結(jié)直腸和肛門少見腫瘤和瘤樣病變

1、結(jié)直腸和肛門少見腫瘤和瘤樣病變,,腺瘤、腺癌為結(jié)腸、直腸和肛門最常見的腫瘤。但此區(qū)域也存在許多其它腫瘤和瘤樣病變。治療方式完全不同，尤為有時需牽扯到保肛與否，在臨床上首要是區(qū)分良性、惡性。,因為對于較罕見的大腸、直腸、肛門惡性腫瘤，每位醫(yī)生或醫(yī)院能夠經(jīng)歷的病例不多，無法對不同的治療方案做客觀的比較，導(dǎo)致治療方式眾說紛紜、無共識。注重病理學(xué)檢查，對正確的治療是至關(guān)重要的。,少見腫瘤和瘤樣病變的分類,上皮來源 類癌 神經(jīng)

2、內(nèi)分泌癌 Bowen病 肛周Paget病 基底細(xì)胞癌 泄殖腔原癌 惡性黑色素瘤 腺鱗癌（腺棘癌） 干細(xì)胞癌,淋巴組織來源 淋巴組織增生（良性淋巴瘤） 淋巴組織息肉 惡性淋巴瘤 髓外漿細(xì)胞瘤,間葉腫瘤 纖維組織來源 纖維瘤 炎性纖維性息肉 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤,平滑肌來源

3、 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤,脂肪組織來源 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神經(jīng)來源腫瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)膜細(xì)胞瘤 又稱“施萬細(xì)胞”Schwannoma）,神經(jīng)節(jié)瘤 顆粒細(xì)胞瘤 血管病變 血管瘤 淋巴管瘤 血管外皮細(xì)胞瘤 惡性血管腫瘤（血管肉瘤）

4、Kaposi肉瘤,異位和錯構(gòu)瘤 子宮內(nèi)膜異位癥 錯構(gòu)瘤 皮樣囊腫和畸胎瘤 深在性囊性結(jié)腸炎（腸源性囊腫） 異位組織,外源性、外來性和其他 轉(zhuǎn)移性腫瘤 鋇肉芽腫一些發(fā)炎疾病如腸結(jié)核、放腺菌感染也產(chǎn)生如腫瘤樣病灶。,類癌,胃腸道最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。占全部類癌的67%，直腸類癌占37。%。黑人和亞洲人發(fā)病率最高。也可發(fā)生在支氣管、卵巢、腎臟。臨床過程相對良性，進(jìn)展緩慢。,胃

5、腸道類癌：發(fā)病率順序闌尾---小腸---胃---直腸。 小腸遠(yuǎn)端 80%以上 結(jié)腸 2.5% 闌尾： 闌尾頂 67% 闌尾體部 21% 闌尾基底部 7%,闌

6、尾類癌,右下腹疼痛、類似闌尾炎癥狀、體征；病理確診。治療有爭議：老年人或高危者，單純闌尾切除即可。 年青、病變范圍大、系膜有侵犯者應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)為宜。闌尾類癌：常無轉(zhuǎn)移，5年生存率國外報道為99%。,小腸類癌 小腸類癌： 瘤體直徑0.5—3.5cm 常無癥狀。消瘦、貧血、便潛血（ ）占50%，間歇腹痛、黑便占25%?？捎杏覀?cè)腹部腫塊，病史長有體重下降、腹瀉。唯一常見的是小腸梗阻。

7、診斷明確時，轉(zhuǎn)移率為33%—64%。鋇灌腸對無癥狀者是一種有益的診斷。但是，隱匿轉(zhuǎn)移率可達(dá)93%。,根治性治療很困難，因確診時已屬晚期。腸系膜根部受累時手術(shù)可造成短腸綜合徵。小腸類癌惡性傾向相對較高，局部淋巴轉(zhuǎn)移率20%到45%，切除范圍宜廣。但是亦應(yīng)盡量切除明顯受累的淋巴結(jié)、肝臟表淺的轉(zhuǎn)移灶和膽囊。胃和小腸類癌切除術(shù)的預(yù)后也較好。,結(jié)腸類癌：臨床少見、近年發(fā)病率增加。生物學(xué)行為與大腸癌不同。男：女為3：1 無癥狀

