自身免疫性胰腺炎相關(guān)的門(mén)脈高壓、全身淋巴結(jié)腫大及脾亢-病例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、1.背景與目的：
　　 自身免疫性胰腺炎是一種少見(jiàn)的慢性胰腺炎,1961年,Sarles等人首次將其描述為“原發(fā)感染性硬化性胰腺炎”,也有人稱(chēng)為淋巴漿細(xì)胞性硬化性胰腺炎,慢性硬化性胰腺炎和非酒精性導(dǎo)管損傷性慢性胰腺炎。血清IgG4水平升高是其特征性改變。據(jù)報(bào)道,這種疾病與其他許多疾病,如后腹膜纖維化,硬化性膽管炎和涎腺炎相關(guān)。在此,我們報(bào)道了一例有趣的病例,患者,男性,54歲,臨床表現(xiàn)嘔血,黑便和發(fā)熱,伴隨肝脾腫大,全身性淋巴結(jié)

2、腫大,腹部CT掃描顯示胰腺?gòu)浡阅[大,門(mén)脈高壓以及后腹膜淋巴結(jié)腫大。該患者首先被考慮淋巴瘤,但自身免疫性胰腺炎尚不能除外?；颊邿o(wú)病毒性肝炎或肝硬化病史,實(shí)驗(yàn)室測(cè)試顯示IgG水平的升高(3000.0mg／dl)。由于無(wú)法控制的活動(dòng)性上消化道出血,患者進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中我們發(fā)現(xiàn)脾腫大,胰腺飽滿,周邊淋巴結(jié)融合,所以進(jìn)行了脾切除,并行胰尾和部分淋巴結(jié)活檢。全部切除的組織均發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。因此,這名病人被診斷為自身免疫性胰腺炎相關(guān)

3、性門(mén)脈高壓癥,全身淋巴結(jié)腫大和脾亢。脾切除術(shù)后的患者未接受任何其他治療。在后續(xù)15個(gè)月的隨訪過(guò)程中,病人無(wú)任何不適癥狀,同時(shí),血清IgG也降至正常水平,增強(qiáng)CT掃描發(fā)現(xiàn)正常形態(tài)胰腺,這些都預(yù)示了良好的結(jié)果。因此,我們推測(cè)脾切除術(shù)可能是治療自身免疫性胰腺炎的新方法。
　　 2.材料和方法：
　　 分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院2009年12月確診并隨訪15個(gè)月的一例自身免疫性胰腺炎合并門(mén)脈高壓,全身淋巴結(jié)腫大及脾亢的病例,

4、查找美國(guó)國(guó)立圖書(shū)館PubMed、萬(wàn)方數(shù)據(jù)資源系統(tǒng)、維普期刊在線數(shù)據(jù)庫(kù)的相關(guān)文獻(xiàn),進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
　　 3.結(jié)果和結(jié)論：
　　 本文病例的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查均支持典型的自身免疫性胰腺炎。脾切除術(shù)后的15個(gè)月的隨訪過(guò)程患者無(wú)明顯不適主訴,血清IgG、IgM、IgA和補(bǔ)體C3,c4檢測(cè)均正常,其中,尿液κ輕鏈和λ輕鏈的定量分析也揭示了正常水平。此外,淺表淋巴結(jié)超聲檢查顯示,淋巴結(jié)腫大基本消失