成人先天性巨輸尿管

1、2024/3/9,,山東大學(xué)齊魯醫(yī)院泌尿外科 焦偉,成人先天性巨輸尿管,2024/3/9,定義,巨輸尿管：泛指任何擴(kuò)張巨大的輸尿管，輸尿管不能有效蠕動(dòng)，并不特指任何一種特殊的病變。成人先天性巨輸尿管：特指發(fā)生在成人的先天性巨輸尿管。由兒童先天性巨輸尿管發(fā)展而來。,2024/3/9,分類,坎貝爾泌尿外科學(xué)(2002版) 分類方法 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型以上分型又各自分出原

2、發(fā)和繼發(fā)兩種亞型吳階平泌尿外科學(xué)（2004版 ）則在此基礎(chǔ)上增加一型：既有返流又有梗阻型。,,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,成人先天性巨輸尿管屬于原發(fā)性非梗阻非返流性巨輸尿管。由于近膀胱段0.4-0.5cm的輸尿管蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致導(dǎo)致功能性梗阻。,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,得到組織學(xué)證實(shí)的發(fā)病因素有以下幾點(diǎn)：末段輸尿管壁內(nèi)環(huán)肌正常, 縱肌缺乏。肌層內(nèi)有異常的膠原纖維增生。 輸尿管末段肌層肥厚, 粘膜及粘膜下慢

3、性炎癥。,2024/3/9,成人先天性巨輸尿管,發(fā)病演變過程：胚胎期輸尿管發(fā)育速度快于腎臟上升速度輸尿管外膜結(jié)締組織增生,使輸尿管呈扭集、迂曲、擴(kuò)張,引流不暢,蠕動(dòng)波傳導(dǎo)至扭集點(diǎn)時(shí)減弱,末端輸尿管在下行尿液的牽張作用下,發(fā)出逆向蠕動(dòng)波,與順行蠕動(dòng)波重疊,形成功能性梗阻,病變進(jìn)行性加重,使肌層尤其是縱肌出現(xiàn)壓迫性萎縮,加之炎癥細(xì)胞積聚,膠原纖維增生,最終使輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。,2024/3/9,臨床表現(xiàn)：,巨輸尿管癥首先由Caulk

4、在1923 年報(bào)道。成人先天性巨輸尿管癥臨床上并不多見。多表現(xiàn)為腰痛、血尿、尿路感染及繼發(fā)結(jié)石癥狀。單側(cè)多見，女性多見，左側(cè)多見，雙側(cè)20%。,2024/3/9,診斷,（一） 診斷標(biāo)準(zhǔn) （ 1976 年美國兒科泌尿會(huì)議確定）輸尿管不同程度擴(kuò)張。無器質(zhì)性輸尿管梗阻。無下尿路梗阻性病變。無膀胱輸尿管返流。無神經(jīng)源性膀胱。輸尿管、膀胱連接處解剖基本正常。功能性梗阻段輸尿管管腔正常。,2024/3/9

5、,診斷,（二）檢查方法 1. B超 特點(diǎn)：首選檢查方法。 表現(xiàn)： 1）腎盂、輸尿管積水，盆段輸尿管積水更為嚴(yán)重； 2）輸尿管迂回扭曲，內(nèi)徑一般大于3.0cm，而輸尿管膀胱壁間段不擴(kuò)張； 3）輸尿管有蠕動(dòng)，但患者腎盂部位產(chǎn)生的蠕動(dòng)波在向輸尿管遠(yuǎn)端傳播時(shí)振幅逐漸增大,到達(dá)梗阻部位時(shí)突然消失,部分患者可發(fā)現(xiàn)在輸尿管遠(yuǎn)端出現(xiàn)不規(guī)則往復(fù)運(yùn)動(dòng)的蠕動(dòng)波。,2024/

