復(fù)發(fā)性多軟骨炎

1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎一概述復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。二病因病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關(guān)，也有人認(rèn)為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關(guān)，但通過對(duì)臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理的多

2、年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導(dǎo)的疾病，包括體液免疫和細(xì)胞免疫。三臨床表現(xiàn)1.耳郭軟骨炎耳郭軟骨炎是最常見的癥狀，在39%的病例為首發(fā)癥狀，以4.眼炎性病變主要表現(xiàn)為眼的附件炎癥，可單側(cè)性，也可為對(duì)稱性。最常見為結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。視網(wǎng)膜病變也常有發(fā)生，如網(wǎng)膜微小動(dòng)脈瘤、出血和滲出、網(wǎng)膜靜脈閉塞、動(dòng)脈栓塞、視網(wǎng)膜剝離、視神經(jīng)炎及缺血性視神經(jīng)炎等。5.關(guān)節(jié)病變多關(guān)節(jié)炎是本病的第2個(gè)常見的初發(fā)病癥，典型的

3、表現(xiàn)為游走性、非對(duì)稱性、非變形性關(guān)節(jié)炎，可累及周圍或中軸的大小關(guān)節(jié)。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷，表現(xiàn)為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽、喘鳴或喘息。最常累及的關(guān)節(jié)為掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，其次為踝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)。也可累及胸骨旁的關(guān)節(jié)，如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關(guān)節(jié)等。骶髂關(guān)節(jié)及恥骨聯(lián)合在RP中也可累及。出現(xiàn)局部的疼痛和壓痛，可伴腫脹，RP患者也可伴有破壞性關(guān)節(jié)病變疾病，如成人銀屑病關(guān)