甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第四節(jié),甲狀腺疾病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括以下幾種情況甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變 甲狀腺毒性腦?。╰hyrotoxic encephalopathy） 急性甲狀腺毒性肌?。╝cute thyrotoxic myopathy） 慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy） 甲狀腺毒性周期性癱瘓甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變

2、橋本腦?。℉ashimoto encephalopathy，HE）,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢，是指由多種原因?qū)е碌募谞钕俟δ茉鰪?qiáng)，甲狀腺激素分泌過(guò)多引起的多系統(tǒng)受累的高代謝癥候群。可累積多種系統(tǒng)，包括循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。甲亢相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)病變起病可急可緩，急性多見(jiàn)，多由服藥不規(guī)則或停藥誘發(fā)，也可獨(dú)立存在?！景l(fā)病機(jī)制】

3、甲亢神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制尚不清楚，可能是甲狀腺激素大量釋放，使神經(jīng)細(xì)胞線(xiàn)粒體氧化過(guò)程加速，消耗大量能量，導(dǎo)致細(xì)胞缺氧及能量不足所致。,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（一） 甲狀腺毒性腦?。╰hyrotoxic encephalopathy）,【臨床表現(xiàn)】 1. 不同程度的意識(shí)障礙，大量錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)以及明顯的精神運(yùn)動(dòng)性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài) 2. 還可表現(xiàn)為去皮質(zhì)狀態(tài)、癲癇發(fā)作、延髓性麻痹、錐

4、體束受累、脊髓丘腦束受累、錐體外系受累等 3. 精神異常可為興奮狀態(tài)，亦可為抑郁狀態(tài)【輔助檢查】 1. 腦脊液示無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高 2. 腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主 3. 頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底核出現(xiàn)欠均勻低密度灶 4. 頭MRI可見(jiàn)相應(yīng)部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺

5、疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（二）急性甲狀腺毒性肌病（acute thyrotoxic myopathy）,【臨床表現(xiàn)】 1. 較為罕見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)展迅速的肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱 2. 常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹 3. 少數(shù)患者可侵犯眼肌及其他腦神經(jīng)所支配的肌肉 4. 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯，括約肌功能保留，無(wú)感覺(jué)障礙,神經(jīng)

6、病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（三）慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy）,【臨床表現(xiàn)】 1. 中老年男性常見(jiàn)，兒童少見(jiàn) 2. 特點(diǎn)為進(jìn)行性肌萎縮與肌力下降，而甲亢癥狀并不明顯 3. 易侵犯近端肌，伸肌較屈肌更易受累 4. 少數(shù)患者可同時(shí)侵犯肢體遠(yuǎn)端肌和面肌，但無(wú)單純遠(yuǎn)端肌萎縮者 5. 一般肌萎縮與肌無(wú)力程度

7、一致，但有些女性患者肌力下降明顯而萎縮不明顯 6. 本病常同時(shí)侵及雙側(cè)，少數(shù)可以單側(cè)為主 7. 肌腱反射正?；蚩哼M(jìn)，少數(shù)患者萎縮肌肉可伴束顫,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（四）甲狀腺毒性周期性癱瘓,【臨床表現(xiàn)】 1. 甲亢合并周期性癱瘓的幾率為1.9%~6.2%，男性多見(jiàn) 2. 發(fā)作特點(diǎn)為常在夜間或白天安靜時(shí)突然發(fā)生肢體軟癱 3. 主要累及

8、近端肌，很少累及軀干和頭頸部 4. 可伴有自主神經(jīng)障礙，如心動(dòng)過(guò)緩或過(guò)速、低血壓、嘔吐、煩渴、多汗、癱瘓及水腫等 5. 血鉀降低，但補(bǔ)鉀并不能改善肌力,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,甲狀腺功能減退（hypothyroidism）性腦損害，主要表現(xiàn)為不同程度的神經(jīng)精神癥狀。輕者記憶減退、反應(yīng)遲鈍、精神抑郁、淡漠、輕度智能障礙等；重者步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡、癡呆、精神錯(cuò)亂，甚至出現(xiàn)甲減性昏迷

9、而死亡。甲低如為先天性或發(fā)生在生后早期，可引起精神發(fā)育不良，智能缺陷 主要有以下兩種情況 （一）甲低性腦神經(jīng)病 （二）甲低性脊神經(jīng)病,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,（一）甲低性腦神經(jīng)病,甲低性脊神經(jīng)病變較常見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，如刺痛、麻木、燒灼感等。其中一半有感覺(jué)癥狀，如震動(dòng)覺(jué)、痛覺(jué)及觸覺(jué)障礙；部分患者有手套、襪套樣感覺(jué)障礙。,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,（二）甲低性脊神經(jīng)病,甲低性腦神經(jīng)病變可有

10、嗅、味、視、聽(tīng)覺(jué)可減退，真性眩暈，視物模糊、視野缺損、視神經(jīng)萎縮。視覺(jué)改變一般認(rèn)為由于甲低繼發(fā)腦垂體腫大壓迫視神經(jīng)所致。此外也可有三叉神經(jīng)痛及面神經(jīng)麻痹。,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,需要注意的是，甲低極易導(dǎo)致阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome，OSAHS），進(jìn)而引起頭昏、嗜睡、認(rèn)知功能受損 本病經(jīng)甲狀腺素治療后，大部分臨床癥狀可很快消失，預(yù)后良好

