蛋白丟失性胃腸病

1、病例學(xué)習(xí),,,病例報(bào)告蛋白丟失性胃腸病小腸淋巴管擴(kuò)張癥腸型T細(xì)胞淋巴瘤,患者陳XX，男，38歲，因“反復(fù)腹瀉2年余，伴皮疹6月。”于2010-08-24 收住院。2年余前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，多為2次/天，上午排成形軟便1次，下午排水樣便1次，量約200ml，嚴(yán)重時(shí)排水樣便5-6次/天，無粘液膿血便，無伴發(fā)熱、腹痛，當(dāng)?shù)乜紤]“慢性結(jié)腸炎”，予相關(guān)治療，癥狀反復(fù)。半年前無明顯誘因出現(xiàn)全身多處皮疹，為多形紅斑，瘙癢，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療

2、，查血常規(guī)示：Hb125g/L，血生化:ALB22.7/L，hsCRP17.9mg/L，免疫全套正常（具體項(xiàng)目不詳）；多次大便潛血陽(yáng)性；2010-3-4 膠囊內(nèi)鏡提示：小腸粘膜可見節(jié)段性炎癥、潰瘍，診斷為克羅恩病。予艾迪沙、強(qiáng)的松等治療，癥狀緩解。激素減量過程中出現(xiàn)病情反復(fù)，加回至20mg Qd維持后癥狀緩解。2月前開始有反復(fù)發(fā)熱，于外院住院予抗感染治療、營(yíng)養(yǎng)支持后發(fā)熱緩解，但大便3-5次/天，為水樣便，量較多。病程中有腹部不適感，無明

3、顯腹痛，無粘液血便，無口腔潰瘍，2年來體重減少15kg。1998年有“左側(cè)精索靜脈曲張”手術(shù)史；有乙肝“小三陽(yáng)”病史20余年，未服用抗病毒藥物。,體格檢查,T：36℃ P：76次/分 R：18次/分 BP：90/64mmHg 體型消瘦，神志清楚，精神可。全身皮膚及黏膜無紫紺、黃染、蒼白，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？谇火つす饣瑹o皮疹、無潰瘍，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。心肺查體無特殊，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，未見腹部靜

4、脈曲張，左下腹可見一長(zhǎng)約5cm陳舊性手術(shù)疤痕，愈合良好。腹部柔軟，無壓痛及反跳痛，未觸及腹部腫塊。肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，肝區(qū)及雙腎區(qū)無明顯叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音約4次/分，未聞及血管雜音，雙下肢中度凹陷性水腫。,輔助檢查,廈門中山醫(yī)院2010-02-22 胃鏡：十二指腸球后多發(fā)糜爛、潰瘍；慢性淺表性胃炎。 腸鏡：結(jié)腸粘膜未見明顯異常。福建醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)B門第一醫(yī)院2010-02-24 全身PET：腹腔內(nèi)小腸腸壁

5、輕度水腫，代謝未見異常升高。2010-03-04 膠囊內(nèi)鏡：小腸粘膜可見節(jié)段性炎癥、潰瘍，符合克羅恩病征象。廈門中醫(yī)院2010-08-11 血生化：ESR 6mm/h。,2010-03-04 福建醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)B門第一醫(yī)院 膠囊內(nèi)鏡：小腸粘膜可見節(jié)段性炎癥、潰瘍，符合克羅恩病征象。,我院檢查結(jié)果,25/8血五分類:白細(xì)胞WBC 12.69 x10^9/L 淋巴細(xì)胞# 4.41 x10^9/L 1.00 - 3.30);大便常規(guī)+隱

6、血 (-);總蛋白32.3 ↓ g/L, 白蛋白19.2 ↓ g/L,球蛋白13.1 ↓ g/L,前白蛋白57 ↓,尿素氮2.1 ↓ mmol/L,鉀3.07 ↓ mmol/L, 鈉132 ↓ mmol/L,滲透壓270 ↓ mOsm/L ;超敏C反應(yīng)蛋白12.39 ↑ g/L (0.00 - 3.00) ;風(fēng)濕組合I (-), SLE5項(xiàng)+風(fēng)濕組合II+ANCA組合+抗磷脂綜合征 (-) ;HBsAg (+) HBeAb (

