先天性心臟病-浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院兒科護(hù)理學(xué)

1、先天性心臟病,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 徐霞,教學(xué)目標(biāo),1.了解先天性心臟病的病因和預(yù)防.2.熟悉先天性心臟病分類(lèi)和分類(lèi)的依據(jù).3.掌握左向右分流型先心共同的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉各型特點(diǎn)。4.掌握法樂(lè)氏四聯(lián)征的四大畸形，臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。5.掌握以下名詞解釋和概念：肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征 、差異性青紫 、周?chē)苷鳌?教學(xué)目標(biāo),6.掌握缺氧發(fā)作的原因、機(jī)制和緊急處理措施。7.了解先心病輔助檢查內(nèi)容。

2、8.了解先心病患兒內(nèi)科治療的目的和外科手術(shù)治療的原則。9.掌握先心病的護(hù)理：護(hù)理評(píng)估內(nèi)容，常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題和具體護(hù)理措施。,一 、概述,先天性心臟病是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病。發(fā)病率5‰~8‰。近30多年來(lái)，由于診斷和治療技術(shù)及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)先天性心臟得到準(zhǔn)確的診斷和及時(shí)的治療，預(yù)后大為改觀。,一、 概述,心臟胚胎發(fā)育：原始心臟于胚胎第2周開(kāi)始形成，約第4周起有循環(huán)作用，至第8周房室間隔

3、完全形成。心臟畸形的形成主要在這一時(shí)期。,病因,1. 遺傳因素：染色體易位與畸形，基因突變，先天代謝紊亂。2. 環(huán)境因素：孕早期宮內(nèi)感染，孕婦代謝異常，過(guò)量射線，致畸藥物毒物。,一 、概述,分類(lèi),根據(jù)左右心腔或大血管間有無(wú)分流和臨床有無(wú)青紫分3類(lèi)：1. 左向右分流型2. 右向左分流型3. 無(wú)分流型,一 、概述,分類(lèi),1. 左向右分流型（潛伏青紫型）：在左、右心之間或主、肺動(dòng)脈之間有異常通路。正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)

4、，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)屏氣、劇烈哭鬧或其他病理情況致肺動(dòng)脈和右心壓力增高并超過(guò)左心時(shí)，血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。 常見(jiàn)的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,一、 概述,分類(lèi),正常血液循環(huán),一 、概述,,LA,RV,LA,PA,AO,,,,肺循環(huán),體循環(huán),,,,RA,,,,,,,,,分類(lèi),ＶＳＤ血流動(dòng)力學(xué)改變,一 、概述,RA,LA,LV,RV,PA,AO,肺循環(huán),體循環(huán),,,,,,,,,,,,,,,,,分類(lèi)

5、,ASD血流動(dòng)力學(xué)改變：,一、 概述,RA,RV,LA,LV,PA,AO,體循環(huán),肺循環(huán),,,,,,,,,,,,,,,,,分類(lèi),PDA血流動(dòng)力學(xué)改變：,一 、概述,LV,LA,RA,RV,PA,AO,,肺循環(huán),體循環(huán),,,,,,,,,,,,,,,,分類(lèi),左向右分流先心的臨床表現(xiàn):肺循環(huán)淤血：呼吸急促，反復(fù)呼吸道感染。體循環(huán)缺血：喂養(yǎng)困難，吸吮有停頓，活動(dòng)無(wú)耐力，蒼白，多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后及心力衰竭，心臟和肺動(dòng)脈擴(kuò)大可致聲音嘶啞。分流量

6、大者晚期發(fā)生艾森曼格綜合癥,一、概述,分類(lèi),艾森曼格綜合癥：左向右分流量大者，肺循環(huán)量顯著增加，隨病程進(jìn)展，肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力性肺高壓，繼之引起肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓，左向右分流減少，繼而出現(xiàn)雙向分流，最后出現(xiàn)右向左分流而呈現(xiàn)青紫，即稱(chēng)為艾森曼格綜合癥。發(fā)生艾森曼格綜合癥，即失去手術(shù)機(jī)會(huì)。,一 、概述,分類(lèi),左向右分流型先心病并發(fā)癥： 反復(fù)呼吸道感染

7、 心力衰竭 肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎,一、概述,分類(lèi),2. 右向左分流型（青紫型）①. 畸形的存在致右心壓力增高并超過(guò)左心而使血液從右向左分流，常見(jiàn)的有法洛氏四聯(lián)癥。②. 大動(dòng)脈起源異常，導(dǎo)致大量回心靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，常見(jiàn)的有大動(dòng)脈錯(cuò)位。,一 、概述,分類(lèi),TOF血流動(dòng)力學(xué)改變：,一 、概述,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,RA,LA,RV,LV,PA,A

