癲癇與癇性發(fā)作

1、癲癇與癇性發(fā)作,,癲癇（epilepsy）是指多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床發(fā)作具有刻板性、發(fā)作性、短暫性、重復性的特點。 異常放電神經元的位置不同及異常放電波及的范圍差 異，導致患者的發(fā)作形式不一，可表現為感覺、運動、意識、精神行為自助神經功能障礙或兼有之。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）。,一、概念,癥狀性癲癇：各種明確病因特發(fā)性癲癇：病因不明隱源性癲癇：癥狀

2、性癲癇但未發(fā)現病因,二、病因,癇性放電的起始：,三、發(fā)病機制,,癇性放電的傳播,,癇性放電的終止,兩個概念：癲癇病灶：是其病理基礎，腦組織形態(tài)或結構異常。致癇灶：是癇性放電的部位，是其直接原因，動作電位之后出現去極化漂移。,起源,異常放電局限于特定區(qū)域時：部分性發(fā)作。反饋通路中長期傳導：部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)向同側其他區(qū)域或一側半球擴散：Jackson發(fā)作擴散至大腦半球：繼發(fā)性全面發(fā)作由丘腦或上腦干擴散至腦干網狀結構上行激動系統

3、時：失神發(fā)作。廣泛投射到兩側大腦皮質并使網狀脊髓束受擬制時表現為強直-痙攣性發(fā)作。,傳播,海馬硬化：鏡下典型表現為神經元脫失和角質細胞增生，既可以是癲癇反復發(fā)作的結果，又可能是癲癇發(fā)作的病因。苔癬纖維出芽：顆粒細胞的軸突出現芽生。齒狀回結構的異常。,四、病理,目前應用最廣泛的是國際抗癲癇聯盟1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類。,五、癲癇的分類,部分運動性發(fā)作,表現為身體某一局部發(fā)生不自主抽動，病灶多在中央前回附近，可

4、分為以下幾種形式：Jackson發(fā)作：表現為手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，嚴重的發(fā)作會引起短暫性（30min-36小時）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。旋轉性發(fā)作：表現為雙眼向一側偏斜，頭部不自主同向轉動，伴有身體的扭轉，很少超過180度。姿勢性發(fā)作：表現為發(fā)作性一側上肢外展、肘部屈曲，頭向同側扭轉，眼睛注視著同側。發(fā)音性發(fā)作：不自主重復發(fā)作前的單音或單詞。,部分感覺性發(fā)作,部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作：發(fā)作常表

5、現肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回體感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作可表現視覺性(如閃光或黑朦)等、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性(如眩暈感、飄浮感、下沉感)等。,自主神經性發(fā)作,主要表現為出現蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等，很少單獨出現，須注意與非癲癇性自主神經癥狀鑒別。病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴散出現意識障礙，成為復雜部分性發(fā)作一部分。,表現記憶扭曲(如似曾

6、相識、舊事如新、快速回顧往事)，情感異常(如無名恐懼、抑郁和不適當愉快感)，幻覺或錯覺(如視物變大、或者變小、聽聲變強或變弱、感覺本人肢體變化)，言語困難和強制性思維等。病灶位于邊緣系統。精神病發(fā)作雖可單獨出現，但常為復雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作。,精神性發(fā)作,表現意識障礙：意識模糊常見，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現類似失神（假失神）。起源以顳葉為多。表現為意

7、識障礙和自動癥：復雜部分性發(fā)作可先從先兆開始，上腹部異常感覺最常見，也可出現情感（恐懼）、認知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現意識障礙、呆視和動作停止。自動癥指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后處于意識朦朧狀態(tài)時出現的不自主、無意識的簡單或復雜動作，如咂嘴、咀嚼、點頭、雙手摸索、自言自語、不自主哭笑、游走、奔跑等，清醒后不能回憶。,復雜部分性發(fā)作,全面強直-陣攣性發(fā)作,(1)強直期：全身骨骼肌強直性收縮，頸部及軀干自前屈轉為角弓反張

8、，上肢上舉后旋轉為內收前旋，下肢自屈曲轉變?yōu)閺娏疑熘奔白銉确?。呼吸肌強直收縮導致呼吸暫停，面色由蒼白或充血轉為青紫，眼球上翻。持續(xù)10～20s后，肢端出現細微震顫，待震顫幅度增大并延至全身，即進入陣攣期。(2)陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替抽動，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時間逐漸延長，本期持續(xù)30～60s或更長。最后一次強烈陣攣后抽搐突然終止，所有肌肉松弛。在上述兩期可發(fā)生舌咬傷，并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失