7、+) HBcAb (+);出凝血常規(guī) PT 16.0 ↑ 秒; INR值1.35 ↑ 30/8 大便培養(yǎng)：培養(yǎng)和鑒定(普通細(xì)菌） 奇異變形桿菌;未檢出沙門志賀菌;3/9 大便涂片：顯微鏡檢查(普通細(xì)菌) 球菌:桿菌=2:8,病理活檢,9/9 回腸粘膜活檢：鏡下：回腸粘膜內(nèi)多量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；抗酸染色（－）；免疫組化：CD3、UCHL－1、CD56、CD43、C8均（＋）；CD4 少量（＋）；TIA－1、Granzym B、L26

8、、CD79a（－）.EBER 原位雜交（—）結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化、原位雜交結(jié)果，經(jīng)過科內(nèi)會(huì)診，病變符合腸病T細(xì)胞性淋巴瘤。13/9 十二指腸粘膜活檢：十二指腸粘膜內(nèi)見輕度異型淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，部分浸潤(rùn)粘膜上皮內(nèi)。免疫組化：上述淋巴細(xì)胞CD3、CD56、CD8 （＋）；CD4 、CD5、L26（－）。結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化結(jié)果，病變符合非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞性，較符合腸病性T細(xì)胞淋巴瘤，II型。,診斷:,非霍奇金淋巴瘤（腸病型，T細(xì)胞性

9、）病毒性肝炎，乙型，慢性遷延型,蛋白丟失性胃腸病,蛋白丟失性胃腸病是指各種原因?qū)е碌难宓鞍讖奈改c道大量丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥的一組疾病，以水腫和低蛋白血癥為主要表現(xiàn) 。,Protein-losing gastroenteropathy ,PLEG,發(fā)生機(jī)制：1、黏膜通透性增加；2、血管通透性增加；3、黏膜糜爛或者潰瘍導(dǎo)致蛋白丟失；4、淋巴管阻塞或者淋巴管壓力增高； 以上發(fā)生機(jī)制可以一個(gè)或多個(gè)

10、共同導(dǎo)致蛋白丟失性胃腸病。,根據(jù)發(fā)病機(jī)制可將這組疾病分為三大類：1、不伴黏膜糜爛、潰瘍的疾病 對(duì)胃腸道黏膜上皮構(gòu)成損害的疾病以及感染性疾?。?xì)菌/病毒/寄生蟲感染），這些疾病可以增加粘膜的通透性導(dǎo)致蛋白的腸源性丟失；血管通透性增高疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)導(dǎo)致蛋白丟失。,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,Menetrier病急性病毒性胃腸炎

11、過敏性胃腸炎嗜酸性胃腸炎小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)腸道寄生蟲感染W(wǎng)hipple病AIDS相關(guān)性胃腸病,熱帶口炎性腹瀉VitB12缺乏乳糜瀉麻疹后腹瀉SLE血管擴(kuò)張癥幽門螺旋桿菌性胃炎巨細(xì)胞病毒性腸炎,不伴黏膜糜爛、潰瘍的疾病：,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,八尾恒良,飯?zhí)锶?小腸疾病臨床診斷與治療[M].韓少良,鄭曉風(fēng),周宏眾譯.北京：人民軍醫(yī)出版社,2

12、008,224-225,2、伴有黏膜糜爛、潰瘍的疾病 良惡性疾病都可以導(dǎo)致胃腸黏膜的糜爛或者潰瘍，病變可以是局限性，也可以是彌漫性。蛋白丟失程度和黏膜缺損程度及伴隨的炎癥和淋巴管阻塞程度有關(guān)。,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,伴有黏膜糜爛、潰瘍的疾病,糜爛性胃炎淋巴瘤多發(fā)性良性潰瘍消化道惡性潰瘍克羅恩病潰瘍性結(jié)腸炎偽膜性腸炎糜爛

