淋巴結(jié)疾病的超聲表現(xiàn)

1、淋巴結(jié)疾病的超聲表現(xiàn)(四) -- 腫瘤性淋巴結(jié)腫大,南陽(yáng)市第二人民醫(yī)院丁旭萌,目錄,局部淋巴結(jié)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病惡性淋巴瘤 1.網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤 2.白血肉瘤 3.淋巴肉瘤 4.濾泡性淋巴瘤 5.何杰金氏病與非何杰金氏病,局部淋巴結(jié)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移,硬實(shí)(一種特殊的硬實(shí)感,彈性差),無(wú)壓疼,上部皮膚正常,常相互粘連固定.不斷增大傾向引流區(qū)域的提示原發(fā)疾病的特點(diǎn)應(yīng)與淋巴結(jié)核,

2、慢性炎癥,以及淋巴瘤和白血病與淋巴結(jié)自身成分的區(qū)別.,白血病,常伴有淋巴結(jié)腫大,較廣泛.腫大程度愈急愈輕.急性白血病時(shí),自豌豆至櫻桃大,一般不粘連,但也有粘成塊者,質(zhì)頗硬,無(wú)壓疼,與皮膚無(wú)愈著.無(wú)破潰傾向常伴肝脾腫大.,惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病,有人認(rèn)為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的泛發(fā)型肝脾和淋巴結(jié)可主要受累有時(shí)骨髓主要受累,淋巴瘤的分類,何杰金氏病非何杰金氏淋巴瘤: 常見(jiàn)類型:低度惡性;高度惡性. 罕見(jiàn)類型,何杰金氏病

3、,臨床特點(diǎn)病理:典型特征;病理亞型鑒別診斷淋巴瘤分期,何杰金氏病的臨床特點(diǎn),多見(jiàn)于青年.首見(jiàn)癥狀是無(wú)疼性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大,左多于右,其次為腋下;并嚴(yán)格從原發(fā)按引流區(qū)依次轉(zhuǎn)移;腫大的淋巴結(jié)可活動(dòng),也可粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺(jué).引起相應(yīng)區(qū)域的壓迫癥狀.(60—80%)以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀.一般為年齡較大男性,病變彌散,唱已有腹膜后淋巴結(jié)累及;發(fā)熱后部分患者有盜汗,疲乏,及消瘦等全身癥狀.部分有

4、局部或全身瘙癢,多為年輕女性,甚至可為全身唯一癥狀.(30—50%)脾大者約10%,表明有血源播散,隨后由門脈系至肝腫大.帶狀皰疹好發(fā)于此,岳—16%侵犯各系統(tǒng)和器官,何杰金氏病的典型病理特征,病變中瘤細(xì)胞僅占整個(gè)腫瘤的極少一部分(約幾/千,百).周圍大量反應(yīng)細(xì)胞.特征細(xì)胞R-S細(xì)胞及其變異型(共四種:多倍型,陷窩型,單核型和肉瘤型)應(yīng)與:免疫母細(xì)胞,轉(zhuǎn)移細(xì)胞,傳染性單核細(xì)胞增多癥及轉(zhuǎn)移性泡狀核鼻咽癌細(xì)胞區(qū)別.,四種病理亞型,

5、1,淋巴細(xì)胞為主型:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,低倍下呈紅蘭瓣偏狀,相應(yīng)于淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞集中的地方,其分化均可.反應(yīng)細(xì)胞不多,纖維化基本不出現(xiàn).可分為:彌漫性和結(jié)節(jié)性,后者稱結(jié)節(jié)性副肉芽腫,病變部分呈結(jié)節(jié)狀位于淋巴結(jié)內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)受壓于淋巴結(jié)被膜下區(qū)域.2,混合細(xì)胞型:病變介于1,3之間,內(nèi)以多種成分為特點(diǎn).小壞死灶及纖維化可有可無(wú),3,淋巴細(xì)胞衰減型:淋巴細(xì)胞顯著減少,鏡下“荒蕪”;腫瘤細(xì)胞多而間變;壞死灶與纖維化均不少見(jiàn).纖維化不呈雙折光

6、性.4,結(jié)節(jié)硬化型:20—40歲女性多見(jiàn),縱隔累及比例高;被膜結(jié)締組織增厚并深入淋巴結(jié)是指將病變淋巴結(jié)分割成結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu);陷窩型細(xì)胞存在. 增生的纖維組織平行排列并玻璃樣變,呈雙折光性,鑒別診斷,淋巴瘤分期:Ann Abor分期標(biāo)準(zhǔn),I期:累及一區(qū)淋巴結(jié)(I)或單一淋巴系外器官(IE)II期:累及二或而區(qū)以上區(qū)域淋巴結(jié)(在膈一側(cè)),或單一淋巴系外器官加一區(qū)或一區(qū)衣裳淋巴結(jié)(在膈一側(cè))(IIE)III期:累及膈兩側(cè)