8、O,肺循環(huán),體循環(huán),,,,,,分類(lèi),3. 無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：在左、右心和主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間無(wú)異常分流或交通存在。如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄。,一、概述,二、臨床常見(jiàn)的先心病,1. 室間隔缺損（VSD）最常見(jiàn)的先心病，約占小兒先天性心臟病的25~40%，可單獨(dú)存在，也可與其他心臟畸形同時(shí)存在。,室間隔缺損,按缺損部位分： 膜部（室上嵴下） 漏斗部（干下型或流出道型） 三尖瓣后方（流

9、入道型） 室間隔肌部,二、臨床常見(jiàn)的先心病,,室間隔缺損,按缺損大小分：小型（﹤０.５cm）　　　　　　　 中型（０.５～１.５cm）　　　　　　　 大型（﹥１.５cm）,二 、臨床常見(jiàn)的先心病,室間隔缺損,臨床的分型：小型（缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑＜0.25） 中型（缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑0.25~0.5） 大型（缺損/主動(dòng)脈

10、內(nèi)徑＞0.5）,二 、臨床常見(jiàn)的先心病,室間隔缺損,臨床表現(xiàn)：肺循環(huán)淤血、體循環(huán)缺血。體征：消瘦，胸骨左緣第3~4肋間響亮粗糙的全收縮期雜音，心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，觸及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音增強(qiáng)。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,室間隔缺損,預(yù)后 ： 干下型無(wú)自愈可能，膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈機(jī)會(huì) 大部分在5歲以?xún)?nèi)關(guān)閉，尤其是1歲以?xún)?nèi),二 臨床常見(jiàn)的先心病,室間隔缺損,輔助檢查心電圖：中型缺損左心室肥大，大型缺損左、

11、右心室肥大。胸部X線：肺血增多，心影增大，肺動(dòng)脈段凸出，搏動(dòng)強(qiáng)烈，肺門(mén)陰影擴(kuò)大，左心增大，晚期右心室增大超聲心動(dòng)圖：M型超聲可見(jiàn)左心和右心室內(nèi)徑增大，二維超聲可顯示室間隔中斷，多普勒可見(jiàn)分流的位置、方向和區(qū)別分流的大小心導(dǎo)管檢查：合并重度肺高壓、其他心臟畸形或?qū)馄视幸牲c(diǎn)時(shí)進(jìn)行。,二 臨床常見(jiàn)的先心病,房間隔缺損,房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病總數(shù)的20%~30%,女孩多見(jiàn).癥狀較輕。根據(jù)解剖病變部位的不同分為：　１.原發(fā)

12、孔型房缺（第一孔）?。? 繼發(fā)孔型房缺（第二孔）　３. 卵圓孔未閉,二、臨床常見(jiàn)的先心病,房間隔缺損,癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血．體征：胸骨左緣2~3肋間收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,房間隔缺損,預(yù)后：一般較好，平均可活至40歲左右。小型房缺在1歲內(nèi)有自然愈合可能。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,房間隔缺損,輔助檢查心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分有右心房和右心室肥大

13、胸部X線：心臟輕中度增大，右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)血管影增粗，可見(jiàn)“肺門(mén)舞蹈”征，肺野充血。超聲心動(dòng)圖：右心房和右心室內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷，可觀察到分流的位置、方向和估測(cè)分流的大小。心導(dǎo)管：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量，心導(dǎo)管可由右心房通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%~20%，女多于男約2~3:1。,二、臨床常見(jiàn)的先心

14、病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,按動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài)，一般分為3型：１.管型 導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1CM左右，直徑粗細(xì)不等。２.漏斗型 長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大，向 肺動(dòng)脈端逐漸變窄。３.窗型 肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血。體征：胸骨左緣第2~3肋間粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導(dǎo)，可伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二

15、心音增強(qiáng)或亢進(jìn)，脈壓增大，大于40mmHg時(shí)可有周?chē)苷?。晚期發(fā)生右向左分流表現(xiàn)為差異性青紫。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,周?chē)苷鳎?水沖脈 ：脈搏驟起驟落，抬高上肢，觸摸脈搏，有沖擊感２. 毛細(xì)血管搏動(dòng)征：輕壓甲床或用玻片輕壓毛細(xì)血管豐富的部位如口唇，可見(jiàn)紅白交替現(xiàn)象。 ３.股動(dòng)脈槍擊音：用聽(tīng)診器聽(tīng)診股動(dòng)脈腹股溝部位，可聞及“嗒、嗒”聲。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,差異性青紫：當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即

