過敏性紫癜試講

1、過敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,概念 conception是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點(diǎn):,皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)積液腎臟受累,OVERVIEW概 述,發(fā)病情況年齡：學(xué)齡

2、及學(xué)齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女 1.4~2:1季節(jié)：春秋季多,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,病因：不明感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、　　　寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、　　　　　　蛋類、乳類等；其他：疫苗、麻醉、遺傳因素；,發(fā)病機(jī)理：與免疫異常有關(guān)B細(xì)胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α,IL-6等前炎癥因子升高

3、機(jī)體組織和臟器損傷,感染原過敏原,,易感人群（遺傳學(xué)背景）,,B細(xì)胞多克隆活化,,,,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎,發(fā)病機(jī)理,IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎,,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,1.廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，

4、內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道　2.IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,臨床表現(xiàn),多急性起病，首發(fā)癥狀多以皮膚紫癜為主起病前1-3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、食欲不振、乏力等癥狀。,皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),皮疹（purpura特

5、征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，高出皮面， 壓之不褪色,分批出現(xiàn)伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,消化道癥狀急性期常見死因,約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)；部分可有黑便、腹瀉或便秘。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等；,腎臟表現(xiàn),約30-60%的病例累及腎臟。多數(shù)在起病一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓

6、增高及水腫，稱為紫癜性腎炎。少許呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎臟病進(jìn)展的危險(xiǎn)因素包括：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退。腎活檢對了解腎臟病理改變及指導(dǎo)治療有幫助。,其它神經(jīng)系統(tǒng):偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，可 致驚厥、癱瘓、昏迷、失語；呼吸系統(tǒng):喉頭水腫、哮喘,少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等；,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：WBC 正?；蛏撸?/p>

7、中性和嗜酸粒細(xì)胞增高；PLT正?；蛏?，血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常；重者可出現(xiàn)高凝狀態(tài)。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等；大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽性；,免疫：血清IgA、IgE多增高；其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； 　　MRI、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀 時(shí)可考慮選用；,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,分型： 單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型

8、皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥（包括闌尾炎、腸套疊）細(xì)菌感染（敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、流腦）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,特發(fā)性血小板減少性紫癜：患兒以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，PLT<100*10

9、9/L，出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常外科急腹癥（闌尾炎、腸套疊）如闌尾炎初為轉(zhuǎn)移性腹痛，晚期均會出現(xiàn)固定于麥?zhǔn)宵c(diǎn)的壓痛，常伴發(fā)熱等感染癥狀；腸套疊可見嘔吐、腹痛、陣發(fā)性哭鬧、典型病例可見果醬樣大便，腹部觸診可及臘腸樣包塊,細(xì)菌感染（敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、流腦）這些疾病也可出現(xiàn)皮膚紫癜，其中心部位可有壞死，患兒一般情況危重，且血培養(yǎng)陽性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：本癥亦可有皮膚癥狀，但常以發(fā)熱起病，皮疹隨熱時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，且關(guān)節(jié)癥狀為游走性,概述