第三節(jié)風(fēng)濕病和第四節(jié)感染性心內(nèi)膜炎

1、第六章 心血管系統(tǒng)疾病,Diseases of cardiovascular system,循環(huán)系統(tǒng)疾病,高血壓病 1學(xué)時(shí)風(fēng)濕病 2學(xué)時(shí)感染性心內(nèi)膜炎心瓣膜病 2學(xué)時(shí)動(dòng)脈粥樣硬化冠狀動(dòng)脈粥樣硬化及 2學(xué)時(shí)冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病,,,,病歷摘要,某女，17歲。勞力性心悸、氣促4年，呼吸困難伴發(fā)紺，下肢浮腫、腹脹近20天。四年前咽痛，2周后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)

2、熱，雙膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)游走性疼痛。心尖搏動(dòng)彌漫，心濁音界兩側(cè)擴(kuò)大，心率128次/分，二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期和舒張期雜音。入院治療無效，最后死于急性肺淤血水腫。,,,尸體解剖所見,問題：,1.患者患了哪種病？病變特點(diǎn)是什么？累及哪些組織？2.患者2W前咽痛與本病發(fā)生是否有關(guān)？3.為何出現(xiàn)二尖瓣病變？關(guān)節(jié)疼痛與心臟有何關(guān)系？為何死于肺淤血水腫？,風(fēng)濕病 Rheumatism,重點(diǎn)1.風(fēng)濕病的基本病變2.風(fēng)濕性心臟病(尤其心內(nèi)膜

3、 炎)的病變與后果,變態(tài)反應(yīng)性炎癥,本質(zhì),表現(xiàn),急性期 風(fēng)濕熱慢性期 心瓣膜病,全身結(jié)締組織心臟 血管 關(guān)節(jié)...,風(fēng)濕病 Rheumatism,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān)證據(jù) a.與鏈球菌感染流行病學(xué)一致 b.抗鏈球菌溶血素抗體o滴度增高 c.抗菌素預(yù)防—發(fā)病率下降,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān) 變態(tài)反應(yīng)性炎證據(jù)

4、 a.纖維素樣壞死 b.遲發(fā)性肉芽腫 c.自身抗體(AHA) d.B 淋巴細(xì)胞↑,一、病因和發(fā)病機(jī)理,(一）病因 與A組乙型溶血性鏈球菌有關(guān) 變態(tài)反應(yīng)性炎 非鏈球菌直接感染證據(jù) a.非化膿性 b.病灶中鏈菌 (-) c.非鏈球菌感染期發(fā)病 d.非感染灶,(二）發(fā)病機(jī)理,1.抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說細(xì)菌胞壁 人 C蛋白 心臟瓣膜、關(guān)節(jié) M

5、蛋白 心肌、血管平滑肌,2.與免疫復(fù)合物形成有關(guān)3.自身抗體產(chǎn)生 心　肌 抗 心內(nèi)膜 抗體 平滑肌,二、基本病變,變質(zhì)滲出期 1m 增生（肉芽腫期） 2m 瘢痕（愈合期） 2-3m,(一）變質(zhì)滲出期,●變質(zhì)基質(zhì) 粘液樣變 纖維素樣壞死 小片狀 紅染 折光性強(qiáng)●滲出 漿液、 纖維素

6、 炎癥細(xì)胞,（二）增生期（肉芽腫期）,病灶組織細(xì)胞 聚集、增生吞噬纖維素樣壞死 風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell),,風(fēng)濕小結(jié)（具診斷意義）,風(fēng)濕細(xì)胞纖維素樣壞死 炎癥細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞,Aschoff body,風(fēng)濕細(xì)胞 ● 體大、圓/多邊形、 界清不齊 ● 核 染色質(zhì)濃集于中心 梟眼/毛蟲狀 ● 漿 多 嗜堿性 Aschoff巨細(xì)胞 體大

7、多核,毛蟲狀 梟眼狀 風(fēng)濕細(xì)胞的核,風(fēng)濕小結(jié)（診斷意義）,Aschoff body,,→風(fēng)濕細(xì)胞 纖維素樣變性 Aschoff body,→,→,→,（三）瘢痕期（愈合期）,風(fēng)濕小結(jié) →纖維瘢痕,小結(jié),反復(fù)性并存性特異性 1 2 3,,,,,,,三、各器官的病變,心、關(guān)節(jié)皮膚、腦（一）風(fēng)濕性心臟?。≧HD) 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕

8、性心肌炎 風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎） 風(fēng)濕性全心炎,,⒈風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumatic endocarditis,部位 a.二尖瓣 b.二尖瓣+主動(dòng)脈瓣 c.主動(dòng)脈瓣 a > b > c病變 基本病變 + 閉鎖緣贅生物 （白色血栓）,瓣膜解剖 示意圖,,瓣

9、膜運(yùn)動(dòng) 示意圖 打開,,,,瓣膜運(yùn)動(dòng) 示意圖 關(guān)閉,閉鎖緣贅生物,,,二尖瓣贅生物,急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,,贅生物特點(diǎn)(肉眼觀),◆ 位于閉鎖緣◆ 灰白、粟粒大小◆ 單行串珠狀、◆ 不易脫落 可機(jī)化、變硬 注意與SBE贅生物區(qū)別！,關(guān)閉 開放 摩擦+血流沖擊,基本病變 內(nèi)皮損傷 閉鎖緣贅生物（白色血栓）,,,,,后果及影響,瓣膜基本病變→纖維化贅生

