快速眼動(dòng)睡眠行為障礙

1、快速眼動(dòng)睡眠行為障礙,安徽省中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科江婷戰(zhàn),,1965年，Jouver和Delorme發(fā)現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱腦橋被蓋部病變的貓?jiān)诳焖傺蹌?dòng)（REM）睡眠出現(xiàn)刻板行為，肌張力不消失的現(xiàn)象。直到1986年，Schenck等才在人類報(bào)道快速眼動(dòng)睡眠行為障礙（RBD），第一次對(duì)RBD的臨床特點(diǎn)做了比較全面、嚴(yán)格的總結(jié)，明確將其歸類于一種新的睡中異常障礙。,1、定義,在《國(guó)際睡眠障礙分類第2版》的分類中，RBM是一種睡中異常障礙，睡中異常包括一組在睡

2、眠中發(fā)生的行為、情緒、認(rèn)知、夢(mèng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)的非期望性事件，這些事件可出現(xiàn)在入睡過(guò)程中、睡眠中或覺(jué)醒過(guò)程中，而RBD是在REM睡眠期出現(xiàn)的可導(dǎo)致患者受傷和/或睡眠中斷的異常行為。,2、分類,RBD包括急性型和慢性型，急性型通常指藥物中毒、撤藥、或?yàn)E用酒精者停止飲酒。而慢性型更為常見(jiàn)，為通常所指的RBD,,慢性型包括特發(fā)性和癥狀性RBD，25-60%的RBD為特發(fā)性。其余患者與神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)，最常見(jiàn)的神經(jīng)變性疾病和發(fā)作性睡病。神經(jīng)變性病

3、中主要是多系統(tǒng)萎縮（MSA）和帕金森病，癡呆也比較常見(jiàn)，偶有進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性的報(bào)道；其他常見(jiàn)病包括缺血性腦血管疾病、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化等。兒童期發(fā)病者多有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常為發(fā)作性睡病、腦干腫瘤等。,3、臨床表現(xiàn),RBD最常見(jiàn)的主訴是與睡眠相關(guān)的受傷。主要臨床表現(xiàn)是睡眠中突發(fā)的、通常是大幅度的運(yùn)動(dòng)行為，伴有生動(dòng)的、內(nèi)容各異的夢(mèng)。最常見(jiàn)的行為是在床上揮動(dòng)胳膊擊打、踢腿、說(shuō)話、喊叫、刻板行為、起床，也可出現(xiàn)磨牙、大笑、唱歌、

4、打電話、夜間行走。這些行為可對(duì)本人或同伴造成傷害。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒到數(shù)十分鐘。,,在發(fā)作期間，患者易被喚醒，且醒后不會(huì)出現(xiàn)意識(shí)渾濁?；颊叩男袨榕c夢(mèng)境密切相關(guān)。夢(mèng)境通常是比較生動(dòng)的、充滿劇烈的活動(dòng)，常存在憤怒和恐懼的體驗(yàn)；多為患者防御不熟習(xí)的人或動(dòng)物、昆蟲(chóng)攻擊。,4、流行病學(xué)特點(diǎn),RBD可發(fā)生在任何年齡的人群，但以50歲以上的男性多見(jiàn)。不論是特發(fā)性還是與神經(jīng)系統(tǒng)疾病和其他疾病相關(guān)的癥狀性都以男性多見(jiàn)。RBD的人群患病率尚不清楚，有報(bào)道估計(jì)

5、在一般人群是0.3%，老年人中是0.5%。,,RBD主要的危險(xiǎn)是男性和年齡≥50歲，以及潛在的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，特別是帕金森、Lewy小體性癡呆，發(fā)作性睡病和卒中。另外，越來(lái)越多的觀察到一些藥物的誘發(fā)作用，尤其是文拉法辛、5—HT在攝取抑制劑等抗抑郁劑。特發(fā)性的RBD在兒童和女性中似乎少見(jiàn)。,5、病因和病理機(jī)制,現(xiàn)有證據(jù)提示RBD、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病和共核蛋白病變之間存在比較密切的關(guān)系。共核蛋白病包括一組神經(jīng)退行性障礙，如帕金森氏病、Lewy