13、性胃炎幽門螺旋桿菌性胃炎移植物抗宿主病胃腸癌腫,感染性腹瀉（難辨梭狀芽孢桿菌、志賀桿菌）Kaposi肉瘤神經(jīng)纖維瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥淀粉樣變性白塞氏病類癌綜合征十二指腸炎特發(fā)性潰瘍性空腸回腸炎,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,八尾恒良,飯?zhí)锶?小腸疾病臨床診斷與治療[M].韓少良,鄭曉風(fēng),周宏眾譯.北京：人民軍醫(yī)出版社,2008,224-225,3

14、、淋巴管阻塞或者淋巴管壓力增高 淋巴管阻塞導(dǎo)致腸道淋巴管擴(kuò)張并引起富含血漿蛋白、乳糜微滴和淋巴細(xì)胞的淋巴液溢出。在充血性心力衰竭和狹窄性心包炎，由于中心靜脈壓升高，腸道淋巴管充盈，導(dǎo)致淋巴液溢出到胃腸道。在原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥，可以看到迂曲、擴(kuò)張的黏膜和黏膜下淋巴管。,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,淋巴管阻塞或者淋巴管壓力增高,心力衰竭克羅

15、恩病小腸子宮內(nèi)膜異位癥小腸淋巴管擴(kuò)張癥淋巴-腸瘺淋巴瘤腸系膜靜脈血栓門脈高壓性胃腸病腹膜后病變,移植后淋巴增殖性疾病硬化性腸系膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡Whipple病縮窄性心包炎心肌病Fontan手術(shù)后腸系膜結(jié)核病和結(jié)節(jié)病,戈之錚，劉文忠.小腸病學(xué)：基礎(chǔ)與臨床[M].上海:上海世界圖書出版公司,2005,214-221,八尾恒良,飯?zhí)锶?小腸疾病臨床診斷與治療[M].韓少良,鄭曉風(fēng),周宏眾譯.北京：人民軍醫(yī)出版社

16、,2008,224-225,臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)分為低蛋白血癥以及原發(fā)病表現(xiàn)兩個(gè)方面：1、低蛋白血癥： 浮腫：以下肢浮腫較常見，也可以是面部、上肢或臍周水腫，全身水腫罕見； 蛋白質(zhì)丟失的同時(shí)機(jī)體合成蛋白質(zhì)是正?；蛏晕⒃黾拥摹Ｒ葝u素等代謝周期短的蛋白質(zhì)受影響??；而代謝周期長(zhǎng)的蛋白質(zhì)如纖維蛋白 原、白蛋白、銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、脂蛋白和除IgE外的免疫球蛋白等受到的影響相對(duì)較大。,臨床

17、表現(xiàn)2、原發(fā)病的表現(xiàn)： 原發(fā)于胃腸道的蛋白丟失性腸病可以表現(xiàn)為腹瀉，伴或不伴便血、腹痛、體重下降。繼發(fā)于先天性心臟病、結(jié)締組織病等的蛋白丟失性腸病主要為靜脈壓升高、多系統(tǒng)損害等原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。,李冀, 董梅.兒童蛋白丟失性腸病[J].山東醫(yī)藥,2008,48(32):150-152,診斷： 1、實(shí)驗(yàn)室檢查提示低蛋白血癥，血白蛋白、球蛋白均低； 2、α1抗胰蛋白酶(α1 -AT)清

18、除率以及核素檢查是診斷蛋白丟失性腸病的重要手段。,,李冀, 董梅.兒童蛋白丟失性腸病[J].山東醫(yī)藥,2008,48(32):150-152甄承恩 ,胡義亭.重視蛋白丟失性腸病[J]. 臨床薈萃,2009,24(12):1090-1093,1、α1-AT清除率 血漿中的α1-AT不會(huì)被腸道內(nèi)的消化酶分解，也不會(huì)被腸道重吸收或分泌，幾乎完整地從糞中排泄，其分子量與自蛋白相似。因此，α1-AT是監(jiān)測(cè)腸道白蛋白丟失的可靠的指

