肝膽系疾病病例討論

1、肝膽系疾病病例討論,臨床資料,患者女性，46歲主訴：上腹部腫物15年，明顯增大4個(gè)月現(xiàn)病史：15年前，發(fā)現(xiàn)上腹部腫物，無明顯疼痛，漸增大，曾先后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院15年前、13年前行兩次腫物切除術(shù)，術(shù)中診為“肝囊腫”。后腫物漸增大至鵝蛋大小，近4個(gè)月迅速增大至臍水平，無明顯疼痛不適既往史：否認(rèn)家族遺傳病史，無牧區(qū)居住史,臨床資料,查體：上腹部膨隆，可及一囊性腫物，下緣達(dá)臍水平。脾不大，全腹無壓痛。腸鳴音正常超聲：（06－2－10）肝內(nèi)

2、可見一18.5×15.5cm多房液性暗區(qū)，邊界清晰，占據(jù)整個(gè)肝左葉及部分肝右葉實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)（－） 肝功（－） 肝炎全項(xiàng)（－） AFP（－）囊腫穿刺 （06－2－12）：無色清亮液體，細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏（－）,CT平掃（06－2－16）,CT平掃（06－2－16）,CT增強(qiáng) 動(dòng)脈期（06－2－16）,CT增強(qiáng) 門脈期,CT增強(qiáng) 平衡期,臨床、影像學(xué)特點(diǎn),中年女性肝內(nèi)

3、囊性腫物病史10余年病變呈巨大囊性水樣密度腫塊，囊內(nèi)可見分隔囊壁及分隔厚薄均勻，無壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)檢查囊壁可見強(qiáng)化囊壁可見點(diǎn)狀鈣化肝內(nèi)鄰近膽管輕度擴(kuò)張,鑒別診斷,囊腫類病變：肝囊腫 Caroli囊腫 感染性病變：肝包蟲病 肝膿腫良性腫瘤： 膽管囊腺瘤 惡性腫瘤： 膽管囊腺癌 肝癌壞死囊變 未分化胚胎肉瘤 囊性轉(zhuǎn)移瘤腫瘤樣病變：肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤

4、其他： 肝內(nèi)亞急性和慢性血腫,肝囊腫（hepatic cyst）,病因不明，可能是膽管在胚胎期發(fā)育異常形成的小膽管叢擴(kuò)張演變而成囊壁很薄，內(nèi)襯分泌液體的柱狀上皮，囊液多為清亮透明，部分染有膽汁一般呈圓形或橢圓形，單發(fā)或多發(fā)多為單房，極少數(shù)為囊內(nèi)可見分隔可緩慢生長(zhǎng),肝囊腫,CT表現(xiàn)：圓形或橢圓形、密度均勻、邊緣光整的低密度區(qū)CT值接近于水，0－20 HU，繼發(fā)感染或出血時(shí)密度可增高，增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化囊壁菲薄不能

5、顯示，極少數(shù)可見囊內(nèi)分隔MRI表現(xiàn)：呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)蛋白含量較高或有出血時(shí)，T1WI可呈等或高信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào),肝囊腫,RadioGraphics,1999,19,女性，35歲，上腹部脹痛半月余,天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院病例,女性，57歲查體發(fā)現(xiàn)上腹部包塊,J Gustroenterol,2003,38:190-193,肝包蟲?。╤epatic echinococcosis),又稱肝棘球蚴病，病原蟲為棘球絳蟲患者有牧區(qū)

6、生活史或與犬、羊等及其皮毛密切接觸史病理：囊壁分內(nèi)外兩層，外囊為纖維包膜，內(nèi)囊為包蟲囊，由角化層和生發(fā)層構(gòu)成男性多見，20－30歲常見實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)（↑） 補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)（＋） Casoni反應(yīng)（＋）,肝包蟲病,CT表現(xiàn)：肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)、圓形或橢圓形低密度囊性病變，邊緣光整、清晰囊壁一般不顯示，有時(shí)可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀、結(jié)節(jié)狀鈣化囊內(nèi)囊為特征性表現(xiàn)，即母囊內(nèi)

