DNA→MRNA→TRNA→蛋白質(zhì)將其看作是一個通訊系統(tǒng)輸入是DNA堿基序列，輸出是蛋白質(zhì)的氨基酸序列。稱之為DNA→蛋白質(zhì)的通訊系統(tǒng)。所有生命體都是由蛋白質(zhì)和核苷酸組成的，蛋白質(zhì)由20種氨基酸組成，核苷酸都包含堿基。由中心法則，整個通訊系統(tǒng)是嚴(yán)格不可逆的。通訊模型見下圖,,首先研究輸入信源X3，是堿基信源X的三次擴展信源。X的符號集合A{A,G,C,U}。有研究表明，堿基序列中的堿基并非統(tǒng)計獨立，它們之間是有依賴關(guān)系的，可以證實它們滿足一階馬爾科夫鏈。所以，信源X是一個一階馬爾科夫信源。（時齊和遍歷的）,而是一階馬爾科夫鏈的轉(zhuǎn)移概率，其轉(zhuǎn)移矩陣如下,時齊遍歷的一階馬爾科夫鏈滿足,信源X3是一階馬爾科夫信源X的三次擴展信源，所以X3也是一階馬爾科夫信源。X3的符號集其個數(shù)總共有64個。所以遺傳信道的輸入信源為,其次，觀察DNA→蛋白質(zhì)的通訊信道，當(dāng)遺傳信道為X3,PY|X1X2X3,Y，Y的符號集B{B1,B2,,B21}共21個符合，20個代表20種不同的氨基酸，B21代表終止密碼。此信道是平穩(wěn)無記憶信道，信道的傳遞概率為PY|X1X2X3。如B1代表丙氨酸，則PB1|GUCPB1|GCCPB1|GCAPB1|GCG1,其余的取值PY|X1X2X30。根據(jù)信道傳遞特性可求得輸出符號Y的概率分布為,所以信道容量,信道的傳遞概率已知，就可以求出信道容量C。信道的最大信息傳輸率CLOG214392比特，但這要求氨基酸是統(tǒng)計獨立分布的，然而這種要求是不存在的。所以，上式C是對所有可能存在的情況求上界。,在生命的世代相傳中，絕大多數(shù)保持其遺傳特性，說明遺傳信息的傳遞是可靠準(zhǔn)確的。但也存在變異（遺傳信息傳遞過程出錯引起的）。所以，DNA→蛋白質(zhì)的通訊系統(tǒng)不是完全理想的無噪信道（應(yīng)該是有噪信道），將其看作兩個信道串接而成,由于變異引起的密碼到密碼的傳輸概率,仍表示密碼到氨基酸的對應(yīng)關(guān)系,所以密碼到蛋白質(zhì)的信道為X3,PY|X1X2X3,Y，其傳遞概率為,此時蛋白質(zhì)BJ的概率為,生命機體在遺傳信息傳遞的過程中有一定的抗干擾能力。從信息學(xué)角度看，增加信源的剩余度可以提高信道的抗干擾能力。所以，我們可以斷定DNA堿基序列不但存儲遺傳密碼，指導(dǎo)蛋白質(zhì)合成；而且還存儲較為復(fù)雜的“遺傳語言”，控制遺傳正確進行。即DNA的堿基序列是一種有依賴的序列。,為了分析堿基序列的剩余度，GATLIN引進了兩個偏離指標(biāo)一階偏離指標(biāo)D1，表示與等概率分布信源的偏離；二階偏離指標(biāo)D2，表示與統(tǒng)計獨立分布信源的偏離；,實際堿基信源的熵,當(dāng)堿基序列是一階馬爾科夫信源時，有,可得信源剩余度,D1D2稱為信息密度，是信源最大熵與信源信息熵之間的差值；可以用它來衡量堿基序列的約束程度和“遺傳語言”的復(fù)雜程度。,實驗表明脊椎動物的偏離指標(biāo)D2一般高于低級生物的D2。而脊椎動物的“遺傳語言”結(jié)構(gòu)有較高的剩余度時，主要是保持D1增加D2；相反低級動物主要是增加D1。所以，可以用D2作為區(qū)分脊椎動物和其他低級動物的生物體指標(biāo)。故此，二階偏離指標(biāo)也稱“進化指標(biāo)”。,信息熵是系統(tǒng)紊亂程度的測度。如果一個系統(tǒng)很隨機、很混亂、無秩序，則此系統(tǒng)的信息熵就很大；反之，信息熵就很小。把信息熵引伸為描述事物集合中相互對立性質(zhì)的度量（無序與有序、隨機性與確定性、雜亂與規(guī)則等），可以把信息熵的概念用于醫(yī)學(xué)研究中。一個生命體，可以看做是由相互聯(lián)系、相互作用的各個部分組成的復(fù)雜系統(tǒng)；其任何一個部分都是以一定的組織性（有序性）和多樣性（復(fù)雜性）處于一定的穩(wěn)定狀態(tài)，并且個部分之間相互作用、相互調(diào)節(jié)，以保持系統(tǒng)穩(wěn)定。,42醫(yī)學(xué)中的信息分析,任何系統(tǒng)都相應(yīng)有一個描述它穩(wěn)定的多樣性與組織性的信息熵值。當(dāng)系統(tǒng)或組織發(fā)生病變或異常時，系統(tǒng)的狀態(tài)將發(fā)生變化，信息熵將增加或減少，我們可以判斷系統(tǒng)的變化是趨于惡化，還是好轉(zhuǎn)?？梢?，信息熵能對機體中系統(tǒng)狀態(tài)作出定量描述，所以信息熵的概念在醫(yī)學(xué)研究中具有重要的作用。,根據(jù)以往的實驗數(shù)據(jù)，可以對有機體中各組織、結(jié)構(gòu)或系統(tǒng)進行抽象，建立一個近似的信息概率模型。將有機體中各組織、結(jié)構(gòu)或系統(tǒng)抽象成一個完備的集合空間X，將有機體中各組織、結(jié)構(gòu)或系統(tǒng)中各組成部分看成為集合X的元素XI，而所占的百分比作為元素XI出現(xiàn)的概率PXI。抽象一個完備的概率空間,可以用信息熵公式來表征這些組織、結(jié)構(gòu)和系統(tǒng)的有序性和組織性。,例如臨床醫(yī)學(xué)研究水份在健康男子體內(nèi)的分布和在心臟病男子體內(nèi)的分布情況。實驗數(shù)據(jù)見下表,為了形成可供比較的概率空間的統(tǒng)計分布，我們將三種人體內(nèi)水的各自總含量設(shè)為1，求出不同組織內(nèi)水相對于總含量的百分比，結(jié)果見下表,根據(jù)上表得三個概率空間模型，可以求出它們各自的信息熵值，形成下表從上表看出，與健康人的水分布的熵相比，有心臟病的病人熵值增加，在浮腫的情況下熵值更高。,從醫(yī)學(xué)的觀點看，任何系統(tǒng)的生理狀態(tài)最惡化的情況，是系統(tǒng)最混亂、最無序、最不確定的情況，即系統(tǒng)的熵達到了極大值的狀態(tài)。因此，分析一個信息體系的熵值變化所反映的疾病嚴(yán)重程度時，必須考慮熵值H與極大熵值HMAX之間的相對關(guān)系。引入相對熵和剩余度的概念，相對熵描述系統(tǒng)內(nèi)部的無序性、無組織性和不確定性的程度；剩余度反映系統(tǒng)現(xiàn)存的有序性或有組織性的程度。,利用機體中某些“信息系統(tǒng)”的信息指標(biāo)（熵、相對熵、剩余度等），不僅可以對系統(tǒng)狀態(tài)變化方向作出定性的判斷，而且還能對系統(tǒng)狀態(tài)惡化的程度作出定量描述，這在臨床診斷與治療方面具有很重要的意義。注意在處理實驗數(shù)據(jù)時，不能為了計算方便，合并一些項目而取它們的均值代替，這在信息理論中是不允許的。因為根據(jù)信息熵遞增性，當(dāng)一個完整的信息系統(tǒng)內(nèi)部組成部分發(fā)生分化和合并的情況下，信息系統(tǒng)的信息熵會增加或減少。,

簡介：第87章骨腫瘤BONETUMORS,郭衛(wèi)北京大學(xué)人民醫(yī)院,第1節(jié)概述,骨與軟骨的惡性腫瘤發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率為2～3例/10萬人男性稍多于女性171不同種族的人群的骨腫瘤的發(fā)病率有所不同約占全身惡性腫瘤的05％～1骨肉瘤約占35％軟骨肉瘤約占25％尤文肉瘤約占16％,發(fā)病率年齡和部位的分布骨肉瘤好發(fā)于青少年、長骨干骺端軟骨肉瘤好發(fā)于中年以上、長骨末端、骨盆尤文肉瘤好發(fā)于兒童及青少年、骨干多見于白種人群,發(fā)病率年齡和部位的分布骨腫瘤的手術(shù)治療原則和方法骨腫瘤的外科分期ENNEKING分期外科手術(shù)方式骨與軟組織腫瘤的活檢,骨腫瘤的外科分期,良性骨腫瘤分期,原發(fā)惡性骨腫瘤分期,骨腫瘤外科手術(shù)方式,骨腫瘤外科手術(shù)方式,,骨與軟組織腫瘤的活檢,穿刺活檢切開活檢,第2節(jié)良性腫瘤,常見腫瘤骨瘤（OSTEOMA）骨樣骨瘤（OSTEOIDOSTEOMA）內(nèi)生軟骨瘤（ENCHONDROMA）骨軟骨瘤（OSTEOCHONDROMA）,骨瘤,臨床表現(xiàn)30～50歲多見，70％位于額竇、篩竇，發(fā)展慢影像學(xué)表現(xiàn),,,骨樣骨瘤,好發(fā)年齡青少年好發(fā)部位下肢長骨骨干臨床表現(xiàn)進行性劇烈疼痛阿司匹林止痛特點具有圓或卵圓型的瘤巢（NIDUS）被反應(yīng)骨包圍腫瘤很少超過1CM治療具有自愈傾向，可口服止痛藥物觀察徹底切除瘤巢及外圍的骨組織,,股骨骨樣骨瘤,內(nèi)生軟骨瘤,好發(fā)部位手和足的短管狀骨臨床表現(xiàn)無痛腫脹居多，偶有病理骨折X線表現(xiàn)髓腔內(nèi)溶骨破壞，皮質(zhì)變薄、膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有環(huán)狀或斑點狀密度鈣化治療對靜止病變可進行觀察對病變較大、進展或惡變可能的手術(shù)刮除植骨,多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病,骨骼發(fā)育畸形易惡變OLLIER病伴有血管瘤的稱MAFFUCCI綜合征治療以糾正畸形為目的,,骨軟骨瘤,好發(fā)年齡青少年好發(fā)部位長骨的干骺端，遠離關(guān)節(jié)方向生長臨床表現(xiàn)可長期無癥狀，偶然拍片時發(fā)現(xiàn)腫瘤壓迫周圍組織可產(chǎn)生疼痛少部分為多發(fā)骨軟骨瘤病X線表現(xiàn)在干骺端可見骨性突起，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨與正常骨相連，軟骨帽可呈不規(guī)則鈣化治療一般不需治療如腫瘤生長快，惡變傾向，影響關(guān)節(jié)活動，壓迫神經(jīng)、血管，應(yīng)作切除術(shù),第3節(jié)骨巨細胞瘤GIANTCELLTUMOR,潛在惡性，以基質(zhì)細胞和多核巨細胞為主占骨原發(fā)性腫瘤的45中國、日本等國發(fā)病率較高好發(fā)于20～40歲，侵犯長骨骨端臨床表現(xiàn)疼痛和腫脹、關(guān)節(jié)活動受限X線表現(xiàn)骨端、偏心位、溶骨性破壞、無骨膜反應(yīng)、病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄、呈肥皂泡樣改變,脛骨上端GCT,GCT的病理表現(xiàn),,骨巨細胞瘤分級和治療,病理分級不能反應(yīng)腫瘤生物學(xué)特性多采用影像學(xué)CAMPANACCI分級（IIII級）以手術(shù)治療為主，采用切刮術(shù)加滅活