8、 32% 因其他疾病引起癥狀發(fā)現(xiàn) 21% 結(jié)腸類癌與腺癌癥狀難與區(qū)別 5年生存率與腺癌相似治療 手術(shù)切除,,,結(jié)腸類癌,Ballantyne報告結(jié)腸類癌發(fā)病位置： 盲腸 48% 升結(jié)腸 16% 橫結(jié)腸

9、 6% 降結(jié)腸 11% 乙狀結(jié)腸 13%,直腸類癌直腸類癌：病灶較小、邊界清、帶黃色、直徑1-3cm或以下的黏膜下結(jié)節(jié)。直腸類癌治療小于10mm類癌。研究證明：為黏膜下生長形式、未侵及肌層，電切或局切無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，微創(chuàng)治療安全。最好采用內(nèi)鏡下黏膜切除結(jié)扎

10、法(ESMR-L)和內(nèi)鏡下微型外科（TEM)完整切除腫瘤，應(yīng)保證切緣無癌組織殘留，預(yù)防復(fù)發(fā)。也可經(jīng)肛、經(jīng)腹局切；切除距腫瘤5mm以上足夠。腫瘤直徑10—20mm浸肌層而無淋巴及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)行擴(kuò)大局切、腹腔鏡切除。腫瘤直徑20mm以上；浸到深肌層有淋巴轉(zhuǎn)移；反復(fù)多次局切或伴有其他腸道惡性腫瘤應(yīng)選根治術(shù)。肝轉(zhuǎn)移者，可切除者盡可能手術(shù)切除。,類癌診斷較困難，罕見又缺乏特殊征象，臨床常誤診為闌尾炎，局限性結(jié)腸炎，腸癌或肉瘤，胃息肉等。

11、而當(dāng)出現(xiàn)類癌綜合征時，診斷則較容易。 依據(jù)以下表現(xiàn)，常提示類癌綜合征存在。 皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、喘息、糙皮、右心臟瓣膜病變和肝腫大等。 血中血清素含量增高 （正常質(zhì)0.1—0.3微克）,尿中5-羥吲哚乙酸（5-HTAA)排出增高（正常24小時尿中排除量不超過9mg）大于30mg/d 時有重要臨床意義。大于50mg/d

12、時基本可定性診斷。 以上表現(xiàn)有助于類癌的診斷。再進(jìn)一步做腫瘤定位檢查。,避免假陽性：查尿5-羥吲哚前48小時禁用噻嗪類，杏仁酸衍生物，利血平或梨，香蕉，菠蘿，番茄，核桃，茄子等。,,,,,神經(jīng)內(nèi)分泌癌,以神經(jīng)內(nèi)分泌分化為主的一種惡性上皮腫瘤。與類癌不同之處是未分化和低分化。許多初診為“類癌”，經(jīng)免疫組化染色更改診斷為“神經(jīng)內(nèi)分泌癌”，但必須與淋巴瘤區(qū)別。,本病侵襲性高，轉(zhuǎn)移率高，骨髓常受累，預(yù)后非常差?；熡幸?/p>

13、定療效。,神經(jīng)內(nèi)分泌癌,鱗狀細(xì)胞癌,原發(fā)鱗狀細(xì)胞癌極為罕見。 3.3/萬 均分布在全結(jié)腸。,病因,多種理論：上皮化生 胚胎殘留 腺瘤、腺癌的鱗狀化生 毒物引起上皮損傷、細(xì)胞間變 腫瘤或轉(zhuǎn)移病變，分化差腺癌變性 鱗狀成分為主的腺棘癌,癥狀 同腺癌；出血、排便習(xí)慣改變。結(jié)腸鏡檢常同時見到良性或惡性腫瘤。 組織學(xué) 黏膜及癌的鱗狀化生 治療 無轉(zhuǎn)移時同腺癌 為一種對化療敏感的腫瘤

14、,腺鱗癌或腺棘癌,具有腺體及鱗狀特征的混合性腫瘤，臨床進(jìn)展快，比腺癌預(yù)后更差。臨床均為3—4期表現(xiàn)，中位生長期僅為23個月。,淋巴組織來源的腫瘤,淋巴組織增生、良性淋巴瘤和淋巴組織息肉,淋巴組織增生,是良性的、局灶性或彌漫性的病變。典型者發(fā)生在末端回腸、直腸等淋巴濾泡聚集的部位。病因尚不明，目前有兩種學(xué)說： 一為遺傳傾向。 一提出炎癥反應(yīng)。,可見于任何年齡，

