性早熟的病因?qū)W研究現(xiàn)狀

1、性早熟的病因?qū)W研究現(xiàn)狀,浙江大學醫(yī)學院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院,,一、 定義： 任何一個性征出現(xiàn)的年齡早于正常人 群的平均年齡二個標準差為性早熟。 總發(fā)生率約為兒童的1:5000~1:10000 女性多于男性，女：男~10：1,性早熟包括同性性早熟，異性性早熟 女性同性性早熟癥是指女童8歲前出現(xiàn) 女性第二性征（乳房發(fā)育，小陰唇增大等）或10歲前月經(jīng)初潮。,二、分類和病因（一）  

2、60; 分類：完全性同性性早熟 真性性早熟（TPP，True precocious puberty）(中樞性，GnRH依賴性性早熟) 占性早熟的80%不完全性同性性早熟 假性性早熟（PPP，Pseudo Precocious Puberty）(外周性，非GnRH依賴性性早熟) 約占性早熟的20%,（二）病因 真性性早熟（TPP）： 1. 中樞性（腦性性早熟） 頭

3、部腫瘤：下丘腦膠質(zhì)瘤，錯構(gòu)瘤， 星形膠質(zhì)細胞瘤，松果區(qū)神經(jīng)纖維瘤， 生殖細胞瘤，其他有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，顱咽管瘤等。 中樞神經(jīng)的其他疾?。焊腥荆X炎、腦膿腫），蛛網(wǎng)膜囊腫，外傷，手術(shù)，腦積水等。,2.  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥： 若在4~8歲后才用皮質(zhì)激素治療，則解除了中樞雄激素的反饋抑制后可引起TPP。 3. 原發(fā)性甲狀腺功能低減癥： 過高的TSH對FSH受體的交叉作用。,4.特發(fā)性或體

4、質(zhì)性性早熟：有報道約占60%。 有家族性和非家族性。 女性下丘腦—垂體—卵巢軸的功能自胎兒起已建立，兒童期只是停留在抑制狀態(tài)，當抑制狀態(tài)被解除即可出現(xiàn)青春發(fā)育提前。由于女性下丘腦—垂體—卵巢軸的生理特點，女性易發(fā)生同性性早熟。 5. 少見的異位絨癌，肝細胞癌，畸胎瘤有分泌GnRH而引起TPP,假性性早熟（PPP）： 1.外源性雌激素：含雌激素的藥物，保 健品，化妝品等。產(chǎn)后哺乳期母親已來月經(jīng)，母體內(nèi)高雌激素水平等

5、。 2.內(nèi)源性雌激素：卵巢分泌雌激素的腫瘤，或腎上腺分泌雌激素的瘤等。 3.卵巢多發(fā)性濾泡囊腫：機制尚不清楚。,4.  McCune Albright綜合征：是一種先天性，全身性，多發(fā)性骨纖維性發(fā)育不良疾?。≒olyostotic fibrous dysplasia）. 由三聯(lián)征組成： 一個或多個內(nèi)分泌腺自主性功能亢進 多發(fā)性骨纖維異樣增殖 邊緣不整形的皮膚咖啡色色素斑。,5、乳

6、房早熟：8歲前單獨出現(xiàn)乳房發(fā)育（雙側(cè)或單側(cè)）。病源尚不清楚。有時是性早熟的先驅(qū)，是TPP的早期癥狀，應(yīng)注意隨診觀察。 6、一過性的性早熟：可能與垂體FSH水平的不規(guī)則波動有關(guān)。可有乳房發(fā)育，陰道出血，GnRH興奮試驗為青春前反應(yīng)。,三、 病因診斷： 同性性早熟的病因定位診斷常存在困難，但鑒別診斷是臨床處理的關(guān)鍵。TPP與PPP的根本區(qū)別在于有無下丘腦—垂體—卵巢軸的過早激活。可通過GnRH興奮試驗的反應(yīng)類型進行判斷：TP