6、3/9,診斷,2. 靜脈尿路造影（KUB＋I(xiàn)VU）,特點(diǎn)：是診斷先天性巨輸尿管的主要手段之一，但多因顯影不良需配合輸尿管逆行插管造影等其它檢查方法以進(jìn)一步排除輸尿管其他先天性異常、狹窄或機(jī)械性梗阻而確診。 表現(xiàn)：在典型的病例中,擴(kuò)張段至狹窄段輸尿管呈“鳥嘴狀”、“漏斗狀”、“杵狀”、“紡錘狀”移行。,2024/3/9,診斷,3. 輸尿管逆行插管造影檢查(RPG)特點(diǎn)：有時(shí)患者KUB＋I(xiàn)VU檢查患腎、輸尿管不顯影,需作此檢查才能確

7、診。RPG能明確輸尿管下段有無狹窄及狹窄段的形態(tài)、長度及嚴(yán)重程度。 表現(xiàn)：逆行輸尿管插管可順利通過F6 號導(dǎo)管是成人先天性巨輸尿管末端功能性梗阻的特點(diǎn)。如導(dǎo)管插入困難,應(yīng)高度懷疑有機(jī)械性梗阻存在?？梢娫煊皠┡趴諘r(shí)間明顯延長。,2024/3/9,診斷,4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG) 特點(diǎn)：用來排除輸尿管膀胱返流及下尿路有無梗阻而引起的繼發(fā)性巨輸尿管癥。,2024/3/9,診斷,5. 膀胱鏡檢查特點(diǎn)：

8、 可進(jìn)一步證實(shí)有無膀胱病變及輸尿管下段有無器質(zhì)性梗阻。表現(xiàn)：多見患側(cè)輸尿管口噴尿遲緩或未見噴尿。,2024/3/9,診斷,6. 同位素腎圖特點(diǎn)：明確雙腎功能及血供，指導(dǎo)治療方案的制定。7. CT特點(diǎn)：CT平掃價(jià)值有限，但CT尿路造影（CTU）及三維重組技術(shù)有較高的應(yīng)用價(jià)值。,2024/3/9,診斷,8. 核磁共振水成像技術(shù)（MRU） 近年來MRU 廣泛應(yīng)用于先天性巨輸尿管癥的診斷。無創(chuàng)傷；無X線輻射；無需

9、造影劑；減少感染機(jī)會(huì)等優(yōu)點(diǎn)；尤其適用于IVU不顯影者；可直觀顯示輸尿管增粗扭曲的情況。,2024/3/9,診斷,9. 尿動(dòng)力學(xué)檢查特點(diǎn)：主要是排除其它疾病，如神經(jīng)原性膀胱引起的繼發(fā)性巨輸尿管。 表現(xiàn)：膀胱容量正常,無剩余尿,無神經(jīng)原性膀胱等表現(xiàn)。,2024/3/9,鑒別診斷,1. 梗阻性巨輸尿管癥相關(guān)疾病如：輸尿管膀胱連接部狹窄、輸尿管結(jié)石、腔靜脈后輸尿管等等。鑒別要點(diǎn)： 1）成人先天性巨輸尿管癥是功能性梗

10、阻，管腔直徑只是相對狹窄。實(shí)際直徑正常甚至超過正常值。輸尿管逆行造影時(shí)前者通過順利，后者則相對困難。,2024/3/9,鑒別診斷,2）結(jié)石位于輸尿管下端, 才引起輸尿管中、下段擴(kuò)張, 但擴(kuò)張程度輕, 且結(jié)石在輸尿管下端少有直徑大于2cm 的。 3）腔靜脈后輸尿管擴(kuò)張的輸尿管常為上段, 且呈“S”形改變, 并于L 3、L 4 水平向中線移位, 其下段輸尿管常正常。,2024/3/9,四、鑒別診斷,2. 返流性巨輸尿管癥1）

11、前者多是單側(cè)性，后者多為雙側(cè)性。2）前者膀胱及下尿路無異常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和殘余尿。,2024/3/9,治療,治療原則取決于尿路梗阻所致腎功能損害的程度。文獻(xiàn)報(bào)道患者一旦出現(xiàn)慢性腎功能衰竭,可能會(huì)錯(cuò)過手術(shù)治療的時(shí)機(jī),故對成人先天性巨輸尿管癥以積極的手術(shù)治療為主。,2024/3/9,（一）、手術(shù)治療,手術(shù)指征合并尿路感染腎功能損害嚴(yán)重,病情進(jìn)展較快腎積水進(jìn)行性加重雙側(cè)發(fā)病以及兒童病例等當(dāng)患側(cè)腎功能

