副神經(jīng)節(jié)瘤mri表現(xiàn)病理基礎(chǔ)與診斷

1、副神經(jīng)節(jié)瘤 MRI 表現(xiàn) 病理基礎(chǔ)與診斷,,Paraganglioma:MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan Pheochromacytoma ？,異位嗜鉻細(xì)胞瘤Ectopic Pheochromacytoma,嗜 鉻 細(xì) 胞 瘤Pheochromacytoma 起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻細(xì)胞,病例簡介,男性 7

2、8歲 無誘因出現(xiàn)頭痛頭暈半月余，查體發(fā)現(xiàn)血壓高 260/190mmHg,T2WI,反相位同相位,DWIT1WI*+FS,動態(tài)增強(qiáng),動態(tài)增強(qiáng),診 斷,術(shù)前診斷：右腎上腺含少量脂質(zhì)多血供腫瘤伴壞死，考慮皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜 鉻 細(xì) 胞 瘤Pheochromocytoma 多發(fā)（雙側(cè)）、異位、惡性10% 腫瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺髓質(zhì)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：來源于腎上腺

3、髓質(zhì)以外嗜鉻組織的腫瘤，又稱為副神經(jīng)節(jié)瘤,副神經(jīng)節(jié)瘤部位,常見部位：90%腹部，以主動脈旁、腎門、下腔靜脈旁多見少見部位：腎臟、膀胱等,副神經(jīng)節(jié)瘤分類（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）,功能性：分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致兒茶酚胺升高引起一系列臨床癥狀、體征無功能性：真正無功能或功能低下無法檢測，無癥狀和體征,典型“三聯(lián)征”：心悸、大汗、頭痛高血壓，陣發(fā)性高血壓，排尿性血壓升高高代謝、高血糖等一系列癥狀體征血、尿兒茶酚胺和 24 h 尿

4、 VMA 升高部分查體發(fā)現(xiàn)（約25%為偶發(fā)瘤）,臨床表現(xiàn),確診依據(jù),神經(jīng)元特異性稀醇化酶 (NSE)、嗜鉻素(CgA)、突觸素(Syn)等，至少有一種陽性反應(yīng)支持細(xì)胞S一1O0蛋白強(qiáng)陽性細(xì)胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、纖維連接蛋白(FN)等均為陰性,副神經(jīng)節(jié)瘤 MRI 表現(xiàn),MRI 腹部基本掃描方式,平掃：橫軸面　脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位 加掃冠狀和矢狀面 T2WI T1W

5、I＊（同反相位圖像 ） DWI　　　　　預(yù)掃 3D LAVA 選用：冠狀面FIESTA 或者 SSFSE動態(tài)增強(qiáng)掃描： 3D LAVA,MRI 腹部基本掃描方式,DWI ：1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000

6、 動態(tài)增強(qiáng)掃描 層厚一般 3-5毫米 少數(shù)情況下 6-8毫米,MRI 對比劑的選用,Gd-DTPA 細(xì)胞外間隙非特異性MultiHance （莫迪司）雙重特異性肝腎功能輕度異常：10 ml 莫迪司,3.0 T MRI,動脈期多時相掃描（采用標(biāo)準(zhǔn)劑量的對比劑后，屏氣13－22 秒可獲得 2－3 個動脈時相）,病例簡介,女,44 歲,發(fā)現(xiàn)血壓升高

7、 3 年近一年有陣發(fā)性高血壓發(fā)作,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,CT 平掃,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,門靜脈期,動脈期,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,CT 重建圖像,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,正反相位,T2WI,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,動脈期,T1WI* + FS,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,門靜脈期,腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤?,,延遲期,術(shù)前影像診斷,腹膜后（腎下極水平）多血供腫瘤伴出血，考慮：異位嗜鉻

8、細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除外其他腫瘤,,病 理 診 斷,,腹膜后副節(jié)瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）,病例簡介,男，38 歲，發(fā)作性頭痛、心悸、出汗、面色蒼白伴血壓升高 5 月排尿后上述癥狀緩解,膀 胱 病 變 ?,T2WI,膀 胱 病 變 ?,同反相位 DWI,膀 胱 病 變 ?,3D LAVA 動脈期 實(shí)質(zhì)期,膀 胱 病 變 ?,實(shí)質(zhì)期延遲期,術(shù)前影像診斷,膀胱癌 ?息肉 ?淋巴瘤 ?

9、副神經(jīng)節(jié)瘤 ?,,診 斷,術(shù)前：膀胱體部左后壁富血供結(jié)節(jié)伴出血, 考慮: 良性, 異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大,病 理 診 斷,,膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤,病例三簡介,女性，46 歲，宮外孕保守治療后一周，下腹部痛 11 小時,膀 胱 病 變 ?,T2WI,膀 胱 病 變 ?,T2WI,膀 胱 病 變 ?,T2WI,膀 胱 病 變 ?,T1WI DWI,膀 胱 病 變 ?,T1WI* + FS,膀 胱 病 變 ?,動脈期,膀 胱

10、病 變 ?,實(shí)質(zhì)期,膀 胱 病 變 ?,實(shí)質(zhì)期,膀 胱 病 變 ?,延遲期,術(shù)前影像診斷,來源？膀胱癌 ?息肉 ?淋巴瘤 ?副神經(jīng)節(jié)瘤 ?,,術(shù)前影像診斷,良 性 ? 惡 性 ?,,病 理 診 斷,,膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤,病例 簡介,男,27 歲,無明顯誘因出現(xiàn)左肋下疼痛3天。無發(fā)熱、腰痛及排尿異常，無惡心、嘔吐，無頭痛及視物模糊,動脈期,實(shí)質(zhì)期,,,實(shí)質(zhì)期,,,延遲期,術(shù)前影像診斷,左腎區(qū)多血供腫瘤（瘤體內(nèi)含豐富血

11、管），考慮：異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除外其他腫瘤,,術(shù)中所見,腫瘤表面血管十分豐富且明顯怒張，包裹左腎動脈。,,病 理 診 斷,,（左腎區(qū)）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,目前尚無統(tǒng)一的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)通常認(rèn)為腫瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示惡性病程進(jìn)展（尤其是有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移）也有提示作用,病例簡介,男,25 歲,發(fā)現(xiàn)血壓升高10年(最高160/80mmHg)，乏力伴低血鉀7天。,,,平掃,皮質(zhì)期,髓質(zhì)期,,,,,,,,術(shù)前影像診斷,