協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄卵巢癌部分

1、協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素顆粒細胞瘤幼年型顆粒細胞瘤泡膜細胞瘤的臨床、病理特征環(huán)管狀性索腫瘤硬化性間質(zhì)瘤支持間質(zhì)細胞腫瘤表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類◆顆粒細胞-間質(zhì)細胞腫瘤 ·顆粒細胞瘤：成人型或幼年型。 ·卵泡膜細胞瘤-纖維瘤型腫瘤 ①卵泡膜細胞瘤。

2、 ②纖維瘤一纖維肉瘤。 ③硬化性間質(zhì)瘤。 ④間質(zhì)腫瘤伴少數(shù)性索成分。 ⑤未分類。,,◆支持細胞-間質(zhì)細胞腫瘤（睪丸母細胞瘤） ·支持細胞瘤。 ·支持-間質(zhì)細胞瘤。◆兩性母細胞瘤◆環(huán)管狀性索瘤◆脂質(zhì)細胞瘤◆未分類。 注：①良性：泡膜細胞瘤，硬化間質(zhì)瘤，纖維瘤 ②潛在惡性：顆粒細胞瘤，環(huán)管狀間質(zhì)細胞瘤，支

3、持間質(zhì)細胞瘤,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征◆實、硬、可光可不平，切面黃白?！舫Ｓ宣湼窬C合征?！艏に卮碳ふ?·泡膜、顆粒細胞一雌激素。 ·支持間質(zhì)細胞一雄激素（男性化越明顯，良性可能性越大）◆晚期復(fù)發(fā)。10～20年。◆潛在惡性，術(shù)后應(yīng)化療。,,卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素,,顆粒細胞瘤( granulosa cell tumor)◆多數(shù)情況下與泡膜細胞瘤同時存在?！艄δ苄月殉材[瘤，主要產(chǎn)生雌激素

4、。◆發(fā)病高峰45～55歲?！敉庥^圓形分葉狀，外表光滑，有包膜，10 %～15 %自發(fā)破裂◆低至中度惡性腫瘤，有晚期復(fù)發(fā)的特點,,◆預(yù)后差的因素 ·年齡>40歲。 ·有腹部癥狀，包括腹水。 ·腹部可捫及腫塊。 ·完全實質(zhì)性腫物。 ·腫瘤直徑>15cm。 ·組織學(xué)分裂象多(>10/10HPF)。 ·雙側(cè)性腫瘤。 &#

5、183;有卵巢外播散。,,幼年型顆粒細胞瘤(j uvenile granulosa cell tumor)◆臨床表現(xiàn)，生物學(xué)行為和病理特點均區(qū)別于成人型顆粒細胞瘤?！粽碱w粒細胞瘤的5 %◆發(fā)病年齡平均1 3歲（新生兒到67歲不等）。44% 30歲。,,◆臨床特點 “雌激素效應(yīng)”，不規(guī)則出血。 80%青春期前，同性性早熟。 10%伴有腹水，另約10%因腫瘤破裂致急腹癥。 偶可伴發(fā)Maffucci's Syn

6、drome（內(nèi)生骨疣和血管瘤）、Ollier Disease（多發(fā)內(nèi)生骨疣）或性腺發(fā)育異常。,,◆治療Ia單純手術(shù)即可，可保留生育功能（對側(cè)卵巢受累<2%），期別高的病例，需手術(shù)+多藥化療( No guideline) 卡鉑400mg/m2體表面積，D1每4周重復(fù)1次。 依托泊苷( VP16)120mg／m2體表面積，D1～3。,,預(yù)后： Ia期90%以上可無瘤生存，僅5%生物學(xué)行為屬惡性；如復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，均發(fā)生在術(shù)后3

7、年以內(nèi)；預(yù)后差的因素只與臨床分期晚有關(guān)，與瘤體大小、破裂與否或核分裂象多少均無關(guān)；無雌激素升高征者，預(yù)后差。監(jiān)測指標：雌酮（E）、睪酮(T)、Ca、CA125、抑制素(inhibin)。,,泡膜細胞瘤( theca cell tumor)的臨床、病理特征◆屬于性腺間質(zhì)腫瘤?！粽悸殉材[瘤的6 %◆發(fā)病年齡泛泛，無明顯高峰階段◆不多見?！舫：喜㈩w粒細胞／纖維瘤?！魧嵭浴！舸萍に卮碳ぐY狀一內(nèi)膜病變，比顆粒細胞瘤雌激素水平高4倍