7、的淋巴結(jié)(III),伴脾累及(IIIS),伴一個(gè)淋巴外器官或部位(IIIE),或兩者(IIISE)IV期:彌漫累及淋巴外部位,淋巴結(jié)腫大或不腫大 根據(jù)全身癥狀(發(fā)熱,盜汗,體重減輕>10%)分A(無(wú));B(有).,以往剖腹探查時(shí)的發(fā)現(xiàn):,血行最早播于脾,肝繼之;無(wú)脾而有肝病變者極少腹腔淋巴結(jié)以脾門和腹膜后最常累及;腸系膜則很少受累脾為灶性累及,非何杰金氏病的常見(jiàn)類型,B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤T小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤淋巴漿

8、細(xì)胞/漿樣細(xì)胞淋巴瘤(免疫細(xì)胞瘤)漿細(xì)胞型淋巴瘤生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤免疫母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤Lennert淋巴瘤樣霉菌病/ Sezary綜合癥 (MF/SS)血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病樣T細(xì)胞淋巴瘤(AILD樣T細(xì)胞瘤),B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,從淋巴結(jié)的病變看小淋巴細(xì)胞淋巴瘤和慢性粒細(xì)胞白血病(CLL)累及淋巴結(jié)是不能區(qū)別的,比須接合末梢血象,若高則為 CLL.一般均為老年,男性多.若果全身淋巴結(jié)腫大

9、,而且大小相近則CLL可能性大;反之,只某一個(gè)或某一組淋巴結(jié)腫大則小細(xì)胞淋巴瘤可能性更大一些.凡末梢血淋巴細(xì)胞記數(shù)>4000/ul和骨髓中淋巴細(xì)胞>50%即可診斷本病/或CLL.可有發(fā)熱,體重下降,肝脾淋巴結(jié)腫大,貧血,乏力病程1—2年 或者穩(wěn)定幾十年.,B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,淋巴結(jié)周圍脂肪組織及被膜內(nèi)可見(jiàn)侵潤(rùn),淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞,竇和濾泡都不復(fù)存在.腫瘤完全彌散,細(xì)胞大小不一,核圓.較大者依稱前淋巴細(xì)胞或副免疫母

10、細(xì)胞聚集成團(tuán),則為“增生中心”或“假濾泡亞型”,T小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,發(fā)生于老年.常侵潤(rùn)皮膚淋巴結(jié)的病變輕,而脾悵悵明顯腫大一部分瘤細(xì)胞中含噬天青顆粒,另一部分則無(wú).與B-CLL相比從不出現(xiàn)增生中心,上皮樣小靜脈往往比較多,細(xì)胞大小變異比較大,淋巴漿細(xì)胞/漿樣細(xì)胞淋巴瘤(免疫細(xì)胞瘤),B細(xì)胞淋巴瘤中相當(dāng)數(shù)量的細(xì)胞具有漿樣分化時(shí),稱之本病與B-CLL相似,多見(jiàn)于老年.單克隆性免疫球蛋白血癥見(jiàn)于1/3至1/2病例.多為IgM,其次I

11、gG.13.5%的患者出現(xiàn) Coombs陽(yáng)性溶血性貧血.B-CLL極少見(jiàn)本瘤發(fā)于結(jié)外常見(jiàn)如:肝脾皮膚眼消化道韋氏環(huán)肺等,預(yù)后差.,漿細(xì)胞型淋巴瘤,僅指原發(fā)于淋巴組織及軟組織的“髓外漿細(xì)胞瘤”,其實(shí)與骨髓瘤無(wú)本質(zhì)區(qū)別.診斷須出外骨髓瘤.年齡30—70歲男性較多.發(fā)生于淋巴結(jié)者,絕大多數(shù)累及頸和腋下淋巴結(jié),其他部位者恨少見(jiàn).腫瘤皆有形態(tài)一致的典型漿細(xì)胞所構(gòu)成 瘤組織和血管壁內(nèi)鑒別診斷:1,反應(yīng)性漿細(xì)胞增生:細(xì)胞成分雜

