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文檔簡介
1、背景:
復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一種以軟骨組織復發(fā)性退化性炎癥為特點的較為少見的疾病,其具體發(fā)病原因及機制尚不清楚,目前認為與機體的自身免疫反應有密切關系。機體受外界刺激如炎癥、外傷或過敏等因素的影響,作用于軟骨基質,使其暴露出抗原,致使機體對軟骨組織或具有相同軟骨基質成分的組織結構(如眼部的結膜、角膜、鞏膜、葡萄膜、視神經內膜、玻璃體;氣管粘膜下的基底膜;關節(jié)滑膜;心臟瓣膜;
2、主動脈中層和內層結締組織;腎小球及腎小管基底膜等)造成破壞??蓡蝹€器官或組織病變,亦可累及多個器官或組織,常累及的器官或組織有眼、耳、鼻、喉、氣管及支氣管、關節(jié)、心臟瓣膜和腎等。約半數(shù)患者可累及呼吸系統(tǒng),或以首發(fā)癥狀或是病程中出現(xiàn),慢性進展,反復發(fā)作,易被誤診或漏診。
該病發(fā)病率低,發(fā)病機制尚不明確,臨床表現(xiàn)不典型,病變特征不突出,加之缺乏特異性的血清學指標,影像學檢查不易被發(fā)現(xiàn),其軟骨組織病理活檢是診斷該病的金標準,但因獲取
3、活檢組織不易獲得,需創(chuàng)傷性操作,且關于該病的文獻較少等一系列因素,導致臨床醫(yī)務工作者對該病認識上的缺乏,以上種種原因給確診此病增加了難度,進而延長患者的住院時間、增大誤診率或漏診率,增加患者及社會的經濟負擔。因此,了解該病的流行病學特征、重視該病的臨床表現(xiàn)、深入探究該病的發(fā)病機制、研究其特異性的實驗室指標、提高對該病影像學特點的認識、熟悉該病的診斷標準、探究行之有效的治療方案、加強患者預后的隨訪工作勢在必行。
目的:
4、 探討復發(fā)性多軟骨炎的流行病學特征、臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學檢查、其他特異性檢查(肺功能、氣管鏡)、合并癥、治療方法及療效。
探討呼吸道受累組和呼吸道未受累組在性別、發(fā)病年齡、首次誤診率、血清學指標、確診時間、合并癥及轉歸情況是否存在差異,提高醫(yī)務工作者,特別是呼吸科醫(yī)生對該病的認知、診斷及治療水平。
方法:
收集于2011年1月至2016年7月期間就診于鄭州大學第一附屬醫(yī)院的所有診斷為復發(fā)性多軟骨炎患者的
5、臨床資料,具體包括患者性別、年齡、臨床表現(xiàn)、首診情況、實驗室檢查如白細胞(white blood cell,WBC)、血紅蛋白(Hemoglobinemia,HB)、血小板(blood platelet,PLT)、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反應蛋白(C-reactive protein,CRP)、D-二聚體(D-Dimer,D-D)、纖維蛋白原(fibrinogen,F(xiàn)IB
6、)、類風濕因子(rheumatoid factor,RF)、影像學表現(xiàn)、其他檢查(氣管鏡、肺功能)、組織病理、合并癥、治療情況等。并對總樣本進行分組,累及呼吸道組和未累及呼吸道組,分別對兩組的性別、平均發(fā)病年齡、城鄉(xiāng)分布、誤診率、血清學指標、確診時間、合并癥、轉歸情況進行比較。運用SPSS21.0軟件進行統(tǒng)計繪圖及統(tǒng)計學分析。對其符合正態(tài)分布的計量變量資料以?X±s表示,兩組獨立樣本之間比較采用t檢驗,四格表計量變量資料采用χ2檢驗,單
7、自變量危險因素分析采用Logistic回歸,檢驗水準均α=0.05。
結果:
總樣本結果:
1.臨床特點:
①性別、年齡:48例患者中,男30例,女18例,發(fā)病年齡11~72歲,平均發(fā)病年齡(44±14)歲。
?、诶奂安课唬豪奂昂粑勒哒际孜唬?3例,其次分別是耳部累及者18例,關節(jié)累及者17例,眼部累及者12例,鼻部累及者8例,皮膚累及者3例。
?、酆粑腊Y狀表現(xiàn):23例呼吸道
8、受累患者癥狀,咳嗽18例、咳痰17例、胸悶14例、呼吸困難6例、胸痛5例、聲音嘶啞4例、氣喘3例、飲水嗆咳1例。
2.診斷情況:確診為RP者16例,漏診或誤診者32例,誤診為呼吸系統(tǒng)疾病者21例,耳部疾病者3例,眼部疾病者1例,皮膚疾病者1例,自身免疫性疾病者1例,發(fā)熱待查者5例。
3.實驗室檢查:48例RF中,WBC升高37例、HB下降30例、PLT升高21例、ESR升高27例、CRP升高31例、FIB升高25例、
9、D-D升高25例、RF升高14例。
4.影像學檢查:23例行胸部CT;2例行胸部MRI。
5.肺功能:10例行肺功能。
6.氣管鏡:10例患者行支氣管鏡檢查。
7.組織病理:6例行組織活檢。
8.合并癥:15例同時合并其他疾病。
9.治療情況:9例給予對癥治療,未應用糖皮質激素;37例均應用糖皮質激素治;2例應用生物制劑;48例RP患者中,8例死亡。
呼吸道受累組和呼
10、吸道未受累組比較結果:
1.呼吸道受累的RP患者與呼吸道未受累的RP患者相比,兩組之間在性別、年齡、城鄉(xiāng)分布、確診時間及血清學中部分指標如WBC、HB、PLT、RF方面無差異。
2.兩組之間在誤診率、合并癥、轉歸情況及血清學中部分指標如ESR、CRP、D-D、FIB方面存在差異。
結論:
復發(fā)性多軟骨炎可單器官受累,亦可侵多個器官或組織,約半數(shù)患者累及呼吸道。累及呼吸道的RP患者比未累及呼吸道的R
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