兒童抽動(dòng)癥分解

1、兒童抽動(dòng)障礙,邢彥偉2012.12.26,發(fā)病率,Freeman RD等對(duì)22個(gè)國(guó)家3500名兒童調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)該病的患病率為0.05%～3%，發(fā)病男：女=4.3：1[1] 國(guó)內(nèi)孫鵬對(duì)棗莊市3987例兒童進(jìn)行進(jìn)行調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)兒童抽動(dòng)癥總發(fā)病率3.79%，男:女≈2.28:1,患兒年齡4～6歲[2],一、抽動(dòng)障礙診斷標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)1994年美國(guó)精神病學(xué)會(huì)出版的《精神神經(jīng)病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版中的

2、抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（1）一過(guò)性抽動(dòng)障礙診斷指標(biāo)①一種或多種運(yùn)動(dòng)性和（或）發(fā)聲性抽動(dòng)，表現(xiàn)為突然的、快速的、反復(fù)性的、非節(jié)律性的及刻板的動(dòng)作或發(fā)聲。②每天發(fā)作多次，持續(xù)至少4周，但不超過(guò)12個(gè)月。③上述癥狀引起明顯不安，影響社交，就業(yè)等領(lǐng)域的活動(dòng)。④發(fā)病于18歲前。⑤上述癥狀不是由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾病（如享延頓舞蹈病或病毒感染后腦炎）引起。⑥不符合慢性運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)障礙或Tourette綜合征的診斷指標(biāo)。,（

3、2）慢性運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)障礙,①一種或多種運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)，表現(xiàn)為突然的、快速的、反復(fù)性的、非節(jié)律性的、刻板的動(dòng)作或發(fā)聲，在病程中不同時(shí)出現(xiàn)。②每天發(fā)作多次，可每天發(fā)作或有間歇，病程超過(guò)1年，在此期間，其無(wú)抽動(dòng)的間歇期持續(xù)不超過(guò)3個(gè)月。③上述癥狀引起明顯的不安，影響社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動(dòng)。④發(fā)病于18歲前。⑤上述癥狀不是由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾病（如享延頓舞蹈病或病毒感染后腦炎）引起。⑥有上述抽動(dòng)或發(fā)聲，但不

4、符合Tourette綜合征。,（3）Tourette綜合征,①具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，有時(shí)不一定在同一時(shí)間出現(xiàn)。所指的抽動(dòng)為突然的、快速的、反復(fù)的、非節(jié)律性的、刻板的動(dòng)作或發(fā)聲。②抽動(dòng)每天發(fā)作，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過(guò)1年，其無(wú)抽動(dòng)間歇期連續(xù)不超過(guò)3個(gè)月。③上述癥狀引起明顯的不安，影響社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動(dòng)。④發(fā)病于18歲前。⑤上述癥狀不是由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾病（如享延頓舞蹈

5、病、病毒感染后腦炎）引起。,（4）其他尚未界定的抽動(dòng)障礙,本類抽動(dòng)障礙包括符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)的抽動(dòng)障礙，如發(fā)病持續(xù)不足4周或在18歲以后起病者。,二、病因和發(fā)病因素,1、遺傳因素 德國(guó)科學(xué)家Dehning S認(rèn)為，目前尚不能證實(shí)TS疾病致病基因，多基因遺傳一直是一個(gè)假設(shè)。 單卵孿生較雙卵孿生多。2、神經(jīng)生化因素 本病的主要部位可能是在紋狀體多巴胺能系統(tǒng)的靶細(xì)胞膜受體，由于多巴胺

6、活動(dòng)過(guò)度或突觸后多巴胺受體超敏所致。 氟哌啶醇等藥物可抑制腦內(nèi)突觸后兒茶酚胺，特別是多巴胺的再吸收，故認(rèn)為本病的神經(jīng)病理生理基礎(chǔ)是腦內(nèi)多巴胺功能亢進(jìn)所致。,某人（1976年）應(yīng)用a-甲基對(duì)位酪氨酸（AMPI多巴胺合成抑制劑）以單盲安慰法治療6例TS病人，結(jié)果3例癥狀減輕，2例無(wú)效，1例因不良反應(yīng)停藥。該人又給14例患者服用四苯嗪（多巴胺耗竭藥），每天30mg，4例癥狀明顯變化，但療效不持久。

