溶酶體線粒體

1、（三）溶酶體（Lysosome）,1.溶酶體的結(jié)構(gòu)和化學(xué)成分*2.溶酶體的類型和來(lái)源*（1）初級(jí)溶酶體（primary lysosome）*,細(xì)胞膜內(nèi)陷 → 內(nèi) 吞 體反面高爾基網(wǎng)→運(yùn)輸小泡,,（2）次級(jí)溶酶體(secondary lysosome)*,細(xì)胞膜+異物→吞噬體（或胞飲體） 初 級(jí) 溶 酶 體,1）異噬性溶酶體(heterophagic lysosome),2）自噬性溶酶體

2、(autophagic lysosome),內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜+細(xì)胞器殘片→自噬體初 級(jí) 溶 酶 體,,,（3）終末溶酶體(殘余小體，residual body) *,3.溶酶體的功能（1）消化營(yíng)養(yǎng)作用,1）異噬作用(heterophagy) * 2）自噬作用(autophagy)*3）粒溶作用(granulolysis)*,（2）防御、保護(hù)作用*（3）參與受精過(guò)程*（4）促進(jìn)組織器官變態(tài)發(fā)育*,4.溶酶體與疾?。?

3、）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶體病(inborn lysosome disease)*（3）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（4）腫瘤的發(fā)生與治療,(四)核膜(nuclear membrane),二、過(guò)氧化物酶體(peroxisome),（一）形態(tài)結(jié)構(gòu) EM下，由一層單位膜圍成的卵圓形結(jié)構(gòu)，分布有40余種酶，其中過(guò)氧化氫酶是其標(biāo)志酶。,,,（二）功能——氧化與解毒氧化酶： RH2+O2→R+H2O

4、2過(guò)氧化氫酶：2H2O2 →2H2O+O2,遺傳性無(wú)過(guò)氧化氫酶血癥,三、線粒體（Mitochondrion）,（一）線粒體的形態(tài) * （二）線粒體的化學(xué)組成,蛋白質(zhì)（65-70%）,脂 類（25-30%）,核酸、核糖體等,（三）線粒體的亞微結(jié)構(gòu) *,膜 *,基 質(zhì),腔*,,（四）線粒體的功能細(xì)胞氧化的場(chǎng)所，能量供應(yīng)的中心。1.細(xì)胞氧化的概念 *,乳酸葡萄糖→丙酮酸

5、 進(jìn)入線粒體內(nèi)，徹底氧化 分解為CO2+H2O+能量,2.細(xì)胞氧化的過(guò)程（以葡萄糖為例）* （1）,,糖酵解,乙酰輔酶A的生成,三羧酸循環(huán)*,電子傳遞和氧化磷酸化偶聯(lián),（2),（3）,（4）,丙酮酸+HS-CoA →乙酰CoA+ CO2,*,（五）線粒體的半自主性,線粒體內(nèi)存在mtDNA和自身的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，可獨(dú)立合成部分蛋白質(zhì)。*大部分線粒體

6、蛋白質(zhì)還是由nDNA編碼。*,（六）線粒體與醫(yī)學(xué)1.線粒體遺傳?。赶颠z傳）*2.毒物致死3.某些疾病的發(fā)生與治療(腫瘤、亞急性克山病等),小鼠脾臟巨噬細(xì)胞中的溶酶體(用電鏡細(xì)胞化學(xué)技術(shù)顯示其中含有的酸性磷酸酶，M：線粒體，L：溶酶體),,初級(jí)溶酶體,內(nèi)體,初級(jí)（液泡）溶酶體,,,異噬作用和自噬作用,次級(jí)溶酶體,,,,,,,ER膜,人受精作用,,海膽精子頂體反應(yīng),,,,溶酶體的類型和來(lái)源,SiO2,巨噬細(xì)胞,巨噬細(xì)胞,巨噬

7、細(xì)胞,Ly,Ly,SiO2,硅酸,外膜：通透性高（分布有筒狀小體，允許分子量低于5000的物質(zhì)通過(guò)）；光滑。內(nèi)膜：蛋白質(zhì)含量高，通透性較低（分子量高于150的物質(zhì)就不能通過(guò)）；內(nèi)膜內(nèi)折成嵴，嵴上附有基粒，基?？煞譃轭^、柄和基片三部分。*,線粒體膜的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：,頭,柄,基片,1,2,3,4,（C6）,（C4）,,,mtDNA：16569bp , 37個(gè)基因:編碼13種蛋白質(zhì)，2種rRNA , 22種tRNA,終末溶酶體（殘余小體）：

8、 內(nèi)含不能被徹底消化分解的殘余底物的溶酶體。*,*,初級(jí),桿狀線粒體（相差顯微鏡）,粒狀線粒體（相差顯微鏡）,線粒體的形態(tài)： LM下，為線、?；驐U狀等形狀。*,細(xì)胞氧化（cellular oxidation）： 細(xì)胞吸收O2將供能物質(zhì)氧化分解成CO2和H2O , 并釋放能量的過(guò)程。 *,,一定條件下溶酶體膜破裂，水解酶進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)消化分解細(xì)胞自身結(jié)構(gòu)的過(guò)程——自溶作用,Leb

9、er遺傳性視神經(jīng)病(LHON)：       青少年早期發(fā)病，由眼神經(jīng)炎引起視神經(jīng)萎縮,表現(xiàn)為急性的視力減退,眼底早期有視乳頭輕度充血,邊緣不清,此后遺留視乳頭顳側(cè)蒼白.,線粒體DNA和核DNA,ADP+Pi→ATP,,,化學(xué)滲透假說(shuō),膜間腔,嵴間腔,內(nèi)膜,溶酶體的結(jié)構(gòu)和化學(xué)成分： EM下，一層單位膜圍成的囊狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)含60多種酸性水解酶（標(biāo)志酶為酸性磷酸酶）

10、膜質(zhì)子泵及氯離子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜載體蛋白,粒溶作用： 溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)剩余分泌顆粒進(jìn)行消化分解的過(guò)程。*,溶酶體防御和保護(hù)作用——溶酶體可防止有害因子的損傷，并清除細(xì)胞內(nèi)一些受損、衰老細(xì)胞器殘片與機(jī)體的免疫過(guò)程有關(guān)*,,脂 褐 質(zhì),90歲老人小腦神經(jīng)細(xì)胞中：脂褐質(zhì)占74%細(xì)胞漿僅占9.3%細(xì)胞核僅占16.7%,,M-6-P與受體結(jié)合,(加入磷酸基團(tuán)形成M-6-P),,,內(nèi)體,(酶蛋白連接甘露糖)

11、,先天性溶酶體病： 基因突變或缺陷，溶酶體遺傳性缺乏某些酶而導(dǎo)致代謝障礙的一類疾病。,,,TAC,葡萄糖,丙酮酸,乙酰CoA,,,草酰乙酸,蘋果酸,延胡索酸,琥珀酸,琥珀酰 CoA,α酮戊二酸,異檸檬酸,檸檬酸,2H,2H,2H,2H,CO2,CO2,2個(gè)羧基,3個(gè)羧基,線粒體內(nèi)膜上的遞氫體和遞電子體組成的鏈?zhǔn)絺鬟f體系。 *,呼吸鏈,遞氫體,遞電子體,NAD+、NADP+、 CoQ 、 FeS及 FAD等,Cytb、 C