19、標(biāo)?；颊哒ｏ嬍常占?4 h大便，測(cè)大便干重及便α1-AT，同時(shí)測(cè)量血漿α1-AT。無腹瀉的正常人中α1-AT清除率24 ml／d和腹瀉患者>56 ml／d提示腸道蛋白丟失增加。,李冀, 董梅.兒童蛋白丟失性腸病[J].山東醫(yī)藥,2008,48(32):150-152,2、 99mTc-HAS核素掃描 靜脈注射DTPA-HAS后10min-4h腸管內(nèi)出現(xiàn)漏出即為異常，正常參考值注射DTPA-HAS后6h僅可

20、見微量泄漏。3、131I標(biāo)記人血清白蛋白（radio-iodinated serum albumin ,131I-RISA）、51Cr白蛋白方法及131I-PVP方法（Gordon試驗(yàn)）,八尾恒良,飯?zhí)锶?小腸疾病臨床診斷與治療[M].韓少良,鄭曉風(fēng),周宏眾譯.北京：人民軍醫(yī)出版社,2008,224-225,鑒別診斷,對(duì)于低蛋白血癥的患者需要與常見低蛋白血癥的疾病鑒別，如腎病綜合征、肝硬化、營(yíng)養(yǎng)不良等。 蛋白丟失性

21、胃腸病為癥狀學(xué)診斷，需進(jìn)一步完善檢查明確基礎(chǔ)疾病。,治療：1、治療基礎(chǔ)疾病，基礎(chǔ)疾病的治療可以減少胃腸道蛋白的丟失；2、有文獻(xiàn)報(bào)道肝素、奧曲肽治療可以減少胃腸道蛋白丟失；白蛋白治療可以短期提升血白蛋白濃度，但是長(zhǎng)遠(yuǎn)幫助不大。3、通常建議高蛋白飲食；在小腸淋巴管擴(kuò)張的病人建議低脂飲食，同時(shí)給予中鏈脂肪酸對(duì)緩解病情有幫助。4、預(yù)防外周水腫的并發(fā)癥如使用彈力襪、觀察有無皮膚破損、適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)預(yù)防深靜脈血栓形成。5、利尿劑通常對(duì)這類水腫

22、無效。,Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review[J]. Am J Gastroenterol. 2010. 105(1): 43-9,,小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia 定義：各種原因?qū)е滦∧c淋巴液回流受阻，淋巴管壓力升高，淋巴液反流漏入腸腔，最終導(dǎo)致吸收不

23、良和蛋白丟失?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性2種，蛋白丟失性胃腸病約1/3是該病所致。,原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 又稱Waldmann‘s病，當(dāng)患者伴有淋巴水腫和精神發(fā)育延遲時(shí)稱Hennekam綜合征。該病病因不明，目前考慮是先天性疾病，常由巨淋巴管癥或先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育不良所致。90%的患者30歲前發(fā)病，平均年齡11歲，無性別差異，多數(shù)為散發(fā)。,繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 繼發(fā)性IL是由各種基礎(chǔ)疾病造成小腸淋巴回流

24、系統(tǒng)淋巴管及周圍組織出現(xiàn)炎癥和狹窄，導(dǎo)致淋巴循環(huán)受壓或回流不暢。另外結(jié)核病治愈后廣泛的纖維粘連殘留，數(shù)年后可出現(xiàn)乳糜池周圍非特異性炎癥而導(dǎo)致本病。,繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥,腫瘤絲蟲病肝硬化門靜脈高壓whipple病腹外傷手術(shù)損傷腸淋巴瘤HIV相關(guān)腸病Fontan術(shù)后,腹膜后淋巴瘤腹膜后纖維化慢性胰腺炎腸結(jié)核結(jié)節(jié)病Crohn病右心衰縮窄性心包炎系統(tǒng)性硬化SLE,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為：低蛋白血癥、水腫、胸腹

