癲癇病的診斷與鑒別診斷

1、癲癇病的診斷與鑒別診斷,中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科周 列 民,,Ronaldo,Vincent van Gogh,,,,Seizure,Epilepsy,Epilepsic Seizure,什么是癲癇?,癲癇(epilepsy)是一組臨床綜合癥，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元的異常放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。上述癥狀可單獨(dú)存在或兼而有之。,反復(fù)發(fā)作的,腦部神經(jīng)元,異常放電,一系列腦功能異

2、常,定義,ZLM,癲癇病流行病學(xué)調(diào)查,患病率: 國(guó)外:4‰～6‰ 國(guó)內(nèi):0.45‰～4.4‰發(fā)病率: 國(guó)外:17.3～100/10萬(wàn)/年 國(guó)內(nèi)：農(nóng)村為25/10萬(wàn)/年 城市為35/10萬(wàn)/年,,,癲癇產(chǎn)生的原理,①神經(jīng)元膜的興奮性增高②抑制性沖動(dòng)不足③神經(jīng)元膜電位不穩(wěn)定④遺傳素質(zhì),癲癇的診斷,診 斷(一),確定是否為癲癇 詳細(xì)而準(zhǔn)確的病史(重點(diǎn)是

3、發(fā) 作時(shí)表現(xiàn)) 體檢(重點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查) 實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,診斷--實(shí)驗(yàn)室檢查（一）,腦電圖 常規(guī)腦電圖發(fā)作間期僅有50％病例可見癲癇樣活動(dòng) 多次重復(fù)，并結(jié)合睡眠剝奪或睡眠誘發(fā)，增加至85 ％左右 動(dòng)態(tài)腦電圖記錄儀（攜帶式長(zhǎng)程腦電記錄儀） 腦電圖-電視錄象監(jiān)視記錄（VTR-EEG）或電視腦電 圖（Video-EEG） 腦深部電極記錄技術(shù)（多用于術(shù)前定位）,診斷--實(shí)驗(yàn)室檢查（二）,腦部影像學(xué)

4、檢查-定性和定位 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(SPECT)掃描 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(PET)掃描 腦CT和MRI以及腦血管造影,,腦 磁 圖,診斷--實(shí)驗(yàn)室檢查（三）,全頭多磁道傳感裝置，計(jì)算機(jī)信息綜合處理系統(tǒng)和抗外磁場(chǎng)干擾系統(tǒng)組成，可以記錄到神經(jīng)元突出后電位所產(chǎn)生電流形成的相關(guān)磁場(chǎng)信號(hào)。由于腦磁場(chǎng)信號(hào)強(qiáng)度明顯強(qiáng)于頭皮磁場(chǎng)信號(hào)，且磁場(chǎng)為空間探測(cè)，不受頭皮電位變化干擾，故腦磁圖具有高度準(zhǔn)確的空間定位，可相當(dāng)精確地反映腦功能信號(hào)傳遞過(guò)程

5、。定位:顱外可檢測(cè)到5mm范圍病灶,事項(xiàng)分辨 可達(dá)1.0ms,用于癲癇病灶的精確定位。,,診 斷(二),鑒別原發(fā)性還是繼發(fā)性,確定病因治療和選擇用藥,,病因?qū)W分類,⒈原發(fā)性癲癇:目前在這組病人的腦部尚未發(fā)現(xiàn)可以解釋本病的病理變化或代謝異常。推測(cè)與遺傳因素密切相關(guān)。⒉繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇):起于顱內(nèi)疾病的有：腦先天性疾病、顱腦外傷、腦部感染、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、腦部變性疾病、中樞脫髓鞘疾病。起于顱外疾病的有：腦缺氧

6、、代謝內(nèi)分泌疾病、中毒、心血管疾病及過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性疾病等。,原發(fā)性與繼發(fā)性癲癇的鑒別診斷,原發(fā)性癲癇 繼發(fā)性癲癇家族史常有少有病因查不出多可查出起病年齡多于幼年或青少年 25歲后多數(shù)為繼發(fā)性發(fā)作類型大發(fā)作或小發(fā)作部分性發(fā)作良性中央回癲癇體征多無(wú) 發(fā)作時(shí)及發(fā)作后均有定位， 發(fā)作間期常有局灶病