7、有大小不一的子囊，呈多房或蜂窩狀囊壁破裂、分離有定性價(jià)值，表現(xiàn)為“雙邊征”、“浮蓮征”、“飄帶征”,肝包蟲病,RadioGraphics,2004，24:937-955,肝包蟲病,RadioGraphics,2004,24:937-955,肝包蟲病－“飄帶征”,天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院病例,肝膽管囊腺瘤 （biliary cystadenoma),起源于胚胎發(fā)育異常形成的迷走性膽管或非常緩慢生長(zhǎng)的肝內(nèi)膽管絕大多數(shù)（85％）發(fā)生

8、于肝內(nèi)，發(fā)生于肝外膽道者少見，發(fā)生于膽囊者罕見病理：多房者常見。囊內(nèi)含漿液或粘液。囊壁薄而光滑，外壁為膠原纖維構(gòu)成，內(nèi)襯立方或扁平上皮。間隔厚薄不一，增生活躍者囊壁可見乳頭形成或結(jié)節(jié)狀增厚幾乎全見于女性患者（80-96％），超過80％年齡>30歲臨床癥狀：腹部包塊、腹痛，少數(shù)病人可有黃疸,肝膽管囊腺瘤,CT表現(xiàn)：肝內(nèi)低密度囊性腫塊，大多數(shù)呈多囊狀，少數(shù)為單囊，壁較薄，CT值<30HU，各囊密度可不一致腫塊常較大，5

9、－30cm不等囊內(nèi)可有分隔，增生活躍者可見壁結(jié)節(jié)囊壁或分隔可見鈣化增強(qiáng)掃描囊壁和分隔可見強(qiáng)化MRI表現(xiàn)：可更清晰顯示囊性結(jié)構(gòu)，T1WI呈均勻性低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，若為黏液成分T1WI可為高信號(hào),女性，55歲上腹部疼痛，黃疸,Radiograpbisc,2002，22:387-413,,肝膽管囊腺瘤,RadioGraphics,2001，21,CT增強(qiáng)－平衡期,女性，54歲，上腹部包塊一年,Hepatohiary Panc

10、reat Sury(2005)12:272－276,膽管囊腺癌 （biliary cystadenocarcinoma),較膽管囊腺瘤常見病理：一種含卵巢基質(zhì)，僅見于女性，可由囊腺瘤發(fā)展而來，預(yù)后較好；另一種不含卵巢基質(zhì)，男女均可發(fā)病，惡性度高囊液大多數(shù)為黏液性，也可為漿液、膽汁、出血或它們的混合物，有分隔或結(jié)節(jié)突向腔內(nèi)好發(fā)于中老年女性，平均發(fā)病年齡較囊腺瘤大10歲癥狀主要有上腹部不適，少數(shù)病人可有黃疸，為腫瘤分泌的黏

11、蛋白阻塞膽管所致,膽管囊腺癌,影像表現(xiàn)：肝內(nèi)低密度腫塊，單房者常見囊內(nèi)可有分隔或壁結(jié)節(jié)，分隔或壁結(jié)節(jié)可有鈣化囊內(nèi)出血時(shí)可見液－液平面少數(shù)可發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移增強(qiáng)檢查：動(dòng)脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，門脈期、平衡期強(qiáng)化減退或持續(xù)性強(qiáng)化,CT增強(qiáng) 動(dòng)脈期,CT增強(qiáng) 平衡期,女性，65歲上腹部疼痛2周,Radiograpbisc,2001，21:97-116,女性，40歲，超聲發(fā)現(xiàn)“肝囊腫”七年5年前行囊腫穿刺引流術(shù),J Hepatohi

