《其它血型系統(tǒng)簡(jiǎn)介》ppt課件

1、其它血型系統(tǒng)簡(jiǎn)介,齊魯石化中心醫(yī)院 聶樹濤,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),2,其它血型抗原的臨床意義,供受者間在其它血型上的差別，也可能產(chǎn)生免疫反應(yīng)。不少血型抗體也可引起輸血反應(yīng)和新生兒溶血病掌握其它血型抗原抗體特征，有助于血液選擇和抗體鑒定。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗體特異性與血液選擇,*活性強(qiáng)時(shí)應(yīng)選擇抗原陰性；#首選抗原陰性血液，如沒有抗原陰性血液，可選擇血清學(xué)最低不相容血液，并謹(jǐn)慎輸

2、注,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),一、Lewis系統(tǒng),Lea 和 Leb 是Lewis系統(tǒng)主要的抗原受控于Le基因。以水溶性抗原存在于人體的血清和唾液等分泌液中，通過(guò)吸附存在于紅細(xì)胞表面。與ABH血型物質(zhì)起源于共同的前體物質(zhì)。兩者關(guān)系密切。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,Le基因合成的酶使前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)ea。Le基因合成的酶使H物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)eb。Leb優(yōu)于Lea吸附于紅細(xì)胞表面。由于 Leb 抗原數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)多

3、于Lea 的數(shù)量, RBC上一般只能檢測(cè)到Leb,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,基因型Le Se Le seLe sewle,表現(xiàn)型Le（a－b＋）分泌型Le（a＋b－）非分泌型Le（a＋b＋）Le（a－b－）,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,白種人 黑人 中國(guó)人Le(a+b-)22% 23% 8.6-23%Le(a-b+) 72%

4、 55% 66-69%Le(a-b-)6% 22% 6-23%Le(a+b+) 罕見 罕見 0-2%,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),妊娠期間的Lewis 抗原,妊娠期間Lewis抗原量發(fā)生戲劇性的下降.妊娠期間的一過(guò)性Le(a-b-)孕婦可能產(chǎn)生Lewis抗體分娩后,隨著正常Lewis表型的恢復(fù),抗體逐漸消失.,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),L

5、ewis 抗體,大多數(shù)是IgM，室溫下反應(yīng)強(qiáng)烈,甚至由于反定型細(xì)胞表達(dá)Lewis抗原導(dǎo)致ABO血型定型錯(cuò)誤。37℃一般不發(fā)生反應(yīng)。Lewis 抗體只產(chǎn)生于Le(a-b-)個(gè)體的血清中 ,一般沒有紅細(xì)胞刺激(自然產(chǎn)生)紅細(xì)胞表型為L(zhǎng)e(a-b+)者不產(chǎn)生Lea抗體, 因?yàn)橥僖汉脱獫{中含有少量的Lea.抗Lea 是一種常見的抗體,但是抗Leb不容易發(fā)現(xiàn)。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),Lewis 抗體,Lewis抗體較少37℃

6、有活性Lewis 抗原容易被紅細(xì)胞膜吸附或從膜上洗脫，輸入的紅細(xì)胞在進(jìn)入循環(huán)的幾天之內(nèi)可能出現(xiàn)受者的Lewis表型受者血漿中的Lewis抗體容易被供者血漿中的Lewis血型物質(zhì)中和由于這些原因, Lewis抗體極少在體內(nèi)引起溶血，輸血前無(wú)需輸注抗原陰性，但需交叉配合試驗(yàn)為陰性。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),Lewis 抗體,胎兒時(shí)期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于紅細(xì)胞上。一般不會(huì)引起嚴(yán)重的新生兒溶血