25、腔積液、慢性腹瀉及淋巴細(xì)胞減少。此外可有腹部包塊、腹痛、腸梗阻、低鈣抽搐、骨軟化癥、壞死松解性游走性紅斑等表現(xiàn)，兒童患者可出現(xiàn)生發(fā)育遲緩。繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病的不同有很大差異．,診斷與鑒別診斷,診斷： (1)典型的臨床表現(xiàn)；(2)外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少；(3)血漿白蛋白與IgG同時(shí)降低；(4)內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥；(5)實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多．具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診。

26、鑒別診斷：應(yīng)與出現(xiàn)低蛋白血癥、水腫、胸腹腔積液和腹瀉的其他疾病鑒別。,王邦茂, 陳鑫. 小腸淋巴管擴(kuò)張癥[J]. 世界華人消化雜志, 2002,10(12):1423-1424,,胃鏡下所見十二指腸黏膜，表面見小腸絨毛末端白色斑片樣改變。,病理活檢見黏膜下淋巴管明顯擴(kuò)張（箭頭所示）,,Mohan P, Venkataraman J. Medical image. Recurrent muscle cramps in chronic di

27、arrhoea. Primary intestinal lymphangiectasia. N Z Med J. 2009. 122(1305): 85-6,,Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease). Orphanet J Rare Dis. 2008. 3: 5,,放大內(nèi)鏡,,Ono S, Kato M, e

28、t al.Magnified endoscopic images of duodenal follicular lymphoma and those of fat transportation disorders.Gastrointest Endosc. 2009,69(6):1169-70. Kim JH, Bak YT, Kim JS, et al. Clinical significance of duodenal lympha

29、ngiectasia incidentally found during routine upper gastrointestinal endoscopy. Endoscopy, 2009,41:510-5,,Stovicek J, Keil R, Palova S, Lochmannova J. Intestinal lymphangiectasia: a rare cause of gastrointestinal bleeding

30、. Scand J Gastroenterol. 2007. 42(3): 418.,,,手術(shù)標(biāo)本可見小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面、黏膜面可見明顯擴(kuò)張淋巴管,方優(yōu)紅. 小腸淋巴管擴(kuò)張癥3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[D],浙江:浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院,2008.,,,手術(shù)標(biāo)本可見小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面、黏膜面可見明顯擴(kuò)張淋巴管,方優(yōu)紅. 小腸淋巴管擴(kuò)張癥3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[D],浙江:浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院,2008.,治療,1、低脂飲食，增加中鏈脂肪酸攝入2、治

31、療基礎(chǔ)疾病3、其他治療抗纖溶酶：氨甲環(huán)酸(1 g, Tid)奧曲肽：150–200 µg Bid外科治療：局灶或節(jié)段性改變皮質(zhì)激素：繼發(fā)于炎癥反應(yīng)或SLE白蛋白：短期可以改善癥狀,Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease). Orphanet J Rare Dis. 2008. 3: 5,腸

32、病型T細(xì)胞淋巴瘤,EATL系指原發(fā)于腸道，患者伴有吸收不良和小腸粘膜萎縮病史的T細(xì)胞淋巴瘤，是一類很少見、起源于上皮內(nèi)T淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，多發(fā)生于小腸。以前曾誤稱為腸型惡性組織細(xì)胞增生癥(腸型惡組)，近年來病理界已明確其來源于NK／T細(xì)胞，屬外周T細(xì)胞型惡性淋巴瘤。,Enteropathy type T cell lymphoma ，ETTL或Enteropathy-Associated T-cell Lymphoma ，EATL,