12、 2,淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移性骨髓瘤:瘤細(xì)胞間變明顯 3,漿細(xì)胞型白血病:包膜及皺胃組織侵潤(rùn)更著,生發(fā)中心細(xì)胞可以分為四個(gè)階段:,依次為:小裂,大裂小無(wú)裂和大無(wú)裂細(xì)胞. 前兩種細(xì)胞核型不規(guī)則,染色質(zhì)粗而致密,無(wú)核仁或小核仁,胞漿少,意味著細(xì)胞處于相對(duì)靜止?fàn)顟B(tài);后兩種細(xì)胞細(xì)胞體積大,胞漿增多,核外形彭隆而呈圓形或卵圓形,染色質(zhì)疏松,核仁顯著,意味著細(xì)胞開始活躍,增生性增強(qiáng),習(xí)慣上稱之為“轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞”,生發(fā)中心細(xì)胞淋巴

13、瘤可分以下三型:,1,濾泡型淋巴瘤2,中間淋巴細(xì)胞型3,彌漫型淋巴瘤,濾泡型淋巴瘤,多見(jiàn)于歐美老年可分三個(gè)細(xì)胞亞型: 1,小核裂細(xì)胞為主型 2,小核裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合型 3,大細(xì)胞為主型,1,小核裂細(xì)胞為主型 濾泡打消形態(tài)一致,沒(méi)有明確的淋巴細(xì)胞套,濾泡內(nèi)往往沒(méi)有吞噬細(xì)胞,生發(fā)中心無(wú)明暗極之分,由清一色的小細(xì)胞構(gòu)成.瘤細(xì)胞較正常淋巴結(jié)稍大,外形不規(guī)則,呈現(xiàn)切跡及線狀劈裂;胞漿極少;核分裂?？床?/p>

14、到.可見(jiàn)散在若干無(wú)裂細(xì)胞.(<20%瘤細(xì)胞),2,小核裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合型,看不到腫瘤性濾泡小細(xì)胞或大細(xì)胞占明顯優(yōu)勢(shì),大細(xì)胞可以是無(wú)裂或大核裂,3,大細(xì)胞為主型: 細(xì)胞組成可以是大核裂或無(wú)裂 與前混合型似,但大無(wú)裂>50% 和分裂常常很多 不少病例濾泡結(jié)構(gòu)只是部分性,其他區(qū)域已經(jīng)發(fā)展為彌漫性 隨著疾病的進(jìn)展,濾泡性逐漸向彌漫性轉(zhuǎn)變(濾泡/彌漫型),但

15、只要病變中能看到一小部分濾泡型病變就屬于濾泡型范疇,前述三種類型的臨床表現(xiàn)不同: 第一型常無(wú)癥狀,雖往往伴有骨髓和肝的累及但預(yù)后較好;第三型病例開始時(shí)可能是局限性病變,但后來(lái)病程發(fā)展迅速.第二型介乎其間,預(yù)后接近前者.,濾泡型淋巴瘤向外發(fā)展時(shí),病變具有一定的規(guī)律:,其脾累及率為50%,總是累及白髓;瘤細(xì)胞侵潤(rùn)于濾泡中因而在切面上白髓增大,形成境界清楚,分布均勻的白色結(jié)節(jié)異型瘤細(xì)胞在肝內(nèi)侵潤(rùn)見(jiàn)于匯管區(qū)并突破界板浸入小葉外帶

16、.骨髓累及率20—30%,總在小梁周圍;與細(xì)胞亞型間的關(guān)系為:從小到大的遞減.皮膚病變,在真皮內(nèi)廣泛侵潤(rùn),并不與血管和附件相關(guān).侵入末梢血時(shí)找到具有核深溝的核裂細(xì)胞.,濾泡型淋巴瘤時(shí),有的病例可發(fā)生以下幾種形態(tài)學(xué)變異:,小核裂細(xì)胞淋巴瘤發(fā)生“母細(xì)胞轉(zhuǎn)化”,瘤細(xì)胞間變,病程惡化.病變發(fā)生明顯的纖維化,多見(jiàn)于大核裂細(xì)胞,尤其發(fā)生于腹膜后.濾泡中心發(fā)生嗜酸性PAS陽(yáng)性無(wú)形性蛋白物質(zhì)沉著.見(jiàn)于一,二型.胞漿中IgG大量沉積而形成大的

17、嗜酸性小體,將核推向一邊與印戒細(xì)胞似,或以Russel小體形式出現(xiàn).濾泡間漿細(xì)胞單克隆性增生,血清中單克隆性IgM升高.,2,中間淋巴細(xì)胞淋巴瘤 3,彌漫形淋巴瘤:,完全彌漫,可不到濾泡痕跡.依瘤細(xì)胞組成分三個(gè)亞型: 1,小核裂細(xì)胞性彌漫形 2,小核裂大核裂細(xì)胞混合性彌漫型 3,大細(xì)胞彌漫型, 病變中出現(xiàn)硬化比較常見(jiàn).細(xì)胞存于小梁狀和片狀的膠原中.,免疫母細(xì)胞淋巴瘤,就診時(shí)常為III或IV期,多伴全

