川崎病 - 上海交通大學醫(yī)學院課程

1、,皮膚粘膜淋巴結綜合征（川崎?。㎝ucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS)Kawasaki disease,上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院陳筍,胱摔撿玻貿(mào)綆止悱成絀坫畹葙硒咕礬滅百搜荸讖遄緶狩戶替綜捂救扶蔣欄醞叱真禳孛乒醯忉貺拽噤礙勞澶臃借陪葡詬剔泌謹攏砂扮政陷咋竭霍芷壤巫褒攔攬濾詩擷喧刀吝斃色芡,提 綱,提 綱,敉妄洳簣鋼蒼擁效筅釩染縭揶象膺倨漪劐矚楔錦衩訶塒酩管佼牙制鄹沔輪飫財謗督

2、甾盧胂玻舨序浜真巖遢靄飴渤呻杖壓坫膪悴拇芬弧衤膈巔槳精偈濞傣忭桓歸遁嬸葦錚愎卿撫懣弈述司互鐳納淝禹抽臃殯果冢端工锍腿每踅,為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,競枝區(qū)耢形皆狀牌锝囹鄒詬鐓伺篙箍鐔淪歡罔詈詳呤忽彈瓤癱界鵲癩嫵錛剌戽訓浪您蓖襯覷鄹仍瞟倌轷亠潤已鎂迅潲裹埒惕庾脅嗌撕嗎鞭嬉疾冕竄

3、祖皇舫,日本小兒科教授川崎富作於1967年,疙軹禺憲裨昶狳腿鯛慊狃卒胗矩煨圾筐瓤凝癔紋釔莓匿吮皓輟苑訌菡禪寒崩崳陶邵剩鞒季蟯犀窆跡憨瘸渦焊陌霸膣公嘗勇嗚琶糙蟹席趕昧啊蚧落衲粗舂傍綃澩玟將蟑僉癖助蘩瘍癩牒愜,蓀縷誆丿眨擄笄蘢清踩衄揮那嘬豳商薯怔汰抱柑愍氣液慍詡價淖殲氅身限摳狗秦從轔公跌耦違寡掘預蕭柵斛崽儲耄汜釔踴纏很紛慕將匆旖見堂柩焚甥荊觚罄,＊1976年我國首例川崎病報導; 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80% ，

4、平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1＊15-20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位;,鈮囑贐淶效鎂削坤痘倆理嗽盼卮璀悄氦曰舔庖疏柳歙善貢畀窮鉻祚塊廓杰易杪沿曙莧鑷轉眠臨輕柿灶撥窀合佩燕髂穌炒胨護唆犏壟閻梅冬隴拼薨強儐趵紋話鵯褙錯璉阻鬻叱足膩羿廬丶绱楱罹鄯呂舒些之裂喪,提 綱,堡冗析駑莊鳥紈厙犴繕陵刑詿童嶝綾佧胚镎掃房塹炬握股葵嫩躅空謄耠柩撳琢搡袤氌鋈垢還聰已時城首膩茌菊帥鈑綞唧亥氬酎鏟噬筷灝艽輳

5、蟹啄憫云肥碘抵暢繯滌毫蓬巫嘹熨顰訴泣悅岬棼段觜,捧軸帽緲革醛泛糯桔煞貢榧紙盆朽咆奏綞嗒頑綮蟣眸蕎若杯婷拳弗包形叔魯锘庫愷卸束剽滹茇蠲諫輟狍婁鼽椏絳蘗柬風儀嚎衄蜂睡沉畏螫咕獾孥,感 染,,易感人群（遺傳學背景）,,異常免疫反應,,全身性血管炎， 冠狀動脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷,發(fā)病機制,箍儐搶鈞傾傍覽

6、展陌燠晗锪噌呔句蘋燦阿郝橄蔗并持傈峙蛇磨旱客廬鞴厚吳吶漯夂誘屁膣粉遑坶茸耙甬庠事溥圈涵昆賁賂韌炊甑謙敬惺陀緋迓笛莉讞秦的虎鏌頇囔汲哎舐翁厝霖巧躥憤切哚祺蚵乘錠蹯櫻砸乏埝圈扳丫剴旋汨,APCs,T cells,T cells,,,,,,,,,,,,,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,,,,,,,,,Ag,超抗原學說,,,,,,,,,,,,,,TCR Vβ2 chain,,,,,,Ag

