葡萄膜疾病

1、葡萄膜的解剖,虹膜睫狀體脈絡(luò)膜,葡萄膜炎概念 uveitis,葡萄膜 視網(wǎng)膜 炎癥(眼內(nèi)炎）視網(wǎng)膜血管玻璃體,,葡萄膜炎發(fā)病機(jī)制,感染機(jī)制自身免疫機(jī)制氧化損傷機(jī)制免疫遺傳機(jī)制 ……,葡萄膜炎的病因,感染性 細(xì)菌 病毒 真菌 螺旋體 原蟲 寄生蟲等,葡萄膜炎的病因,非感染性：與免疫異常有關(guān) 物 理：手術(shù)、 熱損傷外源性

2、 機(jī)械性損傷 化 學(xué)：酸、堿、藥物 過(guò)敏反應(yīng)：對(duì)外界抗原,,葡萄膜炎的病因,按病理形態(tài)分類： 肉芽腫性 非肉芽腫性,葡萄膜炎的病因,按解剖部位分類 前葡萄膜炎 中間葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎,前葡萄膜炎,癥 狀急性：突發(fā)、癥狀明顯 疼痛、畏光、流淚 視力減退慢性：發(fā)病緩慢 癥狀不明顯,前

3、葡萄膜炎,體 征結(jié) 膜：睫狀充血或混合充血房 水：閃輝、細(xì)胞前 房：積膿、積血、纖維絮狀滲出KP:keratic preciptate 大小、形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布虹 膜:水腫、粘連、結(jié)節(jié)、萎縮、膨隆、新生血管瞳 孔：縮小、閉鎖、膜閉晶 體：色素玻璃體：混濁,并發(fā)癥,并發(fā)性白內(nèi)障激發(fā)性青光眼低眼壓、眼球萎縮,診斷,病史癥狀體癥實(shí)驗(yàn)室檢查,鑒別診斷,急性結(jié)膜炎急性閉角型青光眼炎內(nèi)腫瘤全葡

4、萄膜炎,治 療,睫狀肌麻疲劑糖皮質(zhì)激素 點(diǎn)眼 眼周注射 口服制劑非甾體消炎藥病因治療并發(fā)癥治療 白內(nèi)障 青光眼 玻切,中間葡萄膜炎,癥 狀發(fā)病隱襲眼前黑影飄動(dòng)視物模糊視力減退,體征 眼前段炎癥輕玻璃體雪球樣混濁睫狀體平坦部雪堤樣滲出周邊視網(wǎng)膜炎、血管周圍炎,并發(fā)癥,并發(fā)性白內(nèi)障黃斑病變視網(wǎng)膜、視神經(jīng)萎縮,診斷,飛蚊癥后囊下混濁黃斑囊樣水腫 造影,治療,視力 &

5、gt;0.5 觀察視力< 0.5 激素 免疫抑制劑 冷凍 激光 玻切,后葡萄膜炎,癥 狀 眼前黑影飄動(dòng) 閃光感、視物變形 暗點(diǎn)、視力減退,后葡萄膜炎,體征 玻璃體混濁 眼底病灶

6、局限性 播散性 彌漫性 不同病期有不同表現(xiàn) 不同組織損傷有不同表現(xiàn),后葡萄膜炎并發(fā)癥,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前膜 視神經(jīng)炎黃斑區(qū)及視乳頭水腫 視網(wǎng)膜下新生血管形成視網(wǎng)膜脫離 視網(wǎng)膜劈裂玻璃體萎縮 眼球萎縮視神經(jīng)萎縮,治 療,睫狀肌麻疲劑糖皮質(zhì)激素 眼周注射 口服制劑非甾體消炎藥免疫抑制劑,Vogt-

7、小柳-原田綜合征,（06 29 26）一種累及全身多器官系統(tǒng) 包括：眼 耳 皮膚 腦膜 的炎癥性疾病,臨床表現(xiàn),前驅(qū)期（持續(xù)數(shù)天） 突然發(fā)病，腦膜刺激癥狀 嚴(yán)重者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 少數(shù)輕度精神紊亂 腦脊液壓力暫時(shí)升高 淋巴細(xì)胞增多,病因及發(fā)病機(jī)制,病毒感染自身