7、病。偶見某些抗體為IgG型且37℃有活性，引起中等程度的HDN。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),二、I/i血型抗原,I抗原屬于I血型系統(tǒng)i抗原屬于血型集合207嬰兒紅細(xì)胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原在2歲之前，I抗原逐漸生成，i抗原漸漸減少，成人紅細(xì)胞膜上為I抗原紅細(xì)胞膜上的Ii抗原，有從干狀結(jié)構(gòu)的i抗原發(fā)育成為分枝狀結(jié)構(gòu)的I抗原的過(guò)程。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,大部分成人紅細(xì)胞與抗I反應(yīng)強(qiáng)烈，臍帶血

8、幾乎無(wú)反應(yīng)。極少數(shù)人的i幾乎不會(huì)轉(zhuǎn)化成I，稱為i成人，終生保持I-i+表型，可能產(chǎn)生同種抗I。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),I/i抗體,多數(shù)成人的血清可以在4℃檢測(cè)到抗-I，也可能在室溫下引起紅細(xì)胞非特異性凝集。肺炎支原體感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗體的效價(jià)被用于監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)程和幫助診斷.抗-i可能與病毒感染的疾病有關(guān),例如由EB病毒和CMV病毒導(dǎo)致的傳染性單核細(xì)胞增多癥,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),I/

9、i抗體的臨床意義,抗I 是一種良性的自然發(fā)生的冷凝集自身抗體，很少有臨床意義。出現(xiàn)于冷凝集素綜合征的抗-I：　　　1) 抗體滴度高 （>1000）　　　2) 抗體反應(yīng)溫度較高　　　3) 導(dǎo)致溶血性貧血　　　4) 血液輸之前需要預(yù)熱IgM型, 不引起新生兒溶血病不導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng),但是可導(dǎo)致嚴(yán)重的自身免疫性溶血性貧血,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),ABH、I、Lewis血型抗原,三者均為糖鏈結(jié)構(gòu)三者的合成關(guān)

10、系交錯(cuò)。i抗原——I抗原——H抗原——A/B抗原H抗原——Lex——Ley——ALey/BLey,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),三、MNS血型系統(tǒng),包含46個(gè)抗原，為唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。主要抗原有：M、N、S、s、UMN基因與SsU基因緊密聯(lián)鎖。MN基因產(chǎn)物為：MN唾液酸糖蛋白（GPA）SsU基因產(chǎn)物為：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),MN血型抗原的頻率,白種人

11、 黑種人中國(guó)人M+N- 28% 26%24.34%M+N+ 50% 44%52.03%M-N+ 22% 30%21.63%,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-M,較常見，可天然產(chǎn)生大多數(shù)產(chǎn)生抗-M的個(gè)體并無(wú)輸血史降低PH值至6.5可增強(qiáng)抗M的反應(yīng)性。多為IgM, 偶有部分IgG，甚至全部為IgG。M抗原在紅細(xì)胞上分布密集，即使IgG 抗體也可在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集劑量效應(yīng)，

12、與純合子的反應(yīng)較雜合子強(qiáng),2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-M的臨床意義,一般無(wú)臨床意義，但37℃或用抗球蛋白介質(zhì)有反應(yīng)者，可能有一定意義大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反應(yīng)無(wú)關(guān).輸血時(shí)，不必證實(shí)獻(xiàn)血者M(jìn)陰性，但必須交叉配血相合,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-N,相對(duì)少見常為IgM常表現(xiàn)為弱的冷凝集素一般認(rèn)為沒有臨床意義.,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,某些酶會(huì)破壞M和N抗原不能用酶法檢測(cè)抗-

13、M或抗-N,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),23,S, s 和U 抗原,S, s 和 U 表型的分布頻率白人 黑人 中國(guó)人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45% 69%93.44％S-s-U- 0 < 1%0,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,針對(duì) S, s 和U的 抗體一般由免疫刺激產(chǎn)生，有臨床

14、意義，能夠?qū)е滦律鷥喝苎『腿苎暂斞磻?yīng)。輸血時(shí)必須相應(yīng)抗原陰性、交叉配血相合抗-S 和抗-N一樣少見抗-s 更少見, 部分的原因是s- 的表型低于S-, 更多的原因是其免疫原性弱于S.抗-U抗體罕見,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),25,MNS系統(tǒng)的其它抗原抗體,MNS系統(tǒng)還有許多低頻抗原和一些高頻抗原Mi亞血型系統(tǒng)：頻率 東方人>西方人MiⅢ：該抗原在白人和非洲人中很少見，但中國(guó)人7.3%，泰國(guó)人10%