12、嚴(yán)重受損或有嚴(yán)重并發(fā)癥, 而對側(cè)腎功能正常者可行患側(cè)腎輸尿管切除,2024/3/9,（一）、手術(shù)治療,2. 手術(shù)原則及早手術(shù)去除病因解除梗阻改善引流盡可能保留和恢復(fù)腎功能,2024/3/9,（一）、手術(shù)治療,3. 手術(shù)方式理想的手術(shù)方法： 輸尿管裁剪或折疊＋輸尿管膀胱吻合術(shù)開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)最重要的是切除末端病變輸尿管而后再移植及建立抗反流措施當(dāng)擴(kuò)張輸尿管超過1.5 cm 時(shí)需要進(jìn)行截剪,2024/3/9,（一）

13、、手術(shù)治療,4. 輸尿管膀胱吻合術(shù)要點(diǎn)(1)輸尿管膀胱吻合口需無張力，縫合緊密，無狹窄應(yīng)盡量切除輸尿管外膜增生的結(jié)締組織，松解所有扭集點(diǎn),有的可游離輸尿管達(dá)腎下極處移植時(shí)避免輸尿管扭曲，并保證末端輸尿管血運(yùn)良好隧道應(yīng)在膀胱后壁，不要在膀胱側(cè)壁作吻合，越接近三角區(qū)越好。這樣可避免膀胱充盈時(shí)輸尿管成角畸形導(dǎo)致梗阻,2024/3/9,（一）、手術(shù)治療,4. 輸尿管膀胱吻合術(shù)要點(diǎn)(2)若輸尿管排空狀態(tài)直徑超過1. 5cm ，則應(yīng)剪

14、裁輸尿管下段外側(cè)壁, 長度相當(dāng)于輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發(fā)生缺血;粘膜下隧道長度應(yīng)為輸尿管直徑的3～5倍；雙J導(dǎo)管安置1～3個(gè)月，既充分引流了尿液， 同時(shí)又排除了吻合口漏尿、狹窄之虞。,2024/3/9,（一）、手術(shù)治療,5. 腎穿刺造瘺適應(yīng)癥：合并感染全身狀況差此為暫時(shí)性治療,腎功能恢復(fù)、全身情況好轉(zhuǎn)后可行輸尿管膀胱吻合術(shù),2024/3/9,（二）、非手術(shù)治療,1. 保守治療指征 對于非梗阻

15、性非返流性巨輸尿管的治療尤其是新生兒和嬰兒，近10多年來保守治療有增加趨勢。符合以下情況可以審慎的考慮隨訪觀察腎積水不明顯腎功能正常無并發(fā)癥者患者能夠保證定期隨訪,2024/3/9,（二）、非手術(shù)治療,2. 隨診內(nèi)容監(jiān)控病人癥狀影像學(xué)檢查如B超和尿路造影尿常規(guī)等3. 隨診終結(jié)點(diǎn)腎積水加重腎功能惡化,2024/3/9,謝謝！,2024/3/9,腎積水分度—大劑量IVU法,Ⅰ度為腎盂無明顯擴(kuò)張，僅腎盞穹窿部變鈍，腎實(shí)質(zhì)

16、厚度無改變。Ⅱ度為腎盂及腎盞輕度擴(kuò)張，乳頭變平或呈杵狀改變，腎實(shí)質(zhì)大于正常厚度的3/4。Ⅲ度為腎盞及腎盂明顯擴(kuò)張，實(shí)質(zhì)變薄，但仍大于正常厚度度的1/2。Ⅳ度為腎盞擴(kuò)張呈囊狀，實(shí)質(zhì)變薄，但大于正常厚度的1/4。Ⅴ度為腎盂、腎盞極度擴(kuò)張，與腎盂完全融合，或僅殘留薄而不完全的間隔，腎實(shí)質(zhì)萎縮成薄型。,2024/3/9,腎積水分度—B超法,1.輕度腎積水：腎臟形態(tài)大小多無明顯異常，腎實(shí)質(zhì)厚度及回聲正常，腎集合系統(tǒng)分離2—3cm。2.中