18、身癥狀.41%的T-免疫母細(xì)胞淋巴瘤出現(xiàn)多克隆高丙球蛋白血癥,而在B則看不到.瘤細(xì)胞比大細(xì)胞性彌漫型更大,核大約為4—5個(gè)淋巴細(xì)胞大,圓形,而且中心位的核仁(1--3)十分突出,與富有寬廣的胞漿構(gòu)成本病三大特征.有些良性病變?nèi)?種痘后淋巴結(jié)炎,傳染性單核細(xì)胞增多癥,以及血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)腫大中都有顯著的免疫母細(xì)胞增生,10—20%轉(zhuǎn)為淋巴瘤.,淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,概念較廣,有以下共同特點(diǎn):1,來(lái)自“淋巴母細(xì)胞”,在成人淋巴組織中沒(méi)

19、有相對(duì)應(yīng)的一種細(xì)胞.2,瘤細(xì)胞:中等大,胞漿少,染色質(zhì)粉塵樣細(xì),核仁不顯著,核分裂甚一易找到.“天星現(xiàn)象”揭示瘤細(xì)胞的高轉(zhuǎn)換率,組織中散在嗜有細(xì)胞碎片的巨噬細(xì)胞.3,常侵犯末梢血而成為白血病,T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,多見(jiàn)于青少年,偶爾于承認(rèn),男性:女性=3:12/3患者具有縱隔腫塊,致上腔靜脈綜合癥.淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)往往破壞,濾泡和淋巴竇不復(fù)存在瘤細(xì)胞在被膜下和被膜外結(jié)締組織中廣泛侵潤(rùn),瘤細(xì)胞有時(shí)在結(jié)締組織中形成如乳腺單純癌中所見(jiàn)的單行

20、“印度兵”排列,為低倍鏡下本病特點(diǎn). 又有“曲核淋巴瘤”之稱腫瘤中一般間質(zhì)較少,B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,分Burkitt ,Non-Burkitt淋巴瘤和不能分者是人體腫瘤中生長(zhǎng)最快者,倍增時(shí)間24—48小時(shí),而且生長(zhǎng)部分幾乎達(dá)到百分之百.大量的細(xì)胞在合成DNA和分裂,因此對(duì)化療高敏.隨之因瘤細(xì)胞大量溶解,代謝方面出現(xiàn)并發(fā)癥(高尿酸血癥,高鈣血癥,高磷血癥,酸中毒)而發(fā)生猝死.,1,Burkitt淋巴瘤,非洲以外病例有1/4EB

21、V陽(yáng)性,常見(jiàn)于回盲部,卵巢,腹腔淋巴結(jié)等結(jié)外部位,骨髓常累及,淺表少見(jiàn).發(fā)生白血病不多.少量化療即可縮小,但可復(fù)發(fā).彌漫性侵潤(rùn)成分單一,大小一致;瘤細(xì)胞核圓,直徑相當(dāng)于反應(yīng)組織細(xì)胞核,3—5個(gè)顯著的核仁,染色質(zhì)粗,核膜厚;胞漿呈強(qiáng)嗜哌若寧和嗜堿性;印片中課間多數(shù)脂質(zhì)空泡;低倍鏡下可見(jiàn)天星現(xiàn)象,此現(xiàn)象見(jiàn)于多種瘤細(xì)胞增生迅速的病變?nèi)?曲核細(xì)胞淋巴瘤,免疫母細(xì)胞淋巴瘤,大無(wú)裂生發(fā)中心細(xì)胞淋巴瘤,但在本病最經(jīng)典最恒定.需與粒細(xì)胞肉瘤鑒別:找

22、到嗜酸性幼粒細(xì)胞,和CAE染色陽(yáng)性,2,Non-Burkitt淋巴瘤,與EBV無(wú)關(guān),發(fā)于成人,與前者比較瘤細(xì)胞大小形態(tài)較不一致,可出現(xiàn)多核瘤細(xì)胞.發(fā)生于結(jié)外尤其是胃腸道雖不如前者,但仍較多對(duì)化療也不如那樣敏感,3,不能分類的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,不能分辨來(lái)源屬于T,B;常常發(fā)展為非T非B急性淋巴細(xì)胞白血病瘤細(xì)胞除核與T淋巴母細(xì)胞不同外,基本上與他非常相似:包膜和小梁常重度侵潤(rùn).免疫組化:T,B陰性,CALLA陽(yáng)性.,外周細(xì)胞淋巴瘤

