神經(jīng)病學(xué)考試重點(diǎn)知識(shí)點(diǎn)匯總給力版

1、1.神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷治療康復(fù)預(yù)防的科學(xué)。2.癱瘓:是指骨骼肌的收縮能力(肌力)的減弱或喪失。癱瘓是由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)損害引起。3.脊髓休克：癱瘓肢體肌張力降低，深，淺反射消失，病理反射引不出，尿潴留。4.腰膨大：腰部下肢神經(jīng)出入處形成膨大，大小次于頸膨大，相當(dāng)于L1~S1節(jié)段，L4處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢.5.馬鞍回避：髓內(nèi)病變，感覺(jué)障礙由內(nèi)向外擴(kuò)展，骶部保留，直到病變后期

2、，才影響骶部的感覺(jué)。6.霍納(Hner)綜合征：頸8~胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損，瞳孔縮小(病損同側(cè))，眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹)同側(cè)面部出汗減少；7.癲癇:一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電，且異常放電常具自限性所導(dǎo)致的綜合征.癲癇三要素:腦部持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性至少一次癲癇發(fā)作的病史發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認(rèn)知、心理及社會(huì)功能障礙.8.癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異常活動(dòng)所引起

3、，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現(xiàn)象。癲癇發(fā)作三要素:腦部神經(jīng)元高度同步化的異?；顒?dòng)特殊的臨床現(xiàn)象發(fā)作的短暫性.9.自限性發(fā)作:癲癇發(fā)作最常見(jiàn)和最典型的發(fā)作表現(xiàn).突出特征:病人的發(fā)作能在短時(shí)間內(nèi)自行終止，多數(shù)病人發(fā)作持續(xù)時(shí)間少于30分鐘.10.癲癇持續(xù)狀態(tài):是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。最常見(jiàn)的原因是不恰當(dāng)?shù)赝Ｓ肁EDs或因急性腦病、腦卒中、肺炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。11.

4、自動(dòng)癥automatism是在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無(wú)意識(shí)活動(dòng)，伴遺忘。12.假性發(fā)作pseudoseizures是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病是心理因素引起運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、情感和體驗(yàn)異?？沙霈F(xiàn)發(fā)作性行為異常、四肢抽動(dòng)，呼之不應(yīng)等，①假性發(fā)作持續(xù)的時(shí)間較長(zhǎng)常超過(guò)半15min②發(fā)做表現(xiàn)多種多樣③發(fā)作時(shí)意識(shí)存在，沒(méi)有真正的意識(shí)喪失④發(fā)作時(shí)腦電圖上無(wú)癇性放電⑤抗癲癇藥治療無(wú)效。13.Jackson發(fā)作：異常

5、運(yùn)動(dòng)從局部開(kāi)始，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng)，如從手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展，稱(chēng)~。14.Todd氏麻痹：局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)。大多見(jiàn)于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱(chēng)為T(mén)odd麻痹。15.偏頭痛：是一種由多種病因引起的，顱內(nèi)外血管神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的，以發(fā)作性單或雙側(cè)頭痛為特征的疾病。發(fā)作性頭痛，自發(fā)性緩解，反復(fù)發(fā)作，間歇期正常是偏頭痛的主要臨床特征。16

6、.帕金森?。阂院谫|(zhì)多巴胺能神經(jīng)元減少和路易氏小體形成為突出病理特征的慢性疾病，機(jī)制主要與多巴胺和乙酰膽堿遞質(zhì)的平衡失調(diào)有關(guān)。靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，姿勢(shì)障礙是主要臨床表現(xiàn)。17.療效減退：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥每次用藥有效時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律波動(dòng)。18.開(kāi)關(guān)現(xiàn)象：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥癥狀在突然緩解（開(kāi)）和加重（關(guān)）間波動(dòng)，開(kāi)期常伴異動(dòng)癥，多見(jiàn)于病情嚴(yán)重的患者，與患者服藥時(shí)間，藥物血漿濃度無(wú)關(guān)，故無(wú)法預(yù)

