血液系統(tǒng)惡性疾病who分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷

1、血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO分類 及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 楊 波,血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷,WHO的分類方案最早始于1995年，由美國血液病理學(xué)會和歐洲血液病理學(xué)協(xié)會聯(lián)合為WHO制定血液系統(tǒng)惡性疾病包括髓系及淋系的分類標(biāo)準(zhǔn)，50多位來自世界各地的血液病理學(xué)家參加了這項工作。分類的目的是為明確血液系統(tǒng)惡性疾病的各種臨床病種定義并具有臨

2、床意義的分類法，以便能為血液病理學(xué)家及實驗血液學(xué)家所識別。,血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷,為此WHO于1997年11月在美國弗吉尼亞召集來自歐美的40多位血液病學(xué)和腫瘤學(xué)專家組成臨床顧問委員會（Cllinieal advisory committee;CAC）及指導(dǎo)委員會的專家召開了會議，著重討論了國際淋巴瘤研究組（ILSG）在1994年提出的修改的“歐－美淋巴瘤分類（REAL）”。,血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO分類及

3、其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷,WHO于1999年公布最新的血液淋巴組織腫瘤和世界衛(wèi)生組織腫瘤國際組織學(xué)分類手冊，及臨床表現(xiàn)相整合，對血液系統(tǒng)惡性疾病進行了分類，并就分類的臨床可用性提出意見，對有爭議的問題經(jīng)血液病理學(xué)家與CAC成員共同討論后再投票決定。,血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷,血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細胞類型與分類：,WHO的分型標(biāo)準(zhǔn)： （1）髓系細胞腫瘤；（2）淋巴系腫瘤； （3）肥大細胞腫瘤；

4、（4）組織細胞腫瘤。 1997年又做如下分型建議： 1、急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)： 原始細胞≥20%，取消RAEB-t的亞型。 2、AML常見的分子遺傳學(xué)異常進行歸類。 3、伴多系增生的急性白血病。,急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進展,4、將粒系M0 ，M1 ，M4 ，M6 ，M7 與急性嗜鹼細胞白血病，急性全髓細胞增生癥伴骨纖，急性全髓性白血病伴骨纖，急性雙表型白血病，依次單獨分類。 AM

5、L-M0標(biāo)準(zhǔn)： （1）骨髓原始細胞（Ⅰ+Ⅱ）NEC＞90%，并且不符合任何其它類型。 （2）無Auer 氏小體，有Auer小體應(yīng)視為M1型。 （3）POX陽性率＜3%；＞3%為M1型。 （4）CD13 、CD33 、CD14 、CD15任何一項陽性，無任何淋系抗原。 （5）無t15:17、t8:21 染色體異常。,急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進展,AML-M1標(biāo)準(zhǔn)： （1）原始細胞Ⅰ+Ⅱ≥90%（

6、NEC） （2）POX 、Sbb≥3% （3）＜10%的細胞為早幼粒以下的細胞 （4）CD13、CD33 、CD14、CD15任何一項陽性。,急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進展,AML-M7標(biāo)準(zhǔn)： （1）骨髓原始巨核細胞＞30% （2）骨髓干抽 （3）骨髓或血液中小巨核細胞增多 （4）CD41a 、CD41b 陽性 ALL的診斷，去掉L1 、L2 、L3 增加AL不能分

7、型的類型。,急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進展,血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細胞類型與分類,(一）分類原則： 在每一系列中，再根據(jù)臨床表現(xiàn)，細胞形態(tài)學(xué)，細胞免疫表型和細胞遺傳學(xué)征的綜合特點，確定不同病種類型； 在不同系列中,每一標(biāo)準(zhǔn)的重要性均不同， 沒有一個分類方案適合所有的血液系統(tǒng)惡性疾病分類的金標(biāo)準(zhǔn)；,血液系統(tǒng)惡

