氟骨癥的x線表現(xiàn)與診斷

1、,氟骨癥的X線表現(xiàn)與診斷,,地方性氟中毒是以骨骼、牙齒損害為主的全身中毒性疾病。其中氟骨癥除臨床檢查外，X線檢查是簡便易行、準確度高的方法，迄今為止尚未發(fā)現(xiàn)更為優(yōu)越的檢查手段，因而，X線檢查被廣泛用于氟骨癥的診斷。,氟骨癥的診斷，一般根據(jù)流行病學資料及臨床檢查、化驗、X線檢查等綜合考慮，但以X線檢查為主。通過X線檢查，可以對氟骨癥進行分期，以了解罹患程度，能為好多臨床現(xiàn)象提供合理的解釋，為制定相應的治療措施提供依據(jù)，還能對防治效果進行評

2、價與動態(tài)觀察。所以，在氟骨癥的診斷與鑒別診斷中，X線檢查是必不可少的一項內(nèi)容。,一、氟骨癥的基本X線征象（一）骨質(zhì)硬化 骨質(zhì)硬化是骨量增多的總概念，可有五種X線征： 1.砂礫狀骨紋：最輕的變化是骨小梁交叉點骨質(zhì)增多，骨小梁由均勻的細網(wǎng)狀紋理變成細小的砂礫狀、顆粒狀結(jié)構(gòu)。 2.骨小梁變粗、密，骨小梁表面有新骨增多而變粗，骨紋呈粗布狀，粗密網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。,3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而變粗的同時，骨

3、小梁交叉點也增大，以致增生的骨質(zhì)融合成片，X 線表現(xiàn)為大小不等的骨斑。嚴重者骨小梁粗密融合，變?yōu)橹旅芄墙Y(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為牙質(zhì)樣結(jié)構(gòu)。 4.骨紋細密、融合，骨結(jié)構(gòu)模糊，骨密度均勻性增高。 5.少數(shù)病人骨外膜緩慢增生，表現(xiàn)“粗骨癥”或“雙框征”,（二）骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)疏松為骨量減少，X線表現(xiàn)為骨密度減低，按骨結(jié)構(gòu)分為： 1.均勻性骨質(zhì)疏松，骨小梁普遍變細、變小，分布均勻，皮質(zhì)變薄。 2.骨紋

4、稀疏、粗疏，骨紋變亂、模糊。 氟中毒發(fā)生的骨質(zhì)疏松不是氟中毒所特有的，因此，在氟中毒病區(qū)凡有骨質(zhì)疏松必需伴有骨間膜鈣化，才能診斷為氟骨癥。,（三）骨質(zhì)軟化 是指骨小梁表面有類骨質(zhì)形成或新生骨鈣化不足或缺乏鈣化，為成骨過程中骨基質(zhì)骨樣組織的骨鹽（鈣鹽）沉積受阻所造成的異常。X線表現(xiàn)為骨紋變細、變少、模糊，骨密度減低，骨皮質(zhì)吸收。特點是骨骼失去硬度而變形，椎體有不同程度的壓縮變扁和雙凹變形，脊柱后突和駝背造成骨盆后傾，髖

5、臼底內(nèi)陷，骨盆呈三角形，恥骨角變小，四肢長骨彎曲變形（只有彎腰、駝背，而無椎體雙凹變形者X線診斷不屬于骨質(zhì)軟化。）可合并單發(fā)或多發(fā)假骨折線。,實際工作中，X線征象除嚴重者外，骨質(zhì)疏松與骨質(zhì)軟化是不能嚴格區(qū)分的。因此，WS192-1999氟骨癥X線診斷標準，修訂了1992年四型、四度法-疏松型、軟化型、硬化型和混合型，而直接定為I、II、III期，不再分型。,（四）骨間膜、肌腱、韌帶骨化 氟中毒病人的前臂、小腿骨間膜骨化重病區(qū)發(fā)

6、生率在70%以上，是X線診斷氟骨癥的重要指征。肌腱、韌帶鈣化，常見脊柱、骨盆、四肢肌腱、韌帶附著點，不過這些征象不是氟骨癥所特有，椎體的骨刺增生，實際上也是韌帶骨化。脊柱韌帶骨化，在類風濕性關節(jié)炎、老年脊柱退行性變、彌漫性骨質(zhì)增生癥等均可見到。,前臂、小腿骨間膜為堅韌的纖維膜，肌腱韌帶為堅韌的纖維束，具有纖維軟骨的特性，因此它們的鈣化是纖維軟骨化骨的前奏，而不是單純的氟化鈣的沉積。X線所見韌帶的鈣化，實際上骨化已經(jīng)開始，而且骨是主要成分