8、免疫 色素細(xì)胞既是抗 原又是靶組織免疫遺傳 HLA-DR4, DRw53 HLA-DQW3 HLA-DRB1* 0405,臨床表現(xiàn),前驅(qū)期（持續(xù)數(shù)天） 突然發(fā)病，腦膜刺激癥狀 嚴(yán)重者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 少數(shù)輕度精神紊亂 腦脊液壓力暫時(shí)升高 淋巴細(xì)胞增多,眼病期（持續(xù)數(shù)周）,雙眼同時(shí)發(fā)病（少數(shù)例外）癥狀：視力急劇下降

9、 眼痛 畏光 閃光感 視物變形,眼病期體征,前段：急性滲出性虹膜睫狀體炎后段：視乳頭水腫充血 視網(wǎng)膜水腫 靜脈充盈紆曲 黃斑區(qū)放射狀皺折 滲出性視網(wǎng)膜脫離,恢復(fù)期（持續(xù)數(shù)月至數(shù)年）,炎癥逐漸消退多數(shù)患者虹膜后粘連眼底呈晚霞狀周邊網(wǎng)膜有散在性黃白點(diǎn)狀滲出灶皮膚脫色素改變,慢性復(fù)發(fā)期,肉芽腫性炎癥反復(fù)發(fā)作慢性全葡萄膜炎伴前葡萄膜

10、炎急性發(fā)作單獨(dú)后葡萄膜炎復(fù)發(fā)很少見(jiàn),眼部主要并發(fā)癥,繼發(fā)性青光眼并發(fā)性白內(nèi)障視網(wǎng)膜下新生血管膜,診斷標(biāo)準(zhǔn),1.患者沒(méi)有眼外傷及眼手術(shù)病史 2.下列4種表現(xiàn)最少出現(xiàn)3種 a.雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎 b.后葡萄膜炎 滲出性視網(wǎng)膜脫離 視乳頭水腫充血 晚霞狀眼底 c.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 腦脊液淋巴細(xì)胞增多 d

11、.皮膚：白癲風(fēng)、白發(fā)、脫發(fā),眼外表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頸強(qiáng)直 感冒樣癥狀聽(tīng) 覺(jué)：耳鳴、聽(tīng)力下降皮 膚：白發(fā)、脫發(fā)、白癲風(fēng),治 療,原則： 控制炎癥，保護(hù)視力藥物： 皮質(zhì)類固醇為首選藥物全身給藥：口服強(qiáng)的松 及時(shí)、足量，以后逐漸減量 維持4-6個(gè)月。局部：點(diǎn) 眼 嚴(yán)重者結(jié)膜下注射注意：毒副作用、禁忌癥、潛在感染。,非甾體類消炎藥,口 服： 消炎痛

12、 布洛芬 點(diǎn) 眼： 消炎痛眼水 雙氯芬酸鈉眼水 輔助用藥 維生素 中藥 局部散瞳 極為重要,視 網(wǎng) 膜 病,,視網(wǎng)膜的解剖與組織學(xué),,組織學(xué) 視網(wǎng)膜（retina）是一層透明的膜。由胚胎時(shí)期的神經(jīng)外胚葉形成的視杯 發(fā)育而來(lái)。視杯：外層-retina pigment epithelium RP 內(nèi)層-ne

13、urosensory retina 視網(wǎng)膜神經(jīng)感覺(jué)層外層、內(nèi)層之間存在潛在間隙 組織學(xué)上由外向內(nèi)分為10層： 色素上皮層 視錐視桿細(xì)胞 外界膜 外核層 外叢狀層 內(nèi)核層 內(nèi)叢狀層