7、征,,,,,,,,,,診 斷(三),明確發(fā)作類型,,,指導(dǎo)臨床治療,癲癇的分類Classification,癇 性 發(fā)作 分 類,癲癇和癲癇綜合癥分類,ZLM,癇性發(fā)作分類,部分性發(fā)作全身性發(fā)作不能分類的發(fā)作附錄,,,,,ZLM,部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單部分性 發(fā) 作,部 分 性 發(fā) 作 繼 發(fā) 大 發(fā) 作,單純運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性（一 般軀體、特殊）植物神經(jīng)性、精神性發(fā)作,復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,全面

8、性發(fā)作,失神發(fā)作 (absence seizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure)陣攣性發(fā)作(clonic seizure)失張力性發(fā)作(atonic seizure),ZLM,ZLM,癲癇和癲癇癥的分類,局灶性,特發(fā)性,癥狀性,BRE、兒童期EP枕部陣發(fā),額、顳、頂、枕葉EP,全面性,特發(fā)性,癥狀性

9、,良性新生兒驚厥(家族性)等,West S、LGS等,發(fā)育畸形、先天代謝病等,癥狀及特發(fā)性,未 定,兼有全面和部分,未定全面和部分,新生兒發(fā)作等,臨床和EEG難分類,特殊綜合癥,FC、反射性癲癇等,一、部分性發(fā)作(partial seizure)成人約60％為部分性發(fā)作，15歲以上約80％常繼發(fā)于大腦皮層病變，故多屬于繼發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)腦電圖可見局灶性放電。,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simple partial s

10、eizure)　 表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、植物神經(jīng)或精神等癥狀 腦部多有局灶性改變，或?yàn)楫惓ｋ娕d奮灶， 或?yàn)椴±砀淖??現(xiàn)代影像學(xué)未必能查出,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,(1)局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(5％)： 局限重復(fù)抽搐，多見于一側(cè)口角、眼眶、 手指或足趾，也可累及一側(cè)肢體 Todd麻痹 病灶位于運(yùn)動(dòng)區(qū)或其鄰近額葉(2)Jackson癲癇(8％)： 運(yùn)動(dòng)發(fā)作自一處開始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 的分布擴(kuò)

11、散 病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū),臨 床 表 現(xiàn),.,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,ZLM,(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作： 為頭眼突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，也可伴有軀干的旋轉(zhuǎn) 常繼發(fā)GTCS 病灶在對(duì)側(cè)額前1/3和額中區(qū)，若在中央?yún)^(qū)的后 下方或顳、頂葉則向同側(cè)旋轉(zhuǎn)(4)姿勢(shì)性發(fā)作： 頭眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，軀干強(qiáng)直，對(duì)側(cè)上肢舉起，患 者宛如注視上舉的肢體。 病變多在輔助運(yùn)動(dòng)區(qū),臨 床 表 現(xiàn),ZLM,(5)發(fā)音性發(fā)作： 為突然重復(fù)的單音或

12、單詞， 病灶在語(yǔ)言區(qū)? 一種簡(jiǎn)單重復(fù)聲音類似笑聲，有稱為發(fā)笑 性癲癇，病灶在中間額區(qū)? 也有為語(yǔ)音抑制性發(fā)作, 表現(xiàn)為構(gòu)音肌強(qiáng) 直或陣攣，伴對(duì)側(cè)面部和下頜痙攣，病灶 位于中央回下方,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,1.一般感覺(jué)性發(fā)作：病灶在體覺(jué)區(qū)　　2.特殊感覺(jué)性發(fā)作：　　(1)視覺(jué)性發(fā)作：簡(jiǎn)單的幻視,病灶在枕葉 復(fù)雜的視幻覺(jué)病灶在顳葉　　(2)聽覺(jué)性發(fā)作： 病灶在顳葉外側(cè)或島回　　(3)嗅覺(jué)性