12、ary Pancreat Sury,2005,12:409-414,男性，69歲，上腹部不適既往上腹部包塊10年,J Gustroenterol,2003,38,肝膿腫（hepatic abscess),可分為細(xì)菌性、阿米巴性和霉菌性細(xì)菌性常見的致病菌為大腸桿菌、金葡菌阿米巴性由阿米巴原蟲引起臨床癥狀：發(fā)熱、肝區(qū)疼痛，阿米巴性發(fā)病前常有痢疾或腹瀉史實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC升高、阿米巴性糞便中可見阿米巴滋養(yǎng)體,肝膿腫,CT:膿腫周

13、圍可出現(xiàn)“環(huán)征”：?jiǎn)苇h(huán)、雙環(huán)、三環(huán)增強(qiáng)后，環(huán)出現(xiàn)強(qiáng)化，中心液化壞死區(qū)無強(qiáng)化多房性膿腫內(nèi)有分隔，增強(qiáng)后呈蜂窩狀20％出現(xiàn)氣泡，有定性價(jià)值MRI:T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)T1WI膿腫壁的信號(hào)高于膿腔而低于肝實(shí)質(zhì)T2WI膿腫周圍水腫帶呈高信號(hào)增強(qiáng)膿腫壁及分隔可見強(qiáng)化,天津市人民醫(yī)院病例,雙環(huán)征,天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院病例,天津市人民醫(yī)院病例,阿米巴性肝膿腫,肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（mesenchymal hamartoma o

14、f the liver）,常發(fā)生于2歲以內(nèi)的嬰兒，平均發(fā)病年齡15個(gè)月，5歲以上少見病因不明，多認(rèn)為是肝間葉組織發(fā)育成熟過程中的先天性缺陷病理：囊性者切面呈不規(guī)則囊狀，結(jié)締組織中包含著多數(shù)充滿漿液的真性囊腫和假性囊腫無復(fù)發(fā)及惡變傾向，切除預(yù)后好,間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤,影像表現(xiàn)：病灶可為單房，也可為多房，多房者每個(gè)房?jī)?nèi)液體密度（信號(hào)）均勻，但各房密度（信號(hào)）可不相等邊界清楚的低密度病灶，病灶可以從完全實(shí)性到不同程度囊變，也可完全由囊性成

15、分組成。以囊實(shí)性者多見增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及囊壁均勻強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化,男性，9個(gè)月,Pediatr Radiol,2005,35,1277-1288,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,男性，8個(gè)月發(fā)現(xiàn)上腹部包塊,Radiographics,1999，19,未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma),起源于肝原始間葉組織的惡性腫瘤腫瘤直徑一般較大，多>10

16、cm83％為實(shí)質(zhì)性，囊變常見，囊腔大小不等17%為囊性，可為單房或多房好發(fā)于兒童及青少年，50％見于6－10歲，90％<21歲腫瘤生長(zhǎng)迅速臨床癥狀：腹部包塊、腹痛、發(fā)熱等,未分化胚胎肉瘤,CT表現(xiàn)：大多數(shù)以囊實(shí)性腫塊囊性者可為單房或多房性少數(shù)以實(shí)性為主，病灶內(nèi)可見低密度的小囊，其間有多個(gè)高密度、厚薄不等的間隔，偶見鈣化增強(qiáng)掃描實(shí)性成分可見強(qiáng)化MRI表現(xiàn)：可更好地顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)囊性者T1WI為不均勻的低信

17、號(hào)，T2WI為高信號(hào)，間隔為低信號(hào)增強(qiáng)掃描實(shí)性成分不規(guī)則強(qiáng)化,男性，12歲,,Radiology，1997，203:779-783,女性，32歲,Radiology，1997，203:779-783,女性，22歲,肝未分化胚胎肉瘤,Radiology,1986,160:141-145,肝囊性轉(zhuǎn)移瘤,肝癌壞死囊變,Caroli囊腫,間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤,,Eur. Radiol. 1999,9:1339-1347,診斷思路,,,肝內(nèi)巨大多房囊性