7、測(cè)。19.異動(dòng)癥：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥舞蹈癥或手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，肌強(qiáng)直或肌痙攣。20.短暫性腦缺血發(fā)作TIA:是指腦動(dòng)脈一過(guò)性供血不足引起局限性神經(jīng)功能缺損出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。特點(diǎn)：未發(fā)生腦梗死的一過(guò)性腦缺血；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不超過(guò)24小時(shí)即完全恢復(fù)；常有反復(fù)發(fā)作。21.蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：是多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。22.腦血栓形成：是腦梗死中最常見(jiàn)的類(lèi)型。通常指腦動(dòng)脈

8、的主干或其皮層支因動(dòng)脈粥樣硬化及各類(lèi)動(dòng)脈炎等血管病變，導(dǎo)致血管的管腔狹窄或閉塞，并進(jìn)而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。23.缺血半暗帶:急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周?chē)娜毖氚祹ЫM成。缺血半暗帶內(nèi)因仍有側(cè)支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復(fù)，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復(fù)，神經(jīng)細(xì)胞仍可存活并恢復(fù)功能。24.腔隙性腦梗死:

9、是指發(fā)生在大腦半球或腦干深部小穿痛動(dòng)脈閉塞引起的缺血性小梗死灶。因腦組織缺血壞死液化并由吞噬細(xì)胞移走而形成腔隙約占腦梗死的20％。25.腔隙狀態(tài)(lacunarstate):多發(fā)性腔隙性梗死累及雙側(cè)錐體束錐體外系.嚴(yán)重精神障礙癡呆假性球麻痹雙側(cè)錐體束征類(lèi)帕金森綜合征尿便失禁等。26.重癥肌無(wú)力MG:是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；f脊髓丘腦束損害:病變平面以下

10、對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙；★6.脊髓橫貫性損害:產(chǎn)生病變平面以下雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓各種感覺(jué)障礙大小便障礙脊髓反射消失.①高頸段(頸l~4)四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓病變平面以下全部感覺(jué)喪失大、小便障礙，四肢及軀干無(wú)汗②頸膨大(頸5～胸2)上肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓病變平面以下各種感覺(jué)喪失括約肌功能障礙；霍納(Hner)綜合征:頸8~胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損瞳孔縮小(病損同側(cè))眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹)同側(cè)面部出汗減

11、少。③胸段(胸3~12)兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；病變平面以下各種感覺(jué)喪失，出汗異常，大、小便障礙；腹壁反射的消失有助于定位；④腰膨大(腰，至骶：)腰1~2病變:屈髖障礙、踝反射亢進(jìn)、巴氏征陽(yáng)性感覺(jué)障礙等癥狀；腰3~骶2病變:下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腹壁反射正常；⑤圓錐(骶3~5和尾節(jié))鞍狀感覺(jué)障礙分離性感覺(jué)障礙無(wú)根痛；大、小便失禁或潴留；肛門(mén)反射消失；下肢肌力正常；⑥馬尾(腰2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根)馬尾與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似；單側(cè)或不對(duì)

12、稱(chēng)；根性疼痛多見(jiàn)；下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；膝、踝反射消失；大、小便障礙不明顯或出現(xiàn)較晚。★6癲癇發(fā)作2個(gè)主要特征：⑴臨床表現(xiàn)：①共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性；②個(gè)性：不同類(lèi)型癲癇所具有的特征；⑵腦電圖：癇性放電。A.部分性發(fā)作：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作:發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動(dòng)細(xì)節(jié).復(fù)雜部分性發(fā)作：①自動(dòng)癥:反復(fù)咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽反復(fù)搓手、撫面、不斷穿衣、脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來(lái)有目的實(shí)際上沒(méi)有目的的行為發(fā)作后意識(shí)模

13、糊不能回憶發(fā)作中的情形。②僅有意識(shí)障礙；③先有單純部分性發(fā)作，繼之意識(shí)障礙，④先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥。B.全面性發(fā)作：全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。①?gòu)?qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，②陣攣期：從強(qiáng)直轉(zhuǎn)為陣攣，③發(fā)作后期：醒后部分病人有意識(shí)模糊強(qiáng)直性發(fā)作：明顯自主神經(jīng)癥狀失神發(fā)作:病人活動(dòng)突然停止，發(fā)呆，呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分可機(jī)械重復(fù)原有的簡(jiǎn)單動(dòng)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每