13、發(fā)作：病灶在額葉眶部、鉤回、 杏仁核或島回　　(4)前庭覺(jué)發(fā)作：為頭暈， 病灶在顳上回 眩暈性癲癇,病灶在島回或頂葉　　 (5)味覺(jué)性發(fā)作：病灶在杏仁核或島回,感 覺(jué) 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為發(fā)作性植物神經(jīng)功能障礙，有循環(huán)系、消化系、泌尿生殖系等癥狀病灶在杏仁核、島回或扣帶回,臨 床 表 現(xiàn),植 物 神 經(jīng) 性 發(fā) 作,ZLM,?腹痛、頭痛性癲癇 多見于兒童和

14、青少年 診斷依據(jù)：①排除其它疾??；②癥狀為發(fā)作性；③腦電圖呈典型癲癇樣放電；④抗癲癇治療有效；⑤可伴發(fā)其它神經(jīng)癥狀如惡心、嗜睡等,臨 床 表 現(xiàn),植 物 神 經(jīng) 性 發(fā) 作,ZLM,常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作　?言語(yǔ)障礙：發(fā)作性失語(yǔ)或重復(fù)語(yǔ)言 位顳葉外側(cè)面　?記憶障礙：似曾相識(shí)感等,病灶多在 海馬體;往事不能回憶，病灶在顳葉； 近事記憶障礙，病灶在額葉　?認(rèn)識(shí)障礙：如環(huán)境失真感、脫離接

15、觸 感、夢(mèng)樣狀態(tài)等,精神性發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,?情感性：多為無(wú)名恐懼、無(wú)故憤怒、 憂郁等, 病灶在顳葉前下部和扣帶回?錯(cuò)覺(jué)性：如視物變大、變小或變形等 病灶在海馬體或顳枕部?復(fù)合幻覺(jué)性：其特點(diǎn)為鮮明、生動(dòng)、 復(fù)雜等, 患者的情緒和行為也受其支 配,如身臨其境,臨 床 表 現(xiàn),精神性發(fā)作,ZLM,意識(shí)障礙為主，以及在感覺(jué)運(yùn)動(dòng)等障礙的基 礎(chǔ)上形成的較為復(fù)雜的癥狀如常見有錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)等

16、精神癥狀，以及自動(dòng) 癥等運(yùn)動(dòng)障礙，故有稱為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作多數(shù)位顳葉,也見于額葉眶回、島回病變成人兒童均可發(fā)生，多在青春期發(fā)病。兒童 發(fā)病者多有熱性驚厥史，30?60歲發(fā)病者， 約20％為腦部病損（原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）,復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,?先兆(40％), 常見胃氣上升、眩暈、惡 心、視物變形、無(wú)名恐懼、似曾相識(shí)、 舊事如新感? 僅有意識(shí)障礙:多見于兒

17、童，又稱為顳葉 性失神或假性小發(fā)作。表現(xiàn)為突然意識(shí) 中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分 至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別: 時(shí)間長(zhǎng)， EEG無(wú)3Hz棘慢波綜合　　 ? 意識(shí)障礙伴發(fā)單純部分性發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,?意識(shí)障礙伴發(fā)自動(dòng)癥(主要表現(xiàn)形式): 重復(fù)原先正在進(jìn)行的動(dòng)作,新的無(wú)意識(shí) 動(dòng)作，對(duì)幻、錯(cuò)覺(jué)的反應(yīng)動(dòng)作等　　 飲食性自動(dòng)癥；擬態(tài)性自動(dòng)癥；

18、姿態(tài)性 自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；言語(yǔ)性自動(dòng)癥 ?復(fù)合型: ?病理性激情、突然暴發(fā)沖動(dòng)，甚至出現(xiàn) 違法行為　 ?可以出現(xiàn)精神障礙（人格、智能、情感 等）占各型癲癇42％,臨 床 表 現(xiàn),復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,全身性發(fā)作占全部癲癇病人的20—40％（兒童1/2，成人1/4）意識(shí)障礙可以是最初表現(xiàn)腦電圖為雙側(cè)同步放電以全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作最常見發(fā)作間期多無(wú)神經(jīng)

