多發(fā)性骨髓瘤..

1、多發(fā)性骨髓瘤multiple myeloma,MM,,漿細胞病,是指漿細胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。,漿細胞病,包括骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥,M蛋白,有三種類型免疫球蛋白分子游離的輕鏈，即本周蛋白某種重鏈的片段,目 錄,概述病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療預后,概

2、 述,多發(fā)性骨髓瘤 是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。,疾 病 特 點,骨髓內(nèi)有異常漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。,發(fā) 病 情 況,我國發(fā)病率約1/10萬。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占 10％，占所有癌腫的1％左右。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。,,病

3、 因,尚不明確。白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細胞增殖，可能是骨髓瘤細胞的重要生長因子。,,臨 床 表 現(xiàn),一、骨髓瘤細胞對骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤,臨 床 表 現(xiàn),骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。,臨 床 表 現(xiàn),胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。,,臨 床 表 現(xiàn),髓外浸潤肝、脾、淋巴結(jié)

4、及腎臟等受累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤可發(fā)展為漿細胞白血?。合倒撬枇黾毎櫷庵苎?，漿細胞超過2.0×109/L即可診斷，大多為IgA型。,臨 床 表 現(xiàn),二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn) 感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象,臨 床 表 現(xiàn),感染正常免疫球蛋白減少中性粒細胞減少細菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹,,臨 床 表 現(xiàn),高粘滯綜合征M蛋白增多IgA

5、易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng),,臨 床 表 現(xiàn),出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素,,臨 床 表 現(xiàn),淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等,,臨 床 表 現(xiàn),三、腎功能損害蛋白尿管型尿急慢性腎衰竭,臨 床 表 現(xiàn),腎功能損害機制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細胞，使腎小管

6、細胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害,,實 驗 室 檢 查,一、血象貧血：常見，正常細胞正常色素性。血片中紅細胞排列成錢串狀。血沉：增快晚期有全血細胞減少,,實 驗 室 檢 查,二、骨髓象主要為漿細胞系異常增生（>有核細胞數(shù)的10%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺,,,實 驗 室 檢 查,三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣

7、、血磷測定：增高血清堿性磷酸酶：正常,實 驗 室 檢 查,三、血液生化檢查血清ß2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查,實 驗 室 檢 查,四、X線檢查早期：骨質(zhì)疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像,,診 斷,主要指標骨髓中漿細胞>30%，且有形態(tài)異常。血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L，IgA ＞20g/L ，或尿中本周蛋白>1g/24h。

8、活組織檢查證實為骨髓瘤。,診 斷,次要標準1、骨髓中漿細胞10%-30%。2、血清中有M蛋白，但未達上述標準。3、出現(xiàn)溶骨性病變。4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。,診 斷,診斷MM至少要有一個主要指標和一個次要指標，或者至少包括次要指標1、2的三條次要指標。,鑒 別 診 斷,反應性漿細胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥巨球蛋白血癥骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等,,ISS國際分期系統(tǒng)標準,分期 ISS

9、分期標準 中位生存期(月)Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L 62個月 白蛋白＞35g/LⅡ期： 介于Ⅰ期、III期之間 44個月III期：血清β2-微球蛋白＞5.5mg/L 29個月 白蛋白＜ 35g/L,治 療,一、化學治療MPT方案VAD方案M2方案二、骨質(zhì)破壞的治療三、骨髓移植,,預 后,自然病程：3-6個月MP方案：3年左右