多發(fā)性骨髓瘤

1、多 發(fā) 性 骨 髓 瘤 （Multiple myeloma，MM）血液科 趙小強(qiáng),,一． 概述 1. 概念：是骨髓內(nèi)單漿細(xì)胞株異常增 生的一種惡性腫瘤。 2. 發(fā)病情況：2-4/10萬，年齡：50-60 歲居多，男：女=2：1 3. 病因：不明?？赡芘c遺傳、人種 （黑人）、病毒（Aleut an病毒）,二、合成異常免疫球蛋白,僅合成單一免疫球

2、蛋白，速度為2.5-38ng/個細(xì)胞。 IgG 52% ,IgA 21% , IgM 12%, IgD 2%，IgE <0.01%，輕鏈型 11%，重鏈型<1%，無分泌型1%，其中輕鏈可由腎臟排泄，多數(shù)對腎臟無毒。,三、骨髓瘤細(xì)胞總量計算,1. IgG型：（細(xì)胞數(shù)×1012）/平方米體表面積 =0.412+0.256×骨損度數(shù)+0.019×24小時尿中

3、M蛋白克數(shù)—0.059×血紅蛋白克數(shù)+0.065×血鈣毫克數(shù)+0.050×血清中M蛋白克數(shù)。2. 各類型：（細(xì)胞數(shù)×1012）/平方米體表面積 =0.601+0.283×骨損質(zhì)數(shù)+0.031×24小時尿中M蛋白克數(shù)—0.058×血紅蛋白克數(shù)+0.051×血鈣毫克數(shù)+0.028×血清中M蛋白克數(shù)。,,,,骨損度數(shù)

4、 a、Ⅰ度為骨質(zhì)疏松； b、Ⅱ度為溶骨損害 c、Ⅲ度為廣泛骨損與骨折。,早期：0.2×1012個（約 200g）確診：1×1012個（約1kg）晚期：可達(dá)體重的5-7%,結(jié)果判斷,四、骨髓瘤細(xì)胞動力學(xué) 1.瘤性生長 2.可成集落（80%） 3.倍增時間為72h需經(jīng)1-2 年才會有骨髓瘤的表現(xiàn)。,五、臨

5、床表現(xiàn),1.瘤細(xì)胞浸潤和骨質(zhì)破壞所致： ①骨痛； ②骨骼變形或骨折。,2. M蛋白所致 ①感染：a、無效免疫球蛋白生成及有效免疫 球蛋白降低； b、瘤細(xì)胞對正常B細(xì)胞的抑制； c、其他白細(xì)胞數(shù)的減少。 ②高鈣血癥：惡心、嘔吐、多尿、脫水等。 ③腎臟病變：50%左右有腎臟損害。 ④高粘滯血癥：血粘度可升

6、高2倍。 ⑤淀粉樣變：皮膚、心臟……,,,,3.髓外浸潤癥 ①脊髓或神經(jīng)根受壓 ②骨髓瘤性腦膜炎 ③周圍神經(jīng)損害 ④腦部損害,六、實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血象： Hb↓（正細(xì)胞性），WBC↓， BPC↓，L↑。瘤細(xì)胞：2-3%， 若>20%，絕對值>2×109/L， 可考慮漿細(xì)胞白血病。,

7、,多核、多形、 Russell小體、 幼核漿老,骨髓瘤細(xì)胞特點(diǎn),,,,MM血象,,MM血象,,,2.骨髓象 可出現(xiàn)干抽（早期） 增生：活躍，G/E可正常 骨髓細(xì)胞：瘤細(xì)胞↑ 5-10%，多者 可達(dá)70-95%，形態(tài)異常,MM骨髓象,MM骨髓象,MM骨髓象,包涵體,3.免疫球蛋白檢查 ① Ig↑，白Pr↓，白/球倒置 ② 異常的免疫球蛋白↑

8、 ③ B-J蛋白（+）,異常球蛋白,異常球蛋白,4.生化 ①蛋白電泳； ②血清鈣、磷及堿性磷酸酶↑； ③腎功異常； ④高尿酸血癥,5. X線檢查 a、骨質(zhì)疏松； b、蟲蝕樣改變； c、骨折,,,1.骨髓中漿細(xì)胞>15%，并有異常漿細(xì)胞 （骨髓瘤細(xì)胞）或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（M蛋IgG>35g/L；