慢性粒細(xì)胞白血病加速期及急變期38例臨床分析.pdf

1、目的:總結(jié)慢性粒細(xì)胞白血病(CML)加速急變期的臨床表現(xiàn)及其特點(diǎn)、治療結(jié)果和臨床轉(zhuǎn)歸,為臨床工作提供有參考價值的文獻(xiàn)。
　　 方法:回顧分析河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液內(nèi)科自2006年2月至2010年11月收治的經(jīng)MICM確診CML住院患者的臨床資料。急變期及加速期患者共38例,男性21例,女性18例。其中加速期6例,急變期32例。急變期患者中,急粒變者16例(50.0％),急粒單變者1例(3.125％),急單變者4例(12.5％)

2、,急性巨核細(xì)胞變者1例(3.125％);急淋變者7例(21.875％);髓外急變者2例(6.25％);嗜堿細(xì)胞變者1例(3.125％)。
　　 結(jié)果:
　　 1.從發(fā)病到加速急變期的時間從3個月到144個月不等,平均時間47.5個月。
　　 2.加速急變期至死亡的病程由1天到14個月不等,平均生存期4個月左右。
　　 3.其死因以感染及多臟器功能衰竭為主。
　　 4.本組38例患者加速急變期前的慢

3、性期病程中,單純采用格列衛(wèi)治療者4例,單純采用羥基脲治療者10例,采用羥基脲+格列衛(wèi)治療者3例,采用羥基脲+干擾素治療者21例。觀察到羥基脲和干擾素均不能阻止疾病進(jìn)展,而格列衛(wèi)能夠使CML從加速期回復(fù)到慢性期。加速急變期的治療以聯(lián)合化療為主,急淋變以VCDP方案為主,急非淋變以HA方案為主。部分患者聯(lián)合應(yīng)用伊馬替尼或達(dá)沙替尼。本組資料中,放棄治療者5例;用藥1～4個療程好轉(zhuǎn)或惡化自動出院者19例;堅持治療者14例,其中死亡者10例(加速

4、期病人2例),尚存活并堅持治療者4例(加速期病人1例)。
　　 結(jié)論:CML的發(fā)病率無明顯性別差異,可見于任何年齡階段,中位年齡在40.5歲,可能呈現(xiàn)年輕化的趨勢。病因尚不清楚,涉及遺傳、物理、化學(xué)、生物及社會等復(fù)雜因素。加速急變期的臨床表現(xiàn)多種多樣,缺乏特異性,最常見癥狀為脾臟進(jìn)行性腫大,其次是發(fā)熱。β2-微球蛋白、血尿酸及血尿素氮存在不同程度的升高,對病情進(jìn)展似有一定的提示意義。骨髓纖維化程度與疾病的分期和預(yù)后可能密切相關(guān)。

5、性別、年齡及脾臟大小對疾病治療效果的影響缺乏統(tǒng)計學(xué)意義,而加速急變期的血象情況(包括白細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和血小板計數(shù))不同,對疾病治療效果的影響不同,差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。CML一旦急變,其預(yù)后不良。CML的治療主要是盡量推遲進(jìn)入加速期及急變期,以延長患者的生存期。早期應(yīng)用格列衛(wèi)或進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植為最佳途徑,無條件者也應(yīng)規(guī)律應(yīng)用羥基脲和干擾素等治療,部分患者不規(guī)律治療是進(jìn)入加速急變期的主要原因。而重視對患者的教育和病情隨訪,注意血