椎管內(nèi)腫瘤

1、椎管內(nèi)腫瘤,一 、 概念 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，有時(shí)又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。,二、發(fā)病率 發(fā)病率從0.9～2.5／1 0萬不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1／l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半

2、數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲之間。除脊膜瘤外，椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。,三、分類 解剖分型：根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，椎管內(nèi)腫瘤一般可分為硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓內(nèi)三大類。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。,硬膜外腫瘤,髓外膜下腫瘤,髓內(nèi)腫瘤,硬脊膜外腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25％，主要病理類型有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上

3、皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤的65％～70 %，主要病理類型有神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤的5％～1 0％，主要病理類型有室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。,四、臨床表現(xiàn) 由于腫瘤進(jìn)行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)可分為三期①刺激期②脊髓部分受壓期③脊髓癱瘓期,①刺激期， 此期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，此期最常見癥狀是神經(jīng)根痛，沿根性分布區(qū)擴(kuò)展，

4、在肢體呈線狀分布，在軀干呈帶狀分布，隨著牽張或壓迫的加重，疼痛可逐漸加劇。當(dāng)咳嗽、用力、屏氣、大便時(shí)加重。疼痛的區(qū)域固定，部分病人可能出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一 。,②脊髓部分受壓期，隨著腫瘤生長，體積增大，脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard's syndrome)表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及觸覺深感覺的減退，對側(cè)病變平

5、面2—3個(gè)節(jié)段以下的痛溫覺喪失。腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征,傳導(dǎo)束型,脊髓半切綜合征,③脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。在腫瘤平面以下深淺感覺喪失，肢體完全癱瘓．自主神經(jīng)功能障礙如括約肌功能障礙，并可出現(xiàn)皮膚營養(yǎng)不良征象 。,脊髓橫貫性損傷,五、診斷 1．節(jié)段性定位 (1)頸髓：表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直，四肢痙攣性癱瘓，Cl~4以下軀體感

6、覺障礙，膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。,五、診斷 1．節(jié)段性定位 (2)胸髓：根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時(shí)伴有帶狀皰疹，部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失。T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)

7、。,五、診斷 1．節(jié)段性定位 (3)腰骶髓 ：腰上段(L1～L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動(dòng)作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會(huì)陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。 腰下段(L3～L5 Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小

8、便失禁或潴留。,五、診斷 1．節(jié)段性定位 (4)圓錐部(S3~S5) ：會(huì)陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。,五、診斷 1．節(jié)段性定位 (5)馬尾：常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)

9、痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè)。肛門反射消失?？捎邢轮南逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，足底可有營養(yǎng)性潰瘍。,五、診斷 2. 髓內(nèi)外病變鑒別診斷,五、診斷 3．腰椎穿刺 取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動(dòng)力學(xué)檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細(xì)胞數(shù)正常，稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg％以上時(shí)

10、，可在體外自凝稱為Froin征。腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查，椎管內(nèi)有梗阻時(shí)，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升，稱奎根斯德(Queckenstedt)試驗(yàn)陽性即椎管梗阻。,五、診斷 4．X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴(kuò)張；椎體后緣受壓吸收。（常見有轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、血管。表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞和增生，良性腫瘤骨質(zhì)破壞邊界清楚，邊緣常有硬化；惡性腫瘤骨質(zhì)破壞，邊緣不清，形態(tài)不

11、規(guī)則，一般補(bǔ)累及椎間盤）,五、診斷 5．脊髓造影 以往常采用碘苯酯(iophendylate)為對比劑，由于其比重大于腦脊液，可借腰穿后體位變化行上行性或下行性造影，對腫瘤的定位準(zhǔn)確率可達(dá)80％～100％；但由于碘苯酯為油性，不能與腦脊液混合，對神經(jīng)根或某些椎間隙不能顯影，且吸收緩慢易造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連；現(xiàn)常用水溶性造影劑，可避免此類并發(fā)癥。,五、診斷 6．CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大

12、，靜脈注射增強(qiáng)對比劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)。椎管造影CT掃描：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄；髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴(kuò)大，在腫瘤對側(cè)變窄；硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。CT掃描圖像不甚清晰，且不能從矢狀位、冠狀位觀察病變。,五、診斷 7．脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位

13、、軸位三個(gè)方向立體觀察病變，對病變進(jìn)行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關(guān)系。經(jīng)過注射順磁性造影劑Gd—DTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點(diǎn)就能作出定性診斷，這樣術(shù)前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關(guān)系，甚至可確定部分腫瘤的性質(zhì)，對手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平達(dá)到了一個(gè)新高度。,六、治療 椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除