14、 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層 神經(jīng)纖維層 內(nèi)界膜三級(jí)神經(jīng)元： 第一神經(jīng)元 -光感受器 第二神經(jīng)元-雙級(jí)細(xì)胞 第三神經(jīng)元 -神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,,主要病變 血管改變 循環(huán)障礙及其并發(fā)癥 神經(jīng)組織變性

15、 色素上皮細(xì)胞變性,,臨床表現(xiàn)自覺(jué)癥狀： 視力下降，視物變形。,,檢 查,,（一）血循環(huán)障礙與視網(wǎng)膜缺血引起的病變 視網(wǎng)膜出血：深層出血：位于外叢狀層和內(nèi)核層之間。眼底鏡下：出血呈暗紅色、圓形，如DR。淺層出血：位于神經(jīng)纖維層，色鮮紅、呈線狀、條狀、火焰狀，如高血壓、中央靜脈阻塞。視網(wǎng)膜前出血：位于內(nèi)界膜與玻璃膜之間，形似口袋、半月形、有水平面，色深濃，一般伴有顱內(nèi)硬腦膜下、蛛網(wǎng)膜下腔出血。玻璃體

16、出血：視網(wǎng)膜前出血突破內(nèi)界膜進(jìn)入玻璃體凝固成塊 視網(wǎng)膜靜脈出血進(jìn)入 玻璃體,,視網(wǎng)膜水腫細(xì)胞性水腫：循環(huán)突然中斷（動(dòng)脈阻塞），其管轄區(qū)缺血，引起雙極細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)纖維層水腫、混濁。細(xì)胞外水腫：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，血液成分滲漏，引起視網(wǎng)膜水腫。黃斑區(qū)Henle纖維放射狀排列，液體聚集形成特殊的花瓣?duì)钔庥^，稱為黃斑囊樣水腫，F(xiàn)FA尤其明顯。,,視網(wǎng)膜滲出：硬性滲出：毛細(xì)血管滲漏的液體漸吸收后，在視網(wǎng)膜外叢狀層留下的脂

17、質(zhì)沉著。眼底鏡下：黃白色小點(diǎn)或斑塊、界清，融合成線狀、環(huán)狀、弧形排列。位于黃斑區(qū)的硬性滲出呈星芒狀、扇形、厚的斑塊。軟性滲出（棉絨斑cotton-wool spot）：邊界不清的灰白色棉花或絨毛狀斑塊，實(shí)際上不是滲出。前小動(dòng)脈阻塞后，神經(jīng)纖維層的微小梗塞，軸漿運(yùn)輸阻斷所致 。,,視網(wǎng)膜新生血管視網(wǎng)膜大面積毛細(xì)血管閉塞，慢性缺血，血管內(nèi)皮因子的釋放有關(guān)。新生血管起子視盤、視網(wǎng)膜小靜脈，沿視網(wǎng)膜表面生長(zhǎng)，深入玻璃體，并含有數(shù)量

18、不等的纖維組織，稱新生血管膜，從而引起玻璃體出血、牽拉性視網(wǎng)膜脫離，如DR、靜脈阻塞等。,,（二）視網(wǎng)膜色素上皮病變色素改變 RPE代謝障礙而發(fā)生萎縮、變性、死亡、增生等。眼底：色素脫失、色素紊亂、骨細(xì)胞狀沉著等脈絡(luò)膜新生血管（chroidal neovascularization　，ＣＮＶ）也稱視網(wǎng)膜下新生血管 原因：RPE代謝物積聚，局部炎癥或玻璃膜破裂，誘發(fā)ＣＮＶ向內(nèi)生長(zhǎng)致色素上皮層下

19、或神經(jīng)感覺(jué)層，導(dǎo)致滲出、出血、機(jī)化、RPE增生：在一定刺激下，離開(kāi)原位的RPE可游走、增生、化生為成纖維樣細(xì)胞樣細(xì)胞，分泌膠原，形成PVR（玻璃體內(nèi)或視網(wǎng)膜表面的增殖膜）。,,（三）視神經(jīng)病變神經(jīng)元可因不同原因發(fā)生變性和死亡，不能再生。神經(jīng)膠質(zhì)具有增生修復(fù)能力，神經(jīng)元死亡之后，由膠質(zhì)瘢痕所代替。,,視網(wǎng)膜 中央動(dòng)脈栓塞（central retinal artery　occlusion CRAO）引起視網(wǎng)膜急性

