永存動脈干

1、永存動脈干【病因】胚胎期的原始動脈干中止發(fā)育，未分隔為主動脈和肺動脈，形成本病。在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動脈干間隔的發(fā)育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉

2、畸形，動脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴(kuò)大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液來自心室和動脈干?！景Y狀】產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引

3、致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。根據(jù)肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。I型動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48%。Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起