涎腺疾病腫瘤

1、涎腺腫瘤,,涎腺腫瘤特點(diǎn),組織來(lái)源廣泛，95%來(lái)自于腺上皮，屬上皮源性。 腫瘤類(lèi)型多樣，生物學(xué)行為復(fù)雜而特異。 臨床治療主要依據(jù)其病理和生物學(xué)特點(diǎn)而制定。同時(shí)又符合口腔頜面部腫瘤處理原則。,涎腺病理分型,1991年WHO，病理分類(lèi)復(fù)雜，病種不斷出現(xiàn)，臨床主要根據(jù)其生物特性，兩大類(lèi)：腺瘤、腺癌，指導(dǎo)治療。 良性腫瘤:多形性腺瘤、Wathin瘤、嗜酸性細(xì)胞腺瘤等9類(lèi)。在非上皮性良性腫瘤中，如血管瘤、脂肪瘤、神經(jīng)源性腫瘤等間葉性腫瘤。

2、涎腺癌分為粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、多形性低度惡性腺瘤等17種類(lèi)型。,涎腺腫瘤部位特點(diǎn),不同腫瘤在大、小涎腺中的發(fā)病率不同，良、惡性發(fā)生比例亦不同。 腮腺良性占2/3；頜下腺及小涎腺良惡性占1/2；舌下腺90%為惡性。,涎腺腫瘤臨床表現(xiàn),良惡性癥狀差別不大。如良性腺瘤與粘表高分化表現(xiàn)相似。 注意惡性、惡變征象：早期神經(jīng)癥狀，瞬目、不一致眨眼、麻木等惡性表現(xiàn)。由于涎腺腫瘤這些特點(diǎn)，如何確診。 活檢問(wèn)題：由于涎腺的位置、比鄰、組

3、織學(xué)特點(diǎn)，一般不手術(shù)活檢；首先通過(guò)非創(chuàng)傷、微創(chuàng)傷檢查方法：造影、CT、B超、細(xì)針、冰凍活檢。,多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）,混合瘤，屬于上皮源性腫瘤。出現(xiàn)粘液、軟骨樣組織為特征，組織病理形態(tài)學(xué)上多樣性表現(xiàn)。 涎腺中最常見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)生于腮腺，其次為腭部的小涎腺和頜下腺。 是具有侵襲性的良性腫瘤。,臨床表現(xiàn),無(wú)痛、緩慢漸進(jìn)性生長(zhǎng)，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，以耳垂為中心，質(zhì)韌、活動(dòng)、表面結(jié)節(jié)。 瘤體再大也不影響面神經(jīng)功

4、能。 腮腺深葉混合瘤，軟腭膨隆，軟腭偏斜，不影響張口。 小涎腺混合瘤最常見(jiàn)部位在一側(cè)硬、軟腭交界處。,鑒別診斷,涎腺部的慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核 腺淋巴瘤 頸椎橫突肥大：乳突與下頜角連線中點(diǎn) 慢性腮腺炎、腮腺區(qū)血管瘤,治療,施行腫瘤及腮腺淺葉或全葉切除術(shù)，解剖并保留面神經(jīng)是近20多年來(lái)治療腮腺多形性腺瘤的經(jīng)典手術(shù)方法。 提出腮腺多形性腺瘤的功能性手術(shù)治療方法。此手術(shù)方法的要點(diǎn)在于只進(jìn)行包括腫瘤的腮腺局部切除、保留面神經(jīng)、腮腺導(dǎo)