15、。中國(guó)香港和臺(tái)灣報(bào)道，抗-MiⅢ的抗體是除了抗-A、抗-B以外的最常見的血型抗體?？?MiⅢ的抗體，臨床意義并不確定，有報(bào)道可引起HDN和HTR。臺(tái)灣和香港：0.18％；泰國(guó)：0.7％。東南亞地區(qū)的抗體篩選細(xì)胞必須包括MiⅢ抗原,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),四、P 血型系統(tǒng),1927年Landsteiner和Levine用人的紅細(xì)胞免疫家兔后，得到了抗P血清，發(fā)現(xiàn)了P抗原。Landsteiner 將此抗原命名為P, 之

16、后,由于此系統(tǒng)復(fù)雜性的逐步展現(xiàn),其命名發(fā)生改變.Landsteiner命名的P 抗原現(xiàn)在被命名為P1, 而P現(xiàn)在指的是大多數(shù)人類紅細(xì)胞上都具有的一種抗原。P血型系統(tǒng)目前唯一的血型抗原為P1抗原。RBCs 缺乏 P1抗原, 被稱為 P2表型.,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),27,,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-P1,P2人群的血清中常有抗-P1.此抗體常在4℃反應(yīng)，偶爾也可以在37 ℃檢測(cè)到抗P1一般為Ig

17、M, 不能通過(guò)胎盤,沒有引起新生兒溶血病的報(bào)告(胎兒RBC上P1很少).除非能在反應(yīng) 37 ℃，抗P1一般沒有臨床意義偶有抗P1 引起溶血的報(bào)道,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),,不同的個(gè)體紅細(xì)胞上 P1抗原的數(shù)量不同,保存血液紅細(xì)胞抗原數(shù)量會(huì)減少.a. 紅細(xì)胞抗原檢測(cè)以及抗體鑒定可能有困難.b. 抗P1試劑一般能夠檢測(cè)到弱抗原.室溫反應(yīng)微弱的抗體,通過(guò)降低孵育溫度或用酶處理紅細(xì)胞,可以顯示抗P1特異性.包囊蟲囊液 或

18、鴿卵蛋清中含 P1 物質(zhì)，目前已廣泛用于中和試驗(yàn)、抗P1單抗的制備輸血時(shí)不一定用抗原陰性供者RBC,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),五、Lutheran 血型系統(tǒng),本系統(tǒng)的抗原為L(zhǎng)ua (LU1)和 Lub (LU2)表型分布(大多數(shù)人群相似): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕見,2009.07,輸

19、血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-Lua,第一例抗Lua發(fā)現(xiàn)于1946年。不常見，一般為自然發(fā)生的鹽水凝集素Lutheran 抗原在出生時(shí)發(fā)育不完全,沒有抗Lua 抗體引起新生兒溶血病的報(bào)告與溶血性輸血反應(yīng)無(wú)關(guān),無(wú)臨床意義在鹽水介質(zhì)中可出現(xiàn)混合視野凝集,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-Lub,通過(guò)輸血或妊娠暴露于相應(yīng)的抗原可導(dǎo)致抗體產(chǎn)生, 有臨床意義.有報(bào)告可引起輸注紅細(xì)胞壽命縮短可以導(dǎo)致輕微的新生兒溶血病99% 的人群L

20、ub抗原陽(yáng)性, 陰性者很難找到,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),六、Kell 血型系統(tǒng),Kell血型系統(tǒng)共有24抗原主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等Kell血型抗原具有較強(qiáng)的免疫原性，K抗原僅次于D抗原。表型分布:白種人 黑人 中國(guó)人K+k- 0.2% 罕見0K+k+ 8.8% 2%0K-k+ 91 % 98%100%,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),抗-K及