8、，合并內(nèi)膜癌26%～27%◆臨床與病理不平行◆腫瘤為黃色或蠟黃（黃素化，可分泌孕激素和雄激素），質(zhì)硬，可見溝回?！纛A(yù)后好。惡變率<5%,,環(huán)管狀性索腫瘤( sex cord tumor with an-nular tubules，SCTAT)◆占性索腫瘤的6%◆低度惡性，晚期復(fù)發(fā)（平均6.3年）．5年生存率不適合此治愈標準，必須長期堅持隨診。 腫瘤多為單側(cè)，即使復(fù)發(fā)，也很少累及對側(cè)卵巢和子宮?！舾骨粌?nèi)種植極少見，

9、很少有腹水和子宮直腸窩結(jié)節(jié)?！舾鼓ず罅馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移是SGTAT主要的擴散途徑-且沿同側(cè)淋巴道進行?！艨煞置诖萍に睾驮屑に?，月經(jīng)紊亂是重要的l臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為不規(guī)則出血或持續(xù)性閉經(jīng)?！舨糠植±喜JS（黑斑息肉病），預(yù)后好；不合并PJS者．15%復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。◆治療以手術(shù)為主，輔以放療，可保留生育功能，淋巴清掃必須包括腹主動脈旁淋巴結(jié)◆復(fù)發(fā)瘤多與腫瘤組織易分離，不應(yīng)放棄二次手術(shù)機會。,,硬化性間質(zhì)瘤( sclerosing str

10、omal tumor)◆占間質(zhì)腫瘤的6%◆良性◆具有內(nèi)分泌功能，可分泌雌激素和雄激素◆多見于30歲以下婦女◆臨床功能失調(diào)不明顯，主要癥狀為月經(jīng)失調(diào)◆病理特點：瘤細胞為纖維性間質(zhì)或水腫的纖維結(jié)締組織分隔成假小葉，瘤細胞兼有纖維瘤，泡膜細胞瘤或類脂質(zhì)細胞瘤形態(tài)特征。,,支持間質(zhì)細胞腫瘤(sertoli—leydig cell tumor)◆潛在惡性?！粽悸殉材[瘤0.2%～0.5%．為顆粒泡膜細胞瘤的1/10～1/5 ◆平均

11、發(fā)病年齡28歲，5%為青春期前，10%在45歲后◆98%為單側(cè)。◆分類：高、中、低分化，網(wǎng)型，含異源成分?！襞R床表現(xiàn)：去女性化，男性化?！魧嶒炇覚z查：睪酮，雄烯二酮上升，染色體一般正常,,◆治療 ·年輕，有生育要求，I期一切除瘤側(cè)附件。 ·年長，無生育要求，臨床期別已晚一全宮十雙附件切除，甚至分期手術(shù)。 ·分化不良者，術(shù)后輔助放、化療，密切隨診。◆化療方案：PVB（順鉑十長春新堿十博來

12、霉素）3～4個療程。,,表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤◆腫瘤合成與分泌過多性激素的3種可能機制 ·腫瘤細胞具有必要的酶，能將血循環(huán)內(nèi)的特定物質(zhì)轉(zhuǎn)化為性激素，并分泌入血循環(huán)。 ·腫瘤細胞刺激間質(zhì)細胞合成分泌性激素。 ·腫瘤細胞能將血內(nèi)某種激素轉(zhuǎn)變?yōu)樾约に亍?,◆直接合成并分泌性激素的腫瘤 主要是性索間質(zhì)腫瘤及脂質(zhì)細胞瘤。 ·顆粒細胞瘤，1.8%有男性化表現(xiàn)，其中

13、囊性占多數(shù)。 ·泡膜細胞瘤，雄激素轉(zhuǎn)化為雌激素的占多數(shù)。支持間質(zhì)細胞腫瘤，2 0%分泌雄激素，25%～77%男性化表現(xiàn)。 ·脂質(zhì)細胞瘤，主要是Leydig細胞瘤，62%～80%有男性化。 ·硬化性間質(zhì)腫瘤，少數(shù)囊性者可分泌雄激素。 ·上皮性瘤，有個案報道可分泌雄激素。 ·卵巢門細胞瘤。 ·非特異性類固醇細胞瘤：起源于特化的卵巢間質(zhì)，占類固醇細胞瘤的60