16、產(chǎn)生右向左分流，患兒呈現(xiàn)下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常，稱(chēng)為差異性青紫。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,預(yù)后：與分流大小有關(guān)，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。無(wú)自愈可能。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,輔助檢查心電圖：左心室左心房肥大，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室肥大。胸部X線；左心室左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，肺野充血。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室也增大。超聲心動(dòng)圖：左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增

17、寬，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間有導(dǎo)管存在，可見(jiàn)到分流的方向和大小。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，有時(shí)導(dǎo)管可通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥（TOF）是最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，占先心病的10%~15%，由四種畸形組成：１.肺動(dòng)脈狹窄 ２.室間隔缺損３.主動(dòng)脈騎跨４.右心室肥厚,二、臨床常見(jiàn)的先心病,法洛四聯(lián)癥,病理生理,二、臨床常見(jiàn)的先心病,主動(dòng)脈騎跨,肺動(dòng)脈狹窄,右心室

18、肥厚,肺循環(huán)血量,感染性心內(nèi)膜炎,室間隔缺損,腦梗塞,腦膿腫,,杵狀指,蹲踞,體循環(huán)缺氧,右心室壓力,,,,,代償性紅細(xì)胞增生,,,右向左分流,,,,青紫,,,,,紫色為臨床表現(xiàn)黃色為并發(fā)癥,,,,,,法洛四聯(lián)癥,體循環(huán)缺氧 1 .青紫。２.蹲踞 患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)，因氣急而主動(dòng)下蹲片刻再行走。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢受壓，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。

19、３.杵狀指 由于長(zhǎng)期缺氧，致使指（趾）端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌狀。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,法洛四聯(lián)征,４.缺氧發(fā)作 肺動(dòng)脈漏斗部在狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過(guò)性肺動(dòng)脈梗阻所致。表現(xiàn)為呼吸加深、加快，紫紺加重，嚴(yán)重者甚至發(fā)生昏厥、抽搐及腦血管意外。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,法洛四聯(lián)征,體征：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,心前區(qū)可稍隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜

20、音，肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。并發(fā)癥：由于長(zhǎng)期缺氧，紅細(xì)胞增加，血液粘稠度高，血流變慢，容易引起腦血栓、腦膿腫，常見(jiàn)并發(fā)癥還有感染性心內(nèi)膜炎。預(yù)后：和肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度有關(guān)，自然生存率平均10年左右。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,法洛四聯(lián)征,輔助檢查心電圖：心電軸右偏，右心室肥大。胸部X線：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翹和漏斗部狹窄使心腰凹陷所致。肺門(mén)血管影縮小，肺紋理減少。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并向右移位，右心室內(nèi)徑增大

21、，右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。心導(dǎo)管檢查和造影：導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈和左心室。股動(dòng)脈血氧飽和度降低。造影劑注入右心室，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,肺動(dòng)脈狹窄,為右室流出道梗阻的先天性心臟病，發(fā)病率占先心總數(shù)的10%~20%。分肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈分支狹窄。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,肺動(dòng)脈狹窄,病理生理：肺動(dòng)脈狹窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代償時(shí)，右心房壓力也升高，出現(xiàn)右

22、心衰竭。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,肺動(dòng)脈狹窄,癥狀：早期或輕者可無(wú)癥狀。狹窄程度越重，癥狀越明顯，主要為勞累后有乏力、心悸和氣急。少數(shù)可發(fā)生浮腫、昏厥，甚至心力衰竭。發(fā)生心力衰竭前，生長(zhǎng)發(fā)育尚可。體征：心前區(qū)可隆起，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。中度狹窄雜音為Ⅱ~Ⅳ級(jí)，重度狹窄可達(dá)Ⅴ級(jí)，但極重度狹窄時(shí)雜音反而減輕。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,肺動(dòng)脈狹窄,輔助檢查：心電圖：電軸右偏，右心室肥大，部

23、分右心房肥大。胸部X線：肺紋理減少，右心室擴(kuò)大，有時(shí)右心房亦擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段明顯凸出。超聲心動(dòng)圖：右心室和右心房?jī)?nèi)徑增寬，右心室壁增厚，肺動(dòng)脈瓣增厚活動(dòng)受限，可估算跨瓣壓差。心導(dǎo)管檢查：右心室收縮壓增高，肺動(dòng)脈收縮壓降低。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,治療,內(nèi)科治療：藥物治療 介入治療外科治療：姑息手術(shù) 根治手術(shù),二、臨床常見(jiàn)的先心病,常用藥物,1. 地高辛

