vsd、pda伴重度肺動(dòng)脈高壓外科

1、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴重度肺動(dòng)脈高壓外科治療一例,,云南圣約翰醫(yī)院心臟中心 黃旺,,診療經(jīng)過,病史與查體,患者女性，15歲，主因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音13年”以“先天性心臟病、膜部室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”收入我院心外科。既往史：無特殊。 個(gè)人史：無特殊。家族史：否認(rèn)家族性遺傳病史。入院查體：T:36.2℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/57mmHg；體重31kg，身高145cm；心前區(qū)未觸及明顯震顫，胸骨左

2、緣3、4肋間可聞及收縮期Ⅱ/6級(jí)雜音，未聞及連續(xù)性雜音，四肢血壓與血氧飽和一致。,重要輔助檢查,入院心電圖：竇性心律、右室肥厚。胸部X線：肺動(dòng)脈段明顯膨隆，肺紋理明顯增粗、紊亂，雙肺血增多，心胸比0.5。心臟超聲提示：膜部室間隔缺損、約13mm，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉約9mm，均為雙向分流，但以左向右分流為主，EF 60％。,,主要術(shù)前準(zhǔn)備,患者院外開始服用西地那非25mg每日三次，到入院時(shí)已服用1個(gè)月。入院后給予：1）持續(xù)吸氧；2）繼

3、續(xù)服用西地那非25mg每日三次；3）給予硝普鈉持續(xù)靜脈泵入，并根據(jù)外周血壓調(diào)整劑量；4）口服地高辛、呋塞米。經(jīng)上述準(zhǔn)備3天后，行右心導(dǎo)管加吸氧試驗(yàn)、與心臟造影檢查。,右心導(dǎo)管加吸氧實(shí)驗(yàn),右心導(dǎo)管結(jié)果：1）吸氧前：肺動(dòng)脈壓力118/56(76)mmHg、體循環(huán)壓力153/68(96)mmHg、肺體血流比1.7:1、全肺阻力12.5wood；2）吸氧后：肺動(dòng)脈壓力103/46(64)mmHg、體循環(huán)壓力155/70(98)mmHg

4、、肺體血流比2:1，全肺阻力7.6wood。,心臟造影結(jié)果,www.themegallery.com,術(shù)前診斷,先天性心臟病 膜部室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 重度肺動(dòng)脈高壓 心臟不大 竇性心律 心功能2級(jí)（NYHA）,手術(shù)經(jīng)過,患兒在全麻體外循環(huán)下行先天性心臟病矯正術(shù)，取胸骨正中切口，首先游離并雙重結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，常規(guī)建立體外循環(huán)后，取右房切口，

5、經(jīng)此切口顯露膜部室缺，使用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，手術(shù)過程順利。,術(shù)后治療經(jīng)過,呼吸機(jī)輔助呼吸24小時(shí)，脫離呼吸機(jī)順利；使用呼吸機(jī)期間，給予充分鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、肌松治療；術(shù)后持續(xù)吸入NO、濃度10ppm，脫離呼吸機(jī)后繼續(xù)給予NO吸入、濃度10ppm，術(shù)后第二天逐漸停止NO吸入；脫離呼吸機(jī)后開始給予西地那非25mg口服每日三次；術(shù)后第四天開始下地活動(dòng)，術(shù)后第五天轉(zhuǎn)出ICU，術(shù)后第九天順利出院。,術(shù)后治療經(jīng)過,術(shù)后胸片（右圖）與術(shù)前胸片（左圖

6、）比較1）心影增大，恢復(fù)正常大??；2）肺動(dòng)脈段回縮，右下肺動(dòng)脈變細(xì)；3）肺血減少。,,診療經(jīng)過病例討論,病例討論,室間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分別是在心室水平與大動(dòng)脈水平存在缺損、導(dǎo)致左向右分流，主要血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)是肺動(dòng)脈高壓的形成。早期以動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓為主，但如未能及時(shí)有效的治療，會(huì)逐漸形成解剖性肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致雙向分流、甚至右向左分流，喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，臨床出現(xiàn)紫紺、以及心衰表現(xiàn)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量與預(yù)期壽命。該患兒同

7、時(shí)合并有室間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，入院時(shí)已存在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、顯著增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，因此在圍手術(shù)期判斷是否還存在手術(shù)機(jī)會(huì)、以及有效地降肺動(dòng)脈壓力治療是關(guān)鍵。,病例討論,通過以下征象可以初步判斷重度肺高壓患者的手術(shù)機(jī)會(huì)：1）有紫紺、右心衰癥狀，手術(shù)機(jī)會(huì)小；2）心臟雜音減輕、甚至消失，震顫消失，手術(shù)機(jī)會(huì)?。?）心電圖提示雙心室肥厚、或者右心室肥厚，手術(shù)機(jī)會(huì)??；4）胸片心影變小，肺動(dòng)脈呈“枯樹殘根狀”表現(xiàn)，外帶肺血減少，手術(shù)機(jī)會(huì)??；5

