干燥綜合癥病例討論

1、病例討論,,,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,病史資料,患者，女性，55歲。因”反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促20余天 ”于2012-12-12入院患者20余天前出現(xiàn)咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時(shí)明顯，伴活動后稍許氣促，開始未予注意癥狀逐漸加重，10余天前至惠陽區(qū)人民醫(yī)院就診，查胸部CT提示“雙肺大片滲出病灶，考慮炎癥，右側(cè)胸腔積液，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對癥支持等治療后癥狀有好轉(zhuǎn)，

2、復(fù)查胸部CT病灶無明顯改變且右側(cè)胸腔積液增多，現(xiàn)為進(jìn)一步診治收住我科。 有口干病史。,惠州市中心人民醫(yī)院,既往史,既往有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。既往無吸煙史。,惠州市中心人民醫(yī)院,體格檢查,體溫：36.4℃，呼吸：23次/分，脈搏：98次/分，血壓：140/80mmHg。指脈氧82%。神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈無怒張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)中下肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至消失。心界不大，心率98次/分，律

3、齊，心音稍低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,超敏C反應(yīng)蛋白12.38mg/l，N基末端腦利鈉肽前體1057pg/ml ，血沉降82 mm/h 綜合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶47U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶104U/L、α-羥丁酸脫氫酶357U/L、L-乳酸脫氫酶437U/L

4、、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、鎂0.78mmol／L、鈉132.5mmol/L,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,血?dú)夥治觯核釅A度7.47、氧分壓13.01kPa、二氧化碳分壓5.03kPa、剩余堿3.1mmol/L、氧飽和度98.1%， 血常規(guī)：血紅蛋白 93g／L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.1×10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比0.833、血小板計(jì)數(shù)464

5、15;10＾9／L糖類抗原125 129.8u/ml、腫瘤3項(xiàng)未見異常降鈣素原定量 0.103ng/ml，尿常規(guī)未見異常,惠州市中心人民醫(yī)院,,胸腔穿刺：黃色胸水約1500ml。胸水常規(guī)+生化示：紅細(xì)胞+/HP、多核細(xì)胞2%、單核細(xì)胞98%、李凡他試驗(yàn)陽性(+)、白細(xì)胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脫氨酶10U/L、L-乳酸脫氫酶247U/L、總蛋白45.0g/L，胸水結(jié)明試驗(yàn)弱陽性(±)、癌

6、胚抗原3.76μg/L、結(jié)核菌桿菌(陰性)，,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,真菌D-葡聚糖檢測229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗體1+2型(-)梅毒血清試驗(yàn)(-)ANA譜：抗核糖核蛋白抗體測定 陽性（++++）、抗SSA陽性(++++)痰涂片未找到抗酸桿菌,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,免疫8項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素“O”抗體39.0IU/ml、類風(fēng)濕因子158.70IU/ml 、C反應(yīng)蛋白105.90mg/L、補(bǔ)體C3

7、0.90g/L、補(bǔ)體C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,唾液腺動態(tài)顯像：雙側(cè)唾液腺顯影差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，請結(jié)合臨床 。,惠州市中心人

8、民醫(yī)院,病理報(bào)告,惠州市中心人民醫(yī)院,診斷與治療,診斷：1、干燥綜合征；2、肺部真菌感染治療：激素0.5mg/kg，伏立康唑,惠州市中心人民醫(yī)院,,治療后患者癥狀改變,惠州市中心人民醫(yī)院,治療后復(fù)查,復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白117 g／L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.3 ×10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比 0.821；白蛋白 36.0g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 34 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶50 U/L；真菌D-葡聚糖檢測1

9、33.6 pg/ml；類風(fēng)濕因子 160.81 IU/ml，C反應(yīng)蛋白 4.70mg/L,惠州市中心人民醫(yī)院,,B超少量胸腔積液。復(fù)查真菌D-葡聚糖檢測90.4pg/ml，血常規(guī)：血紅蛋白112g／L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.6×10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比0.806、血小板計(jì)數(shù)551×10＾9／L，血沉降36mm/h。,惠州市中心人民醫(yī)院,定義,原發(fā)性干燥綜合征（prim

10、ary SS） 繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。繼發(fā)性干燥綜合征 除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg. SLE RA SD,惠州市中心人民醫(yī)院,【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因及發(fā)病機(jī)制1、病因：（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒（2）遺傳因素,惠州市中心人民醫(yī)院,口干癥,自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1 猖獗齲齒

11、 2 填充物脫離3 牙齒缺損 4 白色念珠菌感染 5 口舌燒灼感6 腮腺腫大,惠州市中心人民醫(yī)院,,,惠州市中心人民醫(yī)院,,惠州市中心人民醫(yī)院,其他干燥癥表現(xiàn),鼻干燥 感染 充血、結(jié)痂、鼻出血?dú)夤芨稍锇Y 慢性干咳皮膚干燥癥 皮膚瘙癢、脫皮,,,,,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,肺部癥狀,40-50%的

12、患者有咳嗽（支氣管干燥癥）少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化,惠州市中心人民醫(yī)院,,【診斷和鑒別診斷】診斷 要點(diǎn)：一、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上A、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上B、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大C、吞咽干性食物時(shí)需水幫助,惠州市中心人民醫(yī)院,二、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上A、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月；B、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；C、每日需用人工淚液3次或3次以上。,惠州市中心人民醫(yī)院,三、眼部

13、體征：1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、Schirmer試驗(yàn)（＋）（?5mm/5min）2、角膜染色（＋）（?4vanBi jsterveld記分法）四、組織學(xué)檢查 下唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶?1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1個(gè)灶。,惠州市中心人民醫(yī)院,五、涎腺受損：下述檢查任1條則可診斷1、唾液流率（＋）（ ?1.5ml/15min）;2、腮腺造影（＋）3、涎腺同位素檢查（＋）六、自身抗體：抗S