23、,定義:區(qū)別于來(lái)自中樞(胸腺細(xì)胞)者,廣義之,指所有外周T細(xì)胞發(fā)生的腫瘤總稱.這里指從小淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為T免疫母細(xì)胞各形態(tài)階段發(fā)生的腫瘤.廣義包括:樣霉菌病/ Sezary綜合癥(MF/SS),淋巴瘤樣肉芽腫,致死性中線肉芽腫,T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病,T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病,T細(xì)胞免疫母細(xì)胞淋巴瘤,多葉核T細(xì)胞淋巴瘤,T區(qū)淋巴瘤,嗜紅細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤,血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)樣T細(xì)胞淋巴瘤,Ki-陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤,Lenner

24、t淋巴瘤等.,1,小T細(xì)胞淋巴瘤,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全消失代之以彌漫性均勻一致的瘤性侵潤(rùn);由小淋巴細(xì)胞組成,除體積略大,核型稍不規(guī)則外,其他與白血病的淋巴結(jié)改變無(wú)法區(qū)別.,2,透明T細(xì)胞淋巴瘤,具有豐富而透明的胞漿,核中位與小淋巴細(xì)胞相似,一般無(wú)核仁,中等大小.占據(jù)優(yōu)勢(shì)數(shù)量.,3.多形T細(xì)胞淋巴瘤4,T免疫母細(xì)胞淋巴瘤5,小核裂樣T細(xì)胞淋巴瘤6,T區(qū)淋巴瘤:腫瘤占據(jù)淋巴結(jié)的T區(qū)(副皮質(zhì)區(qū)),而非腫瘤性的淋巴濾泡仍然保留;腫瘤細(xì)胞包括各

25、級(jí)成分及上皮樣小靜脈等;后期完全彌漫,直至看不到殘存的濾泡;一般不累及末梢血而發(fā)占為白血病.,Lennert淋巴瘤,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,病變彌漫,以小至中等大的淋巴細(xì)胞為背景,均勻分布著為數(shù)眾多的上皮樣細(xì)胞小灶為特點(diǎn).鑒別診斷:何杰金病;弓形蟲淋巴結(jié)炎;極少數(shù)細(xì)胞腫瘤中也可見(jiàn)多數(shù)組織細(xì)胞團(tuán);增殖性結(jié)核和結(jié)節(jié)病.,樣霉菌病/ Sezary綜合癥 (MF/SS),中老年男性,病程緩慢,分為:紅斑期,斑塊期,瘤塊期.臨床上以皮膚病變?yōu)橄葘?dǎo),具有

26、特殊外貌;以后累及淋巴結(jié),肝脾,肺等.若末梢血出現(xiàn)病變細(xì)胞與皮膚剝脫性紅斑,嚴(yán)重瘙癢,伴隨著瘤細(xì)胞侵潤(rùn)則合稱Sezary綜合癥 真皮淺層形成帶狀侵潤(rùn)并累及深層,血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病樣T細(xì)胞淋巴瘤(AILD樣T細(xì)胞瘤),本病都是老年患者,中年少見(jiàn),男多于女淋巴結(jié)腫大往往多組累及或很快發(fā)展為廣泛性腫大常伴高熱,皮疹,肝脾腫大和高丙球蛋白血癥(多克隆).預(yù)后不良.病程下坡,化療也難湊效少數(shù)并發(fā)第二腫瘤,可能與細(xì)胞免疫受損有關(guān).,病

27、理特點(diǎn):,一般淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)已經(jīng)完全破壞,邊緣竇可以保存.個(gè)別病例有退化和纖維化偶可見(jiàn)殘存濾泡血管增生,多形性細(xì)胞侵潤(rùn)漿細(xì)胞尤其在血管周圍突出,能看到成團(tuán)成片胞漿透明的細(xì)胞.,罕見(jiàn)類型,嗜血管性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤B區(qū)小細(xì)胞淋巴瘤CD56(NKH-1)陽(yáng)性淋巴瘤單核樣B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病外套層淋巴瘤吞噬細(xì)胞性組織細(xì)胞性脂膜炎嗜紅細(xì)胞性Tr淋巴瘤濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽(yáng)性細(xì)胞外物質(zhì),嗜