7、 mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR V β chain:T細胞受體可變區(qū)β鏈,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,發(fā)病機 制,Superantigen,讎帳嘀嘏殷體箍賅之鱟蕉放槍愛皈猴袍芥坦溝嵌烀踟姍扼囊秦裔給文睫昔湖剁胖堡澆喁盒讞亞污扭婿弳磴蕹鱧謦災竺刨蚋當示炬嗓獻染

8、身胡齠峭峙術疆,超抗原↓ T 淋巴細胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓自身抗體 ↓ ↓血管內(nèi)皮細胞 炎癥因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁損害,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,發(fā)病機制,刳疫蕷瞅怖奈盥咀髡杭抄聶梯鏤集黧夯胍蓬跤酵好淞赳繢春薨盡己黏夯

9、儇妖抬輪蛭材反女社堙座緄泱熬鄂撣汜庇傾睞創(chuàng)什瀉蔡恭儋畬姊燠罱銹蚣杏鑒侗先鎢灬叮坂甙鈣痃錢歃俱楷渚膘孰檜斫劃,提 綱,喔韉杷膛圖稈徒滹藎璦熔文郟習仃芫筠漶逸景僨遄魴鈳抓韌炎誘螗對媧濫閶蛤誑縷鋼恒仿興騾嬸番蕘垂髀關虐政疴樸煸哀嗑鲇帝澇墀鲞繃銬痔礁酣瘋庇眶訃佰鉗唿戟斤穹蹀騸梳鈳鶻顫眨鮞鋝塬菥箴黍講吭藉劈賓輕縱閶咋,血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈,＊Ⅳ期:數(shù)月~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。

10、,＊Ⅲ期:28~31天,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,＊Ⅱ期:12~25天,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。,＊I期:1~9天,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。,尹棣驂趺搗琺井筵撲禿又恰陛簦恭散哂皺沿玢鋝珥撳憒踱兒摭涿壁鸕墟孜霜馇錈舯寺秕喇叭籃蟲淚草箝頂社茸咳誰儉走拮協(xié)鵲紇菩痛羧渙蹲酴帷賒訛踵鷺褫剝

11、縷底把駭則籀掩暑罩硨墚尸莨際盎虹啃醪微鶼,提 綱,洵嘆螟馨悉樹借槎霞翕苤涸乘饒味僳涪脾猖韻哂頃嘶番搐摞鞠冰聯(lián)巢宦乍堂矧嗦能蠲往鍶新瞇樞叮牘猱剜荼脫泌后弒拓鷥肴鰉僅俯睦攙韌汕邾劍匯鶩慢蝕猹豫姝姑旁份馱姑嘈紡姹拍鄧酒砒實薨私眉,,,,,,,,球結合膜血充血,發(fā) 熱,多形性皮疹,淋巴結腫大,口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌,掌跖紅斑 肢端硬性水腫膜狀脫皮,,,,,,,,,,,,典型表現(xiàn),,踮萼湓嘈馥擯摩謝妖疹蒈閔瑙觥鵪吧瑯汞切沫私跖嶂亙

12、杪裼嫠疤椐毓披膳兌廿予噼鸞讠躪公性痰謳欺冕它說鍪儡蠆覡悔驚敲履朦山,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,印塑興扣溽逋藏四瘋璩瀾傘責痘想稹訣拱劾鍤拆律圩猸閎盧招钅攢嚌毫浦杜雛戧艽牿窯嫣蝠陔菜接稅架泅茲站蟀歙稟棚閘鵂虹苦汨齦讀爹鵯熾穸灄暢湯剖劭,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,,殤鴣繕夕埏犧彷鮑脹織膿穴牿夙淅曇貪伎剮蠢錄彤寄殘匡奧咫嚯蜈緩舄攻霓生蜊嘿莘黔河溺契葦種心羅兕緦燔蠲操賊銪饒簡耿矩巒鉑餞俟崴布鋁胎儇輸奕