處理，植入自體骨、異體松質(zhì)骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā)，對于復(fù)發(fā)者，應(yīng)作廣泛切除或節(jié)段性截除術(shù)化療無效、放療后易肉瘤變局部刮除不徹底容易復(fù)發(fā)，并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，35的病例發(fā)生肉瘤變,男，20歲，GCT繼發(fā)ABC，CAMPANACCIII級，刮除植骨,男性，47歲，股骨下端GCT，CAMPANACCIII級，刮除植骨內(nèi)固定,男性，26歲，脛骨上端GCT，CAMPANACCIIII級，瘤段切除假體置換,第4節(jié)骨的惡性腫瘤,常見腫瘤骨肉瘤（OSTEOSARCOMA）軟骨肉瘤（CHONDROSARCOMA）尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤（EWINGSARCOMA/PNET）漿細胞性骨髓瘤骨髓瘤（MYELOMA）骨的淋巴瘤（LYMPHOMA）骨纖維肉瘤（FIBROSARCOMA）,高度惡性梭形細胞肉瘤，以腫瘤細胞產(chǎn)生骨樣基質(zhì)為特征占原發(fā)惡性骨腫瘤的20％青少年好發(fā)加拿大50～75/年，美國1000/年中國6000～7000/年,骨肉瘤,發(fā)病部位,,長骨干骺端,疼痛腫塊靜脈怒張關(guān)節(jié)功能障礙病理骨折,臨床表現(xiàn),成骨或溶骨性破壞骨膜反應(yīng)可見CODMAN三角或呈“日光射線”可見軟組織腫塊影,X線表現(xiàn),CT及MRI表現(xiàn),MRI,CT,BONESCAN,血管造影及骨掃描表現(xiàn),ANGIOGRAPHY,,,,骨肉瘤病理特點,,骨肉瘤的治療,新輔助化療聯(lián)合保肢手術(shù)治療截肢聯(lián)合輔助化療化療是骨肉瘤治療的關(guān)鍵多藥聯(lián)合新輔助化療（NEOADJUVANTCHEOMTHERAPY）劑量強度,骨肉瘤化療的意義,,早期全身治療，消滅微小病灶評估術(shù)前化療，指導(dǎo)術(shù)后化療縮小腫瘤的反應(yīng)帶，提高保肢率減少術(shù)中播散早期識別高危病例,,新輔助化療,化療前,化療后,45CM,37CM,化療前,化療后,IIIIV級壞死率,KM生存曲線分析,,化療對骨肉瘤生存率的影響,骨肉瘤的保肢治療,異體骨關(guān)節(jié)移植ALLOGRAFT自體骨移植AUTOGRAFT滅活再植RECYCLEDBONEIMPLANTATION金屬假體PROSTHESIS,,女11歲骨肉瘤,,瘤段切除滅活再植,女,15歲,骨肉瘤，瘤段切除異體骨移植,瘤段切除人工關(guān)節(jié)假體置換,軟骨肉瘤,發(fā)生于軟骨細胞的惡性骨腫瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類好發(fā)30歲以上的成年人好發(fā)部位為股骨，其次為骨盆多數(shù)發(fā)展緩慢，以腫塊壓迫癥狀為主X線片顯示低密度陰影，病灶內(nèi)散在鈣化手術(shù)是主要治療方法，放化療不敏感低度惡性生存率高，少量高度惡性預(yù)后極差,,病理表現(xiàn),骨盆巨大軟骨肉瘤,,髂骨軟骨肉瘤,腫瘤切除植骨內(nèi)固定,髖臼軟骨肉瘤，行腫瘤切除組配式半骨盆假體置換,尤文肉瘤/PNET,第二位好發(fā)的原發(fā)惡性骨腫瘤好發(fā)年齡10～20歲，20～3010歲好發(fā)人群白種人亞洲人非洲人小細胞惡性腫瘤，CD99，多存在T11,22，形成EWSFLI1融合基因?qū)Ψ呕熋舾?，手術(shù)切除有助于提高生存率,CD99,髂骨尤文肉瘤，行腫瘤切除植骨內(nèi)固定,,術(shù)后2周術(shù)后6個月,漿細胞性骨髓瘤,定義起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松化驗血清蛋白增高，A/G比例倒置40以上的病人尿本周蛋白陽性骨髓穿刺找到大量異常漿細胞治療以化療和放療為主對病理性骨折或出現(xiàn)脊髓壓迫的行手術(shù)治療,骨髓瘤侵犯髂骨及顱骨,,,淋巴瘤,40～60歲好發(fā)臨床表現(xiàn)以疼痛和腫塊為主要表現(xiàn)可有發(fā)熱等全身癥狀常發(fā)生病理骨折X線表現(xiàn)廣泛的不規(guī)則溶骨，呈“溶冰”樣骨膜反應(yīng)少見治療放療與化療為首選有病理骨折危險的可手術(shù)治療,骨纖維肉瘤,多位于四肢長骨干骺端或骨干，股骨多見臨床表現(xiàn)疼痛和腫脹X線表現(xiàn)骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破壞很少有骨膜反應(yīng)治療廣泛手術(shù)切除化療和放療不敏感,第5節(jié)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,40歲以上好發(fā)，多處受累多累及軀干骨和股骨、肱骨乳腺癌、前列腺癌、肺癌、腎癌轉(zhuǎn)移多見主要表現(xiàn)為疼痛、病理性骨折和脊髓壓迫X線片上多為溶骨性破壞治療目的為緩解癥狀、提高生存質(zhì)量,肱骨中段轉(zhuǎn)移癌，溶骨性破壞,第6節(jié)其他腫瘤和瘤樣病變,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PIGMENTEDVILLONODULARSYNOVITIS，PVS）滑膜骨軟骨瘤病SYNOVIALOSTEOCHONDROMATOSIS滑膜肉瘤（SYNOVIALSARCOMA）骨囊腫SIMPLEBONECYST動脈瘤樣骨囊腫（ANEURYSMALBONECYST）骨嗜酸性肉芽腫骨纖維異樣增殖癥（FIBROUSDYSPLASIA）,踝關(guān)節(jié)滑膜骨軟骨瘤病,盆腔內(nèi)滑膜肉瘤行整塊手術(shù)切除,肱骨上段的骨囊腫和動脈瘤樣骨囊腫,纖維結(jié)構(gòu)不良,肩胛骨嗜酸性肉芽腫呈孤立而界限分明的溶骨性病灶,,,,纖維異樣增殖癥累及左股骨上段呈牧羊拐畸形,,END結(jié)束,醫(yī)學(xué)資源庫,更多有關(guān)資料1、個人網(wǎng)址HTTP//WWWBAIDUCOM/P/醫(yī)學(xué)資源庫（呵呵，請關(guān)注我哦百度“醫(yī)學(xué)資源庫”）2、“醫(yī)學(xué)資源庫”著眼于醫(yī)學(xué)資源共享（臨床醫(yī)學(xué)，基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)，考試，考研，西醫(yī)綜合，執(zhí)業(yè)醫(yī)師，英語），大部分資源來源于各大網(wǎng)站、出版社，特此感謝請使用者勿作商業(yè)用途使用3、更多咨詢、建議請聯(lián)系MEDICALRESOURSESINACOMHTTP//WEIBOCOM/MEDICALRESOURSE4、NOPAIN,NOGAIN,TOHARVESTWELL,MUSTBECULTIVATEDWELLWELCOMETOUSE,

簡介：第4章無菌術(shù)ASEPTICTECHNIQUE,戴顯偉中國醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院,無菌術(shù)歷史,JOSEPHLISTER18271912無菌術(shù)之父發(fā)明消毒法（1860）無菌可吸收縫線（1867）,ERNSTVONBERGMANN18361907發(fā)明壓力蒸汽滅菌法（STEAMSTERILIZATION）（1886）,WILLIAMHALSTED1852–1922介紹無菌橡膠手套（1890）強調(diào)無菌術(shù)的培訓(xùn)及教育（1894）,無菌術(shù)（ASEPTICTECHNIQUE）,針對可能的感染來源和途徑采取有效的預(yù)防方法,●滅菌（STERILIZATION）殺滅或清除傳播媒介上一切微生物的處理?！裣荆―ISINFECTION）殺滅或清除傳播媒介上病原微生物和其他有害的微生物，使其達到無害化的處理。,第1節(jié)手術(shù)器械、物品、敷料的滅菌法和消毒法,一、可重復(fù)使用的器械、器具和物品手術(shù)后的清潔、處理和保管,（一）回收無特殊污染的器械醫(yī)院消毒供應(yīng)中心（CENTRALSTERILESUPPLYDEPARTMENT，CSSD）集中處理,,,,超聲清洗,機械清洗,手工清洗,沖洗,洗滌,漂洗,終末漂洗,常規(guī)器械,精密、復(fù)雜和污染較重器械,,（二）清洗、消毒和干燥,⒈清洗,,,,,,,⒉消毒（DISINFECTION）,首選機械熱力消毒,可采用濕熱消毒方法，溫度≥90℃，時間≥5MIN,可采用75乙醇、酸性氧化電位水,金屬類干燥溫度70℃～90℃塑膠類干燥溫度65℃～75℃不應(yīng)使用自然干燥方法進行干燥,⒊干燥（DRYING）,㈢特殊污染,朊毒體污染的器械,1MOL/LNAOH溶液,壓力蒸汽滅菌,清刷洗,滅菌參數(shù)134℃～138℃，18MIN；或132℃，30MIN；或121℃，60MIN。,氣性壞疽污染的器械,含氯消毒劑1000MG/L～2000MG/L浸泡30～45MIN,,,,,突發(fā)原因不明的傳染病病原體污染,,㈣器械檢查、保養(yǎng)和包裝,①檢查保證質(zhì)量完好無損②保養(yǎng)③包裝裝配、包裝、封包,石蠟油,,,,手術(shù)器械化學(xué)指示物,閉合式包裝,2層包裝材料分2次包裝,注明標(biāo)識名稱、有效期、責(zé)任人,,,,用非水溶潤滑劑保養(yǎng),,,㈤滅菌后物品標(biāo)記和儲存,包裝的標(biāo)識應(yīng)注明物品名稱、包裝者、滅菌器編號、滅菌批次、滅菌日期和失效日期。醫(yī)用一次性紙袋包裝的無菌物品，有效期宜為1個月；,紡織品材料包裝的無菌物品,,,環(huán)境達標(biāo)時，有效期宜為14天；環(huán)境未達標(biāo)時，有效期宜為7天。,一次性醫(yī)用皺紋紙包裝的無菌物品醫(yī)用無紡布包裝的無菌物品一次性紙塑袋包裝的無菌物品硬質(zhì)容器包裝的無菌物品,,,,,有效期均為6個月,二、滅菌方法,●高溫滅菌法HIGHTEMPERATURESTERILIZATION●低溫滅菌法LOWTEMPERATURESTERILIZATION●電離輻射滅菌法STERILIZATIONBYIONIZINGRADIATION,●高溫滅菌法,●高溫使微生物的蛋白質(zhì)及酶凝固或變性死亡?！裰饕糜谑中g(shù)器械和物品的滅菌。