15、20---40歲常見。 兒童高發(fā)于1---3歲之間。 男孩：女孩 2：1,淋巴組織增生,X線特征 小的、均勻一致的、局限性或廣泛的息肉狀，息肉的中心部有鋇的斑點。,淋巴組織增生,內(nèi)鏡活檢可確診，見到小而質(zhì)硬的無蒂結(jié)節(jié)，偶可見大的并有蒂的結(jié)節(jié)。,淋巴組織增生,病理切片； 可見分化好的伴有淋巴濾泡的淋巴組織

16、 同時可見到伴有界限清楚的生發(fā)中心濾泡結(jié)構(gòu)。,淋巴組織增生,癥狀 位于直腸 無癥狀。 位于肛管 明顯疼痛。 位于結(jié)腸 出血、腹痛、排便習(xí)慣改變。 兒童多見腸套疊。 慢性病變 貧血、體重減輕。,淋巴組織增生,治療 手術(shù)：單發(fā)性或分散的病變 局部

17、切除兒童常見急性闌尾炎相似表現(xiàn) 闌尾切除術(shù) 慢性癥狀和廣泛末端回腸受累 回盲部切除術(shù),淋巴組織增生,淋巴組織息肉?。ǔ扇耍?yīng)與多發(fā)性息肉病區(qū)別。 采取結(jié)腸切除術(shù) 。,淋巴組織增生,放療 對良性淋巴組織息肉---可接受放射治療,（Symmers）。 病變可對放療有良好的反應(yīng),（Cosens）。,淋巴組織增生,惡性淋巴瘤,全身性病變 病理切片見到：邊界不清、結(jié)

18、構(gòu) 不規(guī)則、不伴有生發(fā)中心的淋巴組織。,惡性淋巴瘤需要鑒別的是腸道白血病。腸道的白血病侵潤：病變?yōu)楣?jié)段性分布。,惡性淋巴瘤,惡性淋巴溜 占胃腸道惡性病變 1—4% 占結(jié)腸惡性腫瘤 0.5% 占直腸惡性腫瘤 0.1%,結(jié)腸惡性淋巴瘤,主要在盲腸、直腸。亦有大腸、小腸、胃同時發(fā)現(xiàn)。 男：女為1：1.28 任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)確診在50歲以上。,

19、癥狀和體征 腹部絞痛部位常常就是腫瘤區(qū)域。體重下降，排便習(xí)慣改變、腹瀉、乏力、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)熱、出血。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,直腸受累取決于潰瘍形成與否。早期：下墜，直腸脹滿，直腸刺激征，下背部疼。黏膜潰瘍：出血、黏液分泌物。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,晚期：疼痛甚劇烈。 同性戀者，疑似AIDS者應(yīng)高度懷疑警惕此病存在。 梗阻少見。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,內(nèi)鏡：直腸鏡可見到病變呈息肉

20、狀腫物，彌漫性直腸炎，黏膜下結(jié)節(jié)或癌。單視外表不能做出明確診斷。 結(jié)腸鏡下見到類似克羅恩病、粒細(xì)胞肉瘤和惡性組織細(xì)胞增生癥表現(xiàn)。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,X線：結(jié)腸彌漫性淋巴瘤必須與家族性息肉病、假性息肉樣的潰瘍、肉芽腫性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)性淋巴組織增生、血吸蟲等鑒別。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,X線檢查時見到一個巨大結(jié)腸外成分，管腔同心性擴(kuò)張，末端回腸以回盲瓣的息肉樣充盈缺損，即提示淋巴瘤高度可能性的表現(xiàn)?？膳c癌鑒別。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,病理：大體肉眼；類

21、似癌的息肉狀或潰瘍性腫塊，可擴(kuò)展一大段結(jié)腸，伴有息肉樣贅生物，腸壁橡膠樣增厚類似腦溝回，可見表淺潰瘍和壞死，而深潰瘍和穿孔少見。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,鑒別：非潰瘍性直腸黏膜下腫瘤需要鑒別的疾??；如脂肪瘤、肌瘤、結(jié)節(jié)性淋巴組織增生及炎性病變。 活檢可確診。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,惡性淋巴瘤有以下組織學(xué)類型： 淋巴細(xì)胞性淋巴瘤， 淋巴肉瘤，

