長骨造釉細胞瘤

1、長骨造釉細胞瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,adamantinoma of long bone,別名,長骨的成釉細胞瘤；牙釉質瘤,類別,腫瘤科/骨腫瘤/中間性骨腫瘤,ICD號,M9261/3,概述,長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發(fā)低度惡性腫瘤，1913年首次由Fischer報道。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似，好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，特別好發(fā)于脛骨。本病來源不明，可能是中胚葉和上皮組

2、織組合而成。該病極罕見，是繼骨的神經和脂肪源性腫瘤之后的少見腫瘤。,流行病學,國外報道占原發(fā)骨腫瘤的0.3%，國內一組46例統(tǒng)計占0.24%，劉子君統(tǒng)計占0.32%。,病因,病因不明。,發(fā)病機制,大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞，周圍皮質增生硬化，剖面為灰白色，質韌，呈結節(jié)樣結構，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。 鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同，甚至在同一標本的

3、不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式： ①基底細胞型： 條索樣和巢狀細胞相似于基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。,發(fā)病機制,周圍細胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細胞野，巢內細胞間網(wǎng)織纖維少，組織結構類似上皮。②梭形細胞型： 與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點)，這方面相似于纖維

4、肉瘤。③鱗狀細胞型： 可見多數(shù)具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質嗜酸性，有角化顆粒，細胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型：,發(fā)病機制,細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結構。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質?；谶@些特點容易區(qū)分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中

5、以基底細胞型最常見，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡10～70歲，最好發(fā)年齡為20～40歲，10歲以前極少見。性別男性略多，Mori報道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。 最好發(fā)的部位為脛骨骨干，幾乎90%病例發(fā)生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報道。本病大多為單發(fā)，偶見多發(fā)。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖癥并存。 癥狀與體征： 腫瘤生長緩慢，病程

6、長，多以年計，主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節(jié)者可影響關節(jié)功能。,并發(fā)癥,可并發(fā)病理性骨折，纖維異樣增殖癥可與本病共存。,其他輔助檢查,診斷,對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長者，應考慮此病。確診需依靠病理檢查。,鑒別診斷,應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉移癌等區(qū)別。,治療,如果腫瘤

7、破壞仍在皮質內，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建，如果腫瘤破壞廣泛，并且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛復發(fā)可選擇截肢治療，囊內切除或不廣泛切除將是復發(fā)的根源。 如果發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結轉移，必須同時進行淋巴結清掃，對于肺轉移的病例應積極手術治療，因腫瘤生長緩慢，轉移灶切除可獲得較好預后。 該腫瘤對放、化療不敏感。,預后,本病生長緩慢，轉移發(fā)生通常