脊髓疾病課件

1、脊 髓 疾 病(Diseases of the Spinal Cord),,一、脊髓解剖 脊髓是腦向下的延續(xù)，位于椎管內(nèi)，上端在枕骨大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓錐，終止于第一腰椎下緣。 脊髓自上而下共有31對(duì)脊神經(jīng)： 頸段 8對(duì) 胸段 12對(duì) 腰段

2、 5對(duì) 骶段 5對(duì) 尾神經(jīng) 1對(duì),脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管，脊髓被分成31個(gè)節(jié)段，脊髓長度相當(dāng)于椎管的2/3， 頸髓高于相應(yīng)頸椎 1 個(gè)椎體 上、中胸髓高于胸椎 2 個(gè)椎體 下胸髓高于胸椎 3 個(gè)椎體 腰髓相當(dāng)于胸椎10~12 椎體 骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1椎體,,脊髓有兩個(gè)膨大：

3、 頸膨大：頸5~胸2，支配上肢的神經(jīng)； 腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神經(jīng)， 馬尾(cauda equina)， 腰2~尾節(jié),,二、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) 脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成， 灰質(zhì) 神經(jīng)細(xì)胞組成：前角 后角 側(cè)角 白質(zhì) 上、下行傳導(dǎo)束組成：前索 后索 側(cè)索,前角 含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)

4、胞（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）， 其纖維經(jīng)前根發(fā)出支配骨骼肌。后角 是淺感覺第二級(jí)神經(jīng)元的胞體，側(cè)角 自主神經(jīng)元組成（頸8和胸1，骶2~4）， 發(fā)出纖維加入前根，支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟與腺體。,前索 位于前角和前根內(nèi)側(cè)， 主要為下行纖維， 如皮質(zhì)脊髓前束等。 側(cè)索 位于前后角之間， 主要下行纖維為皮質(zhì)脊髓側(cè)束

5、（錐體束）， 主要上行纖維為脊髓丘腦束。 后索 位于后根與后正中溝之間， 主要為上行纖維， 內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來自同側(cè)胸4以下、下肢的深感覺， 外為楔束傳導(dǎo)來自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺。,脊髓功能 神經(jīng)系統(tǒng)初級(jí)反射中樞， 連接周圍神經(jīng)與腦的聯(lián)系。,脊髓病變的臨床表現(xiàn)脊髓病變的主要臨床

6、表現(xiàn)為病變平面以下：運(yùn)動(dòng)、感覺、和自主神經(jīng)功能障礙。,一、運(yùn)動(dòng)障礙 1. 前角或前根損害：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓， 無感覺障礙，見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、脊髓灰質(zhì)炎。 2. 錐體束損害：病變平面以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，如原發(fā)性側(cè)索硬化。 3. 前角和錐體束兼有的損害：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓混合存在，如肌萎縮側(cè)索硬化。,二、

7、感覺障礙 1. 后角損害：節(jié)段性、分離性感覺障礙。 2. 后根損害：節(jié)段性感覺障礙，常有根痛。 3. 后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺障礙， 感覺性共濟(jì)失調(diào)，見于脊髓癆。 4. 前連合損害：損害兩側(cè)脊髓丘腦束交叉纖維，表現(xiàn)為對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。 5. 脊髓丘腦束損害：病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺障礙，深感覺和觸覺保留。,三、自主神經(jīng)功能障礙

8、 有脊髓側(cè)角損害或脊髓病變阻斷側(cè)角與大腦聯(lián)系的徑路引起，發(fā)生節(jié)段性自主神經(jīng)功能障礙包括括約肌、血管運(yùn)動(dòng)功能、泌汗反應(yīng)、皮膚和指甲營養(yǎng)障礙等。,四、脊髓半切損害 Brown-Sequard Syndrome 錐體束損害：病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。 后索損害：病變平面以下同側(cè)深感覺障礙。 脊髓丘腦束損害 病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺障礙。五、脊髓橫

