血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機理和早期診斷研究.pdf

1、目的：本研究包括理論研究和臨床病例分析兩部分。
　　1.通過對文獻中TTP的病理，病理生理(血管內皮損傷，vWF多聚體大小調控，ADAMTS-13酶活性水平及其自身抗體的影響等)，臨床資料和發(fā)病環(huán)節(jié)的各影響因素(動物實驗資料)分析，探討TTP發(fā)病機理。
　　2.通過對5例TTP患者的臨床觀察和108例文獻資料分析，探討TTP的早期診斷規(guī)律。
　　方法；
　　1.通過TTP與DIC病理和臨床特點的比較分析，探討TT

2、P的發(fā)病機理和早期診斷要點。
　　2.從分子生物學，血液循環(huán)力學等基礎理論探討在大量實驗資料中涉及的微血管內血流高切應力對TTP發(fā)病的作用。
　　3.從生物大分子的進化理論探討ADAMTS-13與TSP-1之間的關系。
　　4.從TTP患者的首發(fā)癥狀及其特征，實驗室檢查指標出現異常的時間探討TTP早期診斷規(guī)律。
　　結論(含推論)：
　　1.TTP發(fā)病過程的各個環(huán)節(jié)，如血管內皮損傷、vWF多聚體的激活及AD

3、AMTS-13的酶解作用，都與體循環(huán)微動脈血流的高切應力有關，而肺循環(huán)微動脈即使在應激反應狀態(tài)也難形成高切應力狀態(tài)。本文認為，可能此即TTP患者肺臟不易受侵犯的原因。(而DIC患者肺臟首先受到侵犯)2.由于ADAMTS-13與TSP-1均能調節(jié)vWF多聚體的結構和活性，前者是使其完全酶解而失去活性，后者是降低vWF多聚體的聚合程度，使其活性降低。并且，在ADAMTS-13分子結構中包含TSP-1的8個重復結構域，二者也同源，本文首次提出