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1、過敏性紫癜,中南大學(xué)湘雅醫(yī)院血液科李曉林,,,概述,過敏性紫癜是常見于兒童的血管炎性疾病。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要表現(xiàn)。,,,,,流行病學(xué),常見于兒童期的疾病，但也有成人患病的報(bào)道。男女之比為1.4:1。發(fā)病有明顯季節(jié)性，以冬春季發(fā)病為多，夏季較少。,病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制,大多數(shù)病例查不到所接觸的抗原多數(shù)患者在發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染史。也有可能由內(nèi)源性抗原引起。,臨床表現(xiàn),皮

2、膚癥狀消化道癥狀腎臟表現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀其他癥狀,皮膚癥狀,,,,消化道癥狀,最常見癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)臍周絞痛，也可波及腹部任何部位，可有壓痛，但很少有反跳痛。,消化道癥狀,約半數(shù)患者大便潛血陽性，部分患者出現(xiàn)血便，甚至嘔血。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。,腎臟表現(xiàn),約1/3患者出現(xiàn)腎臟損害?？蔀槿庋垩蚧蝻@微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。,關(guān)節(jié)癥狀,大多數(shù)患

3、者僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。,其他癥狀,中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肌肉內(nèi)出血、結(jié)膜下出血肺出血鼻衄腮腺炎心肌炎睪丸炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)正?；蛏?，凝血功能正常，僅BT延長。部分患者咽培養(yǎng)可見B族溶血性鏈球菌腎組織活檢時(shí)可見腎小球系膜組織有IgA沉積。,診斷,皮膚癥狀典型者，如紫癜在大腿伸側(cè)和臀部分批出現(xiàn)，對(duì)稱分布

4、，大小不等，診斷并不困難。急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷也有較大幫助。,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),1.臨床表現(xiàn)（1）發(fā)病前1-3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀（2）下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。（3）病程中可能出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜。外科急腹癥細(xì)菌感染出現(xiàn)的紫癜樣皮疹

5、鏈球菌感染引起的腎小球腎炎、IgA腎病,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),2. 實(shí)驗(yàn)室檢查 血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能和凝血時(shí)間正常。3. 組織學(xué)檢查 受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),4. 能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白綜合癥、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮

6、炎等。 臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減小性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可作病理檢查。,美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年診斷標(biāo)準(zhǔn),1. 初發(fā)病時(shí)年齡在20歲以下。2. 紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。3. 胃腸道出血 黑糞，血便，大便潛血試驗(yàn)陽性。4. 病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍堆積。具備以上兩項(xiàng)以上可診斷。,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜

7、根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。過敏性紫癜時(shí)常伴有血管神經(jīng)性水腫，而血小板減少性紫癜時(shí)則無。,鑒別診斷,外科急腹癥過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時(shí)，需與腸套疊、美克耳憩室作鑒別。,鑒別診斷,感染引起的皮疹如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死?；颊咭话闱闆r危重，且血培養(yǎng)陽性。,鑒別

8、診斷,腎臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。,治療,目前尚無特效療法。主要采取支持和對(duì)癥治療，急性期臥床休息。要注意入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。,藥物療法,抗組胺藥物鈣劑解痙攣藥物抑酸劑糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑雷公藤,其他治療,大劑量丙種球蛋白沖擊療法試用于重癥紫癜腎炎血漿置換可去

9、除血漿中的抗體、補(bǔ)體、免疫復(fù)合物及炎性介質(zhì)，用于治療紫癜腎病引起的急進(jìn)性腎炎。,療效評(píng)判,顯效 治療后一切癥狀消失，有關(guān)檢查正常。觀察一年未復(fù)發(fā)者可視為臨床痊愈。與未治療或其他治療相比，達(dá)到痊愈所需時(shí)間顯著縮短，并發(fā)癥發(fā)生率及一年內(nèi)復(fù)發(fā)率顯著減少者可視為治療顯著。,療效評(píng)判,有效 治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，但未恢復(fù)正?？梢暈榕R床好轉(zhuǎn)，與未治療組相比達(dá)此程度所需時(shí)間明顯縮短，可視為有效。若治療后痊愈但兩個(gè)月內(nèi)又復(fù)發(fā)者，可視為近期有效。,