9、貫性損害 病變平面以下運(yùn)動(dòng)（四肢癱或截癱）、感覺全部消失及自主神經(jīng)功能障礙。,,,六、脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),急 性 脊 髓 炎,一、定義 急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害，也稱為急性橫貫性脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。,二、病因與發(fā)病機(jī)制

10、 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng)。但腦脊液中抗體正常，神經(jīng)組織中亦未能分離出病毒。多數(shù)患者病前有上呼吸道感染、發(fā)熱和腹瀉等病毒感染史或疫苗接種史。故也可能是病毒感染后或疫苗接種后所誘發(fā)的一種自身免疫性疾病。,三、病理 大體所見：受累脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，脊髓充血或有炎性滲出物。以胸3～5節(jié)段最常受累。 顯微鏡下：可見軟膜和脊髓血管擴(kuò)張、充血血管周圍以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎癥細(xì)

11、胞浸潤?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體溶解，甚至細(xì)胞溶解、消失。白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失，軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。若脊髓嚴(yán)重破壞時(shí)。可軟化形成空腔。,四、臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病年齡：任何年齡，青壯年多見 2. 性別差異：無 3. 感染誘因：病前1～2周有上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。勞累、受涼、外傷等為誘因。 4.起病形式：急性起病，約半數(shù)以上患者在2～3天內(nèi)達(dá)

12、高峰。病變可累及脊髓的幾個(gè)節(jié)段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5節(jié)段，頸髓、腰髓次之。部分病例呈上升性過程，可累及頸段或延髓。出現(xiàn)呼吸困難。由于受累脊髓的腫脹和脊膜受牽拉，?？沙霈F(xiàn)病變相應(yīng)部位的背痛。病變節(jié)段有束帶感。,5.典型的臨床表現(xiàn)包括：  ⑴ 運(yùn)動(dòng)障礙:早期出現(xiàn)脊髓休克(spinal shock)，表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。尿潴留可持續(xù)數(shù)d至數(shù)w，并發(fā)肺部、泌尿系感染或褥瘡者休克期可延長至數(shù)m。肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開始，肌張力與腱

13、反射逐步增高。 ⑵ 感覺障礙: 脊髓損害平面以下所有的感覺均消失。部分在感覺消失區(qū)上緣有感覺過敏帶，或束帶樣感覺異常。,⑶自主神經(jīng)功能障礙: 早期：無張力性神經(jīng)源性膀胱→充盈性尿失禁 后期：反射性神經(jīng)源性膀胱 病變節(jié)段以下皮膚干燥、無汗或少汗，皮膚營養(yǎng)障礙包括皮膚水腫、脫屑、指甲松脆等。,常見類型： 急性橫貫性脊髓炎（侵幾個(gè)節(jié)段的所有組織） 最常見 急性上升性脊髓炎（病變迅速上升

14、累及延髓） 最嚴(yán)重 脫髓鞘性脊髓炎（多節(jié)段多發(fā)散在的病灶） 多為MS脊髓型,五、輔助檢查 1. 腰穿:一般無椎管阻塞，CSF完全正常，可有細(xì)胞數(shù)和蛋白輕度增高，少數(shù)病例因脊髓嚴(yán)重水腫，蛛網(wǎng)膜下腔部分梗阻，蛋白質(zhì)含量可明顯增高（高達(dá)2g／L以上）。 2. 電生理檢查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP異常，EMG失神經(jīng)改變。 3. 影像學(xué)檢查如脊柱X線及脊髓

15、CT或MRI通常無特異性改變。若脊髓嚴(yán)重腫脹， MRI可見病變部位脊髓增粗等改變。,六、診斷和鑒別診斷 根據(jù)起病急、病前有感染史、或疫苗接種史，截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙和大、小便障礙等癥狀，結(jié)合CSF及MRI檢查。但需與下列疾病鑒別：   1．急性硬脊膜外膿腫   2．脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤    3．脊髓出血,七、治療 1．藥物治療 糖皮質(zhì)激