,,,應(yīng)用最廣泛的最普遍的物理滅菌法,最有效的最可靠的滅菌方法,一般的細菌,細菌芽胞,,,,,,⒈壓力蒸汽滅菌,預(yù)真空（或稱脈動真空）壓力蒸氣滅菌器,▲適用于耐濕、耐熱的器械、器具,▲普遍應(yīng)用,▲滅菌參數(shù)為132～134℃，2058KPA，4MIN,⒉快速壓力蒸汽滅菌,快速壓力蒸汽滅菌器,★“裸消”裸露的器械、器具和物品的滅菌,★滅菌參數(shù)132℃,3～4MIN,★使用卡式盒或?qū)Ｓ脺缇萜魇?★快速壓力蒸汽滅菌,★4小時內(nèi)使用，不能儲存,㈡低溫滅菌法,低溫滅菌法,環(huán)氧乙烷滅菌法ETHYLENEOXIDESTERILIZATION,過氧化氫等離子體低溫滅菌法LOWTEMPERATURESTERILIZATIONBYHYDROGENPEROXIDEPLASMA,,,⒈環(huán)氧乙烷滅菌,●特點適用范圍廣穿透力較強不損傷擬滅菌的物品可殺滅各種微生物→達到滅菌效果應(yīng)用最多的最主要的低溫滅菌法●適用于不耐高溫、濕熱物品如電子儀器、光學(xué)儀器、醫(yī)療器械、塑料制品、金屬制品、內(nèi)鏡、透析器和一次性使用的診療用品等。●滅菌參數(shù),2、過氧化氫等離子體低溫滅菌,●適用于不耐高溫、濕熱的診療器械的滅菌如電子儀器、光學(xué)儀器等。,表2過氧化氫等離子體低溫滅菌參數(shù),㈢電離輻射滅菌法,●用鈷60（CO60）電離輻射，滅菌效果可靠●屬工業(yè)滅菌法。在醫(yī)院里基本不用●適用于所有的醫(yī)療器械、大規(guī)模生產(chǎn)的一次性物品如塑料注射器、絲線等某些藥物如抗生素、激素、類固醇、維生素等,三、消毒法,,醫(yī)院環(huán)境表面的消毒,,,,物體表面的消毒,皮膚黏膜的消毒,室內(nèi)空氣消毒,㈠常用消毒劑及其使用方法,⒈乙醇（ETHANOL）,●分類中效消毒劑●特點具有中效、速效、無毒、對皮膚黏膜有刺激性、對金屬無腐蝕性，受有機物影響很大，易揮發(fā)、不穩(wěn)定等特點●適用于皮膚、環(huán)境表面及醫(yī)療器械的消毒等●用法75乙醇棉球擦拭的皮膚消毒必須使用醫(yī)用乙醇配制消毒劑,⒉碘伏IODOPHOR,●分類中效消毒劑●特點具有中效、速效、低毒，對皮膚黏膜無刺激并無黃染，對銅、鋁、碳鋼等二價金屬有腐蝕性，受有機物影響很大，穩(wěn)定性好等特點●適用于皮膚、黏膜等的消毒●配制根據(jù)有效碘含量用滅菌蒸餾水將碘伏稀釋成所需濃度●劑型①02安爾碘皮膚消毒劑→皮膚表面消毒②05安爾碘Ⅲ型→皮膚黏膜消毒劑稀釋后可用于口腔黏膜、陰道及創(chuàng)面消毒●保存碘伏應(yīng)置于陰涼處避光、防潮、密封保存●注意碘伏對二價金屬制品有腐蝕性不應(yīng)做相應(yīng)金屬制品的消毒,,,⒊過氧乙酸（PERACETICACID）消毒劑,●分類滅菌劑●特點廣譜、高效、低毒、對金屬及織物有腐蝕性受有機物影響大，穩(wěn)定性差等特點●適用于耐腐蝕物品、環(huán)境及皮膚等的消毒與滅菌用于醫(yī)院環(huán)境的室內(nèi)物體表面消毒包括臺面、桌面、腳踏凳及地面、墻面等●用法用02～05過氧乙酸消毒溶液擦拭或噴灑消毒30MIN。●配制取過氧乙酸原液加入滅菌蒸餾水后混勻配制,,⒋有效氯消毒劑,●分類高效消毒劑●性能具有廣譜、高效、低毒、可殺滅腸道致病菌、化膿性球菌、致病性酵母菌和細菌芽胞，并能滅活病毒，有較好的殺滅效果●特點有強烈的刺激性氣味、對金屬有腐蝕性、對織物有漂白作用，受有機物影響很大，消毒液不穩(wěn)定等特點●適用于醫(yī)院環(huán)境地面消毒、墻面及各類用品表面的消毒●配制常用的含氯消毒劑三氯異氰尿酸，含有效40±4用蒸餾水將含氯消毒劑配成所需濃度的溶液配制成1000MG/L～2000MG/L消毒劑擦拭或噴灑消毒●注意所需溶液應(yīng)現(xiàn)用現(xiàn)配。,,,Ⅰ類環(huán)境層流潔凈手術(shù)室層流潔凈病房,Ⅱ類環(huán)境普通手術(shù)室產(chǎn)房嬰兒室早產(chǎn)兒室燒傷病房重癥監(jiān)護病房普通保護性隔離室供應(yīng)室潔凈區(qū),Ⅲ類環(huán)境兒科病房婦產(chǎn)科檢查室注射室換藥室治療室供應(yīng)室清潔區(qū)急診室化驗室普通病房和房間,Ⅳ類環(huán)境傳染病科及病房,空氣消毒,,,,㈡空氣消毒法（AIRSTERILIZATION）,⒈循環(huán)風(fēng)紫外線空氣消毒器,●紫外線表面作用強，可殺滅懸浮在空氣、水中和附于物體表面的細菌、支原體和病毒等?！裼筛邚姸茸贤饩€燈和過濾系統(tǒng)組成濾除空氣中的塵埃殺死空氣中的微生物●30MIN可達消毒要求對人安全，可在有人的情況下消毒,,⒉靜電吸附式空氣消毒器,●采用靜電吸附原理，加以過濾系統(tǒng)可過濾和吸附空氣中帶菌的塵?？晌轿⑸铩?0M2～30M2的房間，消毒30MIN可達標(biāo)●可用于有人在的房間內(nèi)的空氣消毒,,第2節(jié)手術(shù)人員和患者手術(shù)區(qū)域的準(zhǔn)備,㈠手術(shù)人員的術(shù)前準(zhǔn)備,⒈一般準(zhǔn)備參加手術(shù)人員進入手術(shù)間之前應(yīng)更換手術(shù)室準(zhǔn)備的隔離鞋和衣褲戴好口罩和帽子，蓋住口、鼻和頭發(fā)修剪指甲手臂皮膚破損或有化膿感染者不應(yīng)參加手術(shù),⑦至上臂下1/3,⑥揉搓指尖,⑤揉搓拇指,①手掌相對,④雙手互握,③十指交叉,②手掌對手背,⒉外科手洗手法HANDWASHING,●適用于參加各類手術(shù)的醫(yī)生和護士①流水沖洗雙手臂②取洗手液4～5ML③七步洗手法重復(fù)2次，共5分鐘,洗手過程要保持雙手位于胸前并高于肘部雙前臂保持拱手姿勢。不主張用刷子刷手④用無菌毛巾擦干手和臂,,⒊外科手消毒HANDDISINFECTION,●強調(diào)先洗手再消毒●取手消毒劑8～10ML，按洗手法揉搓雙手、前臂至肘上6CM，至消毒液干燥●保持手臂不應(yīng)下垂，也不可觸摸未經(jīng)消毒滅菌的物品，否則，必須重新洗手消毒手消毒劑應(yīng)取得衛(wèi)生部衛(wèi)生許可批件，在有效期內(nèi)使用?！窠又o菌手術(shù)衣和戴無菌手套,較大的空間→面對無菌手術(shù)器械臺提起肩袖口→抖開→稍擲起手術(shù)衣→順勢插進衣袖→前伸→從袖腕口伸出巡回護士在身后系好頸帶和背帶，腰帶由本人在前腹部系結(jié)。,⒋穿無菌手術(shù)衣和戴無菌手套的方法,⑴穿無菌手術(shù)衣GOWNING,,,⒌戴無菌手套,沒戴手套的手不應(yīng)碰到手套的外面左手捏住手套的翻折部→右手先抻入手套內(nèi)戴好手套的右手指→插入左手手套的翻折內(nèi)→幫助左手伸入手套內(nèi)手套袖口翻折部翻回→蓋住手術(shù)衣的袖腕最好器械護士→將手套翻折部拉開醫(yī)生→直接將手插入手套內(nèi)→再將手套戴好,,,⒍連續(xù)進行手術(shù)的洗手消毒法,●若連續(xù)進行下一臺手術(shù)時，需重新按外科手消毒法進行,㈡患者手術(shù)區(qū)域的準(zhǔn)備,⒈手術(shù)患者皮膚準(zhǔn)備SKINPREPARATION不同的手術(shù)對患者手術(shù)區(qū)域皮膚的準(zhǔn)備不同。一般外科手術(shù)，患者最好在手術(shù)前一天下午洗浴，并用肥皂清洗皮膚。如皮膚上有油脂或膠布粘貼的殘跡，可用松節(jié)油和75酒精擦凈。,⒉術(shù)區(qū)剃毛SKINSHAVING）,主張當(dāng)日術(shù)前剃毛,若毛發(fā)細小，也可不剃毛，并不增加切口的感染幾率,最好采用專用粘布粘貼去毛法除毛,⒊皮膚消毒,皮膚消毒劑碘伏（02安爾碘）碘伏中效消毒劑，不刺激皮膚，不損傷黏膜，極少皮膚過敏，尤其在麻醉下直接用于皮膚、黏膜和切口消毒02安爾碘涂擦手術(shù)區(qū)域兩遍即可,消毒范圍圖示,頭頸部,頭頸部,會陰部,右胸部,右背部,腹部,腹股溝部,消毒范圍圖示,腎臟手術(shù),四肢手術(shù),,⒋鋪蓋無菌手術(shù)單,,,,,,●鋪蓋消毒巾的方法以上腹手術(shù)為例,⑥最后鋪大無菌巾（頭側(cè)三角標(biāo)記）,⑤第五塊無菌巾鋪蓋術(shù)者同側(cè)腹部,④小無菌巾鋪蓋術(shù)者對側(cè)腹部皮膚,③中單鋪蓋胸部、頭部及頭架和麻醉架,②中單重疊鋪蓋器械臺,①中單鋪蓋下腹,第3節(jié)手術(shù)進行中的無菌原則,手術(shù)進行中的無菌原則,⒈手術(shù)人員一經(jīng)洗手消毒并穿無菌手術(shù)衣、戴無菌手套后①不準(zhǔn)再接觸未經(jīng)消毒的物品②背部、腰部以下、肩部以上應(yīng)被視為有菌區(qū)，不能接觸③手和前臂不可垂至腰部和手術(shù)臺以下⒉手術(shù)切口邊緣應(yīng)以干的大紗布或手術(shù)巾遮蓋保護●不必用縫線固定●牽開器拉開切口同時固定保護巾●專用保護切口的薄膜●尤其在有污染的手術(shù)、腫瘤切除術(shù)，更應(yīng)注意保護切口,⒊同側(cè)人員調(diào)換位置先退一步→背對背的轉(zhuǎn)身，以防污染⒋傳遞手術(shù)器械經(jīng)手術(shù)切口兩側(cè)、主要手術(shù)者手臂下不可經(jīng)手術(shù)人員背后傳遞手術(shù)使用的物品一旦落到手術(shù)臺面以下，不可拾回再用⒌術(shù)中手套破損或接觸無菌區(qū)以外部位立即更換無菌手套用05安爾碘或75酒精棉球涂擦污染處手臂碰到有菌部位更換無菌手術(shù)衣或加戴無菌袖套無菌布單濕透加蓋干的無菌巾,⒍空腔臟器切開前先用干紗布保護周圍組織胃或腸腔切開處用05安爾碘浸濕的棉球擦拭用后的污染的干紗布及時移出腹腔接觸污染部位的器械隔離專用，不宜再用于無菌區(qū)⒎手術(shù)開始前清點器械和敷料等手術(shù)結(jié)束時檢查手術(shù)區(qū)域，核對器械和敷料等核對無誤后才能關(guān)閉切口，以免異物遺留體腔內(nèi),⒏關(guān)腹前→沖洗腹腔腹膜縫合后→生理鹽水沖洗切口皮膚切口縫合前→消毒劑涂擦消毒切口周圍皮膚（如75酒精或02安爾碘）切口縫合后→無菌敷料或刀口貼覆蓋切口,⒐手術(shù)室的條件應(yīng)適合外科醫(yī)生工作環(huán)境溫度22℃～25℃相對濕度不低于55頭面部易出汗者佩帶汗巾，或及時擦拭汗液掉至術(shù)區(qū)應(yīng)局部消毒處理,⒑參觀手術(shù)的人員限制參觀人數(shù)不可貼近手術(shù)人員或站得太高⒒不應(yīng)開窗或開門通風(fēng)或用電扇吹風(fēng)室內(nèi)空調(diào)機風(fēng)口也不應(yīng)吹向手術(shù)臺以免揚起塵埃，污染手術(shù)室內(nèi)空氣及術(shù)野,第4節(jié)手術(shù)室的管理,●手術(shù)室是外科患者治療的重要場所●手術(shù)室的管理是非常重要的一個環(huán)節(jié)●手術(shù)室為潔凈區(qū)，要有嚴(yán)格的管理制度人人都要無條件地遵守,手術(shù)室的管理,1手術(shù)室應(yīng)布局合理與消毒供應(yīng)中心、血庫、病理室鄰近符合功能流程要求污染區(qū