11、,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,橋本腦病（Hashimoto encephalopathy，HE）是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病。以抗甲狀腺抗體增高為特征，而甲狀腺功能可為正常、亢進(jìn)或低下。本病病程呈復(fù)發(fā)—緩解或進(jìn)展性、應(yīng)用激素后可有顯著療效，所以橋本腦病又被稱(chēng)為自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的激素反應(yīng)性腦病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim

12、mune thyroiditis，SREAT）。,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【發(fā)病機(jī)制】 目前HE的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，其發(fā)生與甲狀腺功能水平無(wú)關(guān)，抗甲狀腺抗體也不是導(dǎo)致腦病的直接原因。多認(rèn)為甲狀腺炎和腦病都與免疫系統(tǒng)的過(guò)度激活有關(guān)，可能與以下因素相關(guān) 1. 自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)微血管病變導(dǎo)致的腦內(nèi)低灌注 2. 促甲狀腺激素過(guò)度釋放引起的毒性效應(yīng) 3. 自身免疫性復(fù)合物

13、攻擊髓磷脂堿基蛋白觸發(fā)腦血管性炎癥而造成腦水腫 4. 甲狀腺組織與神經(jīng)組織有共同的抗原決定簇，因此在病理狀態(tài)下產(chǎn)生的自身抗體可同時(shí)對(duì)神經(jīng)細(xì)胞或α-烯醇化酶（NAE）產(chǎn)生免疫殺傷作用,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【病理】 病理改變主要為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管周?chē)?、?dòng)靜脈、腦膜血管周?chē)貏e是以靜脈為中心的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及髓鞘和（或）軸突損害。,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【臨床表現(xiàn)】

14、 本病多急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起病，中年女性多見(jiàn)。根據(jù)發(fā)病類(lèi)型可分為兩類(lèi) 卒中樣發(fā)作型：為本病特異癥狀之一，病程呈復(fù)發(fā)—緩解形式，臨床表現(xiàn)為錐體束癥狀如偏癱、四肢癱，也可出現(xiàn)失語(yǔ)、失用、失讀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)障礙等 持續(xù)進(jìn)展型：多為精神癥狀，幻覺(jué)以幻聽(tīng)為多，興奮癥狀如激越、易怒、不安等。亦可出現(xiàn)抑郁、淡漠、意志缺乏、認(rèn)知功能低下，也可有妄想、人格改變、行為異常等,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀

15、腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,此外，還可有以下表現(xiàn) 1. 意識(shí)障礙：可從輕度嗜睡到昏迷，意識(shí)內(nèi)容改變以意識(shí)模糊多見(jiàn) 2. 錐體外系改變：可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)、肌陣攣、震顫，少數(shù)出現(xiàn)斜視、眼陣攣、舞蹈病樣運(yùn)動(dòng)、肌陣攣、上腭震顫和眼瞼痙攣 3. 癲癇發(fā)作：以全面性發(fā)作較多，多呈強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作，也可呈復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作 4. 可伴有睡眠障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，偏頭痛、神經(jīng)痛性肌萎縮癥以及脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病

16、,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【診斷】 1. 抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（抗TPO抗體）陽(yáng)性，可高出正常幾倍或幾百倍；抗甲狀腺球蛋白抗體（抗TG抗體）可以陽(yáng)性也可以陰性 2. 腦脊液可見(jiàn)蛋白正?；蜉p度升高，但也有達(dá)300mg/dl者，細(xì)胞數(shù)輕度增加 3. 腦電圖呈全面慢波，亦可出現(xiàn)三相波、棘波、棘慢波、突發(fā)性慢波；本病雖然可以全身性痙攣為多發(fā)癥狀，但在腦電上呈現(xiàn)癲癇樣改變者少，這可

17、能為本病的特征之一 4. 大部分患者CT、MRI無(wú)特異性改變，或MRI顯示非特異性的大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)T2WI、FLAIR高信號(hào)，隨著病情好轉(zhuǎn)，白質(zhì)區(qū)高信號(hào)可以恢復(fù)正常 5. SPECT顯示腦部低血流信號(hào)，主要發(fā)生在額葉，其次是顳葉、頂葉、枕葉及小腦半球,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,【治療】 1. 類(lèi)固醇 為首選治療藥物，給藥后1~2天多數(shù)患者開(kāi)始

18、出現(xiàn)明顯的效果；對(duì)于癥狀出現(xiàn)反復(fù)者可重復(fù)用藥 2. 免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤 3. 亦可試用免疫球蛋白治療、血漿交換治療 4. 極少數(shù)患者可自愈；如治療合理、及時(shí)，本病預(yù)后良好,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,1. 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的臨床表現(xiàn)可多種多樣，診斷可通過(guò)CSF和血清學(xué)、CT、MRI等一系列手段查找原發(fā)灶，治療以治療原發(fā)病為主，并輔以

19、對(duì)癥支持治療。2. 糖尿病引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括中樞性和外周性，診斷可通過(guò)頭CT、MRI、肌電圖等檢查，鑒別需與其他原因引起的周?chē)窠?jīng)或中樞神經(jīng)改變相鑒別，治療以治療糖尿病為主，輔以對(duì)癥支持治療。,3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起神經(jīng)系統(tǒng)損害分為輕型、中型、重型，診斷依靠CSF和血清免疫 學(xué)檢查以及頭MRI、肌電圖，治療以激素沖擊為主，輔以對(duì)癥支持治療。4. 甲狀腺疾病引起的神經(jīng)系統(tǒng)病變包括精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要依靠頭CT、MRI、