5、管、部分淺葉及深葉腺體。,預(yù)后,對(duì)絕大多數(shù)腫瘤，手術(shù)徹底切除后能治愈。 術(shù)后復(fù)發(fā)：具有侵襲性的良性腫瘤 惡變：應(yīng)注意手術(shù)徹底性。 味覺(jué)出汗綜合征，又稱(chēng)耳顳神經(jīng)綜合征或Frey綜合征。其癥狀是在耳前下區(qū)皮膚，當(dāng)咀嚼食物或刺激唾液分泌時(shí)，出現(xiàn)該區(qū)發(fā)紅并伴有出汗現(xiàn)象。一般認(rèn)為是手術(shù)切斷了的副交感分泌神經(jīng)支與皮膚汗腺及表淺血管的交感神經(jīng)支錯(cuò)位再生連結(jié)，導(dǎo)致刺激唾液分泌后表現(xiàn)出汗與發(fā)紅。處理。,涎腺多形性腺瘤的復(fù)發(fā),多形性腺瘤易復(fù)發(fā)原因的幾

6、種觀點(diǎn)： 腫瘤包膜常不完整 早期認(rèn)為涎腺多形性腺瘤為多中心來(lái)源，但以后用連續(xù)切片檢查表明，從切片觀察到的孤立小團(tuán)腫瘤組織是和主瘤體相連的。 手術(shù)過(guò)于保守，如沿包膜剝離剜出術(shù)。此外，在手術(shù)過(guò)程中的擠壓，可造成瘤細(xì)胞外溢，所以，精細(xì)的手術(shù)操作是避免復(fù)發(fā)的重要措施之一。 處理,涎腺多形性腺瘤的惡變,就多形性腺瘤的性質(zhì)而言，絕大多數(shù)屬良性病變，即使術(shù)后復(fù)發(fā)，大多保持其原有的組織病理形態(tài)，但具有潛在惡性行為。在長(zhǎng)期生長(zhǎng)后其中少數(shù)可發(fā)生惡

7、變。 在臨床上如腫瘤長(zhǎng)期緩慢生長(zhǎng)后突然加快生長(zhǎng)，伴自發(fā)性疼痛，出現(xiàn)皮膚或粘膜潰瘍、面癱等癥狀，應(yīng)考慮有惡變的可能。即使無(wú)明顯臨床癥狀，病程長(zhǎng)者也可能發(fā)生惡變。有文獻(xiàn)報(bào)道多形性腺瘤總的惡變率約為3%-4% 。,Warthin瘤,又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）。 主要發(fā)生于腮腺。僅次于多形性腺瘤的良性腫瘤。占腮腺良性腫瘤的20.6%。 好發(fā)于男性，男女之比約為6:1，與吸煙有關(guān)。不同種族的Warthin瘤的發(fā)病率也有差異。

8、黑種人罹患此病者很少。而白種人和黃種人較多。,臨床表現(xiàn),常見(jiàn)部位是在腮腺下極，表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)自覺(jué)癥狀的腫塊。不引起面神經(jīng)功能障礙。 臨床特點(diǎn)：Warthin瘤可呈多發(fā)中心。在一側(cè)腮腺出現(xiàn)多個(gè)腫瘤，也可同時(shí)或先后發(fā)生在雙側(cè)腮腺。資料表明兩者的發(fā)生率均占該瘤的10%以上。 Warthin瘤無(wú)論其上皮成分或淋巴成分發(fā)生惡變者極少見(jiàn)。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合性別、年齡、腫瘤部位等因素及仔細(xì)的臨床檢查，一般不難做出診斷?？刹捎靡韵聶z測(cè)方

9、法作為輔助診斷及鑒別診斷手段。 99mTc核素顯像 腮腺造影：應(yīng)與良性侵襲性腫瘤（如腮腺多形性腺瘤）相鑒別 B超檢查：針吸細(xì)胞學(xué)診斷只要取材部位準(zhǔn)確，診斷符合率達(dá)90%以上。,鑒別診斷,多形性腺瘤 慢性淋巴結(jié)炎：淋巴結(jié)炎一般均有面部、口腔或口咽部炎癥病灶史，有時(shí)大時(shí)小或急性炎癥發(fā)作史，對(duì)常用抗感染藥物均有一定療效。 舍格倫綜合征：好發(fā)于女性，腮腺呈彌漫性腫大，常伴有口干、眼干及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病。,治療及