)、清潔區(qū)、無菌區(qū)的劃分應(yīng)明確嚴(yán)格符合潔污分開要求2要設(shè)有專門接送患者的通道進入手術(shù)室的平板車要進行消毒處理使用對接車，進一步減少手術(shù)室的污染,3手術(shù)人員穿的隔離鞋每日用消毒液清洗1次帶好帽子和口罩4手術(shù)廢棄物分類袋裝（醫(yī)用垃圾和非醫(yī)用垃圾）密閉運送專用的廢棄物運送通道,5每術(shù)間只擺放一個手術(shù)臺不宜同室同時進行多臺手術(shù)更不可在同一術(shù)間同時施行無菌和感染兩種手術(shù)6同一個手術(shù)臺多個手術(shù)先做無菌手術(shù)，再做有感染的手術(shù)兩次手術(shù)之間應(yīng)清潔手術(shù)室HBSAG陽性患者→安排在非陽性者后面,7防止肝炎和艾滋病病毒感染肝炎病毒、艾滋病病毒、梅毒陽性患者手術(shù)時采用一次性敷料和手術(shù)衣，用后專門銷毀術(shù)中醫(yī)務(wù)人員應(yīng)采取個人防護措施穿防滲漏的手術(shù)衣、佩戴護目鏡、戴雙層手套注意防止手刺傷，手套破損即刻更換⒏每日手術(shù)結(jié)束后，清除污液、敷料和雜物無影燈手術(shù)臺墻面物體表面地面→徹底清潔消毒用05過氧乙酸或有效氯消毒液及清水各擦拭1次,9特殊感染手術(shù)（銅綠假單胞桿菌/破傷風(fēng)/氣性壞疽感染）須嚴(yán)格進行室內(nèi)物表及環(huán)境消毒過氧乙酸熏蒸消毒法1G/M3過氧乙酸→加熱→封閉熏蒸2小時→封閉24小時→05過氧乙酸溶液或含有效氯消毒液擦洗室內(nèi)物品表面→開窗通風(fēng)1小時→實行物表及空氣培養(yǎng)→達標(biāo)后方可啟用⒑術(shù)前30分鐘開啟凈化系統(tǒng)術(shù)中持續(xù)凈化運行當(dāng)日手術(shù)結(jié)束后關(guān)閉凈化系統(tǒng)各術(shù)間回風(fēng)口前禁放遮擋物品每周應(yīng)清潔回風(fēng)口過濾網(wǎng)一次，做好每日清潔處理,⒒手術(shù)室空氣消毒的方法,⑴先進的層流潔凈手術(shù)間100級、1000級和10000級100級為最高效要求室內(nèi)空氣中的細菌數(shù)≤10CFU/M3無致病菌生長潔凈手術(shù)間屬Ⅰ類環(huán)境，不需要空氣消毒,⑵普通手術(shù)間屬Ⅱ類環(huán)境，配有空氣凈化機要求空氣中的細菌總數(shù)≤200CFU/M3每天進行空氣消毒，方法同前消毒效果應(yīng)達到國家衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn),⒓每月應(yīng)對潔凈手術(shù)間進行空氣消毒臭氧熏蒸→關(guān)閉新風(fēng)入口→開機2分鐘→氣體充滿管道與手術(shù)間→密閉6小時→開機通風(fēng)Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級的潔凈手術(shù)室的粗效過濾器、中效過濾器、回風(fēng)裝置每兩周濕拭清潔一次,無菌原則的遵守,遵守?zé)o菌原則堅持無菌操作增強無菌觀念每位醫(yī)務(wù)工作者必須嚴(yán)格遵守的尤其外科醫(yī)生更應(yīng)嚴(yán)謹(jǐn)自律，自覺遵守任何忽視、忽略、淡化無菌操作的行為都應(yīng)該杜絕,第4章無菌術(shù)（戴顯偉）VIDEO_TS\無菌術(shù)VOB手術(shù)錄像,END結(jié)束,醫(yī)學(xué)資源庫,更多有關(guān)資料1、個人網(wǎng)址HTTP//WWWBAIDUCOM/P/醫(yī)學(xué)資源庫（呵呵，請關(guān)注我哦百度“醫(yī)學(xué)資源庫”）2、“醫(yī)學(xué)資源庫”著眼于醫(yī)學(xué)資源共享（臨床醫(yī)學(xué)，基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)，考試，考研，西醫(yī)綜合，執(zhí)業(yè)醫(yī)師，英語），大部分資源來源于各大網(wǎng)站、出版社，特此感謝請使用者勿作商業(yè)用途使用3、更多咨詢、建議請聯(lián)系MEDICALRESOURSESINACOMHTTP//WEIBOCOM/MEDICALRESOURSE4、NOPAIN,NOGAIN,TOHARVESTWELL,MUSTBECULTIVATEDWELLWELCOMETOUSE,

簡介：第八章群體遺傳學(xué)POPULATIONGENETICS,研究群體遺傳結(jié)構(gòu)及其變化規(guī)律的科學(xué)，主要是運用數(shù)學(xué)的原理研究群體基因頻率和基因型頻率，探討基因突變、選擇、遷移等因素對群體遺傳結(jié)構(gòu)的影響因而導(dǎo)致群體基因頻率變化的規(guī)律。,遺傳流行病學(xué)GENETICEPIDEMIOLOGY研究人類致病基因在群體中的分布及變化規(guī)律的科學(xué)，又稱為醫(yī)學(xué)群體遺傳學(xué)。,群體遺傳學(xué)的概念POPULATIONGENETICS,本章節(jié)內(nèi)容,群體遺傳學(xué)的概念基因頻率和基因型頻率及計算遺傳平衡定律影響群體遺傳平衡的因素突變、選擇、遺傳漂變、隔離、遷移、近親婚配近婚系數(shù)的計算遺傳負荷,第一節(jié)群體的遺傳平衡,群體GROUP同一物種生活在同一地區(qū)并能夠相互交配，并產(chǎn)生具有生育能力后代的個體群。基因庫GENEPOOL一個群體所具有的全部遺傳信息或基因；實際研究中，只能探討某一對等位基因的情況狹義基因庫。孟德爾式群體MENDELIANPOLULATION具有有性生殖并共享同一基因庫的個體群。,一、基因頻率和基因型頻率,基因頻率（GENEFREQUENCY）群體中某一基因在其所有等位基因數(shù)量中所占的比例。,對于共顯性和不完全顯性表型調(diào)查→基因型頻率→基因頻率,基因型頻率（GENOTYPEFREQUENCY）群體中某一基因型個體占群體總個體數(shù)的比例。,PQ,1,DHR1,例如在某地調(diào)查MN血型情況，共調(diào)查了747人,其中M型MN型N型233385129,基因型MMMNNN,M基因,466,385,385,258,N基因,,1494,M,,466385,1494,057,N,,1494,385258,043,,設(shè)MMDMNHNNR,基因型頻率,MP,NQ,基因頻率,D、H、R、P、Q之間的關(guān)系,PD1/2H,QR1/2H,上題中,D233/7470312,H385/7470515,R129/7470173,MP03121/20515057,NQ01731/20515043,,,“HARDYWEINBERG定律”，1908年和1909年各自提出,DHHARDY（美，數(shù)學(xué)家）,WWEINBERG（德，醫(yī)生）,等位基因有顯性、隱性之分，隱形基因在傳代過程中是否會逐漸消失呢,二、遺傳平衡定律,二、遺傳平衡定律,※內(nèi)容在一定條件下，群體的基因頻率和基因型頻率在世代傳遞過程中保持不變。,※條件（1）群體很大（2）隨機婚配（3）沒有自然選擇（4）沒有突變發(fā)生（5）沒有大規(guī)模遷移,,一個100萬人口的群體，考慮常染色體上的一對等位基因A和A，AA有60萬人，AA有20萬人，AA有20萬人，基因型AA、AA和AA的頻率分別為06、02和02。,基因A的頻率P＝D＋1/2H＝06＋02/2＝07,,基因A的頻率Q＝R＋1/2H＝02＋02/2＝03,AA049AA042AA009,隨機婚配,A0491/204207A0091/204203,再隨機婚配,,,,隨機婚配一代后，群體就達到了平衡,,假定有一對等位基因A和A，A的頻率為P，A的頻率為Q，則PQ1,二、遺傳平衡定律,PQ21P22PQQ21,,↓↓↓AAAAAA,因此，當(dāng)AA（D）AAHAARP22PQQ2時，這樣的群體處于平衡狀態(tài)。,PTC嘗味能力4080人,TT1180人,TT2053人,TT847人,TT的頻率D＝1180/4080＝02892,TT的頻率H＝2053/4080＝05032,TT的頻率R＝847/4080＝02076,T的頻率P＝02892＋05032/2＝05408,T的頻率Q＝02076＋05032/2＝04592,1、遺傳平衡的判斷,三、遺傳平衡定律的應(yīng)用,X2檢驗P＞005沒有顯著差異，是平衡群體,1、遺傳平衡的判斷,如果是平衡群體,則DP2AARQ2AA,1,平衡,1,,不平衡,例1AAAAAA004032064,平衡,例2AAAAAA06402016,不平衡,判斷下列群體是否達到遺傳平衡,,?常染色體顯性遺傳病AD,A基因頻率Q＝Q2,A基因頻率P＝1－Q,＝正常人的頻率,群體發(fā)病率D＋H＝P2＋2PQ,H＝2PQ,≈2P,P＝?H,,,2、基因頻率的計算,（P2≈0，Q≈1）,例如丹麥某地區(qū)軟骨不全性侏儒發(fā)病率為1/10000,求基因頻率致病基因A的頻率P?H?1/10000000005所以正常基因A的頻率Q1P1000005099995,2、基因頻率的計算,2、基因頻率的計算,隱性表型頻率發(fā)病率＝隱性純合體基因型頻率,顯性正常基因頻率P＝1－Q,?常染色體隱性遺傳病AR,,攜帶者頻率,患者頻率,,Q很少，P近乎等于1,例如一個群體中白化病的發(fā)病率為1/20000，求致病基因頻率；攜帶者頻率按遺傳平衡定律計算AAQ21/20000AQ√1/200000007AP1Q100070993AA2PQ209930007≈0014≈1/70在這個群體中致病基因A的頻率為0007，攜帶者的頻率約為0014。,,2、基因頻率的計算,?X連鎖基因,1男性表型頻率＝男性相應(yīng)的基因型頻率＝群體基因頻率,2女性純合體的頻率為男性相應(yīng)表型頻率的平方,2、基因頻率的計算,例如男性紅綠色盲的發(fā)病率是7群體中基因頻率XAQ007；XAP093女性純合顯性XAXAP2093208649女性攜帶者XAXA2PQ209300701302女性患者XAXAQ20072≈0005,?X連鎖基因,1男性表型頻率＝男性相應(yīng)的基因型頻率＝群體基因頻率,2女性純合體的頻率為男性相應(yīng)表型頻率的平方,3XD中，男女發(fā)病比例為P/P2＋2PQ）1/（P2Q≈1/2,4XR中，女性攜帶者與男性患者比例為2PQ/Q2Q/Q2,5XR中，男女發(fā)病比例為Q/Q2＝1/Q,2、基因頻率的計算,ABO血型受IA、IB、I三個復(fù)等位基因控制，其基因頻率分別為P、Q、R,P＋Q＋R＝1,P＋Q＋R2＝P2＋2PQ＋Q2＋2PR＋R2＋2QR＝1,?復(fù)等位基因的遺傳平衡和基因頻率,2、基因頻率的計算,,,,,,,基因IA的頻率P＝1－Q＋R,基因IB的頻率Q＝1－P＋R,?