28、血管性大細(xì)胞淋巴瘤(血管內(nèi)淋巴瘤病或腫瘤性血管內(nèi)皮瘤病),獨(dú)特的腫瘤細(xì)胞血管內(nèi)增生,管外可少量侵潤(rùn)瘤細(xì)胞大,松散,泡狀,仁清,.侵入中等大小的血管腔內(nèi),引起供血障礙的一系列癥狀,主要分布于中樞神經(jīng)和皮膚.大多出現(xiàn)奇異的神經(jīng)癥狀或皮膚病變,但也可侵犯全身器官.病情發(fā)展迅速,很快導(dǎo)致死亡.有報(bào)適當(dāng)化療可完全緩解.,間變性大細(xì)胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),一老一少兩個(gè)發(fā)病高峰

29、淋巴結(jié)腫大結(jié)外癥狀(皮膚,胃腸道,軟組織)不少見(jiàn)部分病例淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)彌漫型受累,伴或不伴相關(guān)性反應(yīng)性嗜紅細(xì)胞增多癥,與惡性組織細(xì)胞增生癥相似10—15%累及骨髓.一些病人血中可檢出CD30,可作疾病活動(dòng)的指標(biāo).,ALCL病理,侵及部分淋巴結(jié)呈竇內(nèi)生長(zhǎng)方式包膜和實(shí)質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)纖維組織增生腫瘤細(xì)胞周圍常伴有許多反應(yīng)性細(xì)胞.,血管中心性淋巴瘤,是“血管中心性免疫增生性疾病AILs”的一部分.后者包括一組以淋巴細(xì)胞增生為主的病理過(guò)程,侵

30、犯小動(dòng)脈,靜脈為特點(diǎn).其病良性直至明顯惡性.好發(fā)于肺,上呼吸道,皮膚腎胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng),少發(fā)于淋巴結(jié)和脾.以良性淋巴細(xì)胞性血管炎和慢性復(fù)發(fā)性脂膜炎等明確的良性過(guò)程為一端,以本病為另一端.中間包括淋巴瘤樣肉牙腫,多型性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)全血減少,肝脾大與惡組相類似.,根據(jù)病變中小淋巴細(xì)胞的不典型性,非典型大細(xì)胞的出現(xiàn)數(shù)量,伴隨炎癥細(xì)胞背景以及由于侵犯血管而引起壞死的范圍分為三級(jí):,一級(jí):其多形性侵潤(rùn)由淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞,組織細(xì)胞構(gòu)

31、成.嗜酸性細(xì)胞可有可無(wú);大的淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞常不存在,即使出現(xiàn)也無(wú)異型.小淋巴細(xì)胞形態(tài)基本規(guī)則,小動(dòng)靜脈均可受累,一般無(wú)壞死.二級(jí):小淋巴細(xì)胞的非典型性較前明顯,大淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞可出現(xiàn),但仍無(wú)明顯異型性,壞死較前常見(jiàn).三級(jí):又血管中心性淋巴瘤,細(xì)胞侵潤(rùn)呈單形性,大小淋巴細(xì)胞都具有顯著非典型性,多形性炎癥背景不明顯,壞死常存在.,AILs特點(diǎn)與鑒別,增生的淋巴細(xì)胞表型為外周T4為主,受T4影響常伴有相當(dāng)數(shù)量的漿細(xì)胞,瘤性T細(xì)

32、胞影響可使組織細(xì)胞吞蝕紅細(xì)胞.與Wegener肉芽腫區(qū)別,后者中的多核巨細(xì)胞和真性肉芽腫,其中淋巴細(xì)胞比較疏松,中性較多;前者壞死多凝固,后者多細(xì)胞碎片.,B區(qū)小細(xì)胞淋巴瘤,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存或部分破壞,選擇性累及外皮質(zhì)區(qū)和髓索,淋巴竇仍開放擴(kuò)張副皮質(zhì)不受累,濾泡可殘存一部分.小淋巴細(xì)胞構(gòu)成,核圓形,或輕度不規(guī)則,核仁可有但不明顯,核分裂少,無(wú)漿樣分化平均60歲,起病多為臨床IV期,但發(fā)展緩慢淋巴結(jié)和脾腫大,而肝不大末梢血及骨髓常

33、受累,骨髓病變呈灶性.,CD56(NKH-1)陽(yáng)性淋巴瘤,因特殊抗原而認(rèn)識(shí),須免疫組化來(lái)定,若無(wú)則多定為惡組.男性較多,年齡12—67歲,平均40歲.常有發(fā)熱等全身癥狀.病程迅速,預(yù)后查主要進(jìn)犯皮膚,小部分累及肝脾淋巴結(jié)及其他臟器(唾液腺,肺,心,小腸).形成血管中心性和血管破壞性病變并導(dǎo)致大小不等的凝固性壞死.瘤細(xì)胞多形性,從小細(xì)胞到大而間變的怪形細(xì)胞.,單核樣B細(xì)胞淋巴瘤,老年女性,經(jīng)過(guò)緩慢,低度惡性;起病多數(shù)只局限于多個(gè)淋

