嬰幼兒圓錐動脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動脈異位起源的MSCT診斷.pdf

1、圓錐動脈干是胚胎發(fā)育時期心球與弓動脈之間的管狀結(jié)構(gòu)，其發(fā)育畸形會導致一類復雜性先天性心臟畸形。心臟圓錐動脈干畸形是一組嚴重的、復雜的青紫型先天往心臟病，包括法洛四聯(lián)癥、永存動脈干、肺動脈閉鎖、右室雙出口、完全大動脈轉(zhuǎn)位、主-肺動脈間隔缺損等多種導致紫紺和低氧血癥的心臟畸形。圓錐動脈干畸形所致的心臟結(jié)構(gòu)異常是一類非常重要的先天性心臟病，胚胎發(fā)育時半月瓣下圓錐的存在與否，在一定程度上決定了大動脈的位置及其與心室的連接關(guān)系；圓錐的大小則決定了

2、其上方半月瓣的前后、上下的相對關(guān)系，圓錐動脈干分隔及右旋不充分或圓錐動脈干發(fā)育過度，導致主動脈未能夠完全騎跨于左右心室的上方，則引起法洛四聯(lián)癥；大動脈轉(zhuǎn)位是由于圓錐動脈干間隔的反向旋轉(zhuǎn)所致，若間隔未發(fā)育則形成永存動脈干，而主-肺動脈間隔缺損則是由于圓錐動脈干間隔發(fā)育不完全；肺動脈瓣下方的圓錐動脈干的發(fā)育異常則導致肺動脈閉鎖伴室間隔缺損。這些圓錐動脈干畸形所致的先天性心臟結(jié)構(gòu)異常在出生后若早期治療不及時，預后差，近半數(shù)死于嬰兒期，而早期手

3、術(shù)治療的實現(xiàn)依賴于早期對該類先天性心臟病的準確診斷。
　　冠狀動脈起源異常(anomalcous origin of the coronary arteries)包括冠狀動脈起源于主動脈竇的異常位置、單支冠狀動脈畸形及冠狀動脈異常起源于肺動脈。發(fā)病率約占先天性心臟病的1％，主要是胚胎發(fā)育過程中冠狀動脈向主動脈竇融合過程中誤差所致冠狀動脈起源于主動脈竇中的異常位置。單一冠狀動脈畸形及冠狀動脈起源于肺動脈常與先天性心臟病并存，由于供血

4、范圍增加，可引起心肌缺血、心絞痛、心肌梗死或碎死，屬具有潛在危險的冠狀動脈起源異常類型。倘若單一冠脈發(fā)生粥樣硬化，可能引起嚴重不良后果，主要死于充血性心力衰竭。因此早期診斷及治療極為重要。
　　需要特別指出的是，在圓錐動脈干畸形型先天性心臟病中，冠狀動脈異常的發(fā)現(xiàn)顯得尤為重要。特別是使用動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（ASO）治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries,TGA)時涉及冠狀動脈移植，且有

5、大量文獻證明ASO成功的關(guān)鍵在于冠狀動脈的移植。所以冠狀動脈移植不僅要求操作更精細、準確、輕柔，還要術(shù)前充分了解畸形冠狀動脈解剖特點及影響手術(shù)的相關(guān)因素，以更加合理的選擇移植方式，避免移植后冠狀動脈產(chǎn)生牽拉、扭曲、夾角、壓迫等，改善術(shù)后冠狀動脈灌注，減少并發(fā)癥。以上種種恰好說明術(shù)前對畸形冠狀動脈的起源及走行作出準確判斷是必須的。
　　而常常作為先天性心臟病首選檢查的心臟超聲對于冠狀動脈起源、走行及形態(tài)的觀察受制于胸骨及肺的影響而無

6、法清晰顯示，因而無法準確提供冠狀動脈開口、走行及形態(tài)的信息。近年來，MSCT心臟成像技術(shù)飛速發(fā)展，各種新技術(shù)層出不窮。全面而準確地評估先天性心臟病患者的心血管解剖結(jié)構(gòu)在先天性心臟病患者的診斷和治療中占有舉足輕重的地位。MSCT對先天性心臟病的大動脈關(guān)系和冠狀動脈顯示有巨大優(yōu)勢，雖然已有很多文獻對前瞻性心電門控技術(shù)和回顧性心電門控技術(shù)的輻射劑量、圖像質(zhì)量等作了不同的對比，但是絕大部分都是基于成人患者。所以，本研究第一部分將對兩種門控技術(shù)在