22、 網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤， 巨濾泡性淋巴瘤， 霍奇金病。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,病變累及范圍分類： 一級：局限于腸壁。 二級：腸道原發(fā)腫瘤引流區(qū)域內(nèi)的淋巴結(jié)受累。 三級：主動脈旁淋巴結(jié)受累，直接擴(kuò)展到臨近內(nèi)臟器官。,結(jié)腸惡性淋巴

23、瘤,預(yù)后與細(xì)胞類型無關(guān)系而與分期有關(guān)。治療：手術(shù)時應(yīng)注意探察區(qū)域淋巴結(jié)，約有50%以上有區(qū)域淋巴結(jié)受累。局限在直腸淋巴瘤 手術(shù)切除而后放療 已不能切除者 放療有益 系統(tǒng)性淋巴瘤 聯(lián)合化療,結(jié)腸惡性淋巴瘤,結(jié)果：手術(shù) (Contreary 統(tǒng)計) 5年生存率 50%。腫瘤局限于腸道或累及局部淋巴結(jié) 5年生存率 50%。區(qū)域淋巴結(jié)受累 5年生存率 12%。

24、 手術(shù)加放療 83%。 手術(shù)不加放療 16%。,結(jié)腸惡性淋巴瘤,髓外漿細(xì)胞瘤,原發(fā)漿細(xì)胞瘤指的是局部漿細(xì)胞瘤。常見鼻咽部。分五種類型： 多發(fā)性骨髓瘤 孤立性骨髓瘤 髓外漿細(xì)胞瘤（伴多發(fā)性骨髓瘤） 漿細(xì)胞白血病 原發(fā)性漿細(xì)胞瘤,原發(fā)結(jié)腸的漿細(xì)胞瘤極罕見。隨著隨訪時間延長，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局部漿細(xì)胞瘤常發(fā)展為彌漫性多發(fā)骨髓

25、瘤?？梢钥闯觯缭\斷了髓外漿細(xì)胞瘤即應(yīng)行骨髓檢查。,髓外漿細(xì)胞瘤,結(jié)直腸原發(fā)性或繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤 男：女 = 3：2癥狀：腹痛、出血、厭食、惡心、嘔吐、體重下降。 腫瘤可單發(fā)或多發(fā)。診斷：確診依據(jù)組織學(xué)檢查 定性可用免疫氧化物酶染色,髓外漿細(xì)胞瘤,間葉腫瘤,纖維組織來源纖維瘤 結(jié)腸罕見 屬于不常見的良性梭形細(xì)胞病，包括平滑肌瘤。纖維瘤為平滑肌瘤的十分之一。臨床常用名稱：纖維瘤、平滑肌瘤、纖維肌瘤。,

26、可用不同組織學(xué)染色對真正的纖維瘤與其它梭型細(xì)胞腫瘤加以區(qū)別。,間葉腫瘤,結(jié)腸纖維瘤少見：表現(xiàn)為腹痛、腹脹。肛管直腸纖維瘤亦少見：有包膜，質(zhì)韌，輕度活動，卵圓形，很少有潰瘍。常位于腸壁內(nèi)，單發(fā)或形成息肉樣擴(kuò)張到腸腔，生長慢。應(yīng)仔細(xì)鏡檢觀察。,間葉腫瘤,臨床： 里急后重、下墜感。個別發(fā)生潰瘍出現(xiàn)出血。 病理確診。治療： 結(jié)、直腸、肛管纖維瘤最佳治療為手術(shù)切除。,間葉腫瘤,炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫,少見，發(fā)生在胃腸黏

27、膜下局灶病變?？梢婐つは麻g質(zhì)纖維組織增多及嗜酸粒細(xì)胞浸潤。,臨床表現(xiàn)：直腸出血、里急后重、排便習(xí)慣改變、腹瀉、腸套疊、腸梗阻。,炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫,鋇灌腸 類似癌表現(xiàn)需鑒別。 治療 首選內(nèi)鏡電切。 非內(nèi)鏡適應(yīng)癥及內(nèi)鏡電切不成功則需腸段切除或開窗切除。,炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫,纖維肉瘤,最罕見的胃腸道肉瘤 多發(fā)于齒線10cm以內(nèi)的直腸。大部分有肛瘺切除史。發(fā)病在切口部位。,癥狀 排便困難—疼痛—出