16、素：短期使用，有助于減輕水腫 免疫球蛋白 抗病毒藥如無環(huán)鳥苷等 抗生素 B 族維生素：有助神經(jīng)功能恢復(fù),2.護(hù)理：極為重要 避免發(fā)生呼吸系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)和皮膚的感染。高頸位脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)盡早行氣管切開或人工輔助呼吸。,3.康復(fù)治療 宜盡早開始 被動(dòng)活動(dòng)、按摩等 主動(dòng)活動(dòng) 癱瘓肢體應(yīng)盡早保持功能位置 針灸、理療等,八、

17、預(yù)后 本病若無嚴(yán)重并發(fā)癥，通常在3～6個(gè)月內(nèi)可恢復(fù)到生活自理。 預(yù)后與下列因素有關(guān)： 受累的脊髓節(jié)段較長且彌漫者預(yù)后較差 有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差 上升性脊髓炎預(yù)后最差 l/3基本恢復(fù)，只遺留輕微感覺運(yùn)動(dòng)障礙 1/3能行走，但步態(tài)異常，尿頻、便秘，明顯感覺障礙 1/3持續(xù)癱瘓，伴尿失禁。,脊 髓 壓 迫 癥（compr

18、essive myelopathy）,一、定義 脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起脊髓受壓的臨床綜合征，病變進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞。,二、病因 1.腫瘤最常見，約占1/3以上，起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)者占絕大多數(shù)，其次為來自肺、乳房、腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血病等。 2.炎癥如脊柱結(jié)核，硬膜外或內(nèi)膿腫，脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。 3.外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)

19、血腫形成。 4.脊柱退行性變。 5.先天性疾病，以顱底凹陷癥最常見，尚有環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形和脊髓血管畸形等。,三、發(fā)病機(jī)制 脊髓受壓早期可通過移位、排擠CSF及表面靜脈的血液得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，不出現(xiàn)神經(jīng)功能受損；后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。,四、病理 除原發(fā)?。ㄑ装Y、腫瘤）外，受壓部位脊髓可見充血、腫脹，脊髓的

20、神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維的變性、斷裂、壞死、髓鞘脫失。同時(shí)脊髓表面與脊髓蛛網(wǎng)膜發(fā)生不同程度的粘連。,五、臨床表現(xiàn) 多數(shù)表現(xiàn)起病隱襲，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)從根痛到脊髓部分受壓及完全受壓（脊髓完全橫貫性損害）的過程。 急性壓迫較少見。,慢性脊髓壓迫癥：可分三期 根痛期：神經(jīng)根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征 脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害,1．神經(jīng)根癥狀 根痛為髓外壓迫的最早

21、癥狀，對(duì)定位診斷有較大價(jià)值。常如電擊、燒灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔壓力動(dòng)作可觸發(fā)或加劇疼痛，體位改變可使癥狀減輕或加重，有時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”，感覺過敏帶，后期為節(jié)段性感覺障礙。前根受壓，可出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段性肌束顫動(dòng)，肌無力或肌萎縮。,2．感覺障礙 脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對(duì)側(cè)較病變水平低2—3個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失。 髓外病變感覺障礙常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展。 髓內(nèi)病變?cè)缙跒椴∽児?jié)段支配

22、區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時(shí)感覺障礙自病變節(jié)段自上而向下發(fā)展，鞍區(qū)（S3－5）感覺保留至最后才受累，稱為“馬鞍回避”。 后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失。 晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺缺失。,3．運(yùn)動(dòng)障礙 一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓。初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱，晚期多呈屈曲樣痙攣性癱。 脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性

23、癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮。,4．反射異常 受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失，錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射和提睪反射消失。,5．自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙，病變?cè)趫A錐以上早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁?？梢娚俸?、無汗、皮膚干燥及脫屑。  髓外病變大小便障礙出現(xiàn)較晚。

24、 6．脊膜刺激癥狀 多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限等。,六、輔助檢查  1.CSF檢查：動(dòng)力學(xué)變化、常規(guī)、生化檢查對(duì)判定脊髓壓迫癥及程度很有價(jià)值。壓頸試驗(yàn)（Queckenstedt test）可證明椎管有嚴(yán)重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。 2.脊柱X線檢查：骨質(zhì)改變（椎間孔擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞） 3.脊髓造影：可顯示脊髓梗阻界面，造影劑停留平面充盈缺損。 4.CT及MR