10、預(yù)后,Warthin瘤的治療為手術(shù)切除，以往有采用剜出術(shù)者，易復(fù)發(fā)，后主張采用腮腺淺葉連同腫瘤切除術(shù)。目前多認(rèn)為最合理的是作腮腺區(qū)域性切除術(shù)。此手術(shù)方法即能達(dá)到徹底切除腫瘤的目的，又能簡(jiǎn)化手術(shù)，縮短手術(shù)時(shí)間、減少面神經(jīng)損傷的機(jī)會(huì)，避免面部凹陷畸形，有效預(yù)防味覺(jué)出汗綜合征以及能保留腮腺功能等優(yōu)點(diǎn)。 徹底切除后一般不會(huì)復(fù)發(fā)，也極少惡變，預(yù)后良好。,粘液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）,涎腺粘液表皮樣癌在涎腺惡

11、性腫瘤中發(fā)病率最高，占第一位。 發(fā)生于大涎腺者以腮腺居多，發(fā)生于小涎腺者以腭部最多見(jiàn)，其次是頜下腺和舌下腺，其他小涎腺也可發(fā)生，特別是磨牙后腺。女性發(fā)病率較高于男性。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)隨分化程度不同而有較大差別。高分化型多呈緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，界清，質(zhì)地中等。低分化型生長(zhǎng)速度快，質(zhì)地硬，界限不清，活動(dòng)度差，與周?chē)M織粘連甚至固定，可有疼痛，有面神經(jīng)麻痹癥狀。,診斷與治療,高分化粘液表皮樣癌臨床上與多形性腺瘤難以鑒別，一般在手術(shù)中作

12、冰凍活檢后方能確診。低分化型伴有腺實(shí)質(zhì)破壞者，在涎腺造影中可有導(dǎo)管中斷，遠(yuǎn)端導(dǎo)管出現(xiàn)部分或完全不充盈也可能出現(xiàn)分支導(dǎo)管破壞、碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。 最后確診主要靠病理診斷。 手術(shù)治療，化療，放療，生物治療,預(yù)后,粘液表皮樣癌患者預(yù)后因腫瘤的分化程度的差異而不同。高分化粘液表皮樣癌術(shù)后可能復(fù)發(fā)，但很少發(fā)現(xiàn)頸淋巴轉(zhuǎn)移，血行性轉(zhuǎn)移更為少見(jiàn)?；颊咝g(shù)后生存率較高，預(yù)后較好。低分化粘液表皮樣癌術(shù)后容易復(fù)發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，且可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，

13、患者預(yù)較差。,腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）,腺樣囊性癌在小涎腺中發(fā)病率較高，最常見(jiàn)于腭部和腮腺及頜下腺；發(fā)生于舌下腺的惡性腫瘤多為囊性腺樣癌。在口底、牙齦及唇部等也可發(fā)生。在頜下腺及舌下腺中是居首位的惡性腫瘤。,重要臨床特點(diǎn),腫瘤易侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)擴(kuò)散： 發(fā)生于腮腺者 發(fā)生于腭部者 發(fā)生于頜下腺者 腫瘤浸潤(rùn)性極強(qiáng)，與周?chē)M織界限不清。 手術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可高達(dá)30%~50%。 腫瘤沿血循

14、環(huán)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移率可高達(dá)40%，為口腔頜面部惡性腫瘤中發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率最高的腫瘤之一。主要轉(zhuǎn)移到肺。 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低。故一般不需進(jìn)行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。,預(yù)后,腺樣囊性癌手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對(duì)腺樣囊性癌手術(shù)后配合放療可明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，提高患者生存率，而化療一般認(rèn)為對(duì)腺樣囊性癌治療作用不明顯，且因其毒副作用較大，故很少應(yīng)用。 臨床實(shí)驗(yàn)證明，有些病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移之后，肺部轉(zhuǎn)移灶一般進(jìn)展緩慢，患者可以較長(zhǎng)期帶瘤生存，故對(duì)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例