14、%，大多數(shù)發(fā)生于20~30歲的育齡婦女。 40%有漸進性男性化，7%出現(xiàn)Cushing綜合征絕大多數(shù)為單側(cè)，實性，球形，界限清楚，惡變率10%～40%腫瘤轉(zhuǎn)化激素：絨癌和3%含合體滋養(yǎng)細胞的無性細胞瘤。,,轉(zhuǎn)移性卵巢腫瘤( metastatic carcinoma)◆多來源于胃腸道、乳腺和子宮。乳腺癌術(shù)后不僅要復(fù)查乳腺部位、腋窩淋巴結(jié)、肺部和骨骼，同時還應(yīng)檢查婦科盆腔，警惕和及時發(fā)現(xiàn)卵巢轉(zhuǎn)移?！籼攸c ·發(fā)生在

15、中年婦女為多，不像上皮性癌發(fā)病那么晚，也不像生殖細胞惡性腫瘤那么早。 ·常與胃腸道和乳腺癌同時存在，或有過這些腫瘤的病史。 ·有時合并其他部位轉(zhuǎn)移：如肺、淋巴結(jié)和骨骼等。 ·本身就是惡性腫瘤的表現(xiàn)和結(jié)果。 ·患者一般具有良好的生殖狀況。,,·常兩側(cè)均有(8 3%)，中等大小( 8～9cm)，實性，包膜完整，形狀如腎，活動，盆腔里不像上皮性癌那樣亂作一團，除非很晚期的胃腸道

16、腫瘤，常以腹水為首發(fā)癥狀。◆占卵巢惡性腫瘤的10%～30%◆來源于消化道的占63%，宮體的15 %，乳癌的占7%◆庫肯伯瘤的3條病理學(xué)診斷標準為： ·生長于卵巢實質(zhì)。 ·可見印戒細胞。 ·間質(zhì)有肉瘤樣改變。治療。以治療原發(fā)瘤為主，通常雙附件切除即可。,卵巢交界性腫瘤,卵巢交界性腫瘤概述卵巢交界性腫瘤的基本診斷標準( WH01999)關(guān)于交界性腫瘤術(shù)后輔助治療的觀點微灶性浸潤的漿液性

17、交界性腫瘤,,卵巢交界性腫瘤( tumor of borderline malignancy)概述◆病理特點：上皮細胞呈復(fù)層，增生活躍；腫瘤細胞異型性和核分裂象介于良、惡性之間；無間質(zhì)浸潤；最常見的是漿液性和黏液性囊腺瘤?！舭l(fā)病年齡較輕，比卵巢癌平均小1 0歲，平均34～44歲（20～55歲）；未產(chǎn)婦比例較高，占30%～40 %；合并妊娠的占9%～10%◆腫瘤體積一般較大，平均17cm,,◆絕大多數(shù)為單側(cè)( 90 %)，其中黏液性

18、的90%～95%均為單側(cè)，大且多房?！裟[瘤分化好，期別多數(shù)較早，I期病例占50%- 70%，Ⅱ期30 %～50%,5年生存率達90 %以上?！艨捎修D(zhuǎn)移，其中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移23%(15%～27%)◆Ⅲ期腫瘤中黏液性為多?！袈殉拆ひ盒越唤缌? MBT)分為腸型【IMBT，占85%）和頸管型（米勒管型，MMBT，占15 070），間質(zhì)浸潤是否超過5mm是區(qū)別IMBT和浸潤性黏液癌的標志?！鬐A125 50%陽性?！魧煵幻舾?,◆p

19、53過度表達者的復(fù)發(fā)率和死亡危險增加4倍和6倍?！鬒、Ⅱ期不用化療，年輕，有生育要求者，切除患側(cè)卵巢足矣?！舨惶岢g(shù)后化療，只在晚期、有腹膜浸潤性種植、非整倍體DNA和p53過度表達時考慮化療?！裟[瘤復(fù)發(fā)晚，通常5～10年后，最長者27年，即使復(fù)發(fā)，腫瘤仍為交界性，再次手術(shù)預(yù)后好。,,◆并發(fā)其他惡性腫瘤的傾向可占14.5%，如宮頸癌、內(nèi)膜癌、乳腺癌、腸癌和肺癌等?！艮D(zhuǎn)移灶可有3種類型：①良性種植，又稱輸卵管上皮異位癥；②非浸