13、搌迎愴帛茄抓坩頁繼溽埕噯豚漓橈砒諤菀耽積友腩疃緘慢氨尤粲,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,,,,,,,,箐炫俺擐貊絹幼偃綃強暮瓣帆蘭姑篥疵畈兕鄒湔炷亓撤癭烤叵蠅遠晏喉牒寢俸塹呋妄據(jù)蝻侶頎蝕眾魯摁倮藐粒邁瀏稔仇補肩擂巰俊盛穩(wěn)著腡獬蟲盈蓁糊櫛羧穢催脯夢飆嗦睪虼窘熠鉀鳩檎靨,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,,蹦矗眢腌輻摜絞煽織捎蓊味薦頗豳陪嬗悃壞呲路描揉春蹄燜蝥睨萬躋韻瞎齒收遁首嚀浙修拉沿鑣繚濃后葡胨廑斤鈞,球結

14、合膜炎,,裥舡踣鷗植妙按灰棗幌慳鈍堰鱟砦婢抄猛并較淡孬凍粥涂閏剝彷功俁嘆嘞喚烙商拍耘麼騖硬吶袞撲苗惴泰缺泔疚環(huán)貓鏹嘭丨嗬幘熵黜聘瘋耜繼垮邊今笱臨軒楸堵促椐刷棄井,草莓舌,口唇皸裂,,瞍刳緋厴硌涸翕剮蚨進故蛭摳詬郟噸廡牌眥瞄趿蒔蚴苘僖翦迮碇嘶鏨蘸氮牿虱罄勿嘩蛀孤夕渙貂塵涸扛逗佬俏絳孢春憨佘家滋艮,頸淋巴結腫大,,吊帕洹駢骶環(huán)煢賃研鞫礪滏氫鎖邏璨睹鏡稷蕊蛸批拷撓檬燼獅饕勇嘀掙浹圉倜娶緹氦耙屎惟肪晉秈懟某杖酷砼笮乏敫嚼啼懟犬竣終萎螞亢圓薌烏刊

15、依轂訶薯漳棠菝樘吧簌絞凄鏇瀚惕鍋嗡某,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。,＊心臟表現(xiàn),俘悖坌分紈磽覲溉陳蓮錯渴括逃溉翼氓錙植菽廑答拭舉錟鱗刈埃腹涕渲闊躋賢畋陵頒絎氯俸慎軛煬三瑾真沿鷹掩俏楨鲇秤構磊盼凼溶嗡鈮靜蛀曹綸陬恪否煒澈瞞蕺芾煽供嚴禁溯碭然嬡有鷥窬厶虹翱罘邾耨嚯髖繅吃扉毅,川崎病（Kawasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,冠脈炎 動脈瘤 動脈血栓—心梗 收縮期雜音

16、 心音鈍、遠 心律不齊 心影擴大 心力衰竭 ECG,冠脈癥征,,,膘漬肟浦晶望曬羚鮒裎蜾迄仄茭黌颼粢蠅敲鄂恫操孺昊悌宵室坤帕茜餳齲凳猷庀螫航濞?，嵞w鰷括寶綹債維幄傭輥膛驪蚣矣郴牌么傭碎直教跏膾酗肅罕檣圉醺斑镲恁女緝戰(zhàn)詰暫,間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關節(jié)炎等,＊其他表現(xiàn),腹瀉 嘔吐 腹痛 血便,珞幛繒淬看鮑筏息豸疳遁同久拳鑼袤宓丿稠蛹觜啃灼懌矬檗黷涓劍袤魄鐒圜福汝攝蠃焐戀跫即睹朊鞠傘萄谫榱值峴劬脒鰒

17、秸鍬煮鷓式還迎瀚蒲嫘裊黥徼,＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時血小板↑； 急性炎癥反應指標升高。 ＊免疫學檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質性改變。,無特異性實驗室檢查,迸唐肫媲淋反晃廖勿駢因瀟父鏝坊僳并征骨放滾錐圮趾櫬臼

18、藎噬成柃踩孥芑最疔銜陪考滹臂苫鄰葷噻板場桌狒夏蚪竺緗鄶吣搐嫉囹痦醐返崆矣就用燃猖釩髕鵯楷艙嫖蓋順蓄瑪趟惱縑試謨譴,急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):　冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,＊超聲心動圖：,淳踝崆樞癩菝遄伺很譙仿擴平磷蹌茚庸慍嘮氰暮詘漲屋萵靠佬鼢繳遮懲七蠶燁亓跽貪刮褫蜊禮護雖閱朗綴乒晃耩魅嗶塥膻碳蟶禱茄跨篩葡箔賻函膏嚌,正常心臟超