7、相反采用增加中樞多巴胺活性藥物左旋多巴、苯丙胺或利他林可使病情惡化，研究結(jié)果支持多巴胺功能亢進(jìn)學(xué)說(shuō)。 測(cè)定本癥患者腦脊液中多巴胺主要代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)水平，較對(duì)照組明顯降低，認(rèn)為與突觸后多巴胺受體超敏有關(guān)。 此外，多巴胺阻滯劑對(duì)TS患者并非普遍有效。因此有關(guān)多巴胺功能失調(diào)假說(shuō)尚待進(jìn)一步研究證實(shí)。,,有人認(rèn)為本癥與去甲腎上腺功能失調(diào)有關(guān)。應(yīng)急可使抽動(dòng)癥狀加重，鹽酸可樂(lè)定（外周交感神經(jīng)功能降低

8、）可使本癥或癥狀減輕，故認(rèn)為本癥的病理機(jī)制與去甲腎上腺素能系統(tǒng)受累有關(guān)。,3、自身免疫,免疫的異?？梢越忉尣糠忠赘腥巳喊l(fā)生ＴＳ的潛在機(jī)制，即ＴＳ是由Ａ組溶血性鏈球菌或其他病原所觸發(fā)的自身免疫機(jī)制。研究發(fā)現(xiàn)，TS患者血清中發(fā)現(xiàn)有增高的抗基底神經(jīng)節(jié)抗體（ABGE），提示ABGA可能與ＴＳ的發(fā)病存在關(guān)聯(lián)，結(jié)果支持感染后自身免疫機(jī)制可能參與了TS的發(fā)病過(guò)程。 美國(guó)加利福尼亞大學(xué)神經(jīng)科Lit L. Enstrom A教授

9、認(rèn)為，免疫與感染可能是TS的一個(gè)發(fā)病機(jī)制，因此他們假設(shè)TS患兒血液中的基因表達(dá)已經(jīng)改變。另外，由于年齡的不同，TS的癥狀有所差異，他們則以正常小孩兒為對(duì)照，測(cè)試TS患兒中，基因表達(dá)是否隨著年齡的不同而不同。結(jié)果顯示，在所有年齡組（5~9，10~12，13~16）中，許多TS患兒的基因表達(dá)和通道與正常孩童有異，包括參與免疫突觸，蛋白質(zhì)、蛋白酶的通道的基因。,4、其他因素,①低血鐵　陳文等研究結(jié)果認(rèn)為多發(fā)性抽動(dòng)癥患相當(dāng)一部分存在低血鐵癥，低

10、血鐵癥可能是多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)病的因素之一。其機(jī)制可能是低血鐵癥引起單胺氧化酶活力下降，導(dǎo)致單胺類神經(jīng)遞質(zhì)異常所致。②血鉛含量增高　觀察表明有68.0％的ＴＳ患兒血鉛有升高趨勢(shì)，較正常兒童對(duì)照組的鉛超標(biāo)檢出率（26.0％）明顯升高，鉛超標(biāo)的患兒經(jīng)傳統(tǒng)治療并用驅(qū)鉛治療的療效明顯優(yōu)于單純用傳統(tǒng)的方法。經(jīng)過(guò)１年的隨訪，并給予衛(wèi)生指導(dǎo)，血鉛恢復(fù)正常范圍者很少有ＴＳ的復(fù)發(fā)。（鋅、鈣降低）③過(guò)敏　王亞莉等報(bào)道，臨床工作中對(duì)多動(dòng)癥或抽動(dòng)癥患兒利用生物

11、共振檢測(cè)治療，脫敏治療后多動(dòng)抽動(dòng)癥狀明顯改善，提示多動(dòng)癥或抽動(dòng)癥患兒體內(nèi)的確有過(guò)敏狀態(tài)。,三、神經(jīng)心理學(xué),抽動(dòng)障礙兒童神經(jīng)心理功能存在不同程度障礙。 例如用韋氏智力測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)發(fā)部分患兒智力雖屬正常，但平均ＩＱ水平較正常兒童偏低，智力結(jié)構(gòu)也有不平衡現(xiàn)象。即使服用氟哌啶醇等藥物對(duì)其智力和結(jié)構(gòu)特征也沒(méi)有明顯影響。 臨床觀察發(fā)現(xiàn)，大部分抽動(dòng)障礙兒童在系列神經(jīng)系統(tǒng)軟體征檢測(cè)上多表現(xiàn)陽(yáng)性體征，其神經(jīng)機(jī)

