小兒外科神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療技術(shù)操作規(guī)范

1、小兒外科神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療技術(shù)操作規(guī)范【適應(yīng)證】1.手術(shù)(1)瘤體局限，最大徑VlOcm,可以完整切除者。(2)腫瘤經(jīng)術(shù)前化療V3個(gè)月，瘤體縮小，轉(zhuǎn)移灶消失，可以完整切除。(3)術(shù)前化療6個(gè)月以上，可能或不能完整切除的腫瘤。(4)腫瘤巨大，腫瘤標(biāo)志物正?；虿徽?，化療個(gè)月腫瘤無變化者。(5)術(shù)后復(fù)發(fā)但腫瘤局限者。(6)椎管內(nèi)腫瘤壓迫引起急性神經(jīng)癥狀者，1周內(nèi)行椎管腫瘤切除術(shù)，去除脊 髓壓迫，再化療和手術(shù)治療原發(fā)瘤。2彳散創(chuàng)手術(shù)(1)診斷時(shí)

2、或經(jīng)術(shù)前化療后，局限腫瘤V5cm,位于后縱隔或腎上腺區(qū)，周圍 無腫大淋巴結(jié)，可以用胸腔鏡或腹腔鏡切除。(2)巨大腫瘤可用胸腔鏡或經(jīng)腹小切口取活檢，以明確病理。3.化療(1)影像學(xué)檢查有明確的轉(zhuǎn)移灶、典型的骨髓轉(zhuǎn)移者。(2)腫瘤巨大呈浸潤性生長(zhǎng)且腫瘤標(biāo)志物異常者(3)病理證實(shí)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤者。4.觀察(1)年齡VI歲，原發(fā)瘤T期、腫瘤V2 cm可暫不手術(shù)，密切觀察有無消退 傾向。(2)特殊II期患兒可暫不化療、手術(shù)，密切觀察腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤有

3、無自然消退 傾向。(3)腫瘤I期術(shù)后可以不化療。⑷化療以長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、順鉗、依托泊昔(足葉乙 首)等聯(lián)合應(yīng)用，多柔比星化療不超過1年以上。【禁忌證】1 .腫瘤＞10cm,腫瘤標(biāo)志物升高，未進(jìn)行術(shù)前化療者，此時(shí)手術(shù)易造成腫瘤 破裂擴(kuò)散，術(shù)后復(fù)發(fā)，影響長(zhǎng)期存活。2 .腫瘤巨大，病情已進(jìn)入晚期，且未進(jìn)行化療者?！静僮鞣椒俺绦颉扛鼓ず笊窠?jīng)母細(xì)胞瘤切除術(shù)1 .仰臥位，腰部墊高，上腹部過中線大橫切口進(jìn)腹。2 .探查肝臟

4、有無轉(zhuǎn)移，腫瘤的大致位置。3 .從腫瘤側(cè)結(jié)腸溝切開后腹膜，向中線方向小心分離結(jié)腸系膜，顯露患側(cè)腎 臟和腫瘤。4 .腫瘤周邊小心剝離，切除瘤體，注意保護(hù)腹主動(dòng)脈和下腔靜脈的主要分支; 分離腫瘤與腎臟之間的粘連》注意分辨出腎蒂各結(jié)構(gòu)，切除腫瘤后將腎臟復(fù)位。5 .探查腹主動(dòng)脈及下腔靜脈旁有無腫大的淋巴結(jié)，切除送病理檢查。6 .瘤床止血、沖洗后，于瘤床各邊界放置銀夾。結(jié)腸和系膜放回正常位置, 縫合后腹膜。【注意事項(xiàng)】1 .注意顯露，細(xì)心止血，保

5、證術(shù)野清晰，直視下操作，以避免損傷重要結(jié)構(gòu)。2 .切除淋巴結(jié)時(shí)，應(yīng)隨時(shí)結(jié)扎腹主動(dòng)脈和下腔靜脈旁的細(xì)小管狀結(jié)構(gòu)，觀察 淋巴結(jié)切除后是否有清水樣液體不斷滲出，積極有效地處理，減少和避免術(shù)后乳 糜漏發(fā)生。3 .腎蒂被腫瘤浸潤或拉長(zhǎng)，切除腫瘤保留腎臟后，腎動(dòng)脈的扭曲、瘢痕收縮 及壓迫，術(shù)后可出現(xiàn)腎性高血壓及并發(fā)癥，也可能出現(xiàn)腎萎縮、腎臟缺血壞死以 后吸收?！倦S^訪】1 .原發(fā)部位B超、CT或MRI。2 .腫瘤標(biāo)志物。3 .全身骨掃描和骨髓穿刺。