15、，如果原發(fā)灶能夠徹底切除，仍可考慮作原發(fā)灶的手術(shù)治療。 影響預(yù)后的因素：組織病理、發(fā)病部位、臨床分期、神經(jīng)血管受侵、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、治療方式。,腮腺區(qū)腫瘤,腮腺解剖：深、淺葉 良性腺瘤臨床表現(xiàn)： 病程長(zhǎng)，膨脹性生長(zhǎng)，無(wú)痛性腫塊，有纖維包膜，周界清楚，表面光滑或呈分葉狀，不粘連，移動(dòng)。 腮腺深葉的腫瘤常向咽側(cè)及軟腭方向生長(zhǎng)，咽側(cè)膨隆、軟腭腫脹、扁桃體及懸雍垂移位；并將咽旁間隙內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)推向內(nèi)側(cè)，雙手觸診時(shí)，可感到頸部大血管的移位和搏動(dòng)

16、，這種檢查可以鑒別腫瘤是否來(lái)源于腮腺深葉（咽旁腫瘤）。 惡性涎腺腫瘤臨床表現(xiàn)：,診斷,腮腺區(qū)包塊類(lèi)型繁多，治療方案不盡相同，故在手術(shù)前明確診斷是十分重要的。通過(guò)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及仔細(xì)的望診、觸診等檢查，結(jié)合涎腺腫瘤的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，?？勺鞒龀醪降呐袛?。例如長(zhǎng)期生長(zhǎng)緩慢的符合良性腺瘤臨床特點(diǎn)的涎腺腫瘤，近期內(nèi)突然生長(zhǎng)加速、并出現(xiàn)疼痛、皮膚或粘膜潰瘍或面癱等癥狀應(yīng)考慮為腺瘤惡變。,診斷方法,B超和彩色多普勒超聲 涎腺造影診斷 細(xì)針吸取活檢

17、快速冰凍活檢：術(shù)中行冰凍活檢以確定其良、惡性以及手術(shù)方案，具有實(shí)用價(jià)值。最終確診靠病理切片檢查。 為避免破壞包膜的完整性而造成腫瘤細(xì)胞外溢和種植，故對(duì)腮腺區(qū)及頜下腺的包塊禁忌做活檢。,,鑒別診斷,顳下凹腫瘤：張口受限 咽旁腫瘤,治療方法（一）,對(duì)腮腺良性腫瘤，采取解剖并保留面神經(jīng)切除腺葉及腫瘤的手術(shù)方式。 對(duì)腮腺惡性腫瘤，由于腫瘤的浸潤(rùn)性和神經(jīng)侵犯性，正常周界難以確定，行全腺葉切除。當(dāng)臨床上無(wú)面神經(jīng)麻痹癥狀，而術(shù)中見(jiàn)面神經(jīng)鄰近腫

18、瘤且有變性表現(xiàn)，如失去原有光澤，變色呈暗紅或暗紫或呈粗大表現(xiàn)均應(yīng)考慮切除。術(shù)中應(yīng)行冰凍切片檢查，以確定周界是否正常。擴(kuò)大切除。 對(duì)于面神經(jīng)的處理原則：已出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)被腫瘤包繞或存在明顯粘連時(shí)才考慮切除面神經(jīng)，否則應(yīng)盡量保留。作神經(jīng)端端吻合或神經(jīng)移植術(shù)。,治療方法（二）,如伴發(fā)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)進(jìn)行頸淋巴清掃術(shù)。對(duì)低分化者可進(jìn)行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。腺樣囊性癌的頸淋巴轉(zhuǎn)移率很低，故一般不必作選擇性頸淋巴清掃術(shù)。只有當(dāng)頸部

19、出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)且高度懷疑有頸淋巴轉(zhuǎn)移時(shí)則考慮作治療性頸淋巴的清掃。 腭部粘液表皮樣癌手術(shù)切除，仔細(xì)檢查骨面的光滑度和完整性，如腫瘤未穿破骨膜且骨面光滑完整不切除頜骨。如腭部密質(zhì)骨已破壞或低分化惡性腫瘤，保留眶板上頜骨次全切除。 術(shù)后病檢證實(shí)為高分化型的低度惡性腫瘤，術(shù)后可不加放射治療。對(duì)低分化型的高度惡性者，術(shù)后應(yīng)加放射治療。,頜下腺區(qū)腫瘤,頜下腺區(qū)解剖： 臨床表現(xiàn)： 良惡性各半，良性多為混合瘤，惡性多為腺樣囊性癌，粘表次之。