12、制目前尚不明確。抽動(dòng)障礙亦容易伴有其他行為問(wèn)題，如強(qiáng)迫行為，攻擊行為，玩弄生殖器或手淫，講下流話，偏頭痛，睡眠障礙，暴怒發(fā)作等。,在人格檢測(cè)方面：抽動(dòng)障礙兒童存在特殊傾向。艾森克人格量表（EPQ）調(diào)查表明，抽動(dòng)障礙兒童的神經(jīng)質(zhì)和精神質(zhì)的Ｔ分高，而掩飾性Ｔ分偏低。表明抽動(dòng)障礙兒童人格上存在穩(wěn)定自控性差、易激惹、易焦慮及抑郁等特點(diǎn)。故對(duì)外界刺激反應(yīng)過(guò)度，情緒激發(fā)后難以平息。 精神質(zhì)分?jǐn)?shù)高還提示這類兒童容易干冒險(xiǎn)和新奇的事

13、情，并且不大顧及后果。掩飾性分?jǐn)?shù)低意味著抽動(dòng)障礙兒童心理成熟度偏低。,四、Tourette綜合征病情嚴(yán)重程度評(píng)估,采用耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表（Yale Global Tic Severityb Scale，YGTSS）評(píng)定 （1）抽動(dòng)類型　描述過(guò)去1周內(nèi)抽動(dòng)情況。 ①運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)： 簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)　包括：眨眼，眼、口或鼻輕微活動(dòng)，皺額，點(diǎn)頭，聳肩，手臂或手抽動(dòng)，膚肌緊張，下肢

14、、足或趾抽動(dòng)等。 復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)　包括：示意式擠眼或眼球運(yùn)動(dòng)，張口或類似動(dòng)作，面部表情改變，頭或肩示意式抽動(dòng)，手臂或手示意式抽動(dòng)，書(shū)寫(xiě)時(shí)抽動(dòng)，肌張力異常姿式，彎腰或旋轉(zhuǎn)性抽動(dòng)，下肢、足或趾明顯抽動(dòng)，抽動(dòng)式強(qiáng)迫行為（如觸摸、拍打、過(guò)度修飾自己），猥褻行為，自虐，或系列的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)等。,,②發(fā)聲性抽動(dòng) 簡(jiǎn)單發(fā)聲性抽動(dòng)：輕咳，清嗓樣咳，有聲的用鼻吸氣，哼聲，口哨聲，類似動(dòng)物或鳥(niǎo)鳴聲等。

15、 復(fù)雜發(fā)聲性抽動(dòng)：模仿語(yǔ)言，重復(fù)語(yǔ)言，穢語(yǔ)或類似音節(jié)，醉漢樣語(yǔ)言，突然口吃，犬吠樣發(fā)聲，以及成系列的異常發(fā)聲抽動(dòng)等。,（2）評(píng)分及分值　 按抽動(dòng)的類型、頻率、強(qiáng)度、復(fù)雜性和對(duì)生活及行為的影響程度等5項(xiàng)，每項(xiàng)再分運(yùn)動(dòng)性和發(fā)聲性抽動(dòng)分別賦分，故每項(xiàng)滿分為10分。,①抽動(dòng)類型　無(wú)抽動(dòng)0分，單一抽動(dòng)1分，不同形式抽動(dòng)2～5種2分，不同形式抽動(dòng)＞5種3分，多種抽動(dòng)伴1種系列抽動(dòng)4分，多種抽動(dòng)伴2種或更多系列抽動(dòng)5分。 ②

16、抽動(dòng)頻度　無(wú)抽動(dòng)0分，極少發(fā)生(不是每天發(fā)生)1分，偶爾發(fā)生但不持續(xù)2分，頻繁(每天都發(fā)生，但可有＜3小時(shí)的停歇期)3分，經(jīng)常(醒后每小時(shí)都發(fā)生)4分，持續(xù)性(間歇不超過(guò)5～10分鐘)5分。,③抽動(dòng)強(qiáng)度　無(wú)抽動(dòng)0分，不易覺(jué)察的輕微抽動(dòng)1分，比正常動(dòng)作稍強(qiáng)的抽動(dòng)2分，比正常略強(qiáng)但未超過(guò)正常最大程度3分，強(qiáng)度明顯超過(guò)正常行為4分，抽動(dòng)極強(qiáng)，引人注目甚至自傷5分。 ④抽動(dòng)的復(fù)雜程度　無(wú)抽動(dòng)0分，可疑有抽動(dòng)1分，輕度抽動(dòng)2分，中度(動(dòng)