復(fù)等位基因的遺傳平衡和基因頻率,第二節(jié)影響群體遺傳平衡的因素,一、突變MUTATION,◆突變率MUTATIONRATE每個基因都有一定的突變率，用每一世代中每一百萬個基因中發(fā)生突變的基因個數(shù)來表示。即N10－6/基因代,1突變具有可逆性AA,,,正突變U,回復(fù)突變V,少數(shù)突變是有害的，例如，人類的由于基因突變導(dǎo)致的各種遺傳病。3有的突變是中性的，稱為中性突變，例如，人的苯硫脲PTC嘗味，TT味盲,一、突變MUTATION,設(shè)一對等位基因A和A，A的頻率為P，A的頻率為Q，A突變?yōu)锳的突變率為U，A突變?yōu)锳的突變率為V。,因此每代中由A突變?yōu)锳的數(shù)量PU（1－Q）U由A突變?yōu)锳的數(shù)量QV,當(dāng)PUQVA的基因頻率增加PUQVA的基因頻率增加PUQVA和A的基因頻率保持不變,群體處于遺傳平衡,一、突變MUTATION,PUQV1QUQVUQUQVUQVQUQUVQU/UV同理PV/UV,當(dāng)PUQVA和A的基因頻率保持不變,群體處于遺傳平衡,一、突變MUTATION,例如A基因的突變率是A基因的15倍，求平衡時，群體中的基因頻率,Q,,U,U15U,,,U,25U,04,P1－0406,二、選擇,（一）適合度與選擇系數(shù),選擇SELECTION指由于基因型的差別而導(dǎo)致個體生存能力和生育能力的差別。常用適合度和選擇系數(shù)來表示。,◆適合度FITNESS是指一定環(huán)境條件下，某種基因型個體能生存并能將他的基因傳給后代的能力。用Ｆ表示。一般用相對生育率RELATIVEFERTILITY來衡量。,◆選擇系數(shù)SELECTIONCOEFFICIENT，S是測量某一基因型個體在群體中不利于生存的程度的數(shù)值，也就是在選擇作用下，降低的適合度。S＝1－F,那么，軟骨發(fā)育不全性侏儒的選擇系數(shù)S1F1020080,例如，根據(jù)在丹麥的一項調(diào)查發(fā)現(xiàn)108名軟骨發(fā)育不全性侏儒生育了27個孩子，這些侏儒的457個正常同胞共生育了582個孩子。如以正常人的生育率為1，侏儒患者的相對生育率（F）則為,F27/108÷582/457020,（一）適合度與選擇系數(shù),幾種遺傳病患者的適合度,,（二）選擇的作用與突變率的計算,選擇和突變對群體遺傳結(jié)構(gòu)的作用方向正好相反,在一個遺傳平衡的群體中，選擇壓力和突變壓力基本上維持著平衡。,選擇壓力SELECTIONPRESSURE淘汰有害基因突變壓力MUTATIONPRESSURE補充有害基因,AD顯性基因突變率的計算若罕見的有害顯性基因A的頻率為P，選擇系數(shù)為S，則每代中因選擇而減少的A為SP。實際上面臨選擇的是雜合子（H），因此H2PQ≈2PPH/2在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（V）補償。V?SH,淘汰基因SP?SH,,例如在丹麥的哥本哈根市，在某醫(yī)院所生的94075個孩子中，有10個患軟骨發(fā)育不全性侏儒癥。本病的適合度是08，求該致病基因的突變率。,425?106/（基因代）,H10/9407500001063,S1－0208,VS1/2H,08?1/2?00001063,AD顯性基因突變率的計算若罕見的有害顯性基因A的頻率為P，選擇系數(shù)為S，則每代中因選擇而減少的A為SP。實際上面臨選擇的是雜合子（H），因此H2PQ≈2PPH/2在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（V）補償。V?SH,AR隱性基因突變率的計算若罕見的有害隱性基因A的頻率為Q，選擇系數(shù)為S，則每代中面臨選擇的是隱性純合子（Q2），因選擇而減少的A為SQ2，因此在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（U）補償。,USQ2,淘汰基因SP?SH,,例如苯丙酮尿癥，群體的發(fā)病率為1/16500，選擇系數(shù)是07，求致病基因的突變率。,Q21/16500000006,S07,USQ2,07000006,4210－6/（基因代）,XR連鎖隱性基因突變率的計算若罕見的有害隱性基因XA的頻率為Q，選擇系數(shù)為S，女性純合患者罕見，只有男性患者面臨選擇。因男性為半合子，故基因頻率為Q/3。每代中因選擇而減少的XA為1/3SQ，因此在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（U）補償。,U1/3SQ,例如血友病,男性發(fā)病率是000008,適合度029,求致病基因的突變率。,U1/3SQ,1/3071000008,1910－6/（基因代）,XR連鎖隱性基因突變率的計算若罕見的有害隱性基因XA的頻率為Q，選擇系數(shù)為S，女性純合患者罕見，只有男性患者面臨選擇。因男性為半合子，故基因頻率為Q/3。每代中因選擇而減少的XA為1/3SQ，因此在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（U）補償。,U1/3SQ,XD連鎖顯性基因突變率的計算若罕見的有害顯性基因A的頻率為P，選擇系數(shù)為S，男性半合子（P/3）和女性雜合子（2PQ/3）面臨選擇。因Q≈1，每代中因選擇而減少的A為S（P/32P/3）SP，因此在一個遺傳平衡群體中，因選擇而被淘汰的A將由突變（V）補償。VSP,三選擇壓力的變化對遺傳平衡的影響,1、選擇壓力的增強,由于選擇壓力加強，患者的F＝0，S＝1。群體中致病基因的頻率在一代中即可降低為0，下一代的致病基因頻率靠新的基因突變來維持，致病基因A的頻率迅速降低。,AD,由于群體中的致病基因大多存在于雜合子中，可持續(xù)向后代傳遞，隱性致病基因頻率降低的速度可按下列公式計算N＝1/QN－1/Q,AR,例白化病致病基因A在群體中的頻率為001，在選擇壓力增強時，使該病患者AA不能生育，需經(jīng)過多少世代才能使其基因頻率降低為0005呢,N1/QN1/Q1/1/2001/1/100N200100100代。,如果每世代以25年計算，則要經(jīng)過2500年才能使基因頻率降低一半。,因此，選擇壓力的改變對隱性基因頻率的變化是很緩慢的。,XR,XD,與AD一樣，一代就可使致病基因的頻率降低為0。,只有XAY受選擇，女性XAXA個體不計。如果增強選擇壓力，患者的F0，S1，則每代中XA基因的頻率降低1/3。,若A是致死的，其發(fā)病率完全由突變V來維持,AD,2、選擇壓力的放松,AR,由于選擇壓力放松，患者的F＝1，S＝0。隱性致病基因頻率的上升按下列公式計算N＝QN－Q/U,若患者被治愈就和正常人一樣結(jié)婚生育，即F1S0，經(jīng)過一代后發(fā)病率將增加1倍。,例如，苯丙酮尿癥的發(fā)病率約為1／10000，U50106／代,經(jīng)多少代致病基因頻率將會增高為１／５０Ｎ＝（1/５0－1/100）/50106／代200代致病基因頻率要經(jīng)達200代才能增加1倍，這時的發(fā)病率比原來增高4倍，這種變化要經(jīng)200代即5000年后才能達到，所以上升是很緩慢的。,三、遺傳漂變RANDOMGENETICDRIFT,隨機遺傳漂變RANDOMGENETICDRIFT在一個小的群體中，由于所生育的子女?dāng)?shù)目少，導(dǎo)致的等位基因頻率產(chǎn)生相當(dāng)大的隨機波動的現(xiàn)象。,這種波動變化導(dǎo)致某些等位基因的消失，另一些等位基因的固定，從而改變了群體的遺傳結(jié)構(gòu)。,隨機遺傳漂變,孤島模型假設(shè)有一對等位基因A和A，頻率各為05,孤島模型假設(shè)有一對等位基因A和A，頻率各為05,隨機遺傳漂變,,隨機遺傳漂變,群體越小，遺傳漂變的幅度越大。可能使某一等位基因的消失，另一等位基因的固定。群體越大，遺傳漂變的幅度越小。,隨機遺傳漂變,美洲印第安人ABO血型頻率,BLACKFEETIA05,隨機遺傳漂變,北美IA0018IB0009I0973,四、隔離（ISOLATION）,由于自然條件或宗教、民族風(fēng)俗習(xí)慣等因素所形成的隔離ISOLATION，使該群體與其他人群無基因交流，可以使純合子的比例增加，產(chǎn)生類似于近親婚配的遺傳效應(yīng)。,建立者效應(yīng)FOUNDEREFFECT在一些隔離群體中一些異?；虻念l率特別高，這是由于少數(shù)幾個始祖的某一突變基因在小的隔離群體中近親繁殖的結(jié)果。,例如，太平洋的東卡羅林群島中的PINGELAP島18世紀(jì)末，臺風(fēng)，30人→1600人，其中5的人全色盲（BB）遺傳平衡定律估計，該群體中BBQ2005ＢQＮ022BB2PQ034,然而，在這30個建立者中，最初可能只有一個人是BB原始小群體中，Q11/600017經(jīng)過若干代的隔離繁育Q10017→QN022,小的隔離群體的遺傳結(jié)構(gòu)不斷變化，隨機遺傳漂變可能起了重要的作用。,五、遷移MIGRATION,遷移MIGRATION指具有某一基因頻率群體的部分個體因某種原因遷入與其基因頻率不同的另一群體中，并雜交定居，從而改變遷入群體的基因頻率，這種影響也稱遷移壓力MIGRATIONPRESSURE。,基因流GENEFLOW遷移壓力的增強可使某些基因從一個群體有效地散布到另一個群體中，稱為基因流。,六、近親婚配CONSANGUINEOUSMARRIAGE）,1、近婚系數(shù),近婚系數(shù)（INBREEDINGCOEFFICIENT，F(xiàn)）是指近親婚配的一對夫妻可能從共同祖先得到同一基因，又有可能把同一基因傳給他們的子女，子女得到這樣一對來源相同且純合的基因的概率為近婚系數(shù)。,常染色體基因的近婚系數(shù),同胞兄妹間婚配,A1A1A2A2A3A3A4A4,1,2,3,4,A1A1A1從P1→B1→S1/22A1從P1→B2→S1/22,∴A1A11/24,同理A2A21/24A3A31/24A4A41/24,同胞兄妹一級親屬的近婚系數(shù)F4?1/241/44表示基因數(shù)4表示路徑數(shù),,,,,◇,,,,,,P1,P2,B1,B2,S,A1A2,A3A4,,,C,,舅甥女婚配二級親屬,二級親屬的近婚系數(shù)F＝4?1/2５1/8,1,2,3,4,5,A1A1A2A2A3A3A4A4,,,,,◇,,P1,P2,B1,B2,S,A1A2,A3A4,,,,,,C1,C2,,,,表兄妹間婚配,三級親屬的近婚系數(shù)F＝4?1/261/16,,1,2,3,4,5,6,半同胞婚配,A1A2,A3A4,A1A1A2A2,,,,A5A6,半同胞的近婚系數(shù)F＝２?1/241/8,,,,,1,2,3,4,,,二級表兄妹間婚配,二級表兄妹的近婚系數(shù)F＝4?1/281/64,1,2,3,4,5,6,7,8,近親婚配,X連鎖的基因,因為女性有兩條X染色體，所以可以形成純合子，會受到近親婚配的影響。