惡性萎縮性丘疹病

1、惡性萎縮性丘疹病,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,malignant atrophic papulosis,別名,Dego病；Kohlmeier-Degos綜合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯??；德戈斯氏綜合征；惡性萎縮性丘疹癥；克耳米埃爾氏綜合征；致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成；lethal cutaneous and gastroint

2、estinal arteriolar thrombosis；德戈斯綜合征；克耳米埃爾綜合征,類別,皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病,ICD號,I79.8*,概述,本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還

3、不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。,流行病學,由Degos等于1942年首先報道，青壯年男性發(fā)病率最高，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。,病因,本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。,發(fā)病機制,發(fā)病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身

4、免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。 組織病理： 主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。,發(fā)病機制,可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。

5、其組織病理變化與皮膚損害相同。,臨床表現(xiàn),青壯年男性發(fā)病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發(fā)病。皮損為淡玫瑰色水腫性丘疹，直徑約2～15cm，損害中心可呈臍窩狀，頂部覆有乳白色硬痂，周圍呈青紅色并有毛細血管擴張，最后發(fā)生瘢痕性萎縮。皮損主要發(fā)生于軀干，呈向心性分布，可自數(shù)個到數(shù)百個不等，成批反復發(fā)作，每次僅發(fā)生少數(shù)新疹。發(fā)生于胃腸道者有劇烈腹痛、嘔血等，主要為小腸缺血性梗死，導致楔形壞死引起。最后可因腸出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。

6、,臨床表現(xiàn),此外，尚可并發(fā)腦血管、腎血管損害并出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。,并發(fā)癥,腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。,實驗室檢查,免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。,其他輔助檢查,組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，

7、組織病理特征性即可診斷。,鑒別診斷,有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。,治療,無特效治療方法，皮質(zhì)類固醇激素一般無效，主要是對癥處理，可試用下列 乙酰水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報道用上述藥物聯(lián)合應用治療1例惡性萎縮性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸芐唑啉等血管擴張藥均可試用。若

8、有腸道梗阻或穿孔者，應立即行手術(shù)治療。,預后,在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。,預防,加強護理和營養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進行婚前檢查，生育咨詢。,簡介,克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,

9、致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 綜合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis 疾病代碼：ICD:L45* 疾病分類：風濕免疫科 疾病概述,疾病描述,本病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous

10、and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。以青壯年男性發(fā)病率最高，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。,疾病描述,IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相

11、鑒別。目前主要是對癥治療。,癥狀體征,以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發(fā)損害為直徑2～15mm 的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑

12、，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。,癥狀體征,損害成批出現(xiàn)，少則幾個，多則百余個，散在分布，較少相互融合。一般無自覺癥狀?？沙掷m(xù)數(shù)個月或數(shù)年。在皮膚損害出現(xiàn)后3 周～10 余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。剖腹探查，可在腸壁上發(fā)現(xiàn)多發(fā)性卵圓形針尖至直徑為2cm 的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損

13、害的患者中，有33%～50%并不產(chǎn)生嚴重后果。,癥狀體征,眼部損害為在眼瞼、球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。,疾病病因,本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。 病理生理 發(fā)病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。

14、內(nèi)皮細胞腫脹和增生，由于PAS 陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。,疾病病因,缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)?？梢娦∧c漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。,診斷檢查,【診斷】 （一）好發(fā)于20～40歲，男性多見。 （二）皮膚損害：淡

15、紅色的圓形水腫性丘疹，好發(fā)生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發(fā)生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。 （三）腸道壞死：由于小腸發(fā)生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發(fā)性腸穿孔引起腹膜炎。 （四）粘膜侵犯：眼睛球結(jié)膜、口腔粘膜發(fā)生的損害與皮膚損害類似。,診斷檢查,病情容易反復發(fā)生。患者常因為小腸壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預后差。 （五）組織病理：小動脈壞死、閉塞改

16、變是其特征。 實驗室檢查：免疫球蛋白尤以IgA 顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。 其他輔助檢查：組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。 鑒別診斷 但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。,診斷檢查,治療方案 主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)

17、激素，但在晚期應注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。 并發(fā)癥 腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。,預后及預防,預后：在皮膚損害出現(xiàn)后3 周～10 余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預