7、兒童復雜性先天性心臟病中的成像質(zhì)量與輻射劑量作比較。第二部分圍繞圓錐動脈干畸形型先心病并冠狀動脈異位起源的MSCT診斷做一些相關(guān)研究。
　　第一部分：前瞻性與回顧性MSCT在兒童復雜性先天性心臟病中的成像質(zhì)量與劑量比較
　　目的：
　　比較前瞻性心電門控與回顧性心電門控冠狀動脈 CT對于小兒先天性心臟病的診斷價值、圖像質(zhì)量及輻射劑量。
　　方法：
　　回顧性分析76例經(jīng)手術(shù)證實的先天性心臟病，所有患者均在本

8、院行MSCT心臟成像，并記錄患者心率、掃描時間、有效劑量。其中行前瞻性心電門控及回顧性心電門控MSCT心臟成像各38例。76例患者均經(jīng)手術(shù)證實并在術(shù)前行經(jīng)胸骨后心臟超聲（TTE）檢查。所有心臟CTA圖像均由兩名高年資心胸組影像科醫(yī)師采用雙盲法對圖像質(zhì)量進行評分，評分標準參照五點分級量化表，評估內(nèi)容包括整體圖像質(zhì)量，心腔結(jié)構(gòu)、冠狀動脈開口、冠狀動脈主干及主、肺動脈的顯示情況。
　　結(jié)果：
　　76例患兒均成功完成掃描，76例患

9、兒的心腔結(jié)構(gòu)、心外大血管、冠狀動脈開口及主干均能清晰顯示，其中前瞻心電門控組患兒的有效劑量及掃描時間與回顧性心電門控組相比有顯著差異（P＜0.05）。前瞻性心電門控組患兒的平均有效劑量比回顧性心電門控組減少約76.21%。
　　結(jié)論：
　　MSCT前瞻性心電門控心臟成像在保證圖像質(zhì)量的前提下輻射劑量明顯低于回顧性心電門控，應為先天性心臟病兒童心臟MSCT檢查的首選。
　　第二部分：嬰幼兒圓錐動脈干畸形型先天性心臟病并冠

10、狀動脈異位起源的MSCT診斷
　　目的：
　　研究圓錐動脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動脈異位起源的類型、發(fā)生率、構(gòu)成比，探討術(shù)前MSCT心臟成像診斷對術(shù)前計劃制定的重要性。
　　方法：
　　回顧性分析276例經(jīng)手術(shù)證實的圓錐動脈干畸形型先天性心臟病，所有患兒均在本院行MSCT心臟成像，并記錄先天性心臟病類型、冠狀動脈異位起源的類型及數(shù)量。對不同類型先天性心臟病的冠狀動脈異位起源的發(fā)生率采用行×列 Person卡

11、方檢驗進行比較，對不同先天性心臟病的冠狀動脈異位起源構(gòu)成比采用 Fisher確切概率法進行比較。與手術(shù)結(jié)果對照，探討術(shù)前MSCT心臟成像診斷對術(shù)前計劃制定的重要性。
　　結(jié)果：
　　圓錐動脈干畸形型先天性心臟病共276例，合并冠狀動脈異位起源者47例，平均發(fā)病率為17%，其中肺動脈閉鎖PA11例，大動脈轉(zhuǎn)位TGA15例，法洛氏四聯(lián)癥TOF4例，永存動脈干PTA6例，右室雙出口DORV11例。在本組圓錐動脈干畸形型先天性心臟病

12、伴發(fā)冠狀動脈異位起源中，單冠狀動脈SCA最多，占48.94%，其次為對側(cè)冠狀動脈或無冠竇起源 OO，占29.79%，冠狀動脈多發(fā)起源 MO占14.89%，冠狀動脈高位起源 HO為4.26%，冠狀動脈肺動脈起源PO最少，占2.13%。Fisher確切概率法比較，卡方值為15.452，P值為0.472，說明不同類型先天性心臟病的冠狀動脈異位起源發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義，可以認為不同類型先天性心臟病的冠狀動脈異位起源發(fā)生率不全相同，但是TGA的

13、構(gòu)成比高達32%。
　　結(jié)論：
　　不同圓錐動脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動脈異位起源的發(fā)生率及構(gòu)成比不同，與圓錐動脈干畸形的嚴重程度相關(guān)，本研究冠狀動脈異位起源發(fā)生率由高到低依次為PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。但是，大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）的構(gòu)成比最高，達到32%，表示我們應該更多地注意TGA伴發(fā)冠狀動脈異位起源的患兒，因為冠狀動脈移植是動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（A