男性為半合子，近親婚配不受影響。計算X連鎖基因的F值時，只計算女性F值。,傳遞特點男性的X連鎖基因一定傳給女兒，傳遞概率為1男性的X連鎖基因不可能傳給兒子，傳遞概率為0女性的X連鎖基因傳給女兒和兒子的傳遞概率為1/2,,,,,,,,,,,,,,,,,,X1Y,X2X3,X1X11/231/8,,1,,1/2,,1,,1,,1/2,,1/2,,1/2,,1/2,X2X2X3X31/251/32,F1/821/323/16,姨表兄妹婚配三級親屬,X1X1X2X2X3X3,,,,,0,X1X10,X2X2X3X31/241/16,F021/161/8,舅表兄妹婚配三級親屬,1/2,1,1,,,,,1/2,1/2,1/2,1,F0F0,X連鎖的基因,總結(jié),對于常染色體基因來說，三級親屬F1/16對于X連鎖基因來說姨表兄妹3/16舅表兄妹2/16姑表兄妹和堂兄妹0所以對于X連鎖疾病，姨表兄妹婚配或舅表兄妹婚配比姑表兄妹或堂表兄妹危害還要大，姨表兄妹近親婚配危害最大。,3、平均近婚系數(shù),平均近婚系數(shù)反映了一個群體近親婚配的情況以及近親婚配的危害程度。,A＝,Σ,MIFI,N,MI某種類型的近親婚配數(shù)，N婚配總數(shù)，F(xiàn)I近婚系數(shù),,例如一次群體普查時,調(diào)查1000對夫婦,其中一級表兄妹42對,姑侄1對,二級表兄妹64對,求此群體的平均近婚系數(shù)。,A,,,421/1611/8641/64,1000,000375,一般講,A＞001即為高值,3、平均近婚系數(shù),第三節(jié)遺傳負荷,,遺傳負荷指在一個群體中，由于致死基因LETHALGENE或有害基因的存在而使該群體適合度降低的現(xiàn)象，來源于突變負荷和分離負荷。,一、突變負荷MUTATIONLOAD,顯性致死基因突變后，由于S的作用，可當(dāng)代消失，不增加遺傳負荷,隱性致死基因突變后，致死基因可以雜合狀態(tài)存在于群體中保留多代，增加遺傳負荷,XD致死基因突變后，與AD一樣,XR致死基因突變后，在一定程度上增加遺傳負荷，男性不增加，女性增加,指由于基因致死或有害突變的產(chǎn)生而降低了適合度，給群體帶來的負荷。取決于突變率和突變基因的選擇系數(shù)。,二、分離負荷SEGREGATIONLOAD,指由于雜合子AA之間的婚配，在后代中由于分離而產(chǎn)生一部分適合度降低的純合子AA，因而導(dǎo)致群體適合度的降低，造成遺傳負荷的增高。,三、遺傳負荷的影響因素,1電離輻射,2化學(xué)誘變劑,⑴農(nóng)業(yè)接觸除草劑、殺蟲劑等⑵工業(yè)接觸苯、石棉、甲醛等⑶食品亞硝酸鹽等⑷食品添加劑糖精等⑸食品污染黃曲霉素B1等⑹藥品絲裂霉素C、苯巴比妥等⑺化妝品2,4－二氨基苯甲醚硫酸鹽染發(fā)劑⑻吸煙苯并芘,一近親婚配增加分離負荷,二環(huán)境因素增加突變負荷,四、遺傳負荷的估計,已知各種AR的發(fā)病率約為1/10,000～1/100,000，攜帶者頻率為1/50～1/500，MIM已記錄約1,500種AR。,每個人攜帶的有害基因數(shù)目大約為1/501,500～1/5001,500,30～3,,攜帶者理論數(shù)據(jù)估計法,抽樣調(diào)查和理論抽樣估計法,抽樣調(diào)查某地14種常見的AR病，計算這14種病的總攜帶者頻率，為110/1000,另外選擇100種不常見的AR病,每種病的發(fā)病率按1/1000000計,則AA的頻率為1/500,總的攜帶者的頻率為200/1000,兩者相加,總的攜帶者的頻率為310/1000,按1500種AR病計算總的攜帶者頻率為031/11415004個,本章節(jié)重點,基因頻率和基因型頻率及計算遺傳平衡定律影響群體遺傳平衡的因素突變、選擇近婚系數(shù)的計算,謝謝大家,

簡介：第十七章出生缺陷,BIRTHDEFECT,第十七章出生缺陷,出生缺陷，也稱為先天畸形是患兒在出生時即在外形或體內(nèi)所形成的（非分娩損傷所引起的）可識別的結(jié)構(gòu)或功能缺陷。,第一節(jié)出生缺陷的臨床,一、出生缺陷的類型二、出生缺陷的診斷三、神經(jīng)管缺損四、先天性心臟病,整胚發(fā)育畸形多由嚴(yán)重遺傳缺陷引起，大都不能形成完整的胚胎并早期死亡而吸收或流產(chǎn)。胚胎局部發(fā)育畸形由胚胎局部發(fā)育紊亂引起，涉及范圍并非一個器官，而是多個器官。例如頭面發(fā)育不全等。器官和器官局部畸形由某一器官不發(fā)生或發(fā)育不全所致，例如雙側(cè)或單側(cè)肺不發(fā)生、室間隔膜部缺損等。組織分化不良性畸形這類畸形的發(fā)生時間較晚且肉眼不易識別。例如骨發(fā)育不全等。,發(fā)育過度性畸形由器官或器官的一部分增生過度所致，例如在房間隔形成期間第二隔生長過度而引起的卵圓孔閉合或狹窄、多指（趾）畸形等。吸收不全性畸形在胚胎發(fā)育過程中，有些結(jié)構(gòu)全部吸收或部分吸收，如果吸收不全，就會出現(xiàn)畸形。例如蹼狀指（趾）等。超數(shù)和異位發(fā)生性畸形由于器官原基超數(shù)發(fā)生或發(fā)生于異常部位而引起，如多孔乳腺、異位乳腺等。發(fā)育滯留性畸形器官發(fā)育中途停止，器官呈中間狀態(tài)。例如雙角子宮、隱睪等。重復(fù)畸形,二、出生缺陷的診斷,產(chǎn)前出生缺陷的診斷方法主要包括羊膜囊穿刺吸取羊水分析胎兒的代謝狀況、胎兒的染色體組成、基因是否有缺陷等；絨毛膜活檢分析胚體細胞的染色體組成；胎兒鏡觀察在B超的引導(dǎo)下將胎兒鏡插入羊膜腔中直接觀察胎兒的體表是否發(fā)生畸形，并可以通過活檢鉗采集胎兒的皮膚組織和血液等樣本做進一步檢查；,二、出生缺陷的診斷,B型超聲波檢查造影分析將水溶性造影劑注入羊膜腔，便可在X線熒屏上觀察胎兒的大小和外部畸形。如果將某種脂溶性造影劑注入羊膜腔，使其吸附于胎兒體表，便可在X線下清楚地觀察胎兒的外部畸形；臍帶穿刺（CORDOCENTESIS）是在B超引導(dǎo)下于孕中期、孕晚期（17周～32周）經(jīng)母腹抽取胎兒靜脈血用于染色體或血液學(xué)各種檢查，亦可作為因羊水細胞培養(yǎng)失敗，或在錯過絨毛和羊水取樣時機的補充。,三、神經(jīng)管缺損,脊髓裂（MYELOSCHISIS）脊柱裂（SPINADIFIDA）裸腦、腦膨出、腦積水等,三、神經(jīng)管缺損,（一）脊柱裂（二）無腦畸胎（三）神經(jīng)管缺損,四、先天性心臟病,先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，是少年兒童最常見的心臟病。近年來，心血管外科進展迅速，絕大多數(shù)先天性心臟大血管畸形均能得到矯治，成功率逐步提高。,四、先天性心臟病,先心病的病因包括三大類①多基因遺傳所致的先心病，此類患者以心血管畸形為惟一的臨床異常；②染色體畸變所致先心?。虎蹎位蜻z傳的先心病。,四、先天性心臟病,房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯(lián)癥等為先心病常見類型。（一）房間隔缺損（二）室間隔缺損（三）法樂氏四聯(lián)癥,第二節(jié)出生缺陷的病理生理學(xué),一、出生缺陷的發(fā)生因素二、影響致畸發(fā)生的因素三、發(fā)育異常的機制,一、出生缺陷的發(fā)生因素,出生缺陷的發(fā)生因素包括遺傳因素和環(huán)境因素。有些出生缺陷主要由遺傳因素決定，有些主要由環(huán)境因素決定，有些則是遺傳因素和環(huán)境因素的共同作用。,一、出生缺陷的發(fā)生因素,一、出生缺陷的發(fā)生因素,（一）遺傳因素與出生缺陷,一、出生缺陷的發(fā)生因素,（二）環(huán)境因素與出生缺陷1．生物性致畸因子2．物理性致畸因子3．致畸性藥物4．“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑5．酗酒、大量吸煙、吸毒、缺氧、嚴(yán)重營養(yǎng)不良,一、出生缺陷的發(fā)生因素,（三）環(huán)境因素與遺傳因素在畸形中的相互作用在畸形的發(fā)生中，環(huán)境因素與遺傳因素的相互作用是非常明顯的，這不僅表現(xiàn)在環(huán)境致畸因子通過引起染色體畸變和基因突變而導(dǎo)致出生缺陷，而且更表現(xiàn)在胚胎的遺傳特性，即基因型決定和影響胚胎對致畸因子的易感程度。,二、影響致畸發(fā)生的因素,致畸因子作用下，是否發(fā)生畸形，結(jié)果如何，還取決于下列一些因素①孕婦對致畸因子的感受性，在個體之間存在著差異；②胎兒發(fā)育的不同階段，對致畸因子的感受性不同，大多數(shù)致畸因子有其特定的作用階段；③致畸因子的作用機制有所不同④致畸因子的損傷與劑量有關(guān)⑤致畸因子的作用后果，包括胎兒死亡、生長發(fā)育延遲、畸形或功能缺陷。,二、影響致畸發(fā)生的因素,人胚胎主要器官的致畸敏感期,三、發(fā)育異常的機制,（一）誘發(fā)基因突變和染色體畸變（二）致畸物的細胞毒性作用（三）細胞分化過程的某一特定階段、步驟或環(huán)節(jié)受到干擾（四）母體及胎盤穩(wěn)態(tài)的干擾（五）非特異性發(fā)育毒性作用也是發(fā)育毒性作用機制之一,第三節(jié)與出生缺陷有關(guān)的發(fā)育生物學(xué),一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法,一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象,（一）哺乳動物發(fā)育早期受到基因控制鼠類及其他哺乳動物早期發(fā)育的主要事件是細胞系（CELLLINEAGE）的分化和分裂，以及沿體軸的區(qū)域性變化,一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象,（二）含同源框的基因為個體發(fā)生的形態(tài)建成基因,一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象,果蠅、鼠及人基因組同源框基因簇,二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法,（一）轉(zhuǎn)基因小鼠被應(yīng)用于發(fā)育的遺傳機制研究,用于發(fā)育遺傳機制研究的轉(zhuǎn)基因鼠（左）及嵌合型（右）的構(gòu)建方法,二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法,（二）體外受精與胚胎移植被用于檢測胚胎的基因缺陷體外受精與胚胎移植（IVFET）為項新的生育技術(shù)，其在不育癥與優(yōu)生學(xué)方面很有價值。,二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法,（三）雙生與多生被應(yīng)用于發(fā)育遺傳因素的研究雙生子又分為兩類一卵雙生（MZ，又稱同卵雙生）二卵雙生（DZ，又稱異卵雙生）,