20、潤性；③浸潤性，又稱微小癌，少見?！粲袟l件時應(yīng)做分期手術(shù)，但已手術(shù)過的病人不一定專為分期而手術(shù)。38 %的病例正規(guī)分期后期別上升，且均為漿液性腫瘤。◆保留生育功能的手術(shù)后，復(fù)發(fā)者均為黏液性，尤其是lc期的病例，可發(fā)生腹膜黏液瘤，導(dǎo)致腸梗阻。,,卵巢交界性腫瘤的基本診斷標準( WHO，1999)◆交界性腫瘤細胞核異常及有絲分裂象介于該類型明顯良性和惡性之間◆有些不典型復(fù)層上皮細胞團脫離原來部位?！羧狈γ黠@的間質(zhì)浸潤,,關(guān)于交界

21、性腫瘤術(shù)后輔助治療的觀點◆應(yīng)明確交界性腫瘤輔助治療的目的是縮小病灶，有腫瘤殘余者可給予化療，為再次減瘤手術(shù)成功創(chuàng)造條件，但不能期待利用輔助治療改善預(yù)后。◆國際婦產(chǎn)科聯(lián)合會( FIGO)I期及其他期別術(shù)后無腫瘤殘留者．不必接受輔助治療，但應(yīng)嚴密隨診?！魶]有腹膜浸潤的病人不需要輔助治療，漿液性交界性腫瘤只有發(fā)生浸潤種植者需要化療。◆交界性腫瘤的細胞增殖速度較上皮性癌緩慢，化療應(yīng)有別于卵巢上皮癌，宜選用較溫和的方案，如PC方案較為理想

22、，療程不宜過于集中◆建議開展腫瘤細胞DNA含量，倍體水平及有關(guān)癌基因的監(jiān)測，明確轉(zhuǎn)移灶的病理類型，使治療有的放矢,,微灶性浸潤的漿液性交界性腫瘤（micro-lnvaslxe serous borderline tumor）◆Bell和Scully的定義：典型形態(tài)的漿液性交界性腫瘤間質(zhì)中存在灶性或多灶性，呈現(xiàn)以單個細胞、不規(guī)則小巢狀、乳頭狀或篩孔狀細胞巢，細胞里現(xiàn)不典型性，但對周圍間質(zhì)不構(gòu)成破壞性并不伴有間質(zhì)反應(yīng)，病灶范圍直徑<

23、;3mm或<1 0平方毫米 ．◆絕大多數(shù)研究認為微灶性浸潤不影響預(yù)后，仍劃入交界性腫瘤的范圍◆但這種灶性腫瘤細胞在間質(zhì)中呈現(xiàn)紊亂的生長方式，并在細胞學(xué)上具有惡性特征，對周圍間質(zhì)構(gòu)成一定程度的破壞或引起間質(zhì)反應(yīng)時，應(yīng)診斷為“微浸潤癌”，尤其當合并卵巢外病變時，對患者具有威脅?！舻嬖诟鼓そ櫺苑N植時，無論卵巢上病灶是否為交界性都應(yīng)視為癌。,卵巢癌相關(guān)腫瘤,腹膜黏液瘤卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌,,腹膜黏液瘤( periton

24、eal myxoma)◆來源于卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫，目前更傾向于來源于闌尾或結(jié)腸黏液瘤的破裂或轉(zhuǎn)移，合并的卵巢黏液性交界瘤是繼發(fā)，其特點為膠胨狀物質(zhì)充滿整個腹腔，黏液狀團塊可沉積于壁腹膜和臟腹腹膜，并可引起臟器粘連，淋巴管阻塞和異物性腹膜炎等?！粼S多腹膜黏液瘤病例，腫瘤既無破裂又無穿透的證據(jù)，可能由于黏液物質(zhì)緩慢滲入腹腔，引起腹膜增生并化生成產(chǎn)生黏液的上皮而形成腹膜黏液瘤。雖然反復(fù)手術(shù)，因不能除盡種植的上皮殘余，預(yù)后往往不

25、佳?！魶]有好的方法，出現(xiàn)癥狀只能手術(shù)，但每增加一次手術(shù)，粘連和盆腹腔臟器損傷的風險也隨之增加。,,卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌( extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma,EP-SPC)診斷標準◆雙側(cè)卵巢正常大小或良性增大?！袈殉餐獠∽兇笥诼殉脖砻姹磺旨暗牟∽儭！麸@微鏡下 ·卵巢無病變。 ·腫瘤僅侵及卵巢表面上皮，無間質(zhì)浸潤。 ·