25、I: 顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示病變部位、邊界及性質(zhì)等。,七、診斷及鑒別診斷 1.診斷 首先要明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)。,(1)脊髓病變節(jié)段的確定：根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征(2)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變鑒別(見下表),脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤鑒別要點(diǎn),,,,,(3)確定病因和病變性質(zhì)： 髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變以腫瘤

26、最常見。 髓外硬膜外壓迫多為椎間盤脫出癥，腰段、頸下段多見；外傷、轉(zhuǎn)移瘤亦較多見；急性壓迫多為外傷性硬膜外血腫、硬膜外膿腫，癥狀、體征進(jìn)展迅速，膿腫常伴有炎癥特征；轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展較快，根痛及骨質(zhì)破壞明顯。,,2. 鑒別： （1）急性脊髓炎 （2）脊髓空洞癥,八、治療 治療原則是盡快去除病因，能手術(shù)者及早進(jìn)行，如切除椎管內(nèi)占位性病變、椎板減壓術(shù)及硬脊膜囊切開術(shù)等。硬脊膜外膿腫應(yīng)緊急手術(shù)并給予足量抗生素，脊柱結(jié)核在

27、根治術(shù)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核治療，惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情行手術(shù)，術(shù)后需放療或化療。,九、預(yù)后 預(yù)后的決定因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及程度，如髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)切除預(yù)后良好，髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差；受壓時(shí)間的長短及脊髓功能障礙程度也有重要影響，通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能損害越小，恢復(fù)可能性越大，但急性壓迫者因來不及充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease, MND),MND

28、是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。表現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀體征并存。無感覺障礙和尿便障礙。,[病因及發(fā)病機(jī)制],1. 遺傳因素 突變基因位于21號(hào)染色體2. 環(huán)境因素 (1)中毒因素 興奮性遞質(zhì)谷氨酸鹽 (2)免疫因素 (3)病毒感染,[病理],運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性死亡脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞變性、減

29、少頸髓前角細(xì)胞變性最顯著，是早期最常受累部位,[臨床表現(xiàn)],發(fā)病年齡 30~60歲性別差異 男性多于女性起病形式 隱襲起病癥狀體征 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn) 可有主觀感覺異常，但無客觀感覺障礙病程 一般3~5年,臨床分型,1. 肌萎縮側(cè)索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 最常見

30、 延髓和肢體上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存，多從遠(yuǎn)端開始,,2. 進(jìn)行性脊肌萎縮 (progressive spinal muscular atrophy, PSMA) 僅脊髓前角細(xì)胞變性，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,,3. 進(jìn)行性延髓麻痹 (progressive bulbar palsy, PBP) 延髓和腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和皮質(zhì)延髓束損害 真性與假性球麻痹并存,,

31、4. 原發(fā)性側(cè)索硬化 (primary lateral sclerosis, PLS) 極罕見 選擇損害皮質(zhì)脊髓束，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,[輔助檢查],1. 電生理檢查 EMG呈神經(jīng)源性損害2. 肌肉活檢 無特異性3. 其他 血生化、 CK、 CSF、MRI,[診斷及鑒別診斷],診斷依據(jù): 1. 中年以后隱襲起病，緩慢進(jìn)展， 2. 肌無力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反

32、射亢進(jìn)、病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累征象，無感覺障礙 3. EMG呈典型神經(jīng)源性改變世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)(表12-1),鑒別診斷:,(1)脊肌萎縮癥 遺傳性，致病基因位于5號(hào)染色體，肌無力和萎縮從近端開始(2)脊髓型頸椎病(3)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)(4)X-連鎖脊髓球部肌萎縮(Kenney病)(5)脊髓空洞癥(6 )良性肌束震顫,[治療],無有效治療方法1.力魯唑(riluzole)2.維生素E