19、系統(tǒng)陽(yáng)性體征,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,全面性發(fā)作,失神發(fā)作 (absence seizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure)陣攣性發(fā)作(clonic seizure)失張力性發(fā)作(atonic seizure),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),特征為突發(fā)意識(shí)喪失和全身驚厥, 如先有

20、部分性發(fā)作后全面性發(fā)作稱為繼發(fā)大發(fā)作 強(qiáng)直期: 突發(fā)意識(shí)喪失、摔到，全身骨胳肌 呈持續(xù)性收縮持續(xù)10—20秒陣攣期: 不同肌群強(qiáng)直和松弛交替出現(xiàn)，持 續(xù)1/2—1分鐘 ? 合并心率、血壓?，分泌物?， 瞳孔散大 等植物神經(jīng)征象； 瞳孔光反射及深淺反 射消失，病理征陽(yáng)性,紫紺,強(qiáng) 直 ? 陣 攣 性 發(fā) 作,驚厥后期（恢復(fù)期）: 陣攣期后，尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成 牙關(guān)

21、緊閉和大、小便失禁 恢復(fù)---先呼吸致口鼻噴出泡沫或血沫? 心率、血壓、瞳孔? 肌張力恢復(fù)? 意識(shí)逐漸恢復(fù) 發(fā)作至意識(shí)恢復(fù)約5--10分鐘。有遺忘,ZLM,臨 床 表 現(xiàn),強(qiáng) 直 ? 陣 攣 性 發(fā) 作,? 以意識(shí)障礙為主，多見于兒童或少年 據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病在2歲半前2.6％，4--8歲 54.7％，13歲前93.1％? 約40％有陽(yáng)性家族史? 包括：典型失神發(fā)作（小發(fā)作）

22、 不典型失神發(fā)作,失神發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,?為短暫意識(shí)喪失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC 表現(xiàn)：僅有意識(shí)喪失 伴有：輕微陣攣成分；/張力喪失;/ 肌強(qiáng)直；/自動(dòng)癥；/自主神經(jīng)癥狀? 屬原發(fā)性，有明顯的家族傾向，預(yù)后好,多 隨年齡增長(zhǎng)而消失，但約1/3可轉(zhuǎn)變（或合 并）大發(fā)作 ?不典型失神發(fā)作:意識(shí)障礙的發(fā)生和終止比 典型者慢，肌張力改變則較明顯,

23、失神發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,?為突然、短暫、快速的肌收縮?可遍布全身，也可以局限于面部、軀干、 肢體或個(gè)別肌群?可以單次出現(xiàn)，但常見為快速重復(fù)發(fā)生?覺(jué)醒或入睡時(shí)最易發(fā)作，自主運(yùn)動(dòng)也可 誘發(fā)?常合并大發(fā)作(64％)，也可合并小發(fā)作 (21％) 和復(fù)雜部分性發(fā)作(1.2％),肌陣攣發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,? 為一種強(qiáng)烈而又持續(xù)地肌肉收縮， 常使肢體固定在某種緊張的位置, 常見的是頭眼

24、偏向一方或后仰， 軀干強(qiáng)直造成角弓反張 ? 常伴有植物神經(jīng)癥狀如面色蒼白、 潮紅，瞳孔散大等,強(qiáng)直性發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為突發(fā)肌張力降低，引起頭下垂、下頜松弛、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地發(fā)作時(shí)間短暫，常受傷,失張力性發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)? 伴中央－顳部棘波良性兒童期癲癇:又曰良性 中央回癲癇(benign rolandic epilepsy

25、)? 嬰兒痙攣癥(infantile spasm) ? Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型)? 獲得性癲癇后失語(yǔ)綜合癥(Landau-Kleffner S),臨 床 表 現(xiàn),ZLM,? 起病于3-12歲，6-10歲多見；男性較多? 臨床表現(xiàn)局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占74％；大發(fā)作 占26％。82％在睡眠中發(fā)生? 發(fā)作一般較疏,有時(shí)隔數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1次? 本病屬多基因遺傳，中顳區(qū)棘波,棘-慢復(fù) 合波為常染色體顯性