33、臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以發(fā)熱、腹痛、消瘦、腹瀉為主要癥狀，一部分患者有腹脹、黑便、血便等。從發(fā)病到確診需要較長(zhǎng)時(shí)間，易誤診或漏診，多數(shù)誤診為炎癥性腸病、白塞病或腸結(jié)核。西方國(guó)家的研究表明乳糜瀉與EATL有一定的相關(guān)性，但是乳糜瀉發(fā)病率低的東方國(guó)家如中國(guó)、日本和臺(tái)灣地區(qū)的EATL病例幾乎不合并有乳糜瀉。部分患者病程中表現(xiàn)為急腹癥，如腸穿孔、腸梗阻、消化道出血等，需要急診手術(shù)。消化道鋇餐檢查或CT、磁共振成像(MRI)中可見腸

34、腔狹窄、息肉樣改變、機(jī)械性梗阻、腸黏膜皺襞增厚、腸系膜增厚等，與IBD鑒別困難。,診斷,Dawson提出的原發(fā)性胃腸道淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①患者初診時(shí)全身淺表淋巴結(jié)不大，或腫大但病理檢查不能證實(shí)為惡性淋巴瘤；②白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類正常；③x線胸片未見縱隔淋巴結(jié)腫大；④手術(shù)時(shí)證實(shí)病變局限于胃腸道引流區(qū)域的淋巴結(jié)：⑤肝脾正常。,EATL病理,內(nèi)鏡活檢和手術(shù)標(biāo)本的病理學(xué)檢查是目前確診原發(fā)性腸道T細(xì)胞淋巴瘤的主要依據(jù)。腫瘤大體表現(xiàn)多為多形性、多灶性、

35、彌漫性和不規(guī)則性的潰瘍，潰瘍可為地圖狀、樹枝狀。組織學(xué)改變主要以潰瘍形成、血管中心性浸潤(rùn)、淋巴上皮損害、大片或多灶性壞死為特征。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院瑞金醫(yī)院病理科蔚青等人對(duì)13例EATL病例的免疫組化分析結(jié)果：13例(100％)白細(xì)胞共同抗原(LCA)均呈陽(yáng)性表達(dá)；10例(76．9％)表達(dá)CD3；9例(69．2％)表達(dá)CD45RO；5例(38．5％)EB病毒(EBV)陽(yáng)性表達(dá)；3例(23．1％)表達(dá)CD56；2例(15．4％)波形蛋白(

36、VIM)呈陽(yáng)性；所有病例均不表達(dá)CD20、CD79a、CK、CDX2、NSE、CgA、CDll7,治療,傳統(tǒng)的包含蒽環(huán)類藥物的化療方案；手術(shù)切除梗阻或穿孔的腸段；放射治療手術(shù)聯(lián)合化療伴或不伴放射治療5年總生存率為20-25%大劑量化療+自體干細(xì)胞移植（ASCT）的方案可以提高療效：有報(bào)道稱IVE/MTX (ifosfamide, vincristine, etoposide/methotrexate)聯(lián)合化療方案 加以 ASCT

37、 治療5年無進(jìn)展生存率為52%，總生存率為60%阿倫單抗（Alemtuzumab）聯(lián)合化療可能可以提高療效,Ferreri AJ, Zinzani PL, Govi S, Pileri SA. Enteropathy-associated T-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2010,EATL預(yù)后,EATL的侵襲性強(qiáng)、死亡率高、預(yù)后差，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道其死亡率高達(dá)84.10%，中位生存期為4

38、個(gè)月，1年和5年生存率分別為38.17%和19.17%。四川大學(xué)華西醫(yī)院病理科張文燕等人對(duì)29例小腸T細(xì)胞淋巴瘤患者的隨訪表明，中位生存期為3.0個(gè)月，1年生存率和2年生存率分別為30%和22%。傳統(tǒng)化療方案的患者多數(shù)在化療期間死于消化道大出血、腸穿孔，不能完成化療；即使是外科手術(shù)治療，多數(shù)于術(shù)后1-2月內(nèi)死亡。,EATL預(yù)后,,姚君良.原發(fā)性小腸淋巴瘤的臨床與病理研究[D].上海:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,2008,,,Thank You