28、血 鏡檢 顯示腫塊呈腺癌表現(xiàn) 病理可確診 治療 同腺癌，根治性切除。放化 療無效。,纖維肉瘤,惡性纖維組織細(xì)胞瘤,為纖維肉瘤的極罕見的變異形成。,平滑肌來源,平滑肌瘤：結(jié)腸良性少見 見于任何年齡，惡變隨年齡增加。分類 結(jié)腸內(nèi)型：有蒂或無蒂。結(jié)腸外型：從腸腔向外生長，位腹腔內(nèi)。,啞鈴型： 同時向腸腔內(nèi)外生長，可達(dá)很大體積。 縮窄型： 腫瘤環(huán)繞腸壁生長。 部位

29、乙狀結(jié)腸、橫結(jié)腸常見。 盲腸極少見 。,表現(xiàn) 可無癥狀。 偶見腫塊。其他為腹痛、腫塊、穿孔、梗阻、出血等。有完整被膜，切面呈魚肉樣。,放射學(xué)特征 肌層內(nèi)，黏膜下，漿膜下或啞鈴狀變化。治療 完整切除腫瘤可治愈，（腫瘤位腹膜外或位直腸者除外）。,直腸平滑肌瘤,報告病例較少，男性占三分之一較小 無癥狀，指診發(fā)現(xiàn)。透熱圈套器切除或經(jīng)肛門手術(shù)切除。較大 排便障礙，脹滿感，便意感。腫瘤切除術(shù)。位直腸外最好采用直腸

30、外切除術(shù)。疑有惡變：潰瘍、出血、直腸外固定時，應(yīng)根治性手術(shù)。,平滑肌肉瘤,結(jié)腸 結(jié)腸非常罕見 無年齡傾向 為隱匿侵襲性病變，長期無癥狀。,臨床癥狀 疼痛、柏油便、貧血或梗阻。 X線檢查 與結(jié)腸癌相似。 腫塊可突入腸腔內(nèi)， 可向腸外生長， 可表現(xiàn)為啞鈴形腫物。,平滑肌肉瘤,超生檢查 表現(xiàn)為有中心空腔

31、的厚的回聲邊緣。結(jié)腸鏡活檢 可確診。平滑肌肉瘤為低度惡性。手術(shù)后有殘瘤或轉(zhuǎn)移仍存活多年。有肝轉(zhuǎn)移。極少有肺轉(zhuǎn)移或區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,平滑肌肉瘤,Astarjian分期： 1期 局限在腸壁，無侵犯、無潰瘍。 A. 黏膜下腫瘤 B. 漿膜下腫瘤 2期 超出腸壁外。 A. 腸腔內(nèi)潰瘍形成。 B. 浸潤到附近結(jié)腸外組織。

32、3期 腫瘤伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。,平滑肌肉瘤,預(yù)后 1-A 1-B 預(yù)后很好 2-A 預(yù)后很好 2-B 預(yù)后不良 3 預(yù)后差,平滑肌肉瘤,直腸平滑肌肉瘤發(fā)病為結(jié)腸的兩倍；來自直腸壁平滑肌，多見直腸下1/3；男性多于女性。,平滑肌肉瘤,直腸可觸及腫塊，為結(jié)節(jié)狀或伴有中心潰瘍的隆起。由于有擴(kuò)展到肛周組織的特

33、征，使手術(shù)切除非常困難。局部復(fù)發(fā)較常見。除分化太差者外，常無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,平滑肌肉瘤,預(yù)后 雖為低惡性，預(yù)后非常差，存活率為20%。 局部復(fù)發(fā)、肝、肺轉(zhuǎn)移最常見。 手術(shù) 按標(biāo)準(zhǔn)的癌切除術(shù)式。 放療 不敏感。 化療 提倡用：長春新堿，環(huán)磷酰胺、防線菌素D、阿霉素。,平滑肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,常見兒童。直腸周區(qū)域少見。 分四種類型 多形性型 腺泡狀型 胚胎性型 葡萄狀型病理有與其它間葉性