26、遺傳伴外顯不全, Neubauer等證實(shí)其基因位于15q14? 大多在15―16歲痊愈,良性中央回癲癇,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,嬰兒痙攣癥,出生1年內(nèi)發(fā)病，尤其是3-7個(gè)月間;多數(shù)為癥狀性， 發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征,約40％為特發(fā)性臨床表現(xiàn): 以屈肌為主的強(qiáng)直性痙攣(突然的屈頸、 彎腰動(dòng)作，也可涉及四肢;每次約1-15秒，常連續(xù) 發(fā)生數(shù)次到數(shù)十次，以睡前和醒后最密集;常伴有

27、 叫喊、出汗、面潮紅或青紫等 少數(shù)出現(xiàn)伸肌痙攣,即頭往后仰、眼球上竄、角弓 反張1/3-2/3伴有其它發(fā)作，大部分為大發(fā)作或小發(fā)作90％以上智能低于正常,多數(shù)有神經(jīng)損傷的癥狀或體 征,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型),一般情況: 占小兒癲癇5-10％，其中36％可查出病因(以 產(chǎn)傷、腦炎和腦外傷常見）,2.5％-40％有驚 厥家族史,發(fā)

28、病年齡1-8歲臨床特點(diǎn)：多種發(fā)作形式：其中肌陣攣發(fā)作11％--28％； 失張力發(fā)作26--56％；強(qiáng)直性發(fā)作17--92％； 不典型失神發(fā)作17--60％ 常伴有智力低下 抗癇治療較困難,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,? 兒童期發(fā)生的獲得性失語(yǔ)。多在3-9歲發(fā)病? 可在一次癲癇發(fā)作后出現(xiàn)急性失語(yǔ)，也可在多次發(fā)作 后隱匿出現(xiàn)? 多數(shù)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，1/3

29、為感覺(jué)性失語(yǔ)，也有為混合性 失語(yǔ)? 癲癇發(fā)作形式可有簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、 全身性發(fā)作，或多種發(fā)作兼而有之 部分病例合并行為障礙，以多動(dòng)癥多見,獲得性癲癇后失語(yǔ)綜合癥(Landau-Kleffner S),難治性癲癇,難治性癲癇(intractable epilepsy): 又名頑固性癲癇( refractory epilepsy)。它特指經(jīng)合理的抗癲癇藥物治療兩年以上、血藥濃度已達(dá)到治療水平,每月仍有2次

30、以上的發(fā)作。約占癲癇發(fā)作的20％-30％,與難治性癲癇有關(guān)的因素,? 發(fā)作類型：嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征，復(fù) 雜部分性發(fā)作易發(fā)展為難治性癲癇 ? 發(fā)作情況：發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的患者 屬難治性癲癇的危險(xiǎn)因素? 起病年齡：1歲以內(nèi)者較難治，2-3歲比11-19歲起病 者預(yù)后好? 器質(zhì)性腦損傷：癥狀性或繼發(fā)性較原發(fā)性更難治? E

31、EG背景呈慢節(jié)律是難治性癲癇的特點(diǎn)。此外抗癲癇 血藥濃度已達(dá)治療水平，EEG仍呈癇樣放電預(yù)后不好? 伴有神經(jīng)或精神障礙者亦較難治,鑒別診斷即癇性發(fā)作與非癇性發(fā)作的鑒別?非癇性發(fā)作(Non-Epilepsy seizures NES) ——指不伴有腦電圖癇樣放電的陣發(fā)性臨床發(fā)作， 可以是軀體性疾病，也可是心因性疾病， 或生理狀態(tài)及習(xí)慣性行為? 10-20%“癲

32、癇患者”被證實(shí)為非癲癇發(fā)作? 8-20%“難治性”癲癇及具有顳葉癇性放電的癲癇患 者伴有非癇性發(fā)作,鑒別診斷,,鑒別診斷,軀體性發(fā)作,睡眠障礙多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙偏頭痛暈厥TIA,心因性發(fā)作,屏氣發(fā)作情感性交叉腿發(fā)作非癇性強(qiáng)直發(fā)作假性發(fā)作/精神性發(fā)作/癔癥,,鑒別診斷,屏氣發(fā)作 5歲以內(nèi)發(fā)病尤以6-18個(gè)月多見，發(fā)病前常有精神因素：驚嚇、發(fā)怒、哭鬧等，繼而出現(xiàn)呼氣相屏氣，青紫或蒼