18、病變病史10余年,,惡性病變？,,,良性囊性病變,,,1.肝包蟲病2.多房性肝囊腫3.膽管囊腺瘤,,？,,感染性病變？,,印象,肝臟巨大多房囊性病變，不排除肝包蟲病可能，請(qǐng)結(jié)合患者居住史及實(shí)驗(yàn)室檢查 2006－2－17,討論,手術(shù)記錄（06－2－28）,……上

19、腹部弧形切口切開入腹，探查腹腔內(nèi)巨大囊腫與腹壁及周圍組織粘連，囊腫為多發(fā)，占據(jù)肝左葉，徹底切開囊腫減壓，吸出淡黃色（部分為無色）滲液約4000ml，游離囊性組織及肝左外側(cè)葉……于囊壁與肝組織間切斷、結(jié)扎，行左葉不規(guī)則切除，移出標(biāo)本……,病理診斷,肝（左葉）肝內(nèi)膽管囊腺瘤 病理號(hào)：0601593,2006－3－3,膽管囊腺瘤模式圖,CT平掃 CT增強(qiáng)－動(dòng)脈期

20、 CT增強(qiáng)－靜脈期,膽管囊腺瘤,Radiology,1989,171:57-61,Abodom Imaging,1998,23:161-165,女性，35歲,女性，35歲超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位6個(gè)月,J Hepatobiliary Pancreat Surg,1998,5:348-352,女性，50歲上腹部包塊，黃疸,T1WI,T2WI,CT增強(qiáng)平衡期,RadioGraphics,2002，22,膽管囊腺瘤小結(jié)（1）,為較罕見的起源于

21、膽管的良性腫瘤，85％起源于肝內(nèi)膽管根據(jù)內(nèi)襯上皮的性質(zhì)，病理分為漿液性和黏液性兩型，以黏液性多見（95％）囊內(nèi)含透明、膽汁樣、血性或黏液樣液體多房常見，單房少見。囊壁薄而光滑，間隔厚薄不一，增生活躍者囊壁可見乳頭形成或結(jié)節(jié)狀增厚,膽管囊腺瘤小結(jié)（2）,患者幾乎均為中年女性（80-96％）臨床癥狀以腹部包塊、腹痛常見，少數(shù)病人可有黃疸，為腫瘤壓迫膽管或腫瘤分泌的黏蛋白阻塞膽管所致治療以手術(shù)切除為主，未徹底切除者復(fù)發(fā)率高達(dá)100％

22、，而經(jīng)徹底切除者無一例復(fù)發(fā)本病具潛在惡性，可惡變?yōu)槟懝苣蚁侔?膽管囊腺瘤小結(jié)（3）,CT表現(xiàn)肝內(nèi)囊性低密度腫塊，常較大，5－30cm，跨葉者少見（15%)多為多房，少數(shù)為單房壁較薄，均勻或厚薄不均，囊液CT值<30HU，多囊者各囊密度可不一致增生活躍者可見壁結(jié)節(jié)，但不常見。囊壁或分隔可見鈣化，鈣化一般為細(xì)小顆粒狀或短的條狀致密影增強(qiáng)掃描囊壁和分隔可見強(qiáng)化,膽管囊腺瘤小結(jié)（4）,MRI表現(xiàn)：T1WI呈均勻性低信號(hào)，T2

23、WI呈高信號(hào)，若為黏液成分T1WI可為高信號(hào)可較CT更清晰顯示囊性結(jié)構(gòu)及囊內(nèi)成分，如是否有出血等ERCP及MRCP在此病的診斷上有一定價(jià)值。部分病例可顯示病變與膽管相通或局部膽管有充盈缺損，部分病例可顯示膽管受壓該病在影像上與囊腺癌有一定的重疊，影像學(xué)鑒別存在一定的局限性,鑒別要點(diǎn),總結(jié),肝膽管囊腺瘤為一種較少見的肝內(nèi)良性腫瘤，具潛在惡性。形態(tài)上分多房性及乳頭狀兩種。病理分為漿液性和粘液性。在影像上應(yīng)與多房性肝囊腫和肝包蟲病等鑒別