白塞氏病

1、白塞氏病白塞氏病白塞氏病也被稱(chēng)為白塞氏綜合征，是一種罕見(jiàn)的慢性自身免疫性疾病。該病的病因不明，臨床表現(xiàn)可能是由血管炎引起的全身血管損害。該病是以1937年發(fā)現(xiàn)土耳其游牧民族有口腔、生殖器和眼部三聯(lián)炎癥的土耳其皮膚科醫(yī)生HulusiBehcet的名字命名的。白塞氏病全球有發(fā)生，以東地中海、中東和東亞地區(qū)國(guó)家（古絲綢之路）的發(fā)病率最高。白塞氏病好發(fā)于年輕成人，尤其是2030多歲，但所有年齡和性別的人群都可能受累，中東地區(qū)男性更多見(jiàn)，而西方國(guó)

2、家和日韓，則女性更多見(jiàn)?，F(xiàn)有研究提示：病毒、細(xì)菌、遺傳和環(huán)境因素可能在白塞氏病發(fā)生過(guò)程中有作用，但至今沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確切的病因和誘導(dǎo)因素。白塞氏病不會(huì)傳染。個(gè)體間癥狀表現(xiàn)不一，最常見(jiàn)的癥狀包括口腔和生殖器潰瘍、眼炎、皮損和關(guān)節(jié)炎。眼球內(nèi)炎癥（前、后葡萄膜炎，視網(wǎng)膜炎和虹膜炎）可能很?chē)?yán)重，如不治療，會(huì)引起失明。其他疾病癥狀可能包括血栓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥和消化道癥狀，極少數(shù)情況下會(huì)有腎臟受累。白塞氏病需要對(duì)癥治療，目的是緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥出現(xiàn)。

3、根據(jù)器官受累程度，該病的預(yù)后情況不一。白塞氏病的癥狀白塞氏病的癥狀口腔病變：口腔病變：口腔潰瘍一般是白塞氏病最早的臨床表現(xiàn)。潰瘍部位有疼痛，深淺不一，呈圓形或橢圓形，基底部為白色或黃色，周?chē)屑t暈。潰瘍大小在120mm，一般累及頰粘膜、舌、唇、牙齦、扁桃體、懸雍垂、咽、或腭。急性發(fā)作時(shí)，潰瘍可能多處發(fā)生，但一些患者可能僅有一處潰瘍。潰瘍一般在起病1020天內(nèi)自愈，不留疤痕。生殖器病變：生殖器病變：較之口腔潰瘍，生殖器潰瘍發(fā)生率略低，約7

4、5%的患者可能發(fā)生。病灶一般較大和較深，經(jīng)常自愈，但有疤痕。男性患者的潰瘍一般出現(xiàn)于陰囊，較少出現(xiàn)于陰莖和龜頭。男性生殖器潰瘍可能與附睪炎有關(guān)。女性患者的潰瘍可能出現(xiàn)于外陰、陰道和宮頸。皮膚病變：皮膚病變：6090%的白塞氏病患者會(huì)有皮膚表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性紅斑是一種發(fā)生于皮下脂肪層的炎癥，會(huì)引起皮下出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)。與其他疾病導(dǎo)致的結(jié)節(jié)性紅斑不同，這些結(jié)節(jié)經(jīng)常會(huì)潰瘍。紅斑性結(jié)節(jié)多見(jiàn)于女性。其他皮膚表現(xiàn)包括痤瘡樣結(jié)節(jié)、假性毛囊炎和丘疹膿皰性病變。男

5、性患者常見(jiàn)頭頸部位的皮膚病變。眼部表現(xiàn)：眼部表現(xiàn)：眼炎是白塞氏病標(biāo)志性臨床表現(xiàn)之一。白塞氏病是少數(shù)一種會(huì)引起前后葡萄膜炎的自身免疫性疾病。前葡萄膜炎出現(xiàn)時(shí)，眼睛會(huì)出現(xiàn)疼痛，視力模糊、光敏和淚液分泌增多。前葡萄膜炎是中青年患者中最常見(jiàn)的葡萄膜炎，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼球前房積膿。后葡萄膜炎較少發(fā)生，可能累及視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜。疾病會(huì)導(dǎo)致視力模糊、飛蚊癥、眼疼、眼紅和光敏。除了白塞氏病，許多感染性和非感染性疾病也會(huì)引起后葡萄膜炎。關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎：約50

6、%的白塞氏病患者出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)炎或脊柱關(guān)節(jié)炎。外周關(guān)節(jié)炎可以是單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)受累。關(guān)節(jié)炎可能導(dǎo)致膝、踝、腕和肘關(guān)節(jié)的疼痛、腫脹和僵硬。脊柱關(guān)節(jié)炎一般以骶髂關(guān)節(jié)炎形式出現(xiàn)，可能出現(xiàn)下背和臀部疼痛。白塞氏病導(dǎo)致的關(guān)節(jié)痛會(huì)持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)終身受損。外周關(guān)節(jié)炎一般不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形。白塞氏病的治療白塞氏病的治療白塞氏病主要是對(duì)癥治療，目的是減少不適，預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥。盡管白塞氏病是一種慢性病，但患者時(shí)常會(huì)有癥狀暫時(shí)消失（疾病緩解）。該疾病