33、白；少部分患兒伴意識(shí)喪失及全身強(qiáng)直，甚至肢體抽動(dòng)?？捎心蚴Ы?。 一般發(fā)作不超過(guò)1分鐘。無(wú)特殊治療。,,鑒別診斷,情感性交叉腿發(fā)作 常見于1-3歲的女性患兒，發(fā)作時(shí)雙大腿交叉夾緊，伴有摩擦動(dòng)作，面部漲紅，雙眼凝視，但意識(shí)始終清楚。一般1-2分鐘可自行緩解，分散注意力時(shí)可停止，也可被外界強(qiáng)行制止。與外陰部炎性刺激有關(guān)。注意外陰部清潔可減少。腦電圖正常。,,鑒別診斷,非癇性強(qiáng)直發(fā)作 常見于嬰兒期，清醒狀態(tài)下發(fā)病

34、，形式多樣，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作多局限在眼，嘴及頭頸部，表現(xiàn)為：凝視、咬牙、頭頸部伸縮及左右擺動(dòng)，無(wú)意識(shí)喪失?？杀煌饨绱碳に袛?。腦電圖正常。,,大發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━---------- 項(xiàng) 目 EP大發(fā)作 Pseudoseizures───────────────────────---------- 誘 因 可無(wú)

35、 情感紊亂 場(chǎng) 所 不定 有人在場(chǎng) 肌肉抽搐 規(guī)則 不規(guī)則 持續(xù)時(shí)間 數(shù)分鐘 數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等 意識(shí)喪失 有 無(wú) 瞳孔及反射 散大消失 可散大但反射存在 角膜反射 消失 存在

36、 病理征 可引出 無(wú) 二便失禁 可有 無(wú) 運(yùn)動(dòng)癥狀 刻板、同步 肢體不規(guī)則活動(dòng)、 CPS有自動(dòng)癥 眼強(qiáng)閉、骨盆前挺、 有回避行為 腦電圖 ?？梢姷桨B性放電 無(wú)

37、癇性放電 發(fā)作后血催乳素 升高 不升高,睡眠障礙 大約25%的癲癇病人僅在睡眠中發(fā)作。另有35%癲癇患者在睡眠和初醒后發(fā)作。而睡眠是機(jī)體的保護(hù)性機(jī)制，在睡眠過(guò)程中多種形式的睡眠障礙，及運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)需與夜間出現(xiàn)的癲癇發(fā)作鑒別。 夜驚癥 夢(mèng)游癥（睡行癥) 發(fā)作性睡病 睡眠呼吸暫停綜合征,鑒別診斷,,夜驚（睡驚癥）

38、 常見于學(xué)齡前兒童，為睡眠中突然出現(xiàn)的一種驚恐癥狀，表現(xiàn)為深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表現(xiàn)驚恐，常伴自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)呈朦朧狀態(tài)，事后不能回憶，白天過(guò)度疲勞可誘發(fā)。睡眠EEG檢測(cè)無(wú)癇樣放電。,鑒別診斷,,夢(mèng)游癥（睡行癥）： 最常見于學(xué)齡兒童，臨床表現(xiàn)為睡眠中突然起床，下地走動(dòng)，意識(shí)處于朦朧狀態(tài)，可有一些較復(fù)雜的動(dòng)作，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)外界無(wú)反應(yīng)，或答非所問(wèn)，事后不能回憶。EEG監(jiān)測(cè)正常。,鑒別診斷,,發(fā)作性睡?。?