10、物 →機(jī)　化反復(fù)發(fā)作 →瓣膜病,瓣膜 腱索,,粘連 →狹窄,粘連,增厚、變硬 增粗 卷縮 縮短 →關(guān)閉不全,增厚、變硬,,二尖瓣狹窄,,⒉風(fēng)濕性心肌炎 Rheumatic myocarditis,部位 心肌間質(zhì)病變 典型風(fēng)濕小結(jié) (間質(zhì)小血管旁） 間質(zhì)水腫 彌漫性炎細(xì)胞浸潤,后果

11、 心功能不全 取決于病變部位 病變范圍,⒊風(fēng)濕性心包炎R(shí)heumatic pericarditis,病變 心外膜 基本病變 心包腔 滲出為主 漿液性炎—心包炎性積液 纖維素性炎—絨毛心 漿液+纖維素,后果,壓迫 ↓ 回心血量↓ 粘連 ↓縮窄性心包炎,絨毛心,,,（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,病變 漿液滲出為主部位 大關(guān)節(jié) 膝 踝 肩 腕

12、 肘臨床 游走性 紅 腫 熱 痛后果 不遺留關(guān)節(jié)變形,（三）皮膚病變,肉眼　　　鏡下 滲出　環(huán)形　　　 充血　 　　 紅斑　　　 水腫　　 　　　　 炎細(xì)胞浸潤 增生　皮下　　 　 結(jié)節(jié)　 巨大風(fēng)濕小結(jié),,,,皮膚環(huán)形紅斑示意圖,肘關(guān)節(jié)皮膚皮下結(jié)節(jié),,,,小結(jié),病變本質(zhì)：變態(tài)反應(yīng)性炎累及全身CT基本病變：共同性及特殊性器官病變特殊性心臟受累嚴(yán)重性,感染性心內(nèi)膜炎,Infective

13、 Endocarditis, IE,特點(diǎn),細(xì)菌直接作用有感染來源瓣膜受累炎癥病變和贅生物形成全身反應(yīng)分急性和亞急性,亞急性 急性,病原菌 草綠色鏈菌病變瓣膜 潰瘍、穿孔 腱索斷裂,金葡菌潰瘍、穿孔/破裂腱索斷裂,亞急性 急性,贅生物大小不一 單/多個(gè) 巨大 松脆污穢黃色 松脆易破裂 脫落,血小板 纖維素 血栓 壞死組織細(xì)菌

14、 大量細(xì)菌,,Infective endocarditis,結(jié)局瓣膜腱索并發(fā)癥 栓塞 梗死 多發(fā)性膿腫,,亞急性 急性,粘連 增厚 破裂 穿孔 變形 增粗 縮短 斷裂,心 瓣 膜 病（Valvular vitium of the heart),概述,致病因素 瓣膜器質(zhì) 狹窄先天異常 性病變 關(guān)閉不全

15、 血液動(dòng)力學(xué)改變 心功能不全 全身血液循環(huán)障礙,,,,,常見部位,二尖瓣主動(dòng)脈瓣,瓣膜病變形成過程,粘連 瓣膜在舒張期瓣膜 增厚 不能充分打開 彈性減低 瓣膜口狹窄瓣膜環(huán) 狹窄 Valvular

16、 stenosis,,,,,瓣膜口狹窄,,,縮短瓣膜 增厚、彈性降低 穿孔、破裂腱索 縮短粘連、斷裂瓣膜環(huán) 增大 瓣膜關(guān)閉不全 Valvular insufficiency,,,,,,,,瓣膜關(guān)閉不全,,,,后果

17、 血液動(dòng)力學(xué)改變,早期 心肌肥大 收縮力增強(qiáng) （代償期）晚期 心功能不全 心腔擴(kuò)大 心肌收縮力降低 （失代償期）,一、二尖瓣狹窄 Mitral stenosis,1.正常瓣膜口面積約5cm通過二手指2.狹窄的類型隔膜型 瓣膜粘連（+++） 增厚（+） 舒張期隆隆樣雜音魚口型 瓣膜粘連（+++）

18、增厚（+++）,瓣膜關(guān)閉時(shí),正常 隔膜型 魚口型,瓣膜打開時(shí),正常 隔膜型 魚口型,,,,,,,二尖瓣狹窄,,二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全,,Lung,Organs,,,,,左室,右室,,,,,,,,,正常血液循環(huán),※3.血液動(dòng)力學(xué)改變,,,Lung,Organs,,,,,,,,,,,,,,,,Lung,左心衰竭,,,Lung,Organs,,,,,,,,,,,,,,,,Organs,右心衰竭,,左房排血

19、 左心衰期余血量左房緊張性擴(kuò)張 肥大 （代償性） 肌源性擴(kuò)張（失代償） 左房血 肺小動(dòng)脈痙攣 肺靜脈淤血肺小動(dòng)脈硬化 肺動(dòng)脈壓,病變 肺淤血 水腫 漏出性出血臨床 泡沫痰呼吸困難 紫紺舒張期 雜音,右心衰期,右室代償性肥大 肌源性擴(kuò)張右房擴(kuò)張 三尖瓣相對(duì)失代償

20、 關(guān)閉不全 血液倒流上下腔靜脈回流 大循環(huán)淤血,,,,,,,,臨床,頸靜脈怒張器官淤血（肝、脾）下肢浮腫X-ray 梨形心左室 一般無明顯改變,瓣膜口狹窄,,,,二、二尖瓣關(guān)閉不全 Mitral insufficiency,血流動(dòng)力學(xué)改變,肺靜脈血 收縮期 倒流左心房 左心室血 主動(dòng)脈