24、 0.01mg/kg/day 分2次口服，強(qiáng)心 ，用于心力衰竭2. 開(kāi)博通0.5~1.0mg/kg/次 每天 2~3次 口服，擴(kuò)血管，減輕心臟負(fù)擔(dān)3. 氫氯噻嗪 1~5mg/kg/day 分2~3次口服，利尿 降低心臟容量負(fù)荷4. 螺內(nèi)脂 1~2mg/kg/day 分2~3次口服，利尿 降低心臟容量負(fù)荷,二、臨床常見(jiàn)的先心病,缺氧發(fā)作的緊急處理,1. 置患兒于膝胸位；2. 吸氧并保持患兒安靜；3. 皮下注射嗎啡0.1~

25、0.2mg/kg，4. 靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒；5. 可靜脈注射β受體阻滯劑普萘洛爾（心得安）減慢心率，緩解發(fā)作。,二、臨床常見(jiàn)的先心病,介入治療的適應(yīng)癥,1. 幾乎所有的PDA；2. 繼發(fā)孔型ASD，直徑≤30mm，殘邊≥5mm；3. 肌部VSD，膜部VSD；4. 中重度肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣狹窄5. 通?；純后w重＞5kg,,,,,,,護(hù)理評(píng)估,1. 健康史：包括母親妊娠史、家族史，小兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，出現(xiàn)癥狀時(shí)間，表現(xiàn)和診

26、治情況。2. 身體狀況：癥狀和體征。3. 心理社會(huì)狀況：患兒的心理和家長(zhǎng)的心理，支持系統(tǒng)。,三、護(hù)理,護(hù)理問(wèn)題,活動(dòng)無(wú)耐力：與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量：與喂養(yǎng)困難，體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)。生長(zhǎng)發(fā)育改變：與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)：與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。潛在并發(fā)癥：心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓焦慮：與疾病的威脅和

27、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。,三、護(hù)理,護(hù)理措施,1. 休息：合理的生活制度，避免哭鬧，保證充分休息。2. 飲食：給富營(yíng)養(yǎng)易消化飲食，少量多餐，耐心喂養(yǎng)，有心功能不全水鈉潴留者根據(jù)病情給低鹽或無(wú)鹽飲食。 3. 用藥護(hù)理：嚴(yán)格控制輸液速度，藥物劑量準(zhǔn)確，方法正確，注意觀察藥物療效和副作用。,三、護(hù)理,,4. 并發(fā)癥的觀察和護(hù)理：（1）觀察有無(wú)煩躁不安、呼吸急促、心率增快，肝臟增大、尿量減少等心衰表現(xiàn)，如發(fā)生立即給氧，與醫(yī)生合作給予鎮(zhèn)靜、強(qiáng)心、利尿

28、治療。（2）出現(xiàn)咳嗽咳痰，氣急，發(fā)熱時(shí)，考慮呼吸道感染，加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，抗感染治療。（3）觀察和預(yù)防TOF患兒因活動(dòng)、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作，如發(fā)生立即置患兒于膝胸位，給吸氧，并與醫(yī)生合作給藥搶救。,護(hù)理措施,三、護(hù)理,護(hù)理措施,（4）紫紺型先心患兒血液粘稠度高，發(fā)熱、出汗、吐瀉時(shí)易發(fā)生體液丟失，加重血液粘稠度，易形成血栓，應(yīng)補(bǔ)充足夠液體，預(yù)防脫水。（5）持續(xù)低熱，貧血，脾腫大，皮膚出血點(diǎn)應(yīng)考慮感染性心內(nèi)膜炎。,三、護(hù)理,,5.心

29、理護(hù)理：關(guān)愛(ài)患兒，建立良好護(hù)患關(guān)系，耐心解釋病情，檢查，治療和護(hù)理，取得他們的理解和配合。 6.健康教育：指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握先心病的日常護(hù)理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染，創(chuàng)傷和小手術(shù)時(shí)應(yīng)用抗生素預(yù)防，發(fā)生感染積極治療。定期復(fù)查，以免錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。,護(hù)理措施,三、護(hù)理,預(yù)防,1. 孕早期預(yù)防病毒感染2. 避免接觸射線3. 慎用藥物4. 孕早、中期通過(guò)胎兒心超、染色體、基因診斷等進(jìn)行早期診斷和早期干預(yù),謝　謝！,