7、。肌腱韌帶骨化越突出，骨的結(jié)構(gòu)越明顯。在大的肌腱附著處如臏韌帶、前臂伸肌腱、椎旁韌帶等處增生的骨膜也參與韌帶骨化，椎體緣骨刺增生和骨橋形成也是由椎間韌帶的纖維軟骨增生、骨化與椎體骨膜新骨融合構(gòu)成的。,,(五）骨間斷性生長 骨間斷性生長是指骨發(fā)育期間，因某種原因造成多次一時性軟骨內(nèi)成骨停頓，骨的生長呈間歇性。由于每次停頓總是在先期鈣化帶下形成橫骨板而留下痕跡，故稱生長障礙痕。這種痕跡亦不代表骨生長必然縮短，因為骺板軟骨生發(fā)細胞的增

8、殖能力未受影響，而屬骨發(fā)育過程的變異。,間斷性生長痕在氟中毒骨中發(fā)生率很高可以有以下幾種X線表現(xiàn)： 1.四肢長骨生長障礙線：X線表現(xiàn)為橫行致密線，最早見于干骺臨時鈣化帶下成骨區(qū)，隨骨的生長移向骨干，少者數(shù)條，多者十幾條，條數(shù)代表間歇性生長的次數(shù)，發(fā)生一次留下一個痕跡，線的距離代表間歇性生長發(fā)生的時間間隔。,2.干骺端疏密相間的層狀生長：兒童氟骨癥在長骨干骺端、髂骨翼、髖臼、坐骨結(jié)節(jié)等處，有硬化和疏松相間的層狀生長痕跡，

9、一般2-3層，多數(shù)可達數(shù)層。層狀生長痕都從先期鈣化帶下開始，先硬化而后疏松者多見。干骺端疏松帶的形成是骺板軟骨散在的肥大細胞成熟障礙鈣化不足，因此，干骺端先期鈣化帶骨小梁稀少，構(gòu)成X線所見的疏松帶。骺板軟骨肥大細胞廣泛損害，基質(zhì)不能鈣化，軟骨成骨幾乎處于停頓狀態(tài)時，則激起骨髓血管旁細胞增生，分化為大量骨母細胞，在干骺端形成紊亂的骨組織而成致密帶，此時疏松帶即移向干側(cè)。,X線所見干骺端層狀生長，說明氟中毒在骨的發(fā)育過程中，可以多次發(fā)生不同

10、程度的軟骨內(nèi)成骨障礙，也就是說，當骺板軟骨有散在的成骨障礙時，干骺端形成疏松帶，當骺板軟骨有廣泛的成骨障礙時，骨髓紊亂的膜內(nèi)成骨形成硬化帶。軟骨內(nèi)成骨得到部分改善后，又繼續(xù)進行不全成骨，又構(gòu)成疏松帶，而原來的致密帶則移向干側(cè)，如此反復進行，即構(gòu)成疏密相間的層狀生長，層狀生長征象并非氟骨癥所特有。,3.同心圓性生長痕：扁骨及不規(guī)則骨的層狀生長表現(xiàn)為同心圓性生長，見于椎體、骨盆，椎體的輪廓中可見到一個密度相同或不同的小椎體輪廓；髂骨翼上可見

11、到多層同心圓生長障礙線有的達6層之多；髖臼上可見到幼兒時期的髖臼痕；坐骨中可以見到較小的坐骨皮質(zhì)痕。這些改變統(tǒng)稱為“骨中骨”。重病區(qū)發(fā)生率30%以上。,,（六）關節(jié)退行性變 經(jīng)組織病理和電鏡觀察，證明氟中毒可直接引起關節(jié)軟骨變性、壞死和骨鹽沉積，亦可直接引起關節(jié)囊、韌帶、肌腱、骨間膜附著處纖維軟骨退變、增生、骨化。 5.關節(jié)周圍韌帶肌腱附著點鈣化、骨化。,主要X線改變有：,1.關節(jié)軟骨下囊狀骨破壞。 2.

12、骨關節(jié)面模糊、中斷或消失，關節(jié)間隙變窄或?qū)捳痪?3.關節(jié)面硬化，骨端增大蘑菇狀變形。 4.關節(jié)囊肥厚，關節(jié)內(nèi)有游離體。,二、氟骨癥X線的診斷標準（一）I期（早期）：具有下列征象之一者 1.砂礫樣或顆粒樣骨結(jié)構(gòu)。 2.前臂骨間膜骨化幼芽破土狀或波浪狀。（二）II期（中度）：具有下列征象之一者 1.骨小梁細密、粗密、粗布紋狀，部分骨小梁融合或粗骨癥。 2.前臂或/和小腿