6、小體性癡呆等，共核蛋白病理性沉積可能與臨床癥狀的發(fā)生和發(fā)展，以及受累腦區(qū)的退行性變有密切的相關(guān)。,,RBD很可能是這些神經(jīng)退行性疾病的早期癥狀。而以tau蛋白變性作為重要病理學(xué)特征的阿爾茨海默病，雖然REM睡眠期肌張力缺失現(xiàn)象比較常見(jiàn)，但典型的RBD卻相對(duì)少見(jiàn)。所以，伴有RBD的癡呆提示有Lewy小體性癡呆的可能。特發(fā)性RBD患者的神經(jīng)心理研究顯示其視空間結(jié)構(gòu)和視空間學(xué)習(xí)能力障礙，也提示RBD與Lewy體癡呆有關(guān)。,,RBD和發(fā)作性睡病

7、也有比較密切的聯(lián)系，可以是發(fā)作性睡病的一個(gè)明顯癥狀，在兒童還可以是發(fā)作性睡病的首發(fā)癥狀；RBD和不寧腿綜合征（RLS）、周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙（PLMS）也常合并出現(xiàn)，提示三者之間也可能有共同的病理基礎(chǔ)。,6、RBD與神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的關(guān)系,目前非常重視RBD與神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的關(guān)系。在29例特發(fā)性RBD患者中，38%的患者發(fā)展為帕金森綜合征（平均12.7年）。在61例帕金森病患者中，15%符合RBD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。39例多系統(tǒng)萎縮（MSA

8、）患者中，69%符合RBD的診斷，其中12例，RBD表現(xiàn)先于MSA至少1年；7例同時(shí)出現(xiàn)RBD和MSA的表現(xiàn)；8例出現(xiàn)MSA癥狀2年后有RBD的表現(xiàn)。,,有個(gè)案報(bào)道顯示25%的帕金森病患者有RBD相關(guān)的傷害事件，多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)在有睡眠不適主訴的帕金森病患者中高達(dá)47%的患者有RBD。在MSA患者中，有90%的患者REM睡眠期缺乏肌張力遲緩，69%的患者有臨床RBD表現(xiàn)。,7、臨床神經(jīng)生理,RBD患者的多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)在REM期睡眠應(yīng)至少存

9、在以下1項(xiàng)電生理特征：（1）下頜肌電圖顯示張力過(guò)度增強(qiáng)；（2）在下頜或肢體肌電圖存在過(guò)多的位相性抽動(dòng)，并伴有異常行為。此外REM期腦電圖不應(yīng)存在癲癇波。,8、診斷和鑒別診斷,ICSD的RBD診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1、主訴為睡眠中出現(xiàn)暴力或傷害性行為；2、與夢(mèng)相關(guān)的軀干或肢體活動(dòng)；3、至少有以下1項(xiàng)：（a）傷害性或潛在傷害性睡眠行為；（b）夢(mèng)境被演示出來(lái)；（c）異常行為干擾睡眠連續(xù)性；,,4、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)在REM期睡眠發(fā)現(xiàn)以下至少1項(xiàng)：（a

10、）下頜肌電張力增加；（b）下頜肌電位相性活動(dòng)增加?；虿豢紤]下頜肌電，REM睡眠至少有以下一個(gè)以上特點(diǎn)：（a）過(guò)多軀干或肢體抽動(dòng)；（b）復(fù)雜的、劇烈或暴力行為；（c）缺乏癲癇樣活動(dòng)；5、癥狀和精神疾患無(wú)關(guān)，但可與神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)；6、可同時(shí)存在其他睡眠障礙（夜驚、夢(mèng)游），但不是引起這種行為的原因。 以上標(biāo)準(zhǔn)至少要符合（2）和（3）。,,鑒別診斷包括睡眠相關(guān)的癲癇、混濁性喚醒、夢(mèng)游、夜驚、夢(mèng)魘、驚恐發(fā)作、夜間陣發(fā)性肌張力

11、障礙、阻塞型睡眠呼吸暫停相關(guān)喚醒、精神疾病、詐病等。,9、治療,主要通過(guò)藥物治療。小劑量的氯硝西泮對(duì)RBD有明顯的效果。每晚口服0.5-2.0為有效劑量。對(duì)發(fā)作程度和持續(xù)時(shí)間都有明顯的改善，有效率達(dá)90%，且很少出現(xiàn)耐受和成癮。褪黑素也可以使運(yùn)動(dòng)明顯減少。,,最近報(bào)道多巴胺D2-D3受體激動(dòng)劑（普拉克索）可減少運(yùn)動(dòng)行為。在撤藥時(shí)會(huì)出現(xiàn)急性短暫的RBD表現(xiàn)和癥狀反彈，要特別注意。另外，對(duì)于可能與藥物有關(guān)的患者，應(yīng)避免使用相關(guān)藥物。,10、