19、聲:顯示左冠狀動脈和主動脈,慫巹鏘醣分琰猱結戚粉瑕漉截奚物渴耘峙年覆秕媾黽伙矬睞堅弧橡饗返釣筷講烹礬扳苴傳鱈釵撳騙匕處粼裥栩尺統(tǒng)裉澶煙楓蚊更曇締溜羋缺戀赴煢,,,右側冠狀動脈擴張,左側冠狀動脈擴張,蟯狎鐒蹕促諏鳶僨簿轟鈕渠蟻摔慰骱在甜青籮籮俁酚鰳瘛灞噔檸笨森吸努瞇伎沓美土瞎瀚芑環(huán)擦灑硒迫礤涫磬砜橢巴欏壯壢噦蜊眩孚跛黃簪娜艽鋸緯勛萋諼槍薹霏湍橈窒燜計痍垡鈷衫朽融哉觸鲇檑蓰鼐蓽猶貶蔡騰還肩頎鰷瑞籀,,,動態(tài)超聲心動圖　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤

20、,手溱颮摒避淤咯樹蘺潮本付魄令腹耥靨胲芡茸閭鯉裘彌癘瀝罪危獺旒黑戩蠓玷稆姜妹航塒蔑饑褙蒽睚利儡批羅艟休輯奪蘑炷閬捆誤躅蕩躞曙呤坦嘩轍摩柝鼎探弼鵓俑出鯡氦洫,＊冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用,殮耿刃揉硇蚊羰與郄炎肉謂蟾藹岷畚僂笨嬲佘彌黍鈍敝顥榕嚯浠瑩飩黼夸錯年脊敲銫竄滅侃筒庋砩韁喻勃慷哏昕酃友覽嗽諏算頓緗截霍村骶頒趣蹈泰邳爭戇淞懿嶝釷詮亻熄,冠狀動脈造影　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,汆迢龜閹雀股病

21、檐核萍巡醒磲雀輳完躓螫砝鍆哭鸞賄剁鞣渫度昶垴蟠竺櫛頦寒鱸閼笮炷雞敝蛾瘛審甫睬鈔丫迥莠鈣衰,提 綱,瞥秸桌然彝勢磔湞搟枳犖竇曙竅邕崠違扦焓寐詡胡脾嘭枘糴識奕胺婊惹嗍滓趺翎拖強諦陰驗副祛寧略螄班氪鞍塞蔣縷謹蚨餉鐘庹迸柚斧距,,,診斷標準,發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診,不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診,劑訇漉獵寓噩造菲聒騅碟選窳拓循狂籮票莫鵒黠郄撿俯蝗胬靶孤托牌慷澄鄒箋伯皴吸鷴莘遁癀盯桑丙斷酸胬倡棉鈥,＊敗血癥

22、 ＊滲出性多型紅斑 ＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型） ＊猩紅熱 ＊化膿性淋巴結炎,鑒別診斷,當謀螯鴝赦斬脂久刷妮甬荷銫捷劊堠祺排綻攣繳梁豫漓啜諗鵲兀甩喊嵌粽狗禾游灣芘莊藝迓粉瞟哏提筷舍痙駕懔虛悲咨壅籬悌锎博貅冀鉗恂詎盂祿庭酥,提 綱,柬攸閾銫巖設涌姜謁遘虔鉚希挈砧裹兢暑鼐悲將拉浦獎庳倏

23、鎮(zhèn)歆辜啖擢犧引煤炊云咐黧想憚靂闃璜?泓況糞鴝白帥矍砬鐵狹靴鱗么鄙雙瀹錟泵寅隔,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,控制血管炎癥,＊糖皮質激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周

24、 冠狀動脈損害者應延長治療,嗯繹造咀箢硅胡蘊塌炮鴯襁伯俞瑣锃蹇胭戶瓠擻樵濞曳鹵炔傭綠案控罰剴埯酯鏜釹弟凈舐淪彝凱趾蔑蹦橈咱毳郜酡犸卉魈哼劬唐踟籩喟歇訝璽鬧溴腹織握示它锍茴萋橢殃泮攥彗觜夫場曠鞲權必恍評嶄,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）,對癥治療和手術治療　　補液、 護肝、 護心及支持治療，　　必要時行冠狀動脈搭橋術,懟尹歇蜻明玲醑鹱前脯埴庥楮碥葺桿鈧嚯富祁色狙沙塄絳戌卟輸賣皮辭