8、性疾病WHO分類的疾病細胞類型與分類,（二）疾病類型： 1 髓系惡性疾??； 1 急性髓系白血病（AML） 2 骨髓增生異常綜合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾?。–MPD） 4 骨髓增生異常／慢性骨髓增殖性疾?。∕D／CMPD）,血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細胞類型與分類,2．淋巴系細胞惡性疾病： 2.1 急性淋巴細胞白血?。↙1／L2） 2.2 Burkitt淋巴瘤／Bu

9、rkitt淋巴細胞白血病（L3） 2.3 幼（前）淋巴細胞白血?。╬re-ALL） 2.4 慢性淋巴細胞白血?。〖毎馨土?CLL/SLL) 2.5 毛細胞白血病(HCL),血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細胞類型與分類,2.6 漿細胞骨髓瘤（多發(fā)性骨髓瘤／漿細胞瘤 MM)2.7 大顆粒淋巴細胞白血病(GLL)2.8 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸潤2.9 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨

10、髓浸潤2.10 淋巴瘤細胞白血病,髓系惡性疾病WHO分類建議：,1 急性髓系白血?。ˋML） 1.1 AML形態(tài)學(xué)或FAB分型（尚無分子生物學(xué)特征表達）1.1.1 AML－M0 急性微分化型／早期低分化型原 粒細胞白血??； 1.1.2 AML－M1 急性無突變型／低分化型原粒細胞 白血??； 1.1.3.1

11、 AML－M2 急性伴突變型／部分分化型原粒細胞 白血病； 1.1.3.2 AML－M2BaSO急性嗜堿細胞白血??；(ABaSOL);,髓系惡性疾病WHO分類建議：,髓系惡性疾病WHO分類建議：,1.1.4 AML-M3 急性早幼粒細胞白血病； 1.1.5 AML-M4 急性粒－單核細胞白血??；(AMML) 1.1.6 AML-M5 急性單核細胞

12、白血病；(AmoL) 1.1.7 AML-M6 急性紅白血??；(AerL) 1.1.7.1 AML-M6a FAB分類中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓原始紅細胞的比例≥30% 1.1.7.3 AML-M6c 骨髓原始紅和原始粒（單核）細 胞的比例≥30% 1.1.8 AML－M7 急性原巨核細胞白血病；(AMKL),髓系惡性疾病WHO分類建議：,2

13、 骨髓增生異常綜合征（MDS）：2.1 RA 難治性貧血：2.1.1 RARS 伴環(huán)狀鐵粒幼細胞；2.1.2 RANRS 無環(huán)狀鐵粒幼細胞；2.2 RCMD 伴多系增生異常（病態(tài)造血）的 難治性貧血（伴多系病態(tài)造血難 治性

14、血細胞減少癥）；2.3 RAEB 原始細胞過多性難治性貧血；2.4 5q-綜合征(5q-Syndrome)2.5 不能分類骨髓增生異常綜合征；,髓系惡性疾病WHO分類建議：,3 慢性骨髓增殖性疾病(CMPD chronic myeloprdiferative disorders)3.1 CGL 慢性粒細胞白血病 (Chronic Ganulocytic

15、 Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3.2 CNL 慢性中性粒白血病，(Chronic Neutrophilic Leukemia); 3.3CeoL慢性嗜酸白血病(Chronic eosinophilic leakemia)／,高嗜酸

16、性粒細胞綜合征(hypereosinophilic syndrome HES)／嗜酸性粒細胞增多癥(eosinophilia)／特發(fā)性嗜酸粒細胞增多癥(idiopathic eosinophilia),髓系惡性疾病WHO分類建議,3.4 PV 真性紅細胞增多癥(Polycythemia Vera;PV)3.5 MF 慢性特發(fā)性骨髓纖維化(chronicly idiopathic my

17、elofibrosis;Mf)3.6 ET 原發(fā)性血小板增多癥(Esential Thromobcythemia;ET)3.7 CMPD 不能分類的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-),髓系惡性疾病WHO分類建議,4 骨髓增生異常／慢性骨髓增殖性疾病 （MD／CMPD） 4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血?。?Atypic