34、巴結(jié)腫大,而無(wú)全身癥狀.低倍鏡下瘤細(xì)胞構(gòu)成不規(guī)則腫塊,分布于濾泡內(nèi)及其周圍.易誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移性癌巢,但顯然不在淋巴竇內(nèi).高倍下,瘤細(xì)胞中等大,核圓中位.胞漿豐富透明.膜明顯,分裂少.與口煙干燥綜合癥,紅斑狼瘡,單克隆或多克隆球蛋白血癥等自免性疾病有關(guān).肌上皮性誕腺炎與之相似.,毛細(xì)胞白血病,男女比4:1,平均55歲,隱性發(fā)病,慢性經(jīng)過(guò).脾腫大常見(jiàn)占93%,肝腫大占40%,淋巴結(jié)30%,而且直至晚期才出現(xiàn).往往都是全血細(xì)胞減少.脾大無(wú)結(jié)

35、節(jié),瘤細(xì)胞進(jìn)犯紅髓的脾竇和脾索,白髓萎縮,紅髓中還往往可見(jiàn)血湖,此與一般淋巴瘤累及脾臟正好相反.特征的毛細(xì)胞:直徑10—20um,核圓形或腎形,帶中央溝,染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀,核仁小,無(wú)分列或異型,胞漿有細(xì)絲狀毛發(fā)樣突起,血涂片比切片清晰.,外套層淋巴瘤,在原來(lái)濾泡的基礎(chǔ)上,由濾泡外套層淋巴細(xì)胞發(fā)生腫瘤,以形成清晰的濾泡構(gòu)造.細(xì)胞成分:以小淋巴細(xì)胞為主,雜以小核裂細(xì)胞.多發(fā)于中老年,發(fā)展緩慢,但有個(gè)別高度惡性.,吞噬細(xì)胞性組織細(xì)胞性脂膜炎

36、,年輕女性居多,表現(xiàn)為:小葉性脂膜炎伴脂肪壞死,真皮及皮下脂肪內(nèi)水腫,出血及玻璃樣變性.大量組織細(xì)胞,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),組織細(xì)胞因吞噬細(xì)胞碎片而形成“豆袋組織細(xì)胞”作用,嗜紅細(xì)胞性Tr淋巴瘤,與惡組相似,表現(xiàn)為肝脾腫大,而縱隔無(wú)腫塊;脾大但不形成瘤結(jié)節(jié),瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于紅髓竇內(nèi);肝浸潤(rùn)出現(xiàn)于竇內(nèi),匯管區(qū)病變輕;淋巴結(jié)則竇髓和副皮質(zhì)區(qū)都重度浸潤(rùn),B細(xì)胞區(qū)則相對(duì)較輕,突出的是吞噬紅細(xì)胞及其碎片;骨髓內(nèi)彌漫性瘤細(xì)胞浸潤(rùn);末梢血只有少數(shù)惡性

37、細(xì)胞.細(xì)胞體積大,胞漿內(nèi)有噬天青顆粒,濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽(yáng)性細(xì)胞外物質(zhì),都是老年組織類型為濾泡生發(fā)中心細(xì)胞/生發(fā)中心母細(xì)胞混合型.顯著特點(diǎn)為濾泡內(nèi)大量的PAS強(qiáng)陽(yáng)性抗淀粉酶的無(wú)形性物質(zhì)沉著.注意與淀粉樣物質(zhì),間質(zhì)玻璃樣變,纖維化和硬化區(qū)別.,粘膜淋巴組織及其腫瘤,胃腸道B淋巴細(xì)胞淋巴瘤(西方型MALToma)地中海淋巴瘤Burkitt及Burkitt樣淋巴瘤多發(fā)性淋巴瘤性息肉癥伴隨腸病的T細(xì)胞淋巴瘤,胃腸道B淋巴

