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文檔簡介
1、小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病一概述小兒選擇性IgG亞類缺陷是一種以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病,有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下的病例。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50gL,IgG2低于0.50gL,IgG3低于0.30gL者。二病因本病病因不清,可能與IgG重鏈穩(wěn)定區(qū)(CH)基因表達(dá)障礙和T細(xì)胞功能障礙有關(guān)。三臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染,包括上呼吸道感染、副鼻竇炎
2、、中耳炎、鼻炎、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、肺炎。部分病例表現(xiàn)為反復(fù)性化膿性腦膜炎、皮膚感染及腹瀉。一般情況下,感染并不嚴(yán)重,也不會危及生命。四檢查選擇性IgG亞類缺陷預(yù)后較好,多數(shù)患兒隨著年齡增長,血清IgG亞類水平逐漸提高,感染機(jī)會減少,到青春期血清IgG亞類濃度可恢復(fù)正常。部分患兒IgG亞類持續(xù)存在,其缺陷類型可改變,無明顯規(guī)律性。接受聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗的反復(fù)預(yù)防注射后,多數(shù)病例可促進(jìn)相應(yīng)抗體的產(chǎn)生,也使感染機(jī)會減少。合并其他原發(fā)性免
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