39、多見于青少年，臨床特點(diǎn)為：發(fā)作性睡眠，不分時(shí)間，場(chǎng)合的不可抗拒的睡眠；猝倒癥；常為情感因素誘導(dǎo)的猝倒，為肌張力喪失所致，意識(shí)常保存；睡眠麻痹；入睡前幻覺(jué)。EEG監(jiān)測(cè)正常。中樞興奮劑如利他林、匹莫林、三環(huán)類抗抑郁藥有效。,鑒別診斷,,睡眠呼吸暫停綜合征 以40-60歲肥胖者最多見，男性>女性。表現(xiàn)為睡眠中反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停，慢性低氧血癥和高碳酸血癥，?？刹l(fā)高血壓/冠心病等。臨床表現(xiàn)為睡眠時(shí)因上氣道狹窄而發(fā)生鼾聲和呼吸停止交替

40、發(fā)生，有的患者常憋醒，如呼吸暫停時(shí)間較長(zhǎng)者，患者出現(xiàn)四肢亂動(dòng)，身體翻動(dòng)、突然坐起、甚至打人等攻擊行為或翻到床下。白天因夜間睡眠不好而嗜睡。確診需多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測(cè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：每晚7小時(shí)睡眠中呼吸暫停反復(fù)發(fā)作在30次以上，或>5次/h每次呼吸暫停10秒以上,同時(shí)伴有血氧飽和度下降4%以上。本病睡眠中的四肢及身體的躁動(dòng)臨床應(yīng)與額葉癲癇鑒別。,鑒別診斷,,多發(fā)性抽動(dòng)癥 本病包括習(xí)慣性痙攣和抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征。目前認(rèn)為發(fā)病與遺傳有關(guān)

41、，精神、感染因素是其誘因。 常見于學(xué)齡男性兒童，為身體某個(gè)肌群或肌肉的快速，不自主的重復(fù)的收縮，最常累及的是面部及頭頸部肌群。也可累及肢帶肌肉，臨床表現(xiàn)為：眨眼，抬眉（擠眉弄眼）、歪嘴、擺頭、聳肩或肢體的快速抖動(dòng)。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌則可表現(xiàn)為短暫的發(fā)聲，呃逆等發(fā)作。癥狀一般頻繁發(fā)作但不影響正?；顒?dòng)，均在清醒狀態(tài)發(fā)病，入睡后緩解。癥狀可短時(shí)受意識(shí)控制，上呼吸道感染，精神緊張可誘發(fā)加重。EEG監(jiān)測(cè)正常。,鑒別診斷,,發(fā)作

42、性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 ?學(xué)齡前兒童及青少年，以男性為多 ?部分有癲癇家族史或本病家族史, 多數(shù)散發(fā) ?臨床表現(xiàn):突然啟動(dòng)或運(yùn)動(dòng)加速時(shí)出現(xiàn)的短暫的肢體肌張力 障礙和舞蹈樣動(dòng)作，精神緊張時(shí)易誘發(fā)。肌張力障礙和運(yùn)動(dòng) 障礙,后者以肢體舞蹈樣手足徐動(dòng)最多見，可累及一側(cè)肢體或 雙側(cè)肢體，也可左右交替發(fā)作部分患者發(fā)作時(shí)倒地，伴言語(yǔ) 障礙，但神志始終清楚，一般持續(xù)約10秒鐘左右，不超過(guò)1 分鐘。每

43、天可頻繁發(fā)作影響日常生活學(xué)習(xí)。 ? 一般EEG監(jiān)測(cè)正常，可見散在尖波,神經(jīng)影像學(xué)檢查一般正常 ?治療對(duì)卡馬西平反應(yīng)好，長(zhǎng)期服用。易復(fù)發(fā)。有自限性。,鑒別診斷,,相似點(diǎn): 具有發(fā)作性、重復(fù)性等 發(fā)作間期可見到癇樣放電 抗癲癇藥治療有效相異點(diǎn)：有明確的發(fā)作誘因 發(fā)作時(shí)意識(shí)清醒 發(fā)作時(shí)的特異性姿勢(shì)

44、 發(fā)作間期可見散在EP樣放電， 發(fā)作期無(wú)相應(yīng)的癇性放電,與癲癇的鑒別,鑒別診斷,,暈厥(syncope) 為彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧。常有意識(shí)喪失、跌到，部分病人可出現(xiàn)肢體的強(qiáng)直或陣攣，需與癲癇的全身性發(fā)作鑒別。①暈厥由焦慮、疼痛、見血、過(guò)分寒冷、高熱誘導(dǎo)的發(fā)作；②暈厥常于久立或坐位時(shí)或空氣不良下出現(xiàn)③暈厥時(shí)有眼前黑朦、面色蒼白、大汗淋漓。④有造成暈厥的原發(fā)病存