34、病變混淆，,脂肪組織來源,脂肪瘤 結(jié)腸第二常見良性腫瘤（位腺瘤性息肉后），但仍是相對罕見的。 Weiberg 和 Feldman報告： 60000例 占0.2%。Haller 和 Roberts 報告： 3400例 占0.3%。,結(jié)腸脂肪瘤分化好 90%位于黏膜下 10%位于漿膜

35、下 無惡性變報告 高發(fā)50—70歲，男女發(fā)病相同。,脂肪瘤,常見部位 盲腸、升結(jié)腸、乙狀結(jié)腸。多發(fā)性脂肪瘤好發(fā)右半結(jié)腸。鋇灌腸可將脂肪瘤與其它腫瘤鑒別。低千伏水灌腸技術(shù)：依據(jù)脂肪放射透射性。,脂肪瘤,熒光鏡檢：見擠壓征。 結(jié)腸鏡檢：脂肪瘤特征 墊子征（cushion sign，活檢鉗壓迫確定脂肪瘤）。,脂肪瘤,帳篷

36、征（tenting sign，活檢鉗抬高覆蓋的黏膜）。 裸露脂肪征（naked fat sign，隨活檢脂肪外突）。,脂肪瘤,治療 結(jié)腸脂肪瘤無潰瘍時無需治療。 纖維結(jié)腸鏡電切:有癥狀和帶蒂的。 局部或開窗切除術(shù)： 有癥狀者。 目前已有腹腔鏡切除結(jié)腸脂肪瘤的報告。,,脂肪瘤,,,直腸脂肪瘤,相當(dāng)罕見。指診：柔軟、光滑分葉腫物。 直腸鏡：見到整個黏膜為黃色外觀的腫物。 手術(shù)：切開剜出術(shù)。,神經(jīng)來源腫瘤,神經(jīng)纖維瘤

37、、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)瘤?。耗c道病變源于黏膜下或肌層，增大侵及黏膜可出現(xiàn)潰瘍或出血，腸套疊，腸梗阻。,治療 主要為局部切除或腸段切除術(shù)。 肉瘤變是常見的、公認(rèn)的并發(fā)癥。,神經(jīng)來源腫瘤,神經(jīng)節(jié)瘤,神經(jīng)外胚層腫瘤，結(jié)腸極少見。 由神經(jīng)纖維、神經(jīng)鞘成分、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞三部分組成。 放射學(xué)檢查 孤立腫瘤與癌相似。 治療 局部切除或腸段切除術(shù)。,顆粒細(xì)胞瘤,組織發(fā)生不明，少見腫瘤。Corman將此種歸類為神經(jīng)來源的腫瘤。,,發(fā)病部位

38、 舌 33%。皮膚及皮下軟組織 10%。 骨骼肌 5%。 口腔及鼻咽部 50%。,顆粒細(xì)胞瘤,胃腸道罕見 Yanai-Inbar報告17例大腸顆粒細(xì)胞瘤，主要位于近端結(jié)腸

39、。直腸報告僅兩例。,,顆粒細(xì)胞瘤,,結(jié)腸表現(xiàn) 黃白色的黏膜下結(jié)節(jié)，直徑小于2cm 多為偶然發(fā)現(xiàn) 可有腹痛、出血 惡變有，但少見。 治療 1、纖維結(jié)腸鏡下切除。 2、

40、局部切除。,顆粒細(xì)胞瘤,血管病變,血管瘤 結(jié)腸最罕見的腫瘤之一。一般認(rèn)為是先天性的，目前仍有爭論。,毛細(xì)血管瘤 占6%，分布全胃腸道。常有包膜。50%有黏膜潰瘍。 海綿狀血管瘤 大的壁薄的血管組成，占1/3。特征是有多數(shù)的分散的直徑小于1cm的腫瘤。常被忽視。,血管病變,單一息肉型海綿狀血管瘤 占10%，可導(dǎo)致梗阻和出血。,,血管病變,彌漫、膨脹型的腫瘤 形狀、大小各不相同，常累及20~30 cm長的腸管。偶多發(fā)。年

41、青病人引起嚴(yán)重癥狀的彌漫性血管瘤 占20%。,,血管病變,靜脈血管瘤 常與海綿狀血管瘤相混淆。常見血栓形成及鈣化。大的血管瘤可引起梗阻（腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊），出血。,,血管病變,癥狀 結(jié)腸血管瘤最常見的是出血；占60%--90%。特別是出血呈階段性，緩慢及持續(xù)性黑便，貧血，疲勞，乏力。,血管病變,診斷 剖腹探查確診是困難的。注意陽性家族史。 鋇灌腸：充盈缺損，可見靜脈石。,,血管病變,CT：顯示一些特征性表現(xiàn)；增厚的腸系膜會有