8、）通過降肺動(dòng)脈壓力治療后，上述表現(xiàn)有改善，說明患者可能存在手術(shù)機(jī)會(huì)，可進(jìn)一步行右心導(dǎo)管與吸氧實(shí)驗(yàn)檢查篩選有手術(shù)機(jī)會(huì)的患者。,病例討論,通過右心導(dǎo)管檢查可以直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，在各個(gè)心腔取血測(cè)量血氧飽和度，并利用Fick公式可計(jì)算肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量，并進(jìn)一步計(jì)算出肺/體循環(huán)血流比、全肺阻力、肺小動(dòng)脈阻力。所謂吸氧實(shí)驗(yàn)是指在吸氧前后重復(fù)右心導(dǎo)管檢查，可以判斷肺動(dòng)脈高壓可逆成分多少。右心導(dǎo)管相關(guān)公式：1）肺循環(huán)血流量=分鐘耗氧量/（

9、1-肺動(dòng)脈血氧飽和度）*1.33*血紅蛋白濃度2）體循環(huán)血流量=分鐘耗氧量/（動(dòng)脈血氧飽和度-混合靜脈血氧飽和度）*1.33*血紅蛋白濃度3）肺體血流比= （動(dòng)脈血氧飽和度-混合靜脈血氧飽和度）/（ 1-肺動(dòng)脈血氧飽和度）4）全肺阻力（wood）=肺動(dòng)脈平均壓（mmHg）/肺循環(huán)血流量（L/min）5）肺小動(dòng)脈阻力（wood）=（肺動(dòng)脈平均壓-肺毛細(xì)血管楔壓）（mmHg）/肺循環(huán)血流量（L/min）注：通過患者的年齡、體表面積

10、查表得出分鐘耗氧量。,病例討論,對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，通過肺活檢、基于肺血管病理改變可以進(jìn)行Heath級(jí)，HeathⅠ級(jí)、Ⅱ級(jí)以及部分HeathⅢ級(jí)可以手術(shù)治療。但由于肺活檢臨床實(shí)施困難，且肺血管病理改變并不均勻一致，肺活檢結(jié)果常不能反應(yīng)肺血管病理改變的全貌，因此臨床通常根據(jù)右心導(dǎo)管檢查估計(jì)Heath分級(jí)、判斷手術(shù)機(jī)會(huì)。結(jié)合該患兒心導(dǎo)管結(jié)果可以判斷為HeathⅢ，且吸氧后肺循環(huán)阻力明顯下降，因此術(shù)前判斷尚有手術(shù)機(jī)會(huì)。,病例討論,對(duì)

11、于術(shù)前合并重度肺高壓的患者，術(shù)后要努力避免肺動(dòng)脈高壓危象，所謂肺動(dòng)脈高壓危象是指術(shù)后由于各種原因?qū)е路蝿?dòng)脈壓力急劇升高、造成急性循環(huán)衰竭。由于肺動(dòng)脈高壓危象一旦出現(xiàn)死亡率高達(dá)40%，因此主要以預(yù)防為主，包括以下措施：1）適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間；2）使用呼吸機(jī)期間，充分鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、肌松治療；3）充分給氧，并維持適度的過度通氣；4）吸痰操作輕柔、快速；5）積極使用降肺動(dòng)脈壓力藥物，包括吸入NO。,病例討論,針對(duì)先心病肺高壓的降肺

12、動(dòng)脈壓力藥物可分為以下幾類：前列腺素類：前列腺素由血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌，可以拮抗血小板聚集、抗血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，臨床用藥包括前列環(huán)素、伊洛前列素。內(nèi)皮素受體拮抗劑：對(duì)肺高壓患者的檢測(cè)顯示出內(nèi)皮素系統(tǒng)的激活，在肺血管表面存在內(nèi)皮素-1的A、B兩種受體，盡管激活內(nèi)皮素B受體可以促進(jìn)NO和前列環(huán)素的釋放以拮抗內(nèi)皮素的不良作用，但臨床用藥并沒有顯示出單獨(dú)拮抗內(nèi)皮素A受體優(yōu)于拮抗A、B兩種受體；臨床用藥包括波生坦，是一種內(nèi)皮素A、B受體的拮抗劑。

13、5型磷酸二酯酶抑制劑：磷酸二酯酶是cGMP的降解酶，抑制肺血管床的磷酸二酯酶可以增加局部cGMP的濃度，進(jìn)一步增加NO的濃度；臨床用藥包括西地那非。,,診療經(jīng)過病例討論病歷總結(jié),病例總結(jié),對(duì)于合并重度肺高壓的左向右分流型先天性心臟病的外科治療 ，術(shù)前應(yīng)謹(jǐn)慎判斷是否存在手術(shù)機(jī)會(huì)。通過右心導(dǎo)管加吸氧實(shí)驗(yàn)、結(jié)合其它臨床表現(xiàn)，可以有效的篩選出部分適合手術(shù)的病例。在圍手術(shù)期應(yīng)積極使用包括降肺動(dòng)脈壓力藥物在內(nèi)的各種手段，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象