9、等自主神經改變，Babinski征可為陽性。(3)痙攣后期：陣攣期后可出現短暫的強直痙攣，以面部和咬肌為主，導致牙關緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復，心率、血壓和瞳孔也隨之恢復正常，意識逐漸蘇醒。病人發(fā)作后有一段時間意識模糊、失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài))，意識模糊期通常持續(xù)數分鐘，發(fā)作開始至意識恢復歷時5～15min。部分患者可進入昏睡，持續(xù)數小時或更長，清醒后常伴頭痛、周身酸痛和

10、疲乏，對發(fā)作全無記憶，個別患者清醒前出現自動癥、暴怒或驚恐等。發(fā)作后狀態(tài)延長見于癲癇持續(xù)狀態(tài)，也見于彌漫性結構性腦病(如癡呆、精神發(fā)育遲滯或腦炎)或代謝性腦病患者單次癇性發(fā)作后，發(fā)作后出現一過性偏癱(Todd癱瘓)提示病因為局灶性腦損害。大發(fā)作病人突然意識喪失跌倒可發(fā)生外傷如顱內血腫等，發(fā)作時肌肉劇烈收縮可引起下頜關節(jié)脫臼、肩關節(jié)脫臼、脊柱或股骨骨折，昏迷時將唾液和嘔吐物吸入呼吸道可并發(fā)吸入性肺炎，長時期發(fā)作后原有腦病變患者可出現智能衰

11、退和癡呆。,多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠時較多，表現全身或部分肌肉強烈持續(xù)的強直性收縮，不伴陣攣，頭、眼和肢體固定在某一位置，軀干呈角弓反張，伴短暫意識喪失、面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，如發(fā)作時處于站立位可突然摔倒。發(fā)作持續(xù)數秒至數十秒，典型發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘波。,強直性發(fā)作,幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)一至數分鐘。

12、腦電圖變化缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘-慢波等。,陣攣性發(fā)作,典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal)，兒童期起病，青春期前停止發(fā)作，部分患兒轉為大發(fā)作。特征表現突發(fā)短暫的(5～10s)意識喪失和正進行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應，狀如“愣神”，可伴陣攣、失張力、肌強直、自動癥、自主神經癥狀的其中之一或全部，無先兆，持續(xù)5～20s，極少超過30s，突發(fā)突止，對發(fā)作全無記憶，每天發(fā)作數次至數百次，影響學業(yè)；少數患兒僅

13、有意識模糊，仍能進行簡單活動，偶有意識障礙，極輕以致不易發(fā)現，僅在視頻EEG監(jiān)測時證實。 不典型失神發(fā)作：非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生與休止較典型失神發(fā)作緩慢，肌張力改變較明顯。多見于彌漫性腦損害患兒，預后較差,失神發(fā)作,特征是突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側肌群，表現全身閃電樣抖動，面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續(xù)成串出現，剛入睡或清晨欲醒時發(fā)作較頻繁。見于任何年齡，發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?慢波,肌陣攣發(fā)作,是

14、姿勢性張力喪失所致，部分或全身肌張力突然降低導致垂頸(點頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數秒至1min，短者意識障礙不明顯，EEG示多棘-慢波。,失張力發(fā)作,三部原則：是否為癲癇發(fā)作哪種類型的癲癇或癲癇綜合征病因,六、診斷,,病史和體檢腦電圖神經影像學,部分性發(fā)作1歲內或成年人未能分型的發(fā)作，或明顯的全面性發(fā)作神經或神經生理證明有局限性損害一線抗癲癇藥無法控制抗癲癇藥不能控制發(fā)作或發(fā)作類

15、型有變化以及可能有進行性病變者。,,暈厥假性癇性發(fā)作發(fā)作性睡病基底動脈型偏頭痛短暫性腦缺血低血糖,七、鑒別診斷：,確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴密觀察不良反應盡可能單藥治療合理的聯合治療增減藥物,八、治療,,癲癇持續(xù)狀態(tài) (status epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。目前觀點認為：對于全面性發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘就該考慮癲

16、癇持續(xù)狀態(tài)的診斷。,九、癲癇持續(xù)狀態(tài)及治療,一般措施 對癥處理建立靜脈通道積極防治并發(fā)癥藥物選擇,治療,地西泮10-20mg靜脈推注,,有效,60-100m生理鹽水中g地西泮溶于生理鹽水中滴注維持，兒童首次劑量為0.25-0.5mg/Kg,一般不超過10mg,,呼吸抑制,停止注射，必要時呼吸興奮劑,,無效,地西泮+苯妥英鈉,苯妥英鈉,10%水合氯醛,,,無效,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),,,,,,異戊巴比妥,咪達唑侖,丙泊酚,利多卡因,