42、大的空泡和受累的腸管透壁性增厚。 選擇血管造影： 可顯示血管畸形，特別是后期的血管病變。內(nèi)鏡： 診斷不困難，但電切應(yīng)謹(jǐn)慎，特別注意避免難以控制的電切后出血。,血管病變,治療 手術(shù)切除為最佳方案。不能排除惡性時，應(yīng)術(shù)中冰凍切片，確定切除范圍。,血管病變,直腸血管瘤治療方法： 硬化劑； 結(jié)扎供血的血管；

43、 局部切除； 經(jīng)腹會陰切除結(jié)腸肛門吻合術(shù)。Chaimoff 和 Lurie應(yīng)用放療治療直腸周圍血管瘤，2年后癥狀消失。,血管病變,淋巴管瘤 胃腸道淋巴管瘤非常罕見， 而結(jié)腸是最少受累

44、部位。血管外皮瘤 一種極為罕見的來自外皮細(xì)胞的腫瘤 小腸為常發(fā)生的部位 結(jié)腸更罕見,惡性血管腫瘤 包括血管內(nèi)皮瘤

45、 血管肉瘤 Kaposi肉瘤 良性轉(zhuǎn)移性血管瘤,子宮內(nèi)膜異位癥 20—40歲之間

46、 75% 絕經(jīng)期年齡 25%個別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報告。（Pinkert T C,，Cancer 1979；43：1562）回腸的子宮內(nèi)膜異位癥與克羅恩病一樣可導(dǎo)致局部炎癥和狹窄。因此，此兩種疾病鑒別造成一定困難。,異位和錯構(gòu)瘤,子宮內(nèi)膜異位癥累及小腸或大腸時，首選手術(shù)切除。腸梗阻或可疑惡變，

47、應(yīng)行腸段切除。應(yīng)避免廣泛分離腹膜反折下、子宮直腸凹后和直腸陰道膈內(nèi)病變。已有不少報，切除后出現(xiàn)瘺管并發(fā)癥。,錯構(gòu)瘤由先天性組織發(fā)生錯誤所致。特點是在病變區(qū)域內(nèi)固有成熟組織的異?；旌?，可來自任何胚層。Willis命名法：血管瘤性錯構(gòu)瘤 脂肪瘤性錯構(gòu)瘤 淋巴瘤性錯構(gòu)瘤,臨床上難于區(qū)別于崎胎瘤、皮樣囊腫、錯構(gòu)瘤。 肛緣后正中或肛門中間

48、水平表現(xiàn)小的明確的漏斗性小凹，可懷疑錯構(gòu)瘤,,錯構(gòu)瘤,完整手術(shù)切除對直腸后病變是唯一有效方法。 途徑 經(jīng)肛管 經(jīng)后部尾骨 高位、大囊腫經(jīng)腹部途徑,錯構(gòu)瘤,皮樣囊腫、畸胎瘤 皮樣囊腫 上皮來源 成年發(fā)病 女多于男 常無癥狀。 直腸檢查 發(fā)現(xiàn)腸外腫塊。 內(nèi)鏡 對診斷無用 囊腫感染常誤診為肛門、直 腸膿腫或竇道 腹平片 可有助于診斷。

49、CT檢查 應(yīng)對于惡變傾向者,腫瘤切除方法 1：后路式 常用可伴有切除或不伴有切除尾骨 2：廣泛性或上段病變 應(yīng)腹部或腹部骶骨手術(shù) 預(yù)后 切除完整 預(yù)后非常好切除不完整 可有復(fù)發(fā),直腸內(nèi)皮樣囊腫 較上者少見 ，腔內(nèi)囊腫可引起直腸各種癥狀，例肛門突出毛發(fā)、直腸出血、腫物脫垂。 治療 1經(jīng)肛門切除 2 內(nèi)鏡切除,深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫 罕見的非腫瘤