20、良性腺瘤病程長(zhǎng)，膨脹性生長(zhǎng)，無(wú)痛性腫塊，有纖維包膜，周界清楚，表面光滑或呈分葉狀，不粘連，移動(dòng)。 惡性涎腺腫瘤生長(zhǎng)快，質(zhì)硬，疼痛，出現(xiàn)舌神經(jīng)、舌下神經(jīng)、下頜緣支受累癥狀。根據(jù)不同腫瘤特點(diǎn)，出現(xiàn)淋巴或血行轉(zhuǎn)移。,診斷方法,B超和彩色多普勒超聲 涎腺造影診斷 細(xì)針吸取活檢 快速冰凍活檢 雙合診 下頜骨攝片,鑒別診斷,慢性頜下腺炎 頜下淋巴結(jié)炎 頸動(dòng)脈體瘤 神經(jīng)鞘瘤 鰓裂囊腫,治療,腫瘤+腺體切除+頜下三角清掃或頸清術(shù)

21、擴(kuò)大切除：如二腹肌、口底肌、下頜骨的切除。如頜下腺的粘液表皮樣癌應(yīng)頜下三角清掃術(shù)。對(duì)磨牙后區(qū)的粘液表皮樣癌，應(yīng)根據(jù)病變范圍保留下頜升支后緣或下緣，病變范圍過(guò)大可作患側(cè)下頜骨切除術(shù)。 放療、化療或生物治療。,舌下區(qū)腫瘤,90%為惡性：腺樣囊性癌、粘表 臨床表現(xiàn)與鑒別診斷：注意與頜下腺導(dǎo)管結(jié)石鑒別 治療：局部廣泛切除，包括：神經(jīng)處理，術(shù)后放療。缺損修復(fù)。,小涎腺腫瘤,腭腺： 良性多見(jiàn)混合瘤，可壓迫腭骨及牙槽骨→吸收； 惡性以腺樣

22、囊性癌、粘表多見(jiàn)。惡性→骨破壞，累及牙時(shí)→松痛；順腭大N向上→眶下N→上腭麻木，眶下區(qū)麻木、上唇麻木；生長(zhǎng)快者→充滿(mǎn)口腔→張口、進(jìn)食障礙。 舌根部：疼痛為主，異物感，影響吞咽，良性者極少多為腺樣囊性癌和粘表癌，易發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。 第二磨牙后份：牙齦腫脹、牙松動(dòng)、需與冠周炎鑒別（活檢），此區(qū)以高分化粘表癌最常見(jiàn)。,以腮腺粘液表皮樣癌為例，總結(jié)處理原則：,粘液囊腫,病因：導(dǎo)管阻塞—儲(chǔ)留性囊腫；導(dǎo)管、腺體破壞—外滲性囊腫（95%），與一般囊

23、腫概念不同，沒(méi)有囊壁。 臨床表現(xiàn)： 粘液囊腫：下唇、舌尖腹側(cè)，青少年 舌下腺囊腫：三種表現(xiàn)，穿刺有粘液絲,診斷與鑒別診斷,診斷：不難，需鑒別如下疾?。?口底皮樣囊腫； 脂肪瘤 頜下區(qū)囊性水瘤,治療,沾液囊腫： 注入2％碘酊，0.2-0.5ml,破壞腺泡，不再分泌 手術(shù)摘除 舌下腺囊腫：手術(shù)切除舌下腺，囊壁不處理，抽吸，加壓,腮腺囊腫,分潴留性和先天性?xún)深?lèi)，前者極少 臨床表現(xiàn)及診斷： 潴留性：無(wú)痛、慢、軟、波動(dòng)、淀