簡介：臨床醫(yī)學(xué)研究設(shè)計與數(shù)據(jù)分析TEL02783692832OE_MAILPING_Y2000163COM,公共衛(wèi)生學(xué)院流行病與衛(wèi)生統(tǒng)計學(xué)系尹平,醫(yī)學(xué)科學(xué)研究設(shè)計常用數(shù)據(jù)分析方法,主要內(nèi)容,科學(xué)研究,科學(xué)是反映自然、社會、思維等客觀規(guī)律的知識體系?？茖W(xué)研究是用科學(xué)的觀點和方法，探索未知事物與規(guī)律的認(rèn)知活動?？茖W(xué)研究的特點客觀性、系統(tǒng)性、控制性和普遍性；科學(xué)研究的功能描述現(xiàn)狀、探索未知、解釋現(xiàn)象、控制和預(yù)測等功能。,醫(yī)學(xué)科學(xué)研究是以科學(xué)的觀點和方法探索醫(yī)學(xué)及有關(guān)領(lǐng)域的未知事物與規(guī)律的認(rèn)知活動。,研究設(shè)計,數(shù)據(jù)分析方法,正確開展,醫(yī)學(xué)科學(xué)研究,,醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基本方法,描述性研究法比較性研究法關(guān)聯(lián)性研究法綜合性研究法,醫(yī)學(xué)科學(xué)研究的基本程序,研究選題與立項研究設(shè)計研究實施數(shù)據(jù)整理分析論文的撰寫,研究的步驟,1、提出問題和確立研究的題目2、陳述理論框架3、確認(rèn)研究變量4、提出研究假設(shè),,以專業(yè)和專長為依托,,體現(xiàn)創(chuàng)新性和價值性,查閱文獻,,確保研究的科學(xué)性,構(gòu)建研究的理論依據(jù),,保證結(jié)果的可靠性,使研究內(nèi)容具體化,,指出預(yù)期結(jié)果,把握研究方向,5、確定研究樣本6、制訂研究計劃7、研究資料的收集整理與分析8、撰寫研究論文,,系統(tǒng)性和完整性,確保研究順利實施,,,保證研究結(jié)果真實可信,,促進研究成果推廣應(yīng)用,制定診斷標(biāo)準(zhǔn),,保證研究結(jié)果的普遍性,明確入選和排除標(biāo)準(zhǔn),一、選題與立項,一選題原則1依專業(yè)、專長選題；2掌握選題范圍資料；3要有科學(xué)價值，圍繞科學(xué)技術(shù)建設(shè)和科技發(fā)展的實際需要考慮（急需解決、創(chuàng)造性）。前沿性（FRONTIER）價值性（VALUABLE）唯一性（UNIQUE）創(chuàng)新性（CREATIVITYANDORIGINALITY）,（二）選題方法和技巧,從醫(yī)學(xué)科學(xué)發(fā)展面臨的問題中選題從前人的基礎(chǔ)或在已有的課題中延伸在新事物與舊理論的矛盾中選題從邊緣和交叉學(xué)科中選題從招標(biāo)范圍中選題從文獻的空白中選題,醫(yī)學(xué)領(lǐng)域研究重點,重大傳染性疾病的防治慢病（包括老年性疾?。┑娜巳焊深A(yù)基因工程疫苗研究1、基因工程乙型肝炎疫苗的研究2、基因工程霍亂菌苗的研究3、基因工程痢疾菌苗的研究4、基因工程血吸蟲疫苗的研究抗體工程的研究1、肝癌導(dǎo)向藥物的研究2、白血病的導(dǎo)向治療3、基因工程抗體的研究,生物領(lǐng)域研究內(nèi)容,基因治療技術(shù)1、血友病的基因治療2、惡性腫瘤的基因治療蛋白質(zhì)工程技術(shù)的研究1、蛋白質(zhì)工程在藥物研制的應(yīng)用2、蛋白質(zhì)工程在環(huán)境保護中的應(yīng)用3、蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)模型和藥物設(shè)計4、蛋白質(zhì)工程的新技術(shù)、新方法基因工程藥物研究1、抗病毒的干擾素系列及增強免疫力的白介素系列2、腫瘤壞死因子及造血因子系列3、心血管病治療系列,2011年生命科學(xué)部擬立項重點項目領(lǐng)域,2011年生命科學(xué)部擬立項重點項目領(lǐng)域（續(xù)）,“十二五”期間19個優(yōu)先領(lǐng)域方面19個優(yōu)先領(lǐng)域的“題目”（1）蛋白質(zhì)修飾、識別和調(diào)控；（2）核酸結(jié)構(gòu)與功能；（3）干細胞自我更新與定向分化；（4）組織器官發(fā)育的調(diào)控；（5）免疫反應(yīng)的細胞與分子機制；（6）生物多樣性及維持機制；（7）復(fù)雜性狀的遺傳網(wǎng)絡(luò)與遺傳規(guī)律；（8）系統(tǒng)發(fā)育與分子進化；（9）代謝、次級代謝與調(diào)控；（10）生物種質(zhì)資源的發(fā)掘與評價；（11）主要農(nóng)業(yè)生物重要性狀的遺傳網(wǎng)絡(luò)解析；（12）主要農(nóng)業(yè)植物水分、養(yǎng)分需求規(guī)律與高效利用機制；（13）主要農(nóng)業(yè)植物病蟲害發(fā)生規(guī)律及防控機制；（14）主要農(nóng)業(yè)動物疾病發(fā)生規(guī)律和防控；（15）神經(jīng)細胞和環(huán)路的形成及信號處理機制；（16）食品儲藏與制造的生物化學(xué)基礎(chǔ)；（17）細胞的結(jié)構(gòu)與分子功能；（18）系統(tǒng)生物學(xué)；（19）社會認(rèn)知和行為的心理和神經(jīng)機制。,基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究題；應(yīng)用醫(yī)學(xué)研究題1按工作性質(zhì)分類（1）探索性研究（2）發(fā)展性研究2按資料性質(zhì)分類（1）調(diào)查性研究課題（前瞻性，回顧性）（2）觀察性研究課題（在臨床中較常見）（3）實驗性研究課題（有明確的目的，在人工控制條件下進行）（4）整理資料性質(zhì)的課題（整理、綜合已有經(jīng)驗及文獻信息）綜述、教科書形式,（三）課題分類,研究題目（RESEARCHTOPIC）是集中反應(yīng)研究目的和研究方法的一個直陳式短語。,選題與立項,立項1題目的論證1）抓住研究題目的理論基礎(chǔ)；2）建立科學(xué)的研究假說；3）選擇研究所需的技術(shù)方法。2申請資助1）認(rèn)真填寫申請表格；2）獲得同行專家的推薦。,選題與立項,二、研究設(shè)計,研究設(shè)計,,,調(diào)查設(shè)計,試驗設(shè)計,確定研究對象確定研究內(nèi)容確定研究樣本確定主要的數(shù)據(jù)分析方法研究工作的部署經(jīng)費預(yù)算,研究設(shè)計要點,（一）調(diào)查設(shè)計,研究設(shè)計,框圖,,橫斷面,研究,調(diào)查設(shè)計,常用的抽樣方法,,1簡單隨機抽樣2系統(tǒng)隨機抽樣3整群隨機抽樣4分層隨機抽樣5多階段隨機抽樣,調(diào)查設(shè)計,,重要一環(huán),,調(diào)查研究的基本步驟及框圖,統(tǒng)計結(jié)果和專業(yè)結(jié)論,估計并分析混雜性偏倚,制訂統(tǒng)計分析計劃,預(yù)調(diào)查修改調(diào)查表,防止偏倚的措施,估計樣本含量,根據(jù)研究目的規(guī)定研究指標(biāo)和調(diào)查項目,根據(jù)研究目的,明確調(diào)查范圍,總體,確定調(diào)查表和問卷,,,,,,,,,,,,,研究設(shè)計,（二）試驗設(shè)計,試驗設(shè)計要點,,1基本要素2基本原則3常用設(shè)計方法,,,臨床試驗,完全隨機、配對、配伍等設(shè)計,,數(shù)據(jù)分析,臨床醫(yī)學(xué)研究,臨床醫(yī)學(xué)研究是以病人為主要對象研究疾病的發(fā)生發(fā)展，尋找導(dǎo)致疾病的各種危險因素，探討疾病的診斷方法和指標(biāo)，觀察各種療法的療效，考察隨訪效果等的一種認(rèn)知活動。用科學(xué)的方法和標(biāo)準(zhǔn)來研究疾病的病因，確定疾病的診斷方法，和評價治療和防治疾病的效果。,臨床醫(yī)學(xué)研究,臨床醫(yī)學(xué)研究的特點1以病人為主要研究對象；2對受試對象要進行必要的處理；3強化標(biāo)準(zhǔn)化和規(guī)范化。,臨床醫(yī)學(xué)研究,臨床醫(yī)學(xué)研究的一般程序1臨床科研題目的確立；2制定研究計劃；3研究資料的搜集、整理和統(tǒng)計分析；4研究報告與成果的評價、推廣應(yīng)用。,臨床醫(yī)學(xué)研究,處理因素、受試對象和試驗效應(yīng),處理因素,處理因素分類,區(qū)分處理因素與非處理因素,處理因素應(yīng)當(dāng)標(biāo)準(zhǔn)化,處理因素的數(shù)量,處理的設(shè)計,,,,,,臨床試驗的基本要素,明確排除標(biāo)準(zhǔn),受試對象,病例來源,確定診斷標(biāo)準(zhǔn),規(guī)定納入標(biāo)準(zhǔn),,,,,臨床試驗的基本要素,試驗效應(yīng),關(guān)聯(lián)性,客觀性,高靈敏度,強精確性和準(zhǔn)確性,化驗指標(biāo)的統(tǒng)一,,,,多指標(biāo)的總效應(yīng),,,臨床試驗的基本要素,試驗效應(yīng),關(guān)聯(lián)性,客觀性,,,,,,,臨床試驗的基本原則,安慰劑對照,陽性對照,同期對照,交叉對照,對照原則,自身前后對照,空白對照,,,,,,,基本原則,隨機化原則,重復(fù)原則,,,,,整個試驗的重復(fù),不同受試對象間的重復(fù),同一試驗對象的重復(fù)觀測,,,試驗時應(yīng)實行盲法1盲法的意義防止各種偏倚的重要措施2盲法的分類,臨床試驗設(shè)計中的盲法問題,,,單盲,雙盲,,非盲,試驗時應(yīng)考慮偏倚1偏倚的定義由非處理因素的干擾所形成的歪曲了處理因素真實效果的一種誤差。2偏倚的分類,臨床試驗設(shè)計中的偏倚,,,選擇性偏倚,測量性偏倚,,混雜性偏倚,臨床科研設(shè)計,臨床科研設(shè)計的主要內(nèi)容一）立題與研究目的二）研究對象的選擇1應(yīng)有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)2界定受試對象的入選標(biāo)準(zhǔn)3規(guī)定受試對象的排除標(biāo)準(zhǔn)4樣本大?。