多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

1、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病一概述多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（MMN）又稱多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，是一種以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性單神經(jīng)病，是少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。其臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱性肢體無力，以遠(yuǎn)端受累為主。電生理特征是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯。二病因關(guān)于本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分（LPS）有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。至少有兩點(diǎn)證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫有關(guān)，一是部分

2、患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當(dāng)一部分患者對(duì)免疫抑制藥（靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺）治療有效。三臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于20～80歲，多見于男性，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱性肢體無力，以遠(yuǎn)端受累為主，可有很輕的感覺障礙，常傳導(dǎo)阻滯可同時(shí)發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段，在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導(dǎo)阻滯。五診斷1.核心標(biāo)準(zhǔn)（兩條需同時(shí)符合）（1）緩慢進(jìn)展或階梯樣進(jìn)展的局限性非對(duì)稱性肢體無力，即至少有兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支