17、作復(fù)雜或呈系列抽動(dòng))3分，十分復(fù)雜、極易察覺(jué)4分,長(zhǎng)程的復(fù)雜抽動(dòng)5分。 ⑤對(duì)生活或行為影響程度　無(wú)影響0分，輕微但不影響正常行為1分，偶爾打斷正?；顒?dòng)2分，經(jīng)常打斷正?；顒?dòng)或語(yǔ)言3分，頻繁打斷正常行為、語(yǔ)言和人際交往4分，嚴(yán)重影響行為、語(yǔ)言和人際交往5分。,五、治療一、西藥治療,目前抽動(dòng)癥的治療包括藥物治療、心理治療以及替代療法。藥物治療包括針對(duì)抽動(dòng)癥狀和針對(duì)伴發(fā)的障礙或癥狀的藥物。藥物治療多巴胺受體阻滯劑：氟哌啶醇、泰

18、必利選擇性單胺能拮抗劑：奧氮平、利培酮中樞性α受體激動(dòng)劑：可樂(lè)定、胍法辛 其它：托吡酯、VPA,1、奧氮平,奧氮平（DA、5-HT受體拮抗劑）適用于精神分裂癥和其它有嚴(yán)重陽(yáng)性癥狀（例如：妄想、幻覺(jué)、思維障礙、敵意和猜疑）和/或陰性癥狀（例如：情感淡漠、情感和社會(huì)退縮、言語(yǔ)貧乏）的精神病的急性期和維持治療。奧氮平亦可緩解精神分裂癥及相關(guān)疾病常見(jiàn)的繼發(fā)性情感癥狀。對(duì)于取得初步療效、需要繼續(xù)治療,,2008年，美國(guó)費(fèi)城和加州賓夕法尼亞兒

19、童醫(yī)院兒童青少年精神科的Dr. Elizabeth B教授，在她的12名病人（11名男性，1名女性）的臨床研究中，運(yùn)用奧氮平以減少抽動(dòng)癥的癥狀，以及所伴發(fā)神經(jīng)精神障礙。運(yùn)用耶魯量表評(píng)價(jià)抽動(dòng)癥嚴(yán)重程度，運(yùn)用兒童精神等級(jí)量表和兒童多維緊張量表評(píng)估精神癥狀。結(jié)果顯示：對(duì)于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，其中包括：頻率、強(qiáng)度、復(fù)雜度、干擾、嚴(yán)重程度等各個(gè)方面癥狀皆有明顯減輕。對(duì)于發(fā)聲性抽動(dòng)，則是在干擾與嚴(yán)重程度上，有明顯減輕。劑量之間的差別對(duì)于療效沒(méi)有明顯影響。在

20、對(duì)于精神障礙方面，運(yùn)用“Swanson, Nolan, and Pelham Questionnaire”評(píng)估后發(fā)現(xiàn)，在注意力缺陷、多動(dòng)癥、叛逆行為等方面，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；在焦慮方面，用量表測(cè)量了身體的癥狀、社會(huì)焦慮以及孤獨(dú)焦慮幾個(gè)方面，其中僅在身體癥狀方面通過(guò)治療有顯著療效。所有受試者體重平均增重8.4%。 副作用方面則包括嗜睡、食欲增加、鎮(zhèn)靜等方面。,2、阿立哌唑,阿立哌唑?yàn)槎喟桶稤(2)受體部分激動(dòng)劑，是通過(guò)對(duì)D2和

21、5-HT1A 受體的部分激動(dòng)作用及對(duì)5-HT2A 受體的拮抗作用來(lái)產(chǎn)生抗精神分裂癥作用的。 2008年，蘇黎世精神大學(xué)醫(yī)院社會(huì)精神病科，回顧性研究在門(mén)診接受阿立哌唑治療的10例成人抽動(dòng)癥患者。運(yùn)用耶魯抽動(dòng)癥嚴(yán)重程度量表（ YGTSS ）對(duì)于抽動(dòng)癥狀和干擾進(jìn)行評(píng)估。所有分?jǐn)?shù)中，除了復(fù)雜的發(fā)聲抽動(dòng)，其余癥狀均顯著改善。這些數(shù)據(jù)包括3例長(zhǎng)期服阿立哌唑至少18個(gè)月的。在此期間，沒(méi)有反應(yīng)出快速耐藥性。,3、托吡酯（妥泰）,托吡