20、缺血，突發(fā)眼無(wú)痛性失明，是眼科急癥，發(fā)病率1/10000，病因復(fù)雜。病因： 1、血管栓子：（占20%） 各種栓子進(jìn)入視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈導(dǎo)致血管堵塞。如：膽固醇栓子、血小板纖維蛋白栓子、鈣化栓子、腫瘤栓子、脂肪栓子、膿毒栓子等。 2、血管壁的改變： 常為粥樣硬化栓塞，斑下出血、血管形成、 血管痙攣、動(dòng)脈硬化、或粥樣硬化，使血管內(nèi)皮受損，增殖，管腔變窄，

21、易于堵塞。 3系統(tǒng)性病因：偏頭痛、外傷、凝血障礙、口服避孕藥等。 4、視網(wǎng)膜脫離手術(shù)或眶內(nèi)手術(shù)、下鼻甲或球后注射潑尼松龍等偶有引起。,,臨床表現(xiàn)： 1、視力瞬間失明：光感、手動(dòng)。 2、瞳孔開(kāi)大，直接對(duì)光反應(yīng)遲緩 3、眼底檢查：后極部視網(wǎng)膜灰白色彌漫性 水腫，動(dòng)脈細(xì)，少見(jiàn)視網(wǎng)膜出血 視乳頭：色淡、邊界模糊，輕度水腫，黃 斑呈櫻桃

22、紅色,治 療 分秒必爭(zhēng)，積極搶救視力，視網(wǎng)膜完全缺血９０分鐘造成不可逆損害。血管擴(kuò)張劑： 立即吸入亞硝酸異戊酯或舌下含硝酸甘油片。 球后注射：妥拉蘇林２５ｍｇ－１２．５ｍｇ?。瘢?煙酸１００ｍｇ　　ｔｉｄ 金納多、胞二磷膽堿降低眼壓、按摩眼球、前房穿刺，Ｄiamox口服 吸氧:95%的氧及5%

23、的二氧化碳混合氣體,每小時(shí)10分鐘支持療法:潘生丁、阿司匹林等,,視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞（ceneral retinal occlusion CRVO）在篩板或其后水平的視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞病因： 1、血栓形成：與視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)。 壓迫使靜脈血流受阻，內(nèi)皮損傷， 導(dǎo)致血栓形成。 2、相關(guān)的血管?。焊哐獕?、動(dòng)脈硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血

24、流緩慢，血液動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變。 3、遠(yuǎn)視：小視盤 4、炎癥：視網(wǎng)膜血管炎,,臨床表現(xiàn)：1、非缺血型：視力下降不顯著，有點(diǎn)狀、火焰狀出血，視盤輕度水腫，各分支靜脈迂曲較輕。2、缺血型：視力0.1左右，各象限視網(wǎng)膜有明顯的出血、靜脈擴(kuò)張、棉絨斑，CME和NV。治療：1、非缺血型：黃斑水腫—格子狀光凝2、缺血型：全視網(wǎng)膜光凝術(shù),,,視網(wǎng)膜血管炎 （retinal vasculitis

25、）由多種原因引起，可伴有眼內(nèi)其他部位的炎癥。一般表現(xiàn)為非特異性的血管周圍浸潤(rùn)，血管壁增厚為白鞘，動(dòng)脈靜脈均受累。常伴有視網(wǎng)膜血管炎的眼部或系統(tǒng)性疾病—中間葡萄膜炎、病毒性視網(wǎng)膜炎、Behcet病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性硬化、多發(fā)性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)病等。 特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎，即Eales病。又稱視網(wǎng)膜靜脈周圍炎或青年復(fù)發(fā)性玻璃體出血，雙眼反復(fù)發(fā)作。病因：不清。以往認(rèn)為可能是對(duì)結(jié)核蛋白的免疫反應(yīng)，病灶感染。臨床表現(xiàn)：早期無(wú)癥狀，視力不