13、骨間膜骨化突出。 3.肘伸屈肌腱骨化突出，有關節(jié)退行性變。,（三）III期（重度）： 具有下列征象之一者 1.骨質(zhì)呈象牙樣（Marble bone）或廣泛骨小梁融合。 2.廣泛骨小梁模糊，均勻密度增高，或骨小梁粗大紊亂，或有骺下疏松帶假骨折線（Looser氏帶）佝僂病癥。,3.骨間膜骨化呈魚翅狀突出或融合。 4.四肢關節(jié)，特別是肘關節(jié)肌腱骨化突出，關節(jié)增大變形。

14、 II、III期以3、4為主，骨骼改變輕微者稱氟關節(jié)癥。（該診斷標準為1997年上報的王云釗牽頭制定的《氟骨癥X線診斷標準》報批稿）。,三、鑒別診斷 1.石骨癥 又稱大理石骨病，少見的先天性全身性骨硬化病。全身骨骼普遍一致性硬化，累及頭顱、手及足，各骨皮質(zhì)增厚，髓腔閉鎖。脊柱密度增高，椎體上下緣尤為致密，中間層相對疏松透亮，形成“夾心椎”。氟骨癥表現(xiàn)軀干骨密度增高，手足一般無增生硬化改變，有較明顯的骨周骨化。,2.強直性脊柱炎

15、 該病是一種慢性進行性免疫性疾病，主要侵犯骶髂、椎間和肋椎關節(jié)，幾乎不侵犯四肢小關節(jié)。X線表現(xiàn)為骨密度減低，廣泛的骨質(zhì)稀疏，脊柱小關節(jié)間隙變窄或消失，脊柱韌帶廣泛鈣化、骨化，脊柱可成竹節(jié)樣改變，最后發(fā)生脊柱強直。氟骨癥為骨密度增加，主要累及軀干骨，很少累及骶髂關節(jié)。,3.退行性骨關節(jié)病 關節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，鄰近軟骨增生骨化而形成的關節(jié)病。原發(fā)性骨關節(jié)病是與新陳代謝有關的老年生理性改變。繼發(fā)性者多因外傷、感染或關節(jié)畸形等原因，使關節(jié)

16、軟骨發(fā)生病損而引起。多發(fā)生在成年人及老年人，主要發(fā)生在承重關節(jié)和多動關節(jié)。關節(jié)骨端發(fā)生肥大，常有骨贅及骨刺形成，關節(jié)軟骨下可有小囊狀透光區(qū)，周邊可有薄層硬化，關節(jié)間隙常對稱性變窄，關節(jié)面呈不規(guī)則硬化，關節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)游離體，關節(jié)周圍及椎體邊緣可出現(xiàn)骨刺及唇突樣增生，多為單側(cè)受累。氟骨癥多表現(xiàn)骨密度變化及骨周骨化，雙側(cè)受累。,4.骨軟化癥 成年人由于缺乏維生素D，引起鈣磷代謝障礙，骨樣組織不能骨化發(fā)生骨軟化癥。X線表現(xiàn)為骨密度減低、骨小梁細

17、、少、模糊，骨骼廣泛變化合并有假骨折線，骨質(zhì)軟化氟骨癥常伴有骨周骨化。,5.成骨性骨轉(zhuǎn)移瘤 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨，引起周圍骨反應性增生。轉(zhuǎn)移至軀干骨較多，并呈泛發(fā)性。X線特點是在正常骨結(jié)構(gòu)背景上，出現(xiàn)斑點狀或棉團狀致密影，邊緣毛糙不整，嚴重者全部骨結(jié)構(gòu)致密硬化，類似重度硬化氟骨癥。但氟骨癥的骨密度改變則是在普遍骨密度增高及骨小梁增粗的基礎上致密硬化，并往往伴有骨周骨化。,6.老年性骨萎縮 亦稱老年性骨質(zhì)疏松，女性多見，是更年期后較為常見

18、的老年性疾病。X線表現(xiàn)以骨盆、脊柱為主，嚴重者累及周身，骨密度減低，骨皮質(zhì)變薄，與疏松氟骨癥骨質(zhì)改變無明顯差異，但氟骨癥可伴有程度不同的骨周骨化。,,沙礫狀改變,,骨質(zhì)硬化(1),,,,,局 限 性 骨硬化(骨斑),骨質(zhì)硬化(4),,骨內(nèi)膜增生,骨質(zhì)硬化(5),,,粗骨征,骨質(zhì)硬化(6),,,,橈尺骨間膜大片狀骨化,,脛腓骨間膜幼芽破土狀骨化,,髕韌帶① 腓骨長肌骨化②脛腓骨間膜骨化③,,,骨盆：1.骶棘韌帶骨化① 2.