21、抗-k,大多數(shù)由免疫引起，有臨床意義，IAT試驗(yàn)有反應(yīng)活性，有時(shí)結(jié)合補(bǔ)體。抗K能引起急性和遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)。兩種抗體都可以引起新生兒溶血病。獻(xiàn)血員RBC必須相應(yīng)抗原陰性并與受者交叉配血相合中國(guó)人K-k+為100％，因此兩種抗體的發(fā)生率都極低。若發(fā)現(xiàn)抗-k,則難以找到獻(xiàn)血者。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),*缺少該血型患者單次輸入該血型抗原可能產(chǎn)生抗體的百分率,血型抗原的免疫原性,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),

22、七、Duffy 血型系統(tǒng),有6個(gè)血型抗原主要為Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6Duffy 系統(tǒng)的表型和頻率.白種人 黑人 中國(guó)人Fy(a+b-) 17% 9%90.8%Fy(a+b+) 49% 1%8.9%Fy(a-b+) 34% 22%0.3％Fy(a-b-) 罕見 68%0,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),針對(duì) Duffy

23、 抗原的抗體,抗-Fya 和抗-Fyb 都可以導(dǎo)致急性和遲發(fā)溶血性輸血反應(yīng)以及新生兒溶血病抗Fya 常見（中國(guó)人并不常見）,而抗Fyb比較少.間接抗球蛋白法反應(yīng)好.在血清學(xué)試驗(yàn)中,由于抗原位點(diǎn)容易被大多數(shù)酶破壞,所以有酶的試驗(yàn)中抗Fya和抗Fyb呈現(xiàn)陰性反應(yīng).Duffy抗體常顯示劑量效應(yīng),和雜合子細(xì)胞 不發(fā)生反應(yīng)當(dāng)遇到Duffy 抗體時(shí),需要尋找抗原陰性的獻(xiàn)血員進(jìn)行交叉合血,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),八、Kidd

24、血型系統(tǒng),Kidd 系統(tǒng)的主要抗原為Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。Kidd 系統(tǒng)的表型和頻率白種人 黑人 中國(guó)人Jk(a+b-) 28% 57%25%Jk(a+b+) 49% 34%44%Jk(a-b+) 23% 9%31%Jk(a-b-) 極罕見 極罕見 －,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),Kidd抗體,偶爾引起新生兒溶

25、血病,但是大多數(shù)較輕能引起嚴(yán)重溶血性輸血反應(yīng), 包括急性反應(yīng)或遲發(fā)反應(yīng)。1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效價(jià)可能會(huì)很快下降，因此檢測(cè)患者輸血前的血清不一定能發(fā)現(xiàn)抗體2) 既往輸血記錄很重要, 有些患者過(guò)去可能曾檢出過(guò)抗體間接抗球蛋白法反應(yīng)最好,但是也觀察到過(guò)鹽水中的反應(yīng),2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),Kidd抗體,抗體的反應(yīng)通常很微弱,在貯藏甚至冰凍后會(huì)失活。一些人員認(rèn)為在抗體篩選中需要用攜帶雙倍劑量Jka 或Jk

26、b 的紅細(xì)胞去檢測(cè)抗體更可靠。偶爾，Kidd抗體需要在新鮮補(bǔ)體的存在下才能檢測(cè)出。國(guó)內(nèi)有不少漏檢Kidd抗體導(dǎo)致輸血反應(yīng)的報(bào)道輸血時(shí)，必須相應(yīng)抗原陰性、交叉配血相合。,2009.07,輸血實(shí)驗(yàn)室管理與技術(shù),九、Diego (Dia 和 Dib),Dia 抗原幾乎只表達(dá)于蒙古人種的人群中，包括美洲的土著人，可作為人種標(biāo)記。100％的白種人表型為Di(a-b+)。中國(guó)漢族人Dia抗原頻率為5％?？?Dia 、抗-Dib可引起HD