22、酯是一個(gè)由氨基磺酸酯取代單糖的新型抗癲癇藥物。 美國(guó)休斯頓貝勒醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科的Kuo SH. Jimenez-Shahed J教授，回顧搜集03~07年臨床運(yùn)用托吡酯治療抽動(dòng)癥的41例病人。研究結(jié)果表明，有75%的病例有中度及其以上的癥狀改變。副作用中，有10例患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙，4例患者出現(xiàn)情緒的波動(dòng)。（厭食、無(wú)汗）,二、中藥治療,四種進(jìn)入二期臨床觀察治療抽動(dòng)癥方劑： 1、五靈顆粒（王永炎院士） 五味子 靈芝 首

23、烏藤 生酸棗仁 等 2、抽動(dòng)寧膠囊人參 炒白術(shù) 天麻 全蝎等 3、熄風(fēng)止動(dòng)片石菖蒲 遠(yuǎn)志 天麻等 4、天地草顆粒天麻 熟地 龍膽 龜甲等,1、天麻鉤藤湯：平肝熄風(fēng) 天麻 鉤藤 生石決明 桑葉 菊花 陳皮 半夏 茯苓 羌活 僵蠶 黃芩 白芍 甘草等 2、熄風(fēng)定搖湯 柴胡 地骨皮 元參 車前子 桑皮 法半夏 天竺黃 荊

24、皮（土槿皮）等 體會(huì)：對(duì)以搖頭為主的抽動(dòng)癥效佳，但對(duì)于眨眼效差。,3、銀翹散：風(fēng)熱外感證 銀花 連翹 牛蒡子 薄荷 菊花 青箱子 辛夷白芷 僵蠶 地龍 天麻 蘆根 甘草 4、涼膈散： 肺胃熱盛證 黃芩 連翹 大黃 芒硝 （沖服） 生梔子 甘草 銀花 水牛角粉 淡豆豉 黃連 柴胡 荊芥穗 生石膏 知母 丹皮 薄荷6g(后下

25、) 鉤藤 5、風(fēng)引湯： 腸胃熱盛證 大黃 干姜 龍骨 桂枝 生牡蠣 生石膏 寒水石 滑石 赤石脂 紫石英 甘草,6、柴胡桂枝加龍骨牡蠣湯 柴胡 桂枝 黃芩 半夏 黨參 生龍骨、生牡蠣 僵蠶 煅磁石 浮小麥 大棗 白芍 生龍齒 體會(huì)：精神癥狀較明顯，膽小、恐懼、煩躁、易怒、穢語(yǔ)、仇視社會(huì)、破壞行為等。 7、滌痰湯 石菖蒲 膽星 天麻

26、 川芎 羌活 陳皮 半夏 茯苓 青礞石 鐵落花 全蝎 蜈蚣 烏梢蛇 體會(huì)：全身抽動(dòng)較重。,8、抽動(dòng)貼：（巴布貼）,使用方法：主穴：大椎、檀中、雙側(cè)肝腧以疏風(fēng)清熱平肝止痙；配穴：煩躁伴多動(dòng)者加心腧以泄心經(jīng)之熱；四肢抽搐明顯者加筋縮以健脾利濕、寧神鎮(zhèn)靜；面部抽動(dòng)（眨眼等）者加太陽(yáng)、印堂、翳風(fēng)以疏通局部經(jīng)絡(luò)；鼻子抽搐者加迎香以通鼻竅；喉中發(fā)聲者加天突以宣散局部氣血、疏通經(jīng)絡(luò)；腹部抽動(dòng)者加神闕以溫補(bǔ)元陽(yáng)、健運(yùn)脾胃。,8、

27、抽動(dòng)貼：（巴布貼）,抽動(dòng)貼外貼穴位治療小兒抽動(dòng)癥，不但達(dá)到藥物和穴位的雙重治療效果，而且保持了巴布貼的載藥量大，保濕性強(qiáng)，與皮膚的相容性好，與藥物親和力緊密，易于透過(guò)血腦屏障等優(yōu)點(diǎn)；這種劑型特點(diǎn)有：（1）粘度可控，可以反復(fù)揭貼、隨時(shí)終止給藥；（2）劑量準(zhǔn)確，血藥濃度平衡無(wú)峰谷現(xiàn)象，無(wú)毒、無(wú)刺激、不過(guò)敏；（3）低溫加工、保護(hù)藥物的有效成份、在工業(yè)生產(chǎn)中無(wú)有機(jī)溶媒污染，符合環(huán)保要求。（4）減少患兒服藥的痛苦，依從性好。,7、針灸治療：