50、性病變，深達(dá)黏膜肌層的黏液性囊腫為特征。病變常局限乙狀結(jié)腸、直腸。,癥狀 直腸出血、排黏液便、腹瀉、直腸疼痛。 早期需與黏液腺癌鑒別。 Wayte 和 Helwing將此分為兩類： 局限性 囊腫局限在直腸的一定區(qū)域內(nèi)。 彌漫性 囊腫位于一個廣泛的區(qū)域內(nèi)。,深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫,病因?qū)W尚不明。大部分病人有直腸創(chuàng)傷史，特別是有大腸息肉切除術(shù)者。局限性深在性囊性結(jié)腸炎可稍突向腸腔形成息肉樣腫塊，類似直腸癌

51、。常位于直腸前壁，孤立性潰瘍。,深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫,活檢 必須獲得足夠組織才能顯示黏膜下囊腫的形成。治療 1、藥物：類固醇灌腸可有效。2、手術(shù)：經(jīng)肛門切除--最佳方案。 經(jīng)尾骨切除----------第二選擇。 黏膜袖套狀切除--另一選擇治療。根治性腹會陰切除-----應(yīng)是禁忌,深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫,異位組織,異位性的胃或胰腺黏膜出現(xiàn)在消化道其他位置： Meckel 憩室 較多見

52、 小腸 非常少見 結(jié)腸 非常少見 直腸 Testart報告28例。,兩種類型的異位： 胃黏膜替代直腸黏膜涎腺組織出現(xiàn)在黏膜下 Testart對直腸的異位性胃黏膜28 例進(jìn)行分析： 嬰兒或26歲以下診斷 27例 26歲以上 1例,直腸消化性潰瘍

53、 50%直腸出血 100%直腸重復(fù) 21% 大腸、直腸近端的異位胃黏膜： 通過血管造影或放射性同位素掃描可定有無出血。 治療 直腸病灶 經(jīng)肛門局部切除為合適方法，成功率高。,異位組織,大腸病灶 切除病變腸段 藥物 有H2阻斷劑治療成功的報告。,異位組織,外源性、外在性和其他腫瘤,轉(zhuǎn)移性腫瘤

54、 可侵犯結(jié)直腸的腫瘤有：前列腺、子宮、卵巢、腎、胃、十二指腸、胰腺、乳腺、惡性黑色素瘤、腎上腺樣瘤和肺。治療 常采用姑息切除或旁路切除術(shù)。,鋇肉芽腫,為一種可能與腫瘤性病變，特別為類癌相混淆的直腸黏膜下結(jié)節(jié)樣病變。好發(fā)低位直腸，黏膜下白色或黃色的斑塊。常無癥狀。,組織學(xué)檢查 早期病變見鋇結(jié)晶位于黏膜下----鋇結(jié)晶中出現(xiàn)吞噬細(xì)胞。 預(yù)防 鋇灌腸操作小心，防止鋇肉芽腫

55、。,鋇肉芽腫,直腸活檢后兩周內(nèi)不應(yīng)查鋇灌腸或雙重對比檢查。,鋇肉芽腫,結(jié)節(jié)病,是一種全身性的多種臨床表現(xiàn)的肉芽腫性病變。,臨床表現(xiàn) 腸道結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)不很明顯，常有厭食、惡心、嘔吐、腹痛及胃腸道出血。結(jié)腸鏡檢 見到輕度炎癥改變或直腸黏膜下結(jié)節(jié)。組織學(xué) 可確定的是肉芽腫由組織細(xì)胞組成，無干酪樣壞死。鑒別 克羅恩病。結(jié)節(jié)病在肺發(fā)現(xiàn)有病變時即可區(qū)別。,結(jié)節(jié)病,淀粉樣變,是由組織內(nèi)被稱作淀粉樣物的纖維蛋白沉著所引起的病理改

56、變。 分類 原發(fā)性淀粉樣變：除多發(fā)性骨髓瘤外，無先出現(xiàn)或共同存在的病變。,繼發(fā)性淀粉樣變：共同存在其它部位的病變。家族性淀粉樣變：老年性淀粉樣變： 原發(fā)性淀粉樣變中------胃腸道受累者 70%。 繼發(fā)性淀粉樣變中---------------胃腸道受累者 50%。局部性淀粉樣變：單個器官受累，無全身性。,淀粉樣變,需注意是：活檢必須充分取到黏膜下組織。用剛果紅這種特出染色技術(shù)對淀粉樣變的診斷是有意義的