14、天可發(fā)作數(shù)十、上百次，醒后不能回憶，【診斷和鑒別診斷】1.首先確定是否是癲癇：①病史是診斷癲癇的主要依據(jù)，a.癲癇的共性b.癲癇的個(gè)性②腦電圖是診斷癲癇的重要佐證，③排除其它疾病，2.明確癲癇發(fā)作類(lèi)型：不同類(lèi)型癲癇需用不同的方法進(jìn)行治療，發(fā)作類(lèi)型診斷錯(cuò)誤，可導(dǎo)致藥物治療失敗，3.確定癲癇病因：繼發(fā)性癲癇應(yīng)進(jìn)一步尋找病因病因關(guān)系到患者的預(yù)后全身性疾病：低血糖、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影【治療】去除病因控制或減少發(fā)作.目標(biāo)

15、:控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)，長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)；使患者保持或恢復(fù)其原有的生理。A.單次發(fā)作治療:保持呼吸道通暢，防止窒息.癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)患者不需特殊處理.B.持續(xù)狀態(tài)治療:癲癇狀態(tài)（癲癇持續(xù)狀態(tài)，SE）是急診，預(yù)后與病因和成功治療時(shí)間有關(guān).發(fā)作超過(guò)1小時(shí)，體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性破壞，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)許多不可逆損害。保持生命體征穩(wěn)定，終止發(fā)作是治療的關(guān)鍵，減少發(fā)作對(duì)腦部神經(jīng)元的損害，用藥原則:大劑量、靜脈、推注。終止發(fā)作后用

16、藥維持；去除病因和誘因，處理并發(fā)癥.C.發(fā)作間歇期治療①用藥時(shí)機(jī)選擇：一般主張發(fā)作2次以上，開(kāi)始用藥。下列情況時(shí)，首次發(fā)作后就可用藥，a.有癲癇家族史b.腦電圖上有明確癲癇放電c.有導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因.②正確選擇用藥：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型和不良反應(yīng)選用藥物，選擇有穩(wěn)定來(lái)源的藥物，③劑量選擇：小劑量開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到能控制發(fā)作，又無(wú)明顯不良反應(yīng).不能達(dá)此目的，不出現(xiàn)不良反應(yīng)可監(jiān)測(cè)血藥濃度④單一用藥：是應(yīng)遵守的基本原則，單獨(dú)用藥易于明確該藥物

17、是否有效，每個(gè)劑量均有達(dá)到顯效的時(shí)間，最大耐受量無(wú)效時(shí)，才改用他藥治療，用藥前后須作血、尿常規(guī)，肝、腎功能檢查。⑤逐漸換藥一種藥物無(wú)效，逐漸更換他藥，換藥期間應(yīng)有5~7天的過(guò)渡期，個(gè)體不同，藥物的劑量不同，耐心尋找有效的藥物和有效的劑量。⑥聯(lián)合用藥部分患者單藥治療無(wú)效，多數(shù)聯(lián)合用藥不能明顯提高療效可增加藥物不良反應(yīng).有下列情況，可進(jìn)行合理的聯(lián)合用藥a.有多種類(lèi)型發(fā)作b.針對(duì)藥物的副作用c.針對(duì)病人的特殊情況d.部分單藥治療無(wú)效患者可考慮

18、聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)注意：a.不要聯(lián)合使用藥理作用相同的藥物b.盡量避免聯(lián)合使用副作用相同的藥物c.不能將多種藥物作廣譜抗癲癇藥聯(lián)合使用d.應(yīng)注意藥物之間的相互作用，⑦長(zhǎng)期用藥:突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，自行停藥，癲癇復(fù)發(fā)，原藥原劑量有時(shí)卻不能象以前一樣很好地控制發(fā)作.一般癲癇發(fā)作完全控制3~5年，失神發(fā)作完全控制6月以后，才可考慮逐漸停藥，大多數(shù)正規(guī)治療后可終身不再發(fā)病，不需終身服藥.⑧緩慢停藥:臨床3年不發(fā)，腦電圖正常（腦電圖異常