26、受影響雙眼周邊部小血管閉塞、白鞘、迂曲、無(wú)灌注區(qū)出血入玻璃體，視力突然下降，NV，新生血管膜，牽拉網(wǎng)脫，視力喪失。,,,治療,,1、尋找病因，對(duì)因治療2、早期：激素3、維生素C、復(fù)方路丁、碘劑4、激光光凝5、玻璃體出血，牽拉網(wǎng)脫；玻切術(shù)+眼內(nèi)光凝術(shù),,四、視網(wǎng)膜脫離定義：指視網(wǎng)膜本身組織中的神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離。兩層之間的液體為網(wǎng)膜下液。分類：孔源性： 小圓裂孔——萎縮

27、 馬蹄孔 巨大孔>90° 鋸齒緣離斷——外傷 先天性脈絡(luò)膜內(nèi)缺損區(qū)內(nèi)裂孔，無(wú)晶體眼

28、 和 白內(nèi)障術(shù)后裂孔 牽拉性：指因增生性膜牽拉引起的視網(wǎng)膜疾 病，見(jiàn) 于DRP，RVO，Eales病等 ， 視網(wǎng)膜缺血 引起的視網(wǎng)膜新生血管牽拉，眼球穿通傷

29、 引起的眼內(nèi)纖維組織 增生牽拉。 滲出性：見(jiàn)于原田氏病 ，葡萄膜炎、后鞏膜炎、惡 性高血壓、coats病、特發(fā)性葡萄膜滲漏綜 合癥、視網(wǎng)膜血管瘤、脈絡(luò)膜腫瘤等。,,臨床表現(xiàn)： 癥狀： 飛蚊癥、閃光感、視野缺損

30、眼底：波浪狀起伏、有裂孔——張口狀、 半月形、馬蹄形、圓孔 治療：原則是手術(shù)封孔、激光光凝、透鞏膜冷凝、電凝，使裂孔周發(fā)生無(wú)菌炎癥反應(yīng),,中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變病因： RPE水平的泵功能不足，不是屏障功能的損害，使視網(wǎng)膜的感覺(jué)層漿液性脫離。視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的原發(fā)病變也參與發(fā)病。 臨床表現(xiàn)：視物變形、變小、變遠(yuǎn)。 視力下降，常不低于0.5 雙目間

31、接檢眼鏡:黃斑呈圓頂狀盤狀脫離區(qū) FFA:黃斑部有一個(gè)或數(shù)個(gè)熒光素滲漏點(diǎn),漸呈 噴射狀或墨跡樣。治療：數(shù)月內(nèi)自愈。若滲漏點(diǎn)距中心凹200um以外，可激光凝固滲漏點(diǎn)。,,年齡相關(guān)性黃斑變性（age- related macular degeneration，AMD）病因：尚未確定，可能為遺傳、慢性光損傷、代謝營(yíng)養(yǎng)等因素有有關(guān)。干性AMD（或呈萎縮性、非新生血管性）主要有玻璃膜疣（drusen）和RPE異常改

32、變。drusen呈圓形、黃色，位于后極部外層視網(wǎng)膜下，由脂質(zhì)等代謝產(chǎn)物沉積在Bruch膜內(nèi)層和RPE基底膜之間形成，可使 RPE脫離。drusen可分大、中、小，硬性、軟性和融合性。大、軟和融合性的，是RPE萎縮及脈絡(luò)膜新生血管的危險(xiǎn)因素。,,臨床表現(xiàn)：早期（萎縮前期）：中心視力輕度損害。 眼底：黃斑區(qū)色素脫失或增殖，中心反射不清，散在drusen。 FFA：黃斑區(qū)透見(jiàn)熒光或弱熒光晚期（萎縮期）： 中心視力嚴(yán)重減退，有絕對(duì)性中心暗