45、在：心源性暈厥、腦源性暈厥、排 尿和咳嗽性暈厥、低血糖、Shy-drager綜合征⑤暈厥病人的腦電圖多數(shù)正?；騼H有慢波，而癲癇病人腦電 圖可見到棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波等。,鑒別診斷,,注意：⑴暈厥與癲癇強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的區(qū)別 主要是前者系腦供血不足所引起的短暫性、彌漫性缺血，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀，肢體的無(wú)力、肌張力低下較強(qiáng)直、陣攣多見⑵暈厥與失神發(fā)作的鑒別是前者常有跌到，發(fā)生和恢復(fù)都較后者慢

46、，有明顯的發(fā)作后狀態(tài),,鑒別診斷,偏頭痛（migraine）①癲癇頭痛程度較輕，多在發(fā)作前后出現(xiàn)， 偏頭痛則以偏側(cè)或雙側(cè)劇烈頭痛為主要癥狀②偏頭痛先兆期的視幻覺(jué)多為簡(jiǎn)單性：?jiǎn)渭兞咙c(diǎn)、暗點(diǎn)、 模糊、視野缺損，但復(fù)雜視幻覺(jué)則以癲癇常見；③癲癇的意識(shí)障礙發(fā)生突然、很快終止，程度重， 基底動(dòng)脈型偏頭痛的意識(shí)障礙發(fā)生較緩慢，易喚醒。④偏頭痛發(fā)作時(shí)無(wú)癇性放電，發(fā)作后可出現(xiàn)彌漫性慢波， 發(fā)作間期癇樣放電多為孤

47、立、散在表現(xiàn)。 癲癇發(fā)作時(shí)、發(fā)作間期均有特異性改變及癇樣放電 ⑤抗癲癇藥卡馬西平、丙戊酸鈉、妥泰等對(duì)預(yù)防偏頭痛 亦有效，但麥角胺類制劑僅對(duì)偏頭痛有效。,鑒別診斷,,遺傳學(xué)、內(nèi)分泌、代謝相似性，二病可并存，互為因果關(guān)系臨床上稱為偏頭痛癲癇綜合癥類型①典型偏頭痛先兆誘發(fā)癲癇發(fā)作。占本綜合癥56%。 兒童與青少年尤多。癲癇發(fā)作插入到偏頭痛先兆和 頭痛發(fā)作之間，預(yù)后差異很大，

48、大多良性經(jīng)過(guò)。 ②偏頭痛與癲癇分別獨(dú)立存在。 ③偏頭痛嚴(yán)重腦損傷導(dǎo)致癲癇發(fā)作。 ④枕葉癲癇發(fā)作后偏頭痛發(fā)作。伴畏光、惡心嘔吐， 麥角胺制劑有效。 ⑤外側(cè)裂癲癇。偏頭痛家族史，頭痛在棘波灶同側(cè)， 預(yù)后好。 ⑥與線粒體腦病有關(guān)的惡性偏頭痛：（MELAS綜合癥）,鑒別診斷,,短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）,①TIA多見于

49、老年人，有動(dòng)脈硬化、冠心病、高血壓、糖尿病 等病史，持續(xù)時(shí)間相對(duì)長(zhǎng)。而癲癇可見于任何年齡以青少年 為多，前述的危險(xiǎn)因素不突出，發(fā)作的時(shí)間短②TIA的臨床癥狀多為缺失而非刺激，因而感覺(jué)喪失或減退比 感覺(jué)異常多，肢體的癱瘓比抽搐多 ；TIA的肢體抽動(dòng)不規(guī) 則，也無(wú)頭部和頸部的轉(zhuǎn)動(dòng) ③TIA的短暫性全面遺忘征是無(wú)先兆而突然發(fā)生的記憶障礙， 多見于老年人，癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時(shí)，復(fù)發(fā)的可能