38、細(xì)胞淋巴瘤(西方型MALToma),可發(fā)于胃腸道任何部位,老年多見(jiàn).臨床和體征與胃癌無(wú)法區(qū)別,早期者則與胃炎和潰瘍似.胃鏡取材常局限大體:多見(jiàn)于胃竇部境界不清的增厚,潰瘍和腫塊,少數(shù)可以病變多發(fā).,光鏡:四個(gè)特點(diǎn):,腫瘤浸潤(rùn)以CCL細(xì)胞為主 CCL細(xì)胞除前述基本形態(tài)外,可多變.表現(xiàn)為透明細(xì)胞樣、帶有核仁的轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞樣和R-S細(xì)胞。認(rèn)識(shí)CCL細(xì)胞的多變性十分重要。繼往由于病變中的R-S樣細(xì)胞以及其中常常有些炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)而誤為胃腸型

39、HD 多數(shù)以小細(xì)胞為主，部分以大細(xì)胞為主（常為灶性）。大小帶同一種單克隆Ig,濾泡結(jié)構(gòu) 在腫瘤浸潤(rùn)內(nèi)常?？梢?jiàn)。其形態(tài)改變的幅度自顯然是反應(yīng)性濾泡到濾泡中的CCL細(xì)胞浸潤(rùn)直至全為CCL細(xì)胞組成。由于濾泡的存在結(jié)合主要為“小細(xì)胞成分”以及切除后不復(fù)發(fā)，過(guò)去常常在胃腸道作出假淋巴瘤的診斷。,漿樣分化和漿細(xì)胞浸潤(rùn) 大的轉(zhuǎn)化細(xì)胞常?？梢?jiàn)嗜堿性胞漿呈漿樣分化，以及形態(tài)上成熟的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，多見(jiàn)于表面黏膜下淋巴上皮病變 CCL細(xì)胞

40、浸入黏膜上皮和腺體是其一大特點(diǎn)，浸入上皮的主要是經(jīng)典的CCL細(xì)胞。,胃淋巴瘤與潰瘍的鑒別：潰瘍底纖維組織的存在以及黏膜肌的破壞在前者較少出現(xiàn)。,地中海淋巴瘤,免疫增生性小腸病的一部分，幾乎僅于是處年輕人，嚴(yán)重的吸收障礙，病變累及小腸上部，一般腸壁呈彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)?？煞秩凇Ｅc西方型MALTOMA在CCL浸潤(rùn)形成的淋巴上皮病變以及淋巴結(jié)受累時(shí)CCL細(xì)胞浸潤(rùn)于濾泡周圍兩方面相似，但漿細(xì)胞反應(yīng)不存在。一期時(shí)廣譜抗菌素可以緩解甚至

41、治愈。,Burkitt及Burkitt樣淋巴瘤,高增生率，特異性染色體轉(zhuǎn)位及其和EB病毒的關(guān)系都和結(jié)內(nèi)此病相似，而和經(jīng)典的MALToma不同,淋巴結(jié)的其他腫瘤和瘤樣病變,間質(zhì),包括平滑肌和肌纖維母細(xì)胞 1,伴有石棉纖維性出血性梭形細(xì)胞腫瘤(珊欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤) 2,平 滑肌增生 a,淋巴結(jié)門部平滑肌增生. b,血管平滑肌脂肪瘤 c,平滑肌瘤 d,淋巴管肌瘤病或淋巴管平滑肌

42、瘤 e,血管平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤 f,淋巴結(jié)內(nèi)平滑肌瘤 3,炎性假瘤 4,淋巴結(jié)內(nèi)蛻膜異位,血管性 1,Kapposi’s肉瘤 2,血管瘤,血管內(nèi)皮瘤和血管肉瘤 3,淋巴管瘤 4,起源于病的血管腫瘤 5,竇血管性轉(zhuǎn)化 6,桿菌性血管瘤病上皮性和痣性的包含體 1,腺體包涵體 2,痣細(xì)胞團(tuán)和藍(lán)痣,炎性假瘤,形態(tài)上與其他臟器的相似.累及一組或多組淋巴結(jié).可伴

43、有發(fā)熱、貧血、血沉加快和高丙球蛋白血癥。病因不明，良性過(guò)程。光鏡：從淋巴結(jié)的纖維間質(zhì)開始，在擴(kuò)展到淋巴結(jié)及周圍組織。以纖維組織和血管增生、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和中性白細(xì)胞等多形性浸潤(rùn)為特征。,Kapposi肉瘤,常見(jiàn)于淋巴結(jié)被膜下或被膜內(nèi),逐漸擴(kuò)展到整個(gè)淋巴結(jié)光鏡:梭形細(xì)胞增生,并為裂隙樣間隙分開,裂隙內(nèi)有紅細(xì)胞.瘤細(xì)胞間變不明顯.,上皮性和痣性包涵體,唾腺：有小導(dǎo)管甚至腺泡存在。與唾腺組織嚴(yán)重萎縮伴