33、點(diǎn) 。 眼底：金箔樣外觀，地圖狀色素上皮萎縮、囊樣。 FFA：RPE萎縮導(dǎo)致的窗樣缺損，日久，低熒光區(qū)。,治療,干性AMD：尚無(wú)特效治療，無(wú)預(yù)防措施,,濕性AMD：經(jīng)FFA、IGC顯示CNV，在中心凹外200 um可激光治療，但復(fù)發(fā)。 近年手術(shù)切除CNC，光動(dòng)力療法（PPT），810nm激光經(jīng)瞳孔熱療（TTT），黃斑轉(zhuǎn)位手術(shù)、放療等均有報(bào)告，但療效尚待評(píng)價(jià)。,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma，RB）,病因：確切病因不明，

34、一般認(rèn)為與遺傳，染色體畸變，病毒有關(guān)。嬰幼兒最常見(jiàn)的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病率為1：4000—1：20000，無(wú)種族及地域、性別差異。平均年齡12（雙側(cè)）—24個(gè)月（單側(cè)），90%于3歲前發(fā)病，雙眼發(fā)病占30%—35%，發(fā)病早，多個(gè)腫瘤病灶。癥狀：瘤體小，且為嬰幼兒，故早期無(wú)癥狀，腫瘤增大—瞳孔大， 故稱為黑蒙貓眼—白瞳癥特點(diǎn)，斜視。,臨床分期：（四期）,眼內(nèi)期：視網(wǎng)膜局限性隆起，邊界清，圓形，橢圓形，白色、黃白色或淺紅色。表面有

35、網(wǎng)膜血管或新生血管，常見(jiàn)眼底后極部偏下方。當(dāng)腫瘤向玻璃體發(fā)展，瞳孔區(qū)黃白色反光、KP、虹膜結(jié)節(jié)、斜眼。青光眼期：腫瘤長(zhǎng)大—眼壓高—角膜水腫—眼球膨大（形成牛眼）。眼外蔓延期：腫瘤沿視神經(jīng)向眼眶內(nèi)或顱內(nèi)蔓延。 腫瘤起于前部視網(wǎng)膜—穿過(guò)睫狀體和角鞏膜—向眼外蔓延—眼突、角膜穿孔。轉(zhuǎn)移期：通過(guò)血循環(huán)淋巴循環(huán)—腦、骨、肝、脾、腎—死亡。,,自行退化：1%偶爾可見(jiàn)瘤體發(fā)生退行變性、壞死、萎縮。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤：雙眼、顱內(nèi)松果體和蝶

36、鞍旁的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。在雙眼視神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)生率為0.4%-2.3%。第二惡性腫瘤：治愈后的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者中，活若干年后發(fā)生成骨細(xì)胞瘤 。,,診斷：早期診斷極為重要。除依據(jù)臨床表現(xiàn)之外，還需要X-線：腫瘤 有鈣化斑。眼B超：早期實(shí)質(zhì)性腫塊回波 晚期囊性回波。鑒別： 眼內(nèi)炎（轉(zhuǎn)移性）：兒童傳染病后（如高熱）病原體引起的轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎— 玻璃體膿腫、瞳孔黃白色、虹膜后粘連、 KP、眼壓下降—眼球萎縮。,,Coats?。?歲以

37、上男孩，多單眼發(fā)病，病程緩慢，病因不明。 眼底：視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，大量黃白色脂質(zhì)滲出及膽固醇結(jié)晶，晚期發(fā)生網(wǎng)脫。B超：無(wú)實(shí)質(zhì)性腫塊。FFA：大量毛細(xì)血管擴(kuò)張滲漏。原發(fā)性網(wǎng)脫早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變脈絡(luò)膜結(jié)核永存玻璃體增生癥（PHPV）,治療,瘤?。杭す?、冷凝 中等大?。夯蜉^小但局限在玻璃體的腫 瘤—放療 125I，60Co 手術(shù)：大于一個(gè)象限——眼球摘（視神經(jīng)>10mm） 眼外期—眶內(nèi)容剜出+