ê浚┑墓烙?臨床科研設(shè)計,三）研究因素的設(shè)計1治療試驗；2診斷試驗3病例對照研究；4隊列研究四）觀察指標(biāo)與觀察方法五）資料整理與分析方法六）偏倚的避免與質(zhì)量控制措施1選擇偏倚2測量（信息）偏倚3混雜偏倚,臨床試驗框圖模式,統(tǒng)計結(jié)果和專業(yè)結(jié)論,估計并分析混雜性偏倚,選擇統(tǒng)計分析方法,按隨機化原則分配試驗對象,防止偏倚的措施,確定樣本含量,規(guī)定納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn),防止選擇性偏倚的措施,確定適宜納入試驗的對象,得出試驗結(jié)果,,,,,,,,,總體,試驗組,對照組,,,,,,,,,治療試驗研究,題目立題依據(jù)目的意義、文獻回顧（國內(nèi)外研究現(xiàn)狀、進展、存在的問題）、學(xué)術(shù)水平及臨床應(yīng)用價值（一）研究對象1病例選擇（1）來源（連續(xù)病例，抽樣樣本本）（2）診斷標(biāo)準(zhǔn)文獻根據(jù)（3）納入、排除標(biāo)準(zhǔn),治療試驗研究,2對照組的類型3隨機化分組的方法4樣本大?。ㄒ罁?jù)）（二）治療方案與療效判定標(biāo)準(zhǔn)1治療方案、實施方法、安全措施與注意事項（是否使用盲法，保證依從性的措施）；2療效與不良事件/不良反應(yīng)觀察指標(biāo)與判定標(biāo)準(zhǔn)、觀察時間與方法并說明制訂標(biāo)準(zhǔn)的依據(jù)。,治療試驗研究,（三）資料整理與分析1均衡性檢驗2率的名稱（有效率、病死率）與計算公式3顯著性檢驗的統(tǒng)計學(xué)方法4可能存在的偏倚及分析方法（四）控制偏倚的措施如控制信息偏倚、干擾、失訪等。,治療試驗研究,（五）可行性（研究基礎(chǔ)、設(shè)備條件與經(jīng)費）（六）注意事項（此項可以不設(shè)）（七）參考文獻,診斷試驗研究,題目前言目的意義、文獻回顧（國內(nèi)外研究現(xiàn)狀、進展、存在的問題）、學(xué)術(shù)水平及臨床應(yīng)用價值。（一）研究對象1來源2納入、排除標(biāo)準(zhǔn)3樣本大小,診斷試驗研究,（二）方法與測量1被評價的診斷方法（1）儀器、試劑、試驗方法及質(zhì)控措施（2）觀察指標(biāo)與判讀方式說明是否盲法2標(biāo)準(zhǔn)診斷方法（金標(biāo)準(zhǔn)）試驗方法、操作者、判定標(biāo)準(zhǔn)（說明文獻依據(jù)）3設(shè)計類型（三）控制偏倚的措施,診斷試驗研究,（四）資料整理與方析1截斷點的選擇方法2數(shù)據(jù)整理表格式樣3評價指標(biāo)靈敏度、特異度等（五）可行性（研究基礎(chǔ)、設(shè)備條件與經(jīng)費）（六）注意事項（此項可以不設(shè)立）（七）參考文獻,病例對照研究,題目前言目的意義，國內(nèi)外研究進展，存在問題，本課題擬解決什么問題、學(xué)術(shù)價值與理論意義。（一）研究對象的選擇1病例組的來源、選擇方式、診斷標(biāo)準(zhǔn)；2病例與對照比較的方式成組、配比。配比的條件，病例與對照的比例；3對照的來源、選擇方式、是否多重對照。,病例對照研究,4樣本大小與確定依據(jù)。（二）研究內(nèi)容與資料收集方式1調(diào)查的主要內(nèi)容研究的暴露因素及其衡量標(biāo)準(zhǔn)，調(diào)查表制訂；2調(diào)查方式，調(diào)查中如何避免測量偏性。（三）控制偏性的措施,病例對照研究,（四）資料的整理和分析1整理的方法；2均衡性檢驗；3主要的統(tǒng)計分析方法；如何處理混雜因素；如何評價多因素的綜合作用。（五）可行性（研究基礎(chǔ)、設(shè)備條件與經(jīng)費）（六）注意事項（七）參考文獻,設(shè)計范文,病因研究設(shè)計實例先天性心臟病病因的病例對照研究,統(tǒng)計學(xué)方法是開展科學(xué)研究必不可少的工具,常用的數(shù)據(jù)分析方法,描述性統(tǒng)計分析方法多因素統(tǒng)計分析方法,病因?qū)W研究,發(fā)病機理研究,,,LOGISTIC回歸分析基因連鎖分析,多因素統(tǒng)計分析方法,,,生物技術(shù),,,轉(zhuǎn)基因技術(shù),細胞凋亡,,,神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)分析,,評價性研究,COX風(fēng)險模型META分析循證醫(yī)學(xué),TOPSIS法主成分分析因子分析,微觀評價,,宏觀評價,,

簡介：第九章風(fēng)濕病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,概論,以慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣麟p手、腕、膝、踝和足關(guān)節(jié)對稱性多關(guān)節(jié)炎，可致關(guān)節(jié)畸形有多種自身抗體，全身性自身免疫性疾病關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大,病因,遺傳易感因素HLADR感染細菌（TB）病毒（EBV、CMV、HNV、HIV等）自身免疫耐受的破壞雌激素升高，雄激素降低環(huán)境、外傷、精神刺激、吸煙等,遺傳因素,與RA有血緣關(guān)系者發(fā)病率高（3倍以上）單卵雙生患病一致率30，異卵雙生患病一致率7易感基因HLADR4、HLADRB1等位基因（在第三高可變區(qū)70～74位共同氨基酸序列）,感染因素,細菌結(jié)核菌65KD熱休克蛋白與人軟骨膠原、蛋白多糖抗原成分相似，細菌和人熱休克蛋白有同源序列病毒EBV抗原與II型膠原有同源序列，HLADR4的第三高變區(qū)與EBV糖蛋白部分序列相同,,,發(fā)病機制,在易感基因基礎(chǔ)上，外來抗原作為觸發(fā)因子，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致疾病發(fā)生包括抗原提呈細胞提呈抗原、T細胞活化、自身抗體產(chǎn)生、細胞因子釋放等系列反應(yīng)血管炎、滑膜炎、軟骨及骨破壞,病理,血管增生和炎性細胞浸潤，導(dǎo)致軟骨、骨破壞滑膜炎血管翳血管炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié),類風(fēng)濕結(jié)節(jié),隆突部及受壓部位皮下、關(guān)節(jié)伸側(cè)中心為纖維素樣壞死區(qū)周圍為增生的成纖維細胞外層?xùn)艡跇臃派錉钆帕械木奘杉毎?臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)疼痛及壓痛腫脹晨僵關(guān)節(jié)畸形骨質(zhì)疏松,骶髂關(guān)節(jié),髖關(guān)節(jié),,,,顳下頜關(guān)節(jié),頸關(guān)節(jié),胸鎖關(guān)節(jié),肩關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié),腕關(guān)節(jié),掌指關(guān)節(jié),近端指間關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),跖趾關(guān)節(jié),踝關(guān)節(jié),跟距關(guān)節(jié),掌趾關(guān)節(jié),,,,,,,,,,,,,,,,,,早期常累及的關(guān)節(jié)晚期受影響的關(guān)節(jié),,通常侵犯的關(guān)節(jié),類風(fēng)濕結(jié)節(jié)血管炎肢端潰瘍，神經(jīng)病變，眼炎心臟心包炎，心內(nèi)膜炎，心肌炎胸膜和肺纖維化，胸膜炎腎損害神經(jīng)系統(tǒng)損害淋巴結(jié)腫大淀粉樣變、干燥征,關(guān)節(jié)外表現(xiàn),診斷標(biāo)準(zhǔn)ARA，1987）,晨僵關(guān)節(jié)及其周圍僵硬感至少持續(xù)1小時病程≥6周3個或3個區(qū)域以上關(guān)節(jié)部位的關(guān)節(jié)炎醫(yī)生觀察到下列14個區(qū)域左側(cè)或右側(cè)的PIPJ、MCPJ、腕、肘、膝、踝及跖趾關(guān)節(jié)中累及3個，且同時軟組織腫脹或積液不是單純骨隆起病程≥6周手關(guān)節(jié)炎腕、掌指或近端指間關(guān)節(jié)炎中，至少有一個關(guān)節(jié)腫脹病程≥6周對稱性關(guān)節(jié)炎兩側(cè)關(guān)節(jié)同時受累雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)受累時，不一定絕對對稱病程≥6周類風(fēng)濕結(jié)節(jié)醫(yī)生觀察到在骨突部位，伸肌表面或關(guān)節(jié)周圍有皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因子陽性任何檢測方法證明血清類風(fēng)濕因子含量異常，正常人群中的陽性率小于5放射學(xué)改變包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣,診斷要點X線檢查,疾病初應(yīng)攝包括腕關(guān)節(jié)的雙手相，雙足相，胸片或其他受累關(guān)節(jié)的X線相X線早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)附近輕度骨質(zhì)疏松，繼之出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)脫位或融合根據(jù)關(guān)節(jié)破壞程度將X線改變分為Ⅳ期,治療,一般治療休息、關(guān)節(jié)功能鍛煉、物理療法等。藥物治療（1）非甾體抗炎藥口服、常見布洛芬萘普生、雙氯芬酸鈉等（2）慢作用抗風(fēng)濕藥常見甲氨蝶呤、雷公藤總苷等。（3）糖皮質(zhì)激素,使用糖皮質(zhì)激素的指征,類風(fēng)濕血管炎多發(fā)性神經(jīng)炎，F(xiàn)ELTY綜合征類風(fēng)濕肺，漿膜炎過渡治療小劑量緩解病情。小劑量7510MG/天可緩解癥狀，減緩關(guān)節(jié)破壞。病情緩解后減量。經(jīng)正規(guī)慢作用抗風(fēng)濕藥治療無效者局